БОЛЕЗНИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ, ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ И ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (K80-K87)

Исключен: с холелитиазом (K80.-)

Исключены:

отсутствие контрастности желчного пузыря при рентгенологическом исследовании (R93.2) постхолецистэктомический синдром (K91.5)

Исключены:

перечисленные состояния, относящиеся к:

желчному пузырю (K81-K82) пузырному протоку (K81-K82)

постхолецистэктомический синдром (K91.5)

Абсцесс поджелудочной железы

Некроз поджелудочной железы:

острый инфекционный

Панкреатит:

острый (рецидивирующий) геморрагический подострый гнойный

Исключены:

кистофиброз поджелудочной железы (E84.-) опухоль из островковых клеток поджелудочной железы (D13.7) панкреатическая стеаторея (K90.3)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ 1990-2018 гг.

Аномалии желчевыводящих путей

Аномалии желчевыводящей системы имеют достаточно широкое распространение и встречаются у 10-20% населения. Крайне редко (приблизительно 1 случай на 20-30 тысяч родов) встречается полное отсутствие закладки желчевыводящих путей.

Аномалии желчевыводящих путей (ЖВП) представляют собой врожденные пороки и дефекты развития желчевыводящей системы, что влечет за собой нарушение оттока желчи и возникновение хронических заболеваний пищеварительной системы.

Классификация аномалий ЖВП

1. Аномалии желчных протоков:

– атрезия и гипоплазия желчных ходов;

– кисты и кистоподобные образования желчного протока (болезнь Крона);

– дивертикулы (выпячивания на стенке протока);

– перегибы и перегородки желчного протока.

2. Аномалии желчного пузыря:

– аномалия формы (s-образный, рогообразный, крючковидный, с перегородкой либо перегибом);

– аномалия положения (ротация, внутрипеченочное, интерпозиция, дистопия, инверсия);

– аномалия количества (удвоение, дивертикулы, агенезия);

– аномалия размера (гигантский желчный пузырь, гипогенезия).

– дистальной части желчного пузыря и протоков;

– наружных желчных путей;

– внутрипеченочных желчевыводящих протоков.

Симптоматика аномалии желчевыводящих путей во многом зависит от степени нарушения пассажа желчи и клинически может напоминать хронический холецистит, который проявляется возникновением тупой боли в правом подреберье после употребления жирной пищи, тошнотой, рвотой, метеоризмом, иногда чередованием поноса и запора. Появление желтушности кожных покровов при этом не характерно. Исключением является киста общего желчного протока, которая пальпаторно напоминает опухолевидное образование у края печени.

Диагноз устанавливают путем проведения:

– холецистографии (рентгенологическое обследование);

– УЗИ (ультразвукового исследование желчного пузыря и протоков);

– магниторезонансной томографической холангиографии.

Тактика лечения зависит от формы и степени тяжести аномалии ЖВП. В основном, лечение симптоматическое и включает в себя диетотерапию, прием препаратов, способствующих оттоку желчи. При возникновении болей в терапию включают спазмолитики. В тяжелых случаях, когда аномалии ЖВП способствуют развитию заболеваний, например, печеночной недостаточности или цирроза печени, целесообразно хирургическое лечение.

Из всех аномалий ЖВП наиболее важное клиническое значение имеет атрезия желчевыводящих путей, так как данная патология является угрозой для жизни и требует безотлагательного оперативного вмешательства.

Атрезия ЖВП клинически проявляется нарастающей желтухой, которая появляется уже через несколько дней после рождения. При этом кожа, склеры и слизистые новорожденного приобретают серовато-зеленый оттенок, стул становится бесцветным, моча темной. Кроме того, происходит увеличение в размерах и уплотнение печени, селезенки, спустя некоторое время появляются симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода с последующим кровотечением, асцит, усиление сосудистого рисунка на брюшной стенке). При парезе кишечника живот резко увеличивается в размере, появляются беспокойство, рвота, диарея, метеоризм, развивается общая гипотрофия. На 4-5 месяце жизни ребенка появляются первые признаки развития печеночной недостаточности.

При проведении лабораторных исследований в общем анализе крови наблюдается резкое снижение уровня гемоглобина, эритроцитов. При биохимическом исследовании крови определяется высокий уровень прямого (конъюгированного) гемоглобина, при анализе на свертываемость уровень тромбоцитов и фибриноген ниже нормы.

При отсутствии своевременного лечения нарушаются все обменные процессы в организме, что может привести к неблагоприятному исходу.

Диагностируется атрезия ЖВП с помощью лабораторных данных, симптоматики и результатов проведения рентгенологического контрастирования ЖВП.

При атрезии наружных желчных протоков до 11 месяцев жизни проводят оперативное лечение. Прогноз при атрезии внутрипеченочных желчных путей крайне неблагоприятный.

Агенезия желчевыводящих путей

Заболевания желчевыводящих путей наблюдаются у значительной части населения планеты. Более 95% из них приходятся на желчнокаменную болезнь. В США желчнокаменной болезнью страдают 20 млн человек и выполняют более 700 тыс. холецистэктомий в год.

Ежедневно в печени вырабатывается 1 л желчи. Между приемами пищи желчь накапливается в желчном пузыре, где концентрируется. Желчный пузырь взрослого человека способен вместить 50 мл желчи. Желчный пузырь не является органом, без которого невозможно желчевыделение, однако после холецистэктомии у человека могут нарушиться пищеварение и всасывание жиров.

К Врожденным аномалиям желчного пузыря относят врожденное отсутствие желчного пузыря или его удвоение с наличием одного общего или двух независимых пузырных протоков. Наличие продольной или поперечной перегородки является признаком двудолевого желчного пузыря.

Аномальное расположение желчного пузыря наблюдается у 5-10% населения. Обычно это частичное или полное погружение желчного пузыря в ткань печени. Самой частой врожденной аномалией является складчатое дно желчного пузыря, напоминающее фригийский колпак. Возможны агенезия всех желчевыводящих путей либо одной части печеночного или общего желчного протока, а также гипоплазия желчных протоков (истинная атрезия желчных протоков).

1 — пузырный проток; 2 — общий желчный проток; 3 — желчный пузырь; 4 — двенадцатиперстная кишка; 5 — панкреатический проток.

А — Желчевыводящие пути в норме.

Б, в — Наиболее распространенные варианты анатомии желчевыводящих путей: длинный пузырный проток впадает в общий печеночный проток внутри головки поджелудочной железы (б),

Общий желчный проток и панкреатический проток впадают в двенадцатиперстную кишку раздельно (в) «Фригийский колпак» желчного пузыря; дно вывернуто внутрь.