×

Врожденная аплазия матки и влагалища

Лечение аномалии развития влагалища и матки

Гинекологи выделяют следующие основные аномалии развития влагалища и матки:

Аплазия матки и влагалища. Врожденное отсутствие матки и влагалища — редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

УЗИ выявляет отсутствие матки. Иногда у этих пациенток обнаруживают различные пороки развития мочевой системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы).

Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Так же, как и при аплазии влагалища и шейки матки, выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.

Удвоение матки и влагалища. При полном удвоении матки и влагалища пациентки жалоб не предъявляют, а порок развития обнаруживается случайно при УЗИ или в связи с каким-либо оперативным вмешательством. У больных с полным удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из них, менструальная кровь скапливается в замкнутом пространстве, в связи с чем, в дни менструаций, через 3-6 месяцев после наступления менархе, появляются сильные распирающие боли внизу живота (альгодисменорея), которые не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами. Иногда в перегородке между влагалищами имеется свищевое отверстие. В этих случаях менструальная кровь частично попадает в полноценную вагину, но ее большая часть задерживается в замкнутом пространстве. Пациентки, у которых имеется свищевое отверстие, предъявляют жалобы на гнойные выделения из половых путей вследствие присоединения вторичной инфекции. При двурогой матке, с добавочным замкнутым функционирующим рогом, девочки-подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем они возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры. Седловидная матка, так же как и матка с перегородкой, в подростковом периоде клинической симптоматики не имеет. Диагностика удвоения матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови нередко вызывает затруднения. Частые диагностические ошибки приводят к необоснованным хирургическим вмешательствам, даже радикальным (аппендэктомия, удаление придатков, удаление одной из маток, прочее). При объективном обследовании, наружные половые органы у пациенток с удвоением матки и влагалища не изменены. При полном удвоении матки и влагалища вагиноскопия позволяет выявить две шейки матки в каждой вагине. Если одно влагалище частично аплазировано, то осмотру доступно только одно полноценное влагалище, в куполе которого визуализируется одна шейка матки. При гематокольпосе частично аплазированного влагалища одна из стенок полноценной вагины (левая либо правая) выбухает в его просвет. Иногда при больших размерах гематокольпоса его нижний полюс достигает девственной плевы. Ректально-абдоминальное исследование не всегда позволяет четко определить две матки. Придатки обычно не определяются. Гематокольпос частично аплазированного влагалища пальпируется как образование тугоэластической консистенции, неподвижное и малоболезненное, нижний полюс которого может находиться на расстоянии 1-5 сантитметров от заднепроходного отверстия. У пациенток со свищевым ходом во время ректально-абдоминального исследования обычно увеличиваются гнойные выделения. УЗИ органов малого таза дает достоверную информацию при типичных вариантах удвоения внутренних гениталий, позволяет определить размеры маток, величину гематокольпоса. Обязательно проводят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области почек, так как полное удвоение матки с частичной аплазией одного из влагалищ обычно сопровождается агенезией одной почки. В случае атипичных форм удвоения наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства, предоставляет МРТ, причем исследование следует проводить во фронтальной проекции. В некоторых наблюдениях, с целью уточнения характера аномалии при удвоениях, необходимо проводить гистероскопию и лапароскопию.

Медицинский центр "Наш Доктор" специализируются на женских и мужских проблемах в сфере гинекологии и урологии. Также в медицинском центре "Наш доктор" имеется отделение пластической хирургии. Если Вас беспокоят какие-либо проблемы мочеполовой сферы — не откладывайте на завтра. Квалифицированные врачи медицинского центра "Наш доктор" проведут диагностику на современном оборудовании и назначат правильное и эффективное лечение. Более подробную информацию Вы можете узнать по телефону в Москве: (499)267-80-63. Медицинский центр "Наш доктор" расположен по адресу: Москва, улица Фридриха Энгельса, дом 23, строение 1.

АПЛАЗИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанс — кого-Кюстера-Майера) — редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденньїх девочек.

Клиника. Основная жалоба, с которой 15—16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предьявляют жалобьі на невозможность поло­вой жизни.

Диагностика. Телосложение обьічно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хо­рошо развитьі вторичньїе половьіе признаки. При гинекологичес — ком исследовании наружньїе половьіе органьї развитьі правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1 — 1,5 см. При ректально-абдоминаль — ном исследовании в типичном месте матка не определяется, а паль — пируется тяж. Придатки не определяются.

УЗИ вьіявляет яичники и отсутствие матки. Иногда у зтих паци — енток обнаруживают различньїе пороки развития мочевой системи (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системьі).

Лечение. Хирургическое лечение при аплазии матки и влагали­ща заключается в создании неовлагалища. Так же, как и при апла­зии влагалища и шейки матки, вьіполняется брюшинньїй или сиг — моидальньїй кольпопозз.

Врожденная аплазия матки и влагалища

Врожденная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского— Клостнера) — редкое заболевание, развивающееся у женщин с нормальным набором хромосом (кариотип 46,XX) еще на ранней стадии внутриутробного развития. Лица с этим заболеванием имеют нормальный женский тип телосложения. Характерным признаком синдрома является отсутствие менструаций при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и наружных гениталий. Однако влагалище может отсутствовать полностью либо представлять собой укороченный слепой мешок. Изменения во внутренних половых органах могут колебаться от полного отсутствия матки и маточных труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Яичники имеют нормальную структуру и совершенно адекватно выполняют свои функции, что подтверждается правильным и своевременным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и характерными для здоровой женщины перепадами температуры в прямой кишке, что происходит при смене фаз менструального цикла.

При исследовании сыворотки крови никаких нарушений гормонального фона у женщины не обнаруживается. Гинекологический осмотр позволяет установить отсутствие влагалища и матки. Иногда заболевание впервые выявляется при экстренных обращениях женщин в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения.

Аплазию матки и влагалища нужно отличать от синдрома тестикулярной феминизации (Морриса). В обоих случаях люди имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища. Однако при полной форме синдрома тестикулярной феминизации у людей отсутствует оволосение в области половых органов, а при неполной форме наблюдается нормальное женское строение наружных гениталий. Выявление мужского набора хромосом (46,XY) и обнаружение яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости при специальных методах обследования окончательно подтверждают синдром тестикулярной феминизации.

Лечение аплазии матки и влагалища осуществляется методом проведения пластических операций с целью формирования искусственного влагалища. При синдроме Ашермана (образование спаек внутри матки после перенесенного воспалительного процесса, внутриматочных операций и перенесенного гнойного эндометрита) так же, как и при синдроме Рокитанского—Кюстнера, не выявляется каких-либо гормональных нарушений, свидетельствующих о нарушении функции яичников или повреждении центральных механизмов регуляции менструального цикла. Данное заболевание является характерным примером гинекологической патологии, приводящей к отсутствию менструаций при нормальном уровне женских половых гормонов в сыворотке крови. Лечение синдрома Ашермана проводится хирургическим путем и заключается в рассечении образовавшихся спаек.

Яндекс.Метрика