Отсутствие и аплазия яичка

Рубрика МКБ-10: Q55.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Монорхизм — врождённая аномалия, характеризующаяся наличием только одного яичка. При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются придаток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошонки гипоплазирована.

Этиология и патогенез [ править ]

Причины этой патологии могут быть как приобретёнными, так и врождёнными (нарушение эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой железы — агенезия яичка и почки). Нередко обнаруживают сочетание монорхизма и солитарной почки.

Клинические проявления [ править ]

Отсутствие и аплазия яичка: Диагностика [ править ]

Осмотр и физикальное обследование

Родители ребёнка предъявляют жалобы на отсутствие яичка в мошонке с рождения. При осмотре и физикальном обследовании отмечают гипоплазию половины мошонки, яичко в мошонке и паховом канале не пальпируется.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

А) При ультрасонографии также отмечают отсутствие яичка в мошонке и паховом канале. Однако на данном этапе поставить диагноз «монорхизм» нельзя. Методами, позволяющими подтвердить агенезию яичка, служат ангиография и диагностическая лапароскопия.

Б) При ангиографии определяют, что яичковые сосуды заканчиваются слепо, отсутствует капиллярная и венозная фазы контрастирования яичка.

В) Диагностическая лапароскопия — наиболее информативный метод определения наличия или отсутствия яичка в брюшной полости. При агенезии яичка обязательно определяют гипоплазированные, слепо заканчивающиеся тестикулярные сосуды и семявыносящий проток, при этом внутреннее паховое кольцо закрыто.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Отсутствие и аплазия яичка: Лечение [ править ]

Врождённое отсутствие одного яичка при нормальном втором обычно не проявляется эндокринными нарушениями и не ведёт к бесплодию. Однако при монорхизме, обусловленном агенезией яичка, показано эндокринологическое обследование — определение содержания лютеотропного гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), тестостерона. При снижении концентрации тестостерона (гипогонадизме) показана заместительная терапия препаратами тестостерона.

Необходимо чётко определять признаки агенезии яичка. В части случаев при лапароскопической ревизии брюшной полости обнаруживают тестикулярные сосуды, уходящие вместе с ductus deferens в паховый канал. Если при этом внутреннее паховое кольцо открыто, наиболее вероятна гипоплазия крипторхированного яичка. Если же внутреннее паховое кольцо закрыто, высока вероятность аплазии яичка. В этом случае показаны ревизия пахового канала и удаление гипоплазированного яичка. Операцию проводят в возрасте 14 лет одномоментно с имплантацией силиконового протеза.

При монорхизме любой этиологии мальчикам в пубертатном возрасте проводят протезирование яичка силиконовым имплантатом. Операцию осуществляют чрезмошоночным доступом. Размеры имплантата определяют по размерам второго яичка.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Анорхизм — врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное двусторонней их агенезией. Обычно анорхизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может существовать как самостоятельная аномалия. При двусторонней агенезии и аплазии почек дети нежизнеспособны.

В крайне редких случаях анорхизма как самостоятельной аномалии выявляют выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются.

В диагностике этого состояния наряду с осмотром и физикальными методами исследования большое значение имеют ультрасонография и диагностическая лапароскопия, при которой выявляют признаки агенезии яичек с двух сторон.

Лечение анорхизма заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами тестостерона. В возрасте 14 лет проводят имплантацию силиконовых протезов.

Аплазия яичка: что делать?

Термин «аплазия» используется в медицине для названия патологии, при которой наблюдается порок развития либо полное отсутствие органа или части тела.

Аплазия яичка у мальчиков и мужчин чаще всего является врожденной аномалией, но иногда может возникать, как осложнение после проведенной операции. Аплазия яичка у мужчин относится к тем немногим причинам, которые вызывают абсолютное бесплодие.

Кроме заболевания аплазия яичка могут наблюдаться такие патологии, как аплазия почек, легкого, пуповины, конечностей, кожи, влагалища, матки и многих других органов и частей тела. Аплазия возникает впоследствии воздействия на плод в утробе тератогенных факторов. Кроме того, ученые доказали, что существует специальный аутентичный ген, отвечающий за внутриутробное формирование парных органов.

Аплазия яичка может быть как односторонней, так и двусторонней. При одностороннем процессе мужчина может иметь детей.

Недостаточность яичек

Недостаточность, то есть нарушение деятельности яичек, классифицируется на первичную и вторичную. Первая – это когда патология поражает исключительно яички, в случае второго вида поражаются и другие органы, в частности диэнцефало-гипофизарная система.

Нарушения деятельности яичек бывают врожденными (в случаях, когда патология сформировалась в период внутриутробного развития), а также приобретенными, когда они произошли в постэмбриональном периоде. Именно к врожденным формам и относится гипоплазия и аплазия яичка.

Если недостаточность яичек является врожденной или развитой в раннем детском возрасте, кроме недоразвития половых органов мальчика также плохо развиваются и вторичные половые признаки, нарушается формирование костного скелета. Неправильно формируется и скелетная мускулатура с характерными недостаточно выраженными мужскими особенностями (форма таза, грудной клетки). Плохо развивается также мускулатура.

Естественно, при нарушениях развития яичек понижается или отсутствует вообще и их гормонообразовательная функция, впоследствии чего происходят сбои сперматогенеза. Яички могут быть недоразвитыми (гипоплазия), или же абсолютно отсутствовать. В последнем случае и выставляется диагноз аплазия яичек.

Как лечится аплазия яичка?

Аплазия яичка подлежит комплексному лечению на протяжении длительного периода. При двусторонней патологии мужчина будет абсолютно и безвозвратно бесплодным. Современная медицина еще, к сожалению, не доросла до возможности пересадки донорских яичек. При аплазии яичка будет выделяться сперма, но без сперматозоидов.

Для нормального формирования вторичных мужских признаков мальчику с диагнозом аплазия яичка назначается гормонозаместительная терапия препаратами, содержащими тестостерон. С косметической целью для психологического комфорта в мошонку могут быть имплантированы протезы яичек.

Аномалии развития яичка

Аномалии развития яичка — раздел Биология, ВВЕДЕНИЕ В АНАТОМИЮ человека 1. Агенезия (Аплазия) Яичек (Син.: Синдром Тестикулярной.

1. Агенезия (аплазия) яичек (син.: синдром тестикулярной регрессии, анорхия семейная) – отсутствие яичек. Может сочетаться с агенезией (аплазией) придатка яичка и семявыносящего протока. Различают:

А)Анорхизм(син.: анорхидия) – двустороннее отсутствие яичек, встречается значительно реже.

Б)Монорхизм(син.: монорхидия) – одностороннее отсутствие яичек.

Наружные половые органы дифференцированы правильно, но могут быть недоразвиты. Рост высокий. Других соматических аномалий нет. Снижено выделение 17-кетостероидов с мочой. Диагноз подтверждается при хирургическом обследовании мошонки, пахового канала и пути опускания яичка в мошонку, а также при гистологическом исследовании. В первом десятилетии жизни развитие, как правило, проходит нормально, и диагноз может быть поставлен только в пубертатном возрасте (при двусторонней анорхии) или еще позднее (при односторонней анорхии) на основании недостаточного развития вторичных половых признаков. Пациенты с односторонней анорхией могут быть фертильны. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

2. Водянка яичка (син.: гидроцеле) – скопление жидкости между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Наблюдается при незаращении влагалищного отростка брюшина.

3. Гипоплазия яичка (син.: гипоорхидия, гипогонадизм) – уменьшение размеров яичка с отсутствием или снижением его функции. Может сочетаться с гипоспадией, гермафродитизмом и другими пороками половых и мочевых органов. Различают одно — и двустороннюю гипоплазию.

4. Крипторхизм (син.: ретенция яичка) – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Задержка может произойти на разном уровне, в связи с чем различают:

А)Крипторхизм абдоминальный – яичко располагается в брюшной полости, как правило, гипоплазировано, иногда может быть сращение яичек, часто гипоплазирована и предстательная железа.

Б)Крипторхизм паховый – яичко располагается в паховом канале.

5. Полиорхизм (син.: полиорхидия) – увеличение числа яичек. Обычно наблюдается триорхизм – одно из яичек удвоено. Добавочное яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток или общие проток и придаток с нормальным яичком. Может быть один придаток с двумя семявыносящими протоками или придаток и проток у добавочного яичка отсутствуют.

6. Эктопия яичка истинная – расположение яичка вне нормального пути его физиологического перемещения. Бывает одно — и двусторонней. Различают несколько форм: