Врожденная трахеомаляция

Рубрика МКБ-10: Q32.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Трахеомаляция — это аномалия развития, характеризующаяся недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы трахеи.

Этиология и патогенез [ править ]

Она относится к дисхронии и представляет собой незрелость тканевых элементов, при которой ткани органа отстают в развитии по сравнению с возрастной нормой. Трахеомаляция бывает связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывает всю трахею или отдельные её сегменты. У некоторых больных отсутствуют все поддерживающие хрящи трахеи и бронхов (в этих случаях говорят о трахеобронхомаляции). Трахеомаляция может возникать как при диффузном или очаговом недоразвитии хрящей трахеи и бронхов, так и при некоторых врождённых болезнях в результате сдавления опухолью, аномально расположенными кровеносными сосудами. Если компрессия аномальными сосудами происходит в период эмбриогенеза, то нарушается формирование колец трахеи и бронхов, что приводит к их врождённому стенозу.

Клинические проявления [ править ]

Характеризуется коллапсом трахеи при выдохе, кашле или плаче, клинически проявляется стридором, шумным дыханием и инфекциями верхних дыхательных путей. Трахеомаляция разрешается в возрасте 18-24 месяцев.

Врожденная трахеомаляция: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врождённую трахеомаляцию следует дифференцировать от экспираторного стеноза трахеи. В отличие от трахеомаляции, при экспираторном стенозе трахеи хрящи остаются нормальными, а патология трахеи заключается в атрофии и дегенерации эластических элементов перепончатой части с развитием её атонии. Перепончатая часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеального давлений пролабирует в просвет трахеи.

ТРАХЕОМАЛЯЦИИ ИСТИННАЯ И ВЫЗВАННАЯ ВНЕШНИМИ АНОМАЛИЯМИ

Трахеомаляция — это аномалия развития, ха­рактеризующаяся недоразвитием хрящевого скелета и мышеч­ной системы трахеи. Она относится к дисхронии — незрелость тканевых элементов, при которой происходит отставание в раз­витии ткани органа по сравнению с возрастной нормой.

Трахеомаляция может быть связана с отсутствием или дефор­мацией хрящей трахеи и охватывать всю трахею или отдельные ее сегменты. У некоторых больных могут отсутствовать все под­держивающие хрящи трахеи и бронхов, в этих случаях говорят о трахеобронхомаляции. Трахеомаляция может возникать как при диффузном или очаговом недоразвитии хрящей трахеи и бронхов, так и при некоторых врожденных болезнях в результа­те сдавления опухолью, аномально расположенными кровенос­ными сосудами. Если компрессия со стороны аномалийных со­судов происходит в период эмбриогенеза, то нарушается форми­рование колец трахеи и бронхов, что приводит к их врожденному стенозу. Об этом свидетельствует тот факт, что стеноз трахеи со­храняется даже после коррекции сосудистой аномалии. Это так называемая вторичная трахеомаляция. Длительное давление об­разований на стенку трахеи приводит к потере в ней эластичес­ких элементов, размягчению хрящей и развитию локальной либо

Более распространенной трахеомаляции. При этом трахея на со­ответствующем участке превращается в мягкую деформирован­ную трубку, иногда со вторичными рубцовыми изменениями в стенке (Перельман М. И., 1972).

От врожденной трахеомаляции следует отличать экспира­торный стеноз трахеи, описываемый также под названием экс­пираторной инвагинации, функционального стеноза, трахео­бронхиального коллапса, гипотонии задней стенки трахеи и крупных бронхов, дискинезии трахеи. В отличие от трахеома­ляции хрящи трахеи остаются нормальными, а патология тра­хеи заключается в атрофии и дегенерации эластических элемен­тов перепончатой части с ее атонией и расслаблением (Мауег и соавт., 1968). Клинически перепончатая часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеаль — ного давления пролабирует в просвет трахеи. Просвет трахеи при этом может полностью закрываться или сохраняться в виде не­большой серповидной щели. Данная патология, как правило, связана с эмфиземой легких и хроническим бронхитом, что при­водит к стойкому повышению внутригрудного давления и со­зданию условий для атрофии эластических элементов перепон­чатой части трахеи в результате рецидивирующих воспалитель­ных процессов.

Лечение трахеомаляции представляет более серьезные труд­ности. При этом лечение первичной и вторичной трахеомаляции принципиально не отличаются друг от друга, за исключением того, что при вторичной трахеомаляции необходимо удалить причину, приведшую к трахеомаляции. М. И. Перельман (1972) считает, что наличие трахеомаляции является абсолютным по­казанием к операции.

В настоящее время при трахеомаляции применяются различ­ные способы для предотвращения спадения трахеи. Для фикса­ции трахеи снаружи при операциях на шейном отделе основное значение имеют модификации подтягивания швами передней стенки трахеи по Кохеру, а при вмешательствах на грудном от­деле — методы использования трансплантатов и протезов.

Трахеопексия. Трахеопексия применяется только в случа­ях истинной трахеомаляции, когда просвету трахеи можно при­дать естественную форму. При этом желательно избежать по­вреждения слизистой оболочки трахеи. В основе операции ле­жит фиксация трахеи на окружающих тканях. Впервые этот метод был применен в прошлом веке. КосЬег (1883) наклады­вал нити рядом с задней стенкой трахеи и завязывал их узлом вблизи передней стенки. В1гсЬег (1920) фиксировал швы, на­ложенные в подслизистой оболочке трахеальной стенки, в гру­дино-ключично-сосцевидной мышце. В различных модифика­

Циях эти методы применяются и сегодня.

Так, операция по ВапГа1 (1962) осуществ­ляется в прямой связи со струмэктомией.

После разреза кожи по Кохеру выделяют­ся обе грудино-ключично-сосцевидные мышцы до места прикрепления их к клю­чицам. Фиксация трахеи осуществляет­ся двумя рядами швов с каждой стороны.

Первые швы матрасные проводят между культями щитовидной железы и задней порцией грудино-ключично-сосцевидны — ми мышцами. Вторые швы также матрас­ные — между передней стенкой трахеи и передними порциями тех же мышц. Пос­ле завязывания первые ряды швов растя­гивают трахею в стороны, а вторые под­тягивают вентрально. В некоторых слу­чаях первые ряды швов проводят не через культи щитовидной железы, а через стен­ку трахеи. Вег^ег и соавт. (1967) счита­ют, что более надежная фиксация трахеи достигается проведением проволочных швов, которые захватывают трахеальные хрящи и выводятся на кожу, где закреп­ляются на резиновых валиках сроком на

2 недели (рис. 26а. б).

Трахеопексия с использованием ауто­трансплантата чаще применяется при тра — хеомаляции в грудном отделе. Однако ее возможно использовать и в области шеи, особенно если ранее не была наложена тра­хеостома. Чаще всего используются хря­щевые трансплантаты (реберный хрящ, хрящ ушной раковины — и т. д.). Сформированный аутотрансплантат должен покрыть ма — ляцированный участок трахеи, после чего маляцированные хрящи притягиваются к хрящевому мостику наложением суб — перихондрально швов, и таким образом расширяется просвет. Вместо хряща могут применяться костные «мостики*. Если рас­ширение недостаточно, то производят аппликацию третьей кос­тной перемычки на передней стенке трахеи.

Резекция трахеи с наложением межтрахеального анастомоза широко применяется при травмах трахеи, опухолях, рубцовых стенозах, а также при высоких трахеопищеводных свищах. Ре­зекция трахеи при трахеомаляции применяется редко, в случаях циркулярной маляции с неэффективностью ранее произведенных

Операций трахеопексии. Наиболее эффек — тивна операция при резекции 2 — 4 см тра — / хеи или 4 трахеальных колец. Обычно при­

Меняется поперечная резекция пораженной части трахеи и соединение конец в конец. Операция в шейной части трахеи обычно производится оториноларингологом. Одна­ко операции в шейной части трахеи неред­ко осложняются латентной инфекцией при­лежащих тканей и заканчиваются рубцо­вым стенозом (рис. 27а, б: 28).

Техника операции. Разрез 11-образный или вертикальный на передней поверхно­сти шеи от подъязычной кости до стер­нальной вырезки. Вместе с трахеей моби­лизуется и гортань, при этом возвратный нерв тщательно отделяется. Считается, что гортань лучше оттянуть книзу, отделив щитоподъязычную мембрану вместе с мыш­цами подъязычной кости и мышцами вер­хних рожков щитовидного хряща. Во всех случаях трахея отсепаровывается до би­фуркации, после чего циркулярно резеци­руется пораженный участок трахеи. Швы накладываются после антефлексии голо­вы. На задней стенке трахеи швы наклады­ваются с завязыванием их в просвете тра­хеи. В области хрящевых колец швы про­водят под слизистой оболочкой трахеи с захватом двух колец. Трахеостомия долж­на быть исключена, а в послеоперационном периоде на 1 — 2 суток больной остается на интубационной трубке. После операции голова и шея больного должны быть за­фиксированы в положении антефлексии. В последующем требуется тщательный эндоскопический кон­троль. Результаты циркулярной резекции трахеи с анастомо­зом конец в конец хорошие при условии, если рецезируется уча­сток трахеи не более 4 см.

Врожденные пороки гортани и трахеи

Атрезия и стеноз гортани.

Стеноз гортани чаще всего обусловлен наличием соединительнотканной перепонки, покрытой слизистой, так называемой диафрагмой гортани. Она может располагаться на уровне, выше и ниже голосовых связок. Известны семьи с аутосомно-доминантным типом наследования. Диафрагма гортани также описана при фетальном алкогольном синдроме. Стеноз гортани может быть вторичным — осложнением интубации новорожденного при интенсивной терапии. При этом наблюдается кольцевидный фиброз подслизистого слоя ниже уровня голосовых связок. Подслизистые железы обычно отсутствуют, перстневидный хрящ эрозирован. Атрезия гортани, как правило, обусловлена избыточным развитием хрящей ниже уровня голосовых связок, что приводит к закрытию ее просвета. Выше атрезии гортань сформирована нормально. Встречается также тотальная атрезия гортани (отсутствие просвета на всем протяжении). Сочетается с атрезией пищевода, трахеопищеводными свищами, тотальной секвестрацией легких, пороками анального отверстия, мочевого тракта, скелетной системы, сердца. Многие случаи являются частью VATER-ассоциации. При атрезии гортани описана гиперплазия легких (их масса на 50-300% выше нормальной).

Ларинготрахеальные расщелины. Различают три анатомических типа расщелин: задняя расщелина гортани (самый частый тип — 50% всех случаев); расщелина гортани и верхней части трахеи (25%) и полная расщелина гортани и трахеи до уровня киля трахеи (25%). Эта аномалия наблюдается при синдромах Опитца и Паллистера — Холла. Последний синдром характеризуется врожденной гамартобластомой гипоталамуса, гипопитуитаризмом, атрезией анального отверстия и постаксиальной полидактилией.

Ларингомаляция. Представляет собой нарушение развития хрящей гортани, их размягчение (гистологически выявляется недифференцированный хрящ с бледным мукоидным матриксом). При этом чрезвычайно длинный надгортанник закрывает вход в гортань при вдохе, что приводит к стридору и затруднению кормления сразу после рождения. Может сочетаться с трахеомаляцией. К серьезным осложнениям относятся: легочная гипертензия и легочное сердце, внезапная смерть во время респираторной инфекции, ухудшение дыхания, умственное недоразвитие в связи с приступами гипоксии и гиперкапнии. Ларингомаляция описана при синдромах кошачьего крика, Мора, Маевского.

Агенезия (аплазия) трахеи. Бывает тотальной или частичной, при этом главные бронхи соединяются друг с другом или с пищеводом (трахео — или бронхоэзофагеальные свищи). Легкое может развиваться нормально или отсутствовать (агенезия легкого). В 2 раза чаще поражаются мальчики. Беременность осложняется многоводием. Кроме VATER-ассоциации, описано сочетание с атрезией двенадцатиперстной кишки, кольцевидной поджелудочной железой, синдактилией и ВПР ЦНС и мочеполовой систем.

Стеноз трахеи. Врожденные стенозы трахеи делятся на первичные и вторичные, обусловленные сдавлением трахеи плода извне. Первичный врожденный стеноз трахеи встречается редко, бывает диффузным, воронкообразным и сегментарным. Диффузный стеноз (гипоплазия трахеи) характеризуется резким сужением трахеи, начинающимся ниже перстневидных хрящей и распространяющимся на всю длину органа или большую его часть, диаметр просвета трахеи у новорожденного достигает всего 1-3 мм. Сужение обусловлено слиянием хрящевых колец на задней стенке трахеи. Главные бронхи не поражены. Эта форма гипоплазии трахеи сочетается с тетрадой Фалло, агенезией легкого и диафрагмальной грыжей. Вторая причина диффузного стеноза трахеи — отсутствие ее мембранозной части. Макроскопически трахея имеет вид твердого неэластичного хрящевого туннеля. Могут поражаться бронхи: правый главный бронх необычно длинный, а левый короткий (бронхиальный псевдоизомерический синдром). В основе порока лежит врожденная дисплазия хрящевой ткани, которая является частью системной мезенхимальной дис-плазии. Данный вариант стеноза трахеи наблюдается почти исключительно при краниосиностозных синдромах, таких, как синдромы Аперта, Пфайффера, а также при болезни Крузона.

При воронкообразном стенозе трахеи макроскопически трахея ниже гортани имеет нормальный диаметр, но постепенно сужается до минимального размера сразу над бифуркацией. При этом в месте резкого сужения отмечается редукция или отсутствие мембранозной части трахеи, вследствие чего происходит слияние хрящевых колец. Воронкообразная трахея сочетается со «слинг-синдромом», или «синдромом петли» левой легочной артерии: левая легочная артерия отходит от правой легочной артерии и достигает ворот левого легкого, проходя над правым главным бронхом и между трахеей и пищеводом.

Сегментарный стеноз локализуется в средней трети трахеи, под перстневидным хрящом или выше киля трахеи, обусловлен очаговыми дефектами хрящей (их отсутствием, избыточным разрастанием или слиянием), очаговой мышечной гиперплазией стенки, паутиноподобной диафрагмой.

Вторичный врожденный стеноз трахеи обусловлен сдавлением трахеи плода аномально расположенными сосудами: двойной или правосторонней дугой аорты, неправильным отхождением подключичных артерий от дуги аорты, а также внелегочным секвестром, дивертикулом пищевода.

Приобретенный стеноз трахеи, как и стеноз гортани, может быть следствием длительной интубации.

Трахеомаляция. Представляет собой размягчение хрящей трахеи. Это приводит к спадению трахеи во время вдоха. Может быть диффузной и сегментарной. Сочетается с хрящевыми аномалиями, описанными выше при стенозе гортани. Как правило, наблюдается при скелетных диспластичных синдромах. Изолированная первичная трахеомаляция — крайне редкий порок. Приобретенная трахеомаляция может быть осложнением ИВЛ.

Трахеопищеводные свищи — см. «Болезни органов пищеварения».

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье — Куна). Представляет собой врожденное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся расширением трахеи и главных бронхов (диаметр трахеи и бронхов в 3 раза больше нормального). В ряде случаев трахеобронхомегалия обусловлена дистрофическими изменениями хрящей (трахеобронхомаляция), которые истончаются, а иногда и полностью разрушаются. Структуры перепончатой части трахеи при таких формах трахеобронхомегалии развиты нормально.

Заболевание часто осложняется рецидивирующими бронхитами, пневмонией, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, которые и определяют витальный прогноз. Синдром Мунье — Куна нередко сочетается с синдромами Элерса — Данлоса, скелетными дисплазиями, cutis laxa, в основе которых лежит врожденный дефект эластической ткани.