Гипоплазия почки односторонняя

Рубрика МКБ-10: Q60.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Это врождённое уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Патоморфология и классификация

Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией, гипоплазию с дисплазией.

1) Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

2) При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

3) Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Обнаруживают клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух первых, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко бывает поражена пиелонефритом и зачастую становится источником развития нефрогенной гипертензии.

Гипоплазия почки односторонняя: Диагностика [ править ]

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечают уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована.

Дифференциальный диагноз [ править ]

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всём протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину «обгорелого дерева». Биопсия почки также может принести пользу, однако практически её диагностическая ценность при гипоплазии ограничена.

Гипоплазия почки односторонняя: Лечение [ править ]

В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.

Кистозная гипоплазия легких

Недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно-трахеального зачатка, на которой оно закончилось — это гипоплазия легкого. В зависимости от этого гипоплазия имеет разные клинико-рентгенологические проявления.

Причины гипоплазии легких

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 — Q33.6

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии у новорожденных лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическим и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистеобразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Формы гипоплазии легких

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких — простую и кистозную.

Простая гипоплазия — этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 — 14 генераций вместо 18 — 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии у новорожденных уменьшены в объеме, "мясистой" консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру "кисточек".

Кистозная гипоплазия легких

Один из наиболее часто (до 60 — 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным перерождением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов — это кистозная гипоплазия легких. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы кистозной гипоплазии у новорожденных, а также расскажем о том, как проводится лечение кистозная гипоплазии легких у ребенка.

Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т. д.)

Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов, А. Г. Бобков в монографии "Кистозная гипоплазия" (1982) убедительно обосновывают точку зрения, согласно которой многообразные кистозные формы пороков, сформированных на разных уровнях бронхиального дерева, имеют единую морфологическую основу — кистозную гипоплазию.

Анатомически кистозные легкие и доли уменьшены в объеме, безвоздушны, бледно-розового цвета с участками темно-красной ткани без дыхательного пигмента. Кистозные полости чередуются с очагами уплотнения хрящевой консистенции. Суженные или расширенные бронхи сообщаются с кистозными полостями, занимающими весь объем долей с узкими прослойками плотной ткани белесоватого цвета между ними.

При гистологическом исследовании новорожденного, в стенках кист обнаруживаются элементы бронхиального строения, выстилка из цилиндрического, иногда, мерцательного эпителия, пучки эластических и гладкомышечных волокон. Характерным для кистозной гипоплазии является отсутствие в большинстве случаев сформированной альвеолярной ткани.

Симптомы кистозной гипоплазии легких

Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на:

постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто-гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации.

Раннее выявление новорожденных с кистозной гипоплазией имеет большое значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

При гипоплазии во время осмотра грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выслушиваются локализованные или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза кистозной гипоплазии легких имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На Рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При Бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто-гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве, устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина гипоплазии

В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения Перфузионная гамма-сцинтиграфия, результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло-капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов. Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение гипоплазии легких

При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение новорожденного должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки.

Клинические проявления гипоплазии почки и тактика лечения

Почки принимают активное участие в кроветворении, метаболических и эндокринных процессах, в регуляции кислотно-щелочного баланса, также они концентрируют мочу. За минуту почки очищают около литра крови. Поэтому нарушения их деятельности могут негативно отразиться на состоянии организма. Одной из почечных патологий является гипоплазия, которая серьезно нарушает почечную деятельность. Заболевание имеет врожденное происхождение и встречается в 0,08-0,19% случаев.

Гипоплазия почки

Гипоплазия почки – это врожденная аномалия мочевыделительной системы, для которой характерны уменьшенный вес и размеры органа, но структурное строение в норме. С точки зрения гистологии, гипопластическая почка полностью нормальная и вполне может выполнять свои функции, только их масса и размеры ниже нормы. Исследование такой почки под микроскопом показывает, что орган отличается нормальным анатомическим строением, его иннервация и кровоснабжение в норме, гистология не изменена, четко выделены нормальные канальцы и клубочки. Код по международной классификации патологий МКБ-10 — Q60.5.

Недоразвитие почки, как и прочие аномалии подобного рода, рассматриваются врачами, как отклонение в период беременности. Процессы образования органа у эмбриона нарушаются под влиянием внутренних либо внешних факторов, воздействующих на организм беременной.

Среди внешних факторов эксперты выделяют:

Табакокурение; Алкогольные злоупотребления; Ушибы и травматические повреждения живота; Облучение радиацией; Злоупотребление солнцем; Наследственность; Маловодие или дефицит околоплодных вод; Инфекционные патологии при беременности; Венозная закупорка в почках; Аномальное плодное предлежание; Вторичные воспаления; Внутриутробный пиелонефрит или патология у детей до года.

Почечная гипоплазия возникает еще во внутриутробный период. По сути, почка полностью работоспособная, но имеет недостаточную метанефрогенную массу с количеством нефронов вдвое меньше положенной нормы.

Гипоплазия классифицируется на несколько различных форм:

Простая или нормонефротическая гипоплазия – количество чашечек, нефронов и весовые параметры несколько меньше положенного; Гипоплазия с дисплазией – недоразвитие сопровождается структурными нарушениями в развитии; Олигомеганефротическая – редкая форма, при которой уменьшены не только размеры и вес, но и число долей и клубочков. Сосудистые стенки почки утолщаются, фиброзные разрастания, увеличение клубочков и расширение канальцев почки; Двусторонняя – при данной форме наблюдается гипоплазия в обеих почках; Односторонняя гипоплазия правой или левой почки.

Односторонняя гипоплазия почки

Сопутствующие заболевания

Почечная гипоплазия в половине случаев сочетается с сопутствующими патологическими состояниями вроде:

Крипторхизма – неопущение в мошонку одного яичка; Экстрофии мочевого пузыря – это аномальное состояние, при котором имеет место дефективное развитие передней стенки брюшины, а слизистая мочепузырная оболочка выпадает наружу; Сужение почечной артерии; Аномальная локализация мочевого канала.

На практике, если здоровая почка функционирует нормально и справляется с объемом возложенных на нее задач, то человек может всю жизнь прожить, даже не предполагая о наличии аномалии. Если же здоровая почка начинает работать с перебоями, то недоразвитая почка подвергается различным патологиям вроде пиелонефрита, воспалительных процессов. Возникает гипертоническая болезнь, хроническая нефропатическая гипертензия.

Гипопластические аномалии почки могут проявляться и более выражено:

Пациентов беспокоят хронические поносы; Наблюдается гипертермия субфебрильного типа; Ребенок заметно отстает в умственном и физиологическом развитии; Имеют место проявления, похожие на рахит, вроде размягчения костей, плоской затылочной части, вздутого живота, выступающей теменной и лобной части, искривления конечностей и облысения; Отечность конечностей и лица, бледная кожа; Частые признаки тошноты, рвотные позывы; Гипертоническая болезнь.

Если диагностируется гипоплазия обеих почек, т. е. двусторонняя, то шансов на выживание у плода после рождения нет, поскольку ни одна из почек не работает, а трансплантации они не подлежат.

У новорожденных

У новорожденных наблюдается тенденция к увеличению случаев аномального развития мочевыделительной системы. Среди всех врожденных пороков плодного развития на долю гипоплазии почек приходится порядка трети случаев. Двусторонняя гипоплазия почек обычно обнаруживаются вскоре после появления на свет, ведь обе почки не работают.

У новорожденного стремительно развивается недостаточность почек, что часто заканчивается летальным исходом уже в первые несколько суток после рождения.

Гиперпластическая почка обычно проявляется такой симптоматикой:

Диарея; Клиника рахита; Субфебрильные показатели температуры; Общеорганическая интоксикация; Врожденные рефлексы вроде защитного, опорного, Галанта и пр.; Непроходящая рвота.

Односторонняя гипоплазия характеризуется низкой концентрационной функцией рабочей почки, но кровь при этом имеет нормальные химические показатели. Артериальная гипертония развивается несколько позднее, уже в пубертатном возрасте.

У пациентов детского возраста (от года и старше) гипоплазия может никак не выражаться. В подобных случаях патология обычно выявляется при диагностике острого пиелонефрита или гипертонии. Следует обращаться к специалисту, если у ребенка наблюдаются такие проявления: скачки АД, судороги, постоянное желание пить. Дети жалуются на задержки мочи, учащенные либо обильные мочеиспускания, болезненные проявления в области поясницы либо живота. Присутствует характерное отставание в физиологическом развитии и пр.

У детей кожа сухая, землисто-бледного оттенка, вокруг глаз формируются отеки, скоплению жидкости подвергаются и другие части тела. Ребенок жалуется на сильные головные боли, у него часто поднимается давление, а в моче могут быть примеси крови. У мальчиков частым признаком гиперплазии является крипторхизм. Довольно часто патология выявляется при прохождении обследования ребенка при оформлении в детский сад либо школу.

У взрослых

У взрослых пациентов гипоплазия почки обычно проявляется только тогда, когда под влиянием определенных факторов происходит нарушение функциональности здоровой почки. Их начинает беспокоить давление, отечность лица и конечностей, нарушения стула и прочие характерные симптомы. Постоянное давление на фоне гиперпластической почки у взрослого требует удаления пораженного органа, поскольку медикаментами вылечить его нельзя, а аномально измененные ткани являются благоприятной средой для развития злокачественных опухолевых процессов.

Диагностика

При обследовании пациента выявляется патологически уменьшенная почка с нормальным либо маленьким мочеточником.

Для определения патологии используются различные диагностические процедуры:

МРТ; Урографическое исследование – рентген почечных структур с применением контраста; Нефросцинтиграфия исследование органа с использованием радиоактивных материалов; Радиоизотопная диагностика – радиоактивный состав вводится внутривенно; Уретеропиелография – контрастное вещество вводят путем катетеризации в мочеточник; Ангиографическая диагностика – когда в крупные сосуды вводят контрастное вещество.

Конкретная тактика лечения зависит от состояния больного и его индивидуальных показателей. Стойкая гипертония требует обязательного лечения, если терапия не дает результата, то показано удаление гипопластического органа. Проводится такое удаление только взрослым.

У детей с подобной аномалией почек, при условии, что здоровая почка справляется с двойной нагрузкой, показано постоянное наблюдение у врача, регулярные обследования и необходимое симптоматическое лечение.

При тяжелых формах патологии с двусторонним гипопластическим поражением применяется оперативное лечение. У пациента удаляют обе почки, переводят его на гемодиализ, а в дальнейшем проводят ему трансплантацию.

Врожденную гипопластическую аномалию исправить уже не получится. Но если человек строго следит за рационом, ведет ЗОЖ, соблюдает режим сон-отдых, то патология может не беспокоить до конца жизни, поскольку здоровая почка будет справляться с возложенными задачами.

Но если двусторонняя гипоплазия отличается яркой выраженностью, то ребенок обычно умирает от декомпенсированной недостаточности миокарда и уремии. В такой ситуации прогнозы неблагоприятные, дети проживают порядка 8-16 лет.

Обычно детям при гипопластической почке дают инвалидность. Если пораженную почку удаляют, а с возрастом, по мере взросления и адаптации организма к жизни с одной почкой, инвалидность снимается.