Другие интерстициальные легочные болезни (J84)

Исключены:

интерстициальные болезни легкого, вызванные лекарственными средствами (J70.2-J70.4) интерстициальная эмфизема (J98.2) болезни легкого, вызванные внешними агентами (J60-J70) лимфоидный интерстициальный пневмонит, вызванный вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.1)

Легочный альвеолярный микролитиаз

Диффузный легочный фиброз

Фиброзирующий альвеолит (криптогенный)

Идиопатический легочный фиброз

Обычная интерстициальная пневмония

Исключены: легочный фиброз (хронический):

вызванный вдыханием химических веществ, газов, дымов или паров (J68.4) вызванный излучением (J70.1)

Интерстициальная пневмония БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ 1990-2018 гг.

Мкб легочная диссеминация

Фтизиатрия:

Популярные разделы сайта:

Дифференциация диссеминации на рентгенограмме легких

Синдром обширной диссеминации наблюдается в тех случаях, когда имеются распространенные (более двух бронхолегочных сегментов) очаговые или интерстициальные изменения в одном или обоих легких.

Синдром диссеминации имеет место при фиброзирующих альвеолитах, гранулематозах, при васкулитах, при опухолях и другой патологии.

Тип Диссеминации (очаговый, интерстициальный, смешанный), локализация ее, форма и размеры очагов имеют важную роль в дифференциальной диагностике.

Увеличение частоты Туберкулеза среди других легочных заболеваний в современной неблагоприятной эпидемиологической обстановке и одновременный рост неспецифической бронхолегочной патологии создают фтизиатрам и врачам общей лечебной сети дополнительные дифференциально-диагностические трудности. Наиболее сложной в пульмонологии остается дифференциальная диагностика легочных диссеминации.

У больных туберкулезом Синдром диссеминации наблюдается при диссеминированном туберкулезе легких и при других клинических формах туберкулеза в фазе обсеменения (бронхогенного, гематогенного, лимфогенного, смешанного).

При проведении дифференциации Обширных диссеминации в легких учитывают прежде всего размеры очагов (милиарные — до 2 мм, мелкие — 3—4 мм, средние — 5—8 мм и крупные — 9—10 мм).

Милиарная диссеминация может быть признаком милиарного туберкулеза, мелкоочаговой пневмонии и пневмокониоза. В их различии важная роль принадлежит клиническим данным. Отсутствие клиники и большой пылевой профессиональный анамнез свидетельствуют о пневмокониозе. Слившиеся очаговые тени при остром начале заболевания более характерны для острой мелкоочаговой пневмонии, а мономорфные очаги без признаков слияние — для милиарного туберкулеза легких.

Мелкоочаговые диссеминации наблюдаются при диссеминированном туберкулезе легких, при мелкоочаговой пневмонии и узелковом силикозе легких. В их дифференциации важное место занимают клинические данные и преимущественная локализация очаговых изменений. Острое начало заболевания и выраженные острофазовые реакции организма характерны для мелкоочаговой пневмонии.

Стертая Клиника с преимущественной локализацией мелких очагов в верхних и средних отделах легких наблюдается при диссеминированном туберкулезе, а в средних и нижних отделах легких при наличии в анамнезе пылевого стажа — об узелковом силикозе.

Среднеочаговая диссеминация характерна для очаговой пневмонии и множественных метастазов злокачественной опухоли. В их различии важная роль принадлежит клинике и оценке контуров теней. Нерезкие контуры очагов, тенденция их к слиянию при остром начале заболевания и эффективном лечении неспецифическими антибиотиками свидетельствуют об очаговой пневмонии. Резкие, четкие контуры очагов среднего размера характерны для метастазов в легкие злокачественной опухоли.

Крупноочаговые тени в легких могут выявляться при очаговой пневмонии, при отеке легких и множественных метастазах злокачественной опухоли. В различии этих заболеваний играют роль оценка контуров теней, учет анамнестических сведений и оценка состояния сердечно-сосудистой системы. Четкие контуры очагов — признак метастазов в легкие злокачественной опухоли.

В тех случаях, когда в Анамнезе у больных имеются указания на ингаляцию токсических веществ, бензина, а также заболевания, сопровождающиеся левожелудочковой недостаточностью, у больного определяют отек легкого, а если всего этого нет — крупноочаговую пневмонию.

А — синдром выраженной гематогенной диссеминации очагов при диссеминированном туберкулезе легких (рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции)

Б — синдром лимфогенной диссеминации очагов в верхней доле правого легкого (рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).

В — синдром бронхогенной диссеминации в правое легкое при фиброзно-кавернозном туберкулезе (рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).

Успех дифференциальной диагностики Обширных диссеминаций зависит от полноты обследования больного и анализа совокупности всех признаков, полученных при клинико-лабораторных, эндоскопических и гистологических исследованиях. Поэтому клиницисту необходимо учитывать особенности течения и рентгенологические проявления диссеминации (очаговая, интерстициальная, смешанная).

В связи с морфологическим и рентгенологическим сходством ДТЛ и саркоидоза органов дыхания (СОД) с диссеминацией в легких в клинической практике часто возникают трудности в их различии.

При саркоидозе, в отличие от ДТЛ, чаще наблюдается бессимптомное и малосимптомное течение. Состояние больных долгое время остается удовлетворительным. Интоксикационный синдром, как правило, отсутствует. Жалобы больных чаще связаны с дискомфортом в грудной клетке, умеренным кашлем и одышкой. Острое начало саркоидоза проявляется синдромом Лефгрена (лимфаденопатия на ФПГ, лихорадка, артралгии, узловатая эритема) или, реже, синдромом Хеерфордта (лихорадка, паротит, увеит, парез лицевого нерва). В анализах крови четких признаков для разграничения ДТЛ и СОД нет. Биохимические маркеры воспаления при обоих заболеваниях могут быть однотипными.

Рентгенологически при СОД определяется мономорфная Симметрическая мелкоочаговая диссеминация в нижних и средних легочных полях. Наибольшая густота диссеминации наблюдается в прикорневых зонах.

Важными Рентгенологическими признаками, позволяющими отличить СОД и ДТЛ, являются выраженное усиление и деформация легочного рисунка по сетчато-петлистому или ячеисто-петлистому типу. Это свидетельствует о клеточной инфильтрации интерстициальной ткани легкого. Интерстициальные изменения при саркоидозе всегда доминируют над очаговыми, что отчетливо документирует КТ.

Для СОД характерна двусторонняя симметричная гиперплазия ВГЛУ с преимущественным увеличением ЛУ бронхопульмональной группы. Поэтому корни легких у больных расширены, контуры их четкие, полицикличные. Определяемая у ряда больных ДТЛ гиперплазия ВГЛУ, как правило, односторонняя и незначительная. Наличие деструктивных изменений в легких или уже сформированных «штампованных» каверн является веским аргументом в пользу туберкулезной этиологии заболевания и служит основанием для тщательного поиска МБТ. При длительном течении саркоидоза с прогрессирующим интерстициальным фиброзом на рентгенограммах определяются участки просветления.

Они обусловлены Эмфиземой и дегенеративно-дистрофическими изменениями с формированием тонкостенных булл.

Фибробронхоскопическое исследование у больных СОД выявляет на слизистой оболочке бронхов мелкие белесоватые бугорки, участки расширения сосудистой сети и извилистость сосудистого рисунка.

Дополнительные Исследования при саркоидозе позволяют выявить типичные саркоидные увеиты и иридоциклиты, люпоид Бека, синдром Морозова—Юнглинга и синдром Хеерфордта—Вальденстрема.

В интересах повышения точности Диагностики необходимо прибегать к гистологическому исследованию. При наличии увеличенных ЛУ средостения наиболее информативной является видеоторакоскопия с биопсией пораженных ВГЛУ. При поражении легочной ткани для получения морфологического субстрата используется ЧББЛ. При отрицательных результатах ЧББЛ показана открытая биопсия легкого. Выявление в материале эпителиоидноклеточных гранулем без некроза в центре позволяет верифицировать диагноз саркоидоза.

Неспецифическая двусторонняя очаговая пневмония вызывается грамотри-цательной микрофлорой, вирусами и микоплазменной инфекцией. Она характеризуется развитием острого диффузного альвеолита. Спутогенно при кашле поражаются различные отделы бронхиального дерева. С бронхов воспалительный процесс переходит на легочную паренхиму, и происходит возникновение множественных воспалительных очагов в различных отделах легких, которые напоминают диссеминацию.

Клиническая картина при Бронхопневмонии не такая яркая, как при крупозной пневмонии. Заболевание начинается значительно острее, чем ДТЛ. Начало его обычно связано с переохлаждением. У больных появляются выраженная интоксикация и торакальные жалобы. Боли в грудной клетке, одышка, высокая температура тела и головные боли держатся 5—10 дней.

При ДТЛ больные предъявляют неопределенные жалобы на общее недомогание, слабость, снижение работоспособности. На первом этапе ДТЛ протекает инапперцептно. При его прогрессировании могут появиться субфебрилитет, слабость, потливость, кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты. Общее состояние больных остается удовлетворительным.

В анамнезе у больного ДТЛ есть указания на перенесенный в прошлом туберкулез, плеврит, на контакт с больным туберкулезом. Физикальные данные зависят от локализации, распространенности и характера воспалительного процесса в легких. При очаговых пневмониях аускультативные данные отчетливы и значительно ярче, чем при ДТЛ.

В периферической крови у больных пневмонией определяются Лейкоцитоз (до 20,0•10 9 /л), палочкоядерный сдвиг нейтрофилов влево, высокая СОЭ. Типичные для ДТЛ моноцитоз и лимфоцитопения у больных пневмониями не наблюдаются. При проведении дифференциальной диагностики учитывают результаты исследования мокроты, туберкулинодиагностики, поиска ПТАТ, фибробронхоскопического исследования. Рентгенологически при двусторонних очаговых пневмониях интенсивность очагов небольшая, отсутствуют полиморфизм очагов и поражение верхушек легких. Отличительной чертой мелкоочаговых пневмоний от ДТЛ является быстрая клинико-рентгенологическая динамика.

«Застойное легкое» развивается При декомпенсации пороков сердца, при поражении миокарда, при нарушении сердечного ритма и при заболеваниях почек. В дифференциальной диагностике имеет значение то, что застойные явления у таких больных развиваются постепенно. У них появляются жалобы на кашель, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышку. При осмотре определяются бледность кожи и видимых слизистых оболочек, пастозность лица, акроцианоз, пульсация шейных сосудов. Физикально определяются выраженные катаральные явления. При ДТЛ аускультативная картина скудная. В мокроте у больных с «застойным легким» обнаруживают «клетки сердечных пороков», а при ДТЛ-МБТ.

При Рентгенологических исследованиях у больных с «застойным легким» чаще в нижних отделах легких с обеих сторон определяются мелкоочаговые тени на фоне расширения корней легких. Контуры сердечной тени значительно изменены. В плевральной полости и полости перикарда может определяться жидкость. На фоне эффективной терапии кардиотропными препаратами имеет место обратное развитие указанных выше изменений в легких.

При Дифференциальной диагностике ДТЛ и диссеминации опухолевой природы у больных уточняют факт операций по поводу онкологических заболеваний. Метастазы в легкие чаще возникают в первые 5 лет после операции. В легкие часто метастазируют опухоли щитовидной железы, яичка, яичников, почек, прямой кишки и костей. Клиническая картина «метастатического легкого» характеризуется одышкой, похуданием, приступообразным кашлем, болями в грудной клетке и кровохарканьем.

В периферической Крови имеют место нарастающая гипохромная анемия, высокая СОЭ (до 40 мм/ч и более) и повышение уровня фибриногена. Туберкулинодиагностика часто выявляет отрицательные и сомнительные результаты.

При рентгенологическом Исследовании у больных с «метастатическим легким» выявляют множественные узловатые метастазы, милиарный карциноз и раковый лимфангит. Множественные метастазы характеризуются округлыми затенениями в легких до 5 см и более в диаметре гомогенного характера, количество которых нарастает при динамическом наблюдении. При милиарном карциноматозе в нижних и средних отделах легких определяются множественные метастатические узелки. Раковый лимфангит рентгенологически выглядит в виде петлистого, сетчатого рисунка в нижних отделах легких с расширением корней легких.

В дифференциальной диагностике ДТЛ и «метастатического легкого» большую роль играют исследование мокроты на опухолевые клетки и МВТ. Необходимо проводить консультации с другими специалистами после выполнения дополнительных методов исследования: УЗИ, КТ, сцинтиграфия, биопсия легочной ткани.

В Практической работе врачам часто приходится встречаться с больными фиброзирующими альвеолитами — идиопатическим, токсическим и экзогенным. В связи с этим возникает необходимость дифференцировать фиброзирующие альвеолиты и ДТЛ.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (Болезнь Хамен—Рича) характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью из-за развития в интерстициальной ткани легких в нижних легочных полях и по периферии фиброзных изменений. В отличие о ДТЛ при нем рентгенологически определяется значительное уменьшение объемов нижних долей, сопровождающееся релаксацией диафрагмы. При болезни Хамен—Рича рентгенологически в легких нет очаговых, деструктивных изменений и лимфаденопатии, наблюдаемой у больных ДТЛ.

Экзогенные аллергические Альвеолиты возникают при воздействии бактерий, грибков, антигенов животного, растительного происхождения и медикаментозных средств. При них развиваются отек в интерстиции легких и инфильтрация межальвеолярных перегородок клеточными элементами с последующим развитием пневмофиброза. Наиболее типичными из экзогенных аллергических альвеолитов являются следующие заболевания: «легкое фермера», «легкое птицевода», «альвеолит сыроваров», медикаментозные альвеолиты.

Заболевания развиваются Остро после контакта с антигеном и проявляются повышением температуры, слабостью, вазомоторным ринитом. Рентгенологически при экзогенных аллергических альвеолитах наблюдаются двусторонние мелкоочаговые затенения без лимфаденопатии.

Токсический Фиброзирующий альвеолит связан с влиянием на легочную ткань лекарственных препаратов (иммуносупрессоры, противоопухолевые антибиотики, цитостатики, антиаритмические средства, ферменты, антидиабетические препараты и др.) и токсических веществ производственной сферы. Рентгенологические изменения при этом заболевании такие же, как и при других альвеолитах. При нем также постепенно, при продолжающихся контактах с вредными полютантами, развивается пневмофиброз в легких.

При Дифференциальной диагностике фиброзирующих альвеолитов с ДТЛ учитывают данные анамнеза, субъективные данные, результаты ОДМ и ДМИ на туберкулез. Важная роль в диагностике принадлежит динамическому наблюдению за состоянием развивающейся одышки, легочно-сердечной недостаточности, нарастанием интерстициального пневмофиброза и за эффективностью проводимого патогенетического лечения.

Двусторонние Симметричные изменения в легких очагового характера могут наблюдаться и у больных с пылевыми профессиональными заболеваниями — пневмокониозами. В дифференциальной диагностике их с ДТЛ важную роль играют данные профессионального характера. Кониозы чаще наблюдаются у мужчин с производственной вредностью от 5 до 10 лет и более. ДТЛ часто протекает с поражением других органов и систем, чего не наблюдается при кониозах. В анализах мокроты у больных пневмокониозами обнаруживают кониофаги, а у больных ДТЛ — МБТ. Фибробронхоскопия при ДТЛ часто выявляет локальный туберкулезный эндобронхит, а при пневмокониозах — пылевые пигментные пятна на слизистой оболочке бронхов.

Рентгенологические отличия при этих процессах заключаются в том, что при ДТЛ поражение начинается с верхушек, а при кониозах — с прикорневых участков легких с последующим переходом в нижние и средние легочные поля с преимущественным поражением интерстициальных отделов. Очаговоподобные тени при одном из частых кониозов силикозе имеют мономорфный характер, без тенденции к слиянию и распаду. ВГЛУ поражаются при обоих заболеваниях. При силикозах кальцинация их идет по контурам, а при туберкулезе — в виде отложения солей извести отдельными глыбками. Важное значение в дифференциальной диагностике имеет длительное динамическое рентгенологическое наблюдение, выявляющее при кониозах постепенное развитие изменений легочного рисунка и структуры корней. Биопсия патологических образований в легких и во ВГЛУ при силикозе выявляет силикотические гранулемы, а при ДТЛ — туберкулезные.

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Этиология и факторы риска • Ингаляция различных веществ •• Минеральная пыль (силикаты, асбест) •• Органическая пыль •• Пары ртути •• Аэрозоли • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др.) • Лучевая терапия • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких • Синдром респираторного дистресса взрослых • Новообразования •• Бронхоальвеолярный рак •• Лейкозы •• Лимфомы • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон–Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) • Саркоидоз • Диффузные заболевания соединительной ткани •• Ревматоидный артрит •• СКВ •• Системная склеродермия •• Синдром Шёгрена • Лёгочные васкулиты •• Гранулематоз Вегенера •• Синдром Черджа–Стросс •• Синдром Гудпасчера • Амилоидоз • Гемосидероз лёгких • Протеиноз лёгких альвеолярный • Гистиоцитоз • Наследственные заболевания •• Нейрофиброматоз •• Болезнь Ниманна–Пика •• Болезнь Гоше • ХПН • Заболевания печени •• Хронический активный гепатит •• Первичный билиарный цирроз • Заболевания кишечника •• Неспецифический язвенный колит •• Болезнь Крона •• Болезнь Уиппла • Реакция «трансплантат против хозяина» • Левожелудочковая сердечная недостаточность • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.

Генетические аспекты • Синдром Хаммана–Рича (178500, Â). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g — глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b — фактора роста • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â) клинико — лабораторно идентична болезни Хаммана–Рича • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет • Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот». Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.

Патоморфологическая классификация • Простой интерстициальный фиброз • Десквамативный интерстициальный фиброз • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Лихорадка • Одышка и сухой кашель • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание • Данные объективного исследования •• Тахипноэ •• Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) •• При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Лабораторные исследования • Лейкоцитоз • Умеренное повышение СОЭ • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов • Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) •• Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких •• На поздних стадиях — картина «сотового лёгкого» • Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ • ГК •• Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1–3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года • Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции • Заместительная оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт. ст • Лечение основного заболевания.

Осложнения • Бронхоэктазы • Пневмосклероз • Аритмии • Острое нарушение мозгового кровообращения • ИМ.

Возрастные особенности • Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого •• Длительное течение, постоянный кашель, стридор •• Частое формирование бронхоэктазов • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.

Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ-10 • J84 Другие интерстициальные лёгочные болезни

Гемосидероз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста. Генетические аспекты: наследуемый гемосидероз лёгких (178550, Â); гемосидероз вследствие недостаточности g — А глобулина (235500, r). Прогноз: исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти — массивное лёгочное кровотечение. Диагностика: исследование ФВД — нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки — транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого — выявление макрофагов, нагруженных гемосидерином. Лечение: ГК, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА. Синонимы: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена–Геллерштедта синдром. МКБ-10. E83 Нарушения минерального обмена.

Гистиоцитоз лёгких — группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов в лёгких (болезнь Леттерера–Сиве; болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена; гранулёма эозинофильная [ретикулёма доброкачественная, Таратынова болезнь] — болезнь, характеризующаяся развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов). Преобладающий пол — мужской. Фактор риска — курение. Патоморфология: прогрессирующая пролиферация мононуклеарных клеток и инфильтрация эозинофилами лёгких с последующим развитием фиброза и «сотового лёгкого». Клиническая картина: непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс. Диагностика: умеренная гипоксемия; в альвеолярных смывах — преобладание мононуклеарных фагоцитов, возможно наличие клеток Лангерханса, идентифицируемых моноклональными АТ ОКТ — 6; Рентгенография органов грудной клетки — лёгочная диссеминация с образованием мелких кист, локализующихся преимущественно в средних и верхних отделах лёгких; Исследование ФВД — рестриктивно — обструктивные вентиляционные нарушения. Лечение: прекращение курения, ГК (эффект непостоянный). Прогноз: возможно как спонтанное выздоровление, так и неконтролируемое прогрессирование и смерть от дыхательной или сердечной недостаточности. Примечание. Клетки Лангерханса — Аг — представляющие и процессирующие Аг дендритные клетки эпидермиса и слизистых оболочек, содержат специфические гранулы; несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и комплементу (C3), участвуют в реакциях ГЗТ, мигрируют в регионарные лимфатические узлы.