Болезнь лёгких диффузная интерстициальная — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Этиология и факторы риска • Ингаляция различных веществ •• Минеральная пыль (силикаты, асбест) •• Органическая пыль •• Пары ртути •• Аэрозоли • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др.) • Лучевая терапия • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких • Синдром респираторного дистресса взрослых • Новообразования •• Бронхоальвеолярный рак •• Лейкозы •• Лимфомы • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон–Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) • Саркоидоз • Диффузные заболевания соединительной ткани •• Ревматоидный артрит •• СКВ •• Системная склеродермия •• Синдром Шёгрена • Лёгочные васкулиты •• Гранулематоз Вегенера •• Синдром Черджа–Стросс •• Синдром Гудпасчера • Амилоидоз • Гемосидероз лёгких • Протеиноз лёгких альвеолярный • Гистиоцитоз • Наследственные заболевания •• Нейрофиброматоз •• Болезнь Ниманна–Пика •• Болезнь Гоше • ХПН • Заболевания печени •• Хронический активный гепатит •• Первичный билиарный цирроз • Заболевания кишечника •• Неспецифический язвенный колит •• Болезнь Крона •• Болезнь Уиппла • Реакция «трансплантат против хозяина» • Левожелудочковая сердечная недостаточность • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.

Генетические аспекты • Синдром Хаммана–Рича (178500, Â). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g — глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b — фактора роста • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â) клинико — лабораторно идентична болезни Хаммана–Рича • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет • Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот». Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.

Патоморфологическая классификация • Простой интерстициальный фиброз • Десквамативный интерстициальный фиброз • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Лихорадка • Одышка и сухой кашель • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание • Данные объективного исследования •• Тахипноэ •• Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) •• При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Лабораторные исследования • Лейкоцитоз • Умеренное повышение СОЭ • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов • Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) •• Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких •• На поздних стадиях — картина «сотового лёгкого» • Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ • ГК •• Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1–3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года • Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции • Заместительная оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт. ст • Лечение основного заболевания.

Осложнения • Бронхоэктазы • Пневмосклероз • Аритмии • Острое нарушение мозгового кровообращения • ИМ.

Возрастные особенности • Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого •• Длительное течение, постоянный кашель, стридор •• Частое формирование бронхоэктазов • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.

Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ-10 • J84 Другие интерстициальные лёгочные болезни

Гемосидероз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста. Генетические аспекты: наследуемый гемосидероз лёгких (178550, Â); гемосидероз вследствие недостаточности g — А глобулина (235500, r). Прогноз: исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти — массивное лёгочное кровотечение. Диагностика: исследование ФВД — нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки — транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого — выявление макрофагов, нагруженных гемосидерином. Лечение: ГК, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА. Синонимы: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена–Геллерштедта синдром. МКБ-10. E83 Нарушения минерального обмена.

Гистиоцитоз лёгких — группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов в лёгких (болезнь Леттерера–Сиве; болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена; гранулёма эозинофильная [ретикулёма доброкачественная, Таратынова болезнь] — болезнь, характеризующаяся развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов). Преобладающий пол — мужской. Фактор риска — курение. Патоморфология: прогрессирующая пролиферация мононуклеарных клеток и инфильтрация эозинофилами лёгких с последующим развитием фиброза и «сотового лёгкого». Клиническая картина: непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс. Диагностика: умеренная гипоксемия; в альвеолярных смывах — преобладание мононуклеарных фагоцитов, возможно наличие клеток Лангерханса, идентифицируемых моноклональными АТ ОКТ — 6; Рентгенография органов грудной клетки — лёгочная диссеминация с образованием мелких кист, локализующихся преимущественно в средних и верхних отделах лёгких; Исследование ФВД — рестриктивно — обструктивные вентиляционные нарушения. Лечение: прекращение курения, ГК (эффект непостоянный). Прогноз: возможно как спонтанное выздоровление, так и неконтролируемое прогрессирование и смерть от дыхательной или сердечной недостаточности. Примечание. Клетки Лангерханса — Аг — представляющие и процессирующие Аг дендритные клетки эпидермиса и слизистых оболочек, содержат специфические гранулы; несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и комплементу (C3), участвуют в реакциях ГЗТ, мигрируют в регионарные лимфатические узлы.

ГРИПП И ПНЕВМОНИЯ (J09-J18)

Примечание. Для использования этой категории следует обратиться к руководящим принципам Глобальной программы по гриппу ВОЗ (GIP, www. who. int/influenza/)

Грипп, вызванный штаммами вируса гриппа, имеющих особое эпидемиологическое значение, с передачей животными и человеком

При необходимости используйте дополнительный код, чтобы идентифицировать пневмонию или другие проявления.

Исключено:

Haemophilus influenzae [H. influenzae]:

инфекция БДУ (A49.2) менингит (G00.0) пневмония (J14)

грипп, с выявленным вирусом сезонного гриппа (J10.-)

Включено: грипп, вызванный идентифицированным вирусом гриппа B или C

Исключены:

вызванная(ый) Haemophilus influenzae [палочкой Афанасьева-Пфейффера]:

инфекция БДУ (A49.2) менингит (G00.0) пневмония (J14)

грипп, вызванный выявленным вирусом зоонозного или пандемического гриппа (J09)

Включены:

грипп, упоминание об идентификации вируса отсутствует вирусный грипп, упоминание об идентификации вируса отсутствует

Исключены: вызванная(ый) Haemophilus influenzae [палочкой Афанасьева-Пфейффера]:

инфекция БДУ (A49.2) менингит (G00.0) пневмония (J14)

Включена: бронхопневмония, вызванная другими вирусами, отличными от вируса гриппа

Исключены:

врожденный краснушный пневмонит (P35.0) пневмония:

аспирационная:

БДУ (J69.0) при анестезии:

во время родов и родоразрешения (O74.0) во время беременности (O29.0) в послеродовом периоде (O89.0)

новорожденного (P24.9) при вдыхании твердых и жидких веществ (J69.-)
при гриппе (J09, J10.0, J11.0) интерстициальная БДУ (J84.9) жировая (J69.1) вирусная врожденная (P23.0)
тяжелый острый респираторный синдром [SARS] (U04.9)

Бронхопневмония, вызванная S. pneumoniae

Исключены:

врожденная пневмония, вызванная S. pneumoniae (P23.6) пневмония, вызванная другими стрептококками (J15.3-J15.4)

Бронхопневмония, вызванная H. influenzae

Исключена: врожденная пневмония, вызванная H. influenzae (P23.6)

Включена: бронхопневмония, вызванная другими, отличными от S. pneumoniae и H. influenzae бактериями

Исключены:

пневмония, вызванная хламидиями (J16.0) врожденная пневмония (P23.-) болезнь легионеров (A48.1)

Исключены:

абсцесс легкого с пневмонией (J85.1) лекарственные интерстициальные болезни легкого (J70.2-J70.4) пневмония:

аспирационная:

БДУ (J69.0) при анестезии:

во время родов и родоразрешения (O74.0) во время беременности (O29.0) в послеродовом периоде (O89.0)

новорожденного (P24.9) при вдыхании твердых и жидких веществ (J69.-) врожденная (P23.9) интерстициальная БДУ (J84.9) жировая (J69.1) обычная интерстициальная (J84.1)
пневмонит, вызванный внешними агентами (J67-J70)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ 1990-2018 гг.

Гранулематоз – симптом или болезнь?

В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.

Что представляет собой гранулема, причины образования

Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.

Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.

Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.

К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).

К наружным (экзогенным) причисляют:

биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты); вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).

Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.

Прогрессирующая дискоидная форма

Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.

Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.

Липоидный гранулематоз

Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:

поражения костей; экзофтальма (выпучивание глазных яблок); несахарного диабета (встречается реже других).

Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.

Проявления ксантоматоза кожи имеются у 30% пациентов

Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).

У ребенка наблюдается постепенно:

В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.

Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.

При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).

Доброкачественна форма гранулематоза

Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.

Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.

Септикогранулематоз новорожденных

Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).

Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).

Вид листерий под микроскопом, роженица и зараженный малыш выделяют возбудителя во внешнюю среду в течение 12 суток после родов, могут заразить медицинский персонал

Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:

общее истощение; пожелтение кожи и слизистых; геморрагические высыпания; кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники; очаговые проявления со стороны нервной системы.

Инфекционный гранулематоз

Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.

Гранулематоз возможен при:

туберкулезе, ревматизме, сапе, малярии, токсоплазмозе, актиномикозах, бешенстве, лепре, сифилисе, туляремии, брюшном и сыпном тифах, гельминтозном заражении, склероме, вирусном энцефалите, бруцеллёзе.

Время исчезновения гранулематозной сыпи при тифе совпадает со снижением температуры

Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:

При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза. Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях. При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

гранулематоз некротический (болезнь Вегенера); лимфоматозный гранулематоз; аллергический васкулит Черджа-Строе; ангиит головного мозга; летальная срединная гранулема.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов; бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях; очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков; генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

полости рта, носоглотки, гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов), бронхов, ткани легких и почек (в 80%).

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею; ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань; генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, могут увеличиться после приема алкоголя

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

общая слабость; потеря веса; длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

ростом эозинофилов в крови; лихорадкой; нарастающей сердечной недостаточностью; почечной недостаточностью; нейропатией.

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

с преимущественным воспалительным процессом; более похожа на опухоль; как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

ЛОР-врач для осмотра пользуется расширителями, на начальной стадии срединная гранулема находится в носовых ходах и не разрушает костную ткань

Лечение гранулематозов

Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.

Другие гранулематозы лечат:

цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом); кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном); лучевой терапией.

При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.

С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.

Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.

Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.

Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.