Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к редким заболеваниям. Предрасположенность к развитию этой болезни имеют курящие пациенты, разводчики домашних птиц, рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой и древесной пылью. Согласно статистическим данным, летальным исходом эта болезнь заканчивается для каждого третьего заболевшего из 100000 человек. Чаще всего заболевают мужчины предпенсионного возраста (старше 50 лет).

Причины возникновения болезни и симптоматика

Несмотря на то, что медицинская наука шагает вперед семимильными шагами, раскрывая одним махом несметное количество тайн здоровья и нездоровья человека, причины идиопатического фиброзирующего альвеолита до сих пор достаточно размыто и неясно описаны. Ученые считают, что важными факторами, влияющими на возникновение болезни, являются бытовые, профессиональные и экологические условия жизни.

Существовали предположения об аутоиммунном, вирусном, полиэтиологическом и наследственном происхождении этого недуга. Однако ни одно из них не получило веского доказательства либо опровержения. В связи с чем, сегодня стоит говорить о том, что ясная и точная причина возникновения, формирования и течения идиопатического фиброзирующего альвеолита остается неизученной.

Ключевые признаки, которыми можно описать проявление этой болезни у пациента – фиброз воздухоносных пространств. Человек подвергается влиянию некого фактора, запускающего механизм скопления клеток-эффекторов, которые, в свою очередь, вызывают воспаление, внутриальвеолярный и интерстициальный отек. Он сопровождается поражением альвеолярного эпителия и скоплением гиалиново-мембранных комплексов, которые затрудняют расширение альвеолярной ткани при вдохе.

При наступлении хронической стадии болезни, когда отсутствует лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, происходит отложение коллагена в альвеолах, провоцирующего интенсивное распространение фиброза легочной ткани, а в дальнейшем – легочной недостаточности и хронического легочного сердца.

Первыми симптомами развития этой болезни, на которые жалуются пациенты, являются непродуктивный кашель и одышка, которая может прогрессировать до такой степени, что человек с трудом договаривает до конца фразу, не может полноценно производить движения. Однако, это не первые симптомы, потому как начало этой болезни легко пропустить, так как особых симптомов не наблюдается.

В редких случаях, которые можно назвать исключительными, сразу может начаться неинтенсивная лихорадка, сухой кашель, легкая одышка, боль под лопатками. Из-за медленного течения болезни, люди склонны подстраивать свою жизнедеятельность под свое больное состояние, снижая двигательную активность и ритм жизни. Первичные симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита могут оставаться незамеченными довольно-таки долго (до 3 лет).

Дальнейшее проявление заболевания может быть выражено потерей веса, развитием миалгии, артралгии, набуханием шейных вен, периферическими отеками, общей слабостью и изменением ногтевых фаланг пальцев, которые становятся похожи на барабанные палочки.

Диагностика заболевания и сопутствующие исследования

К обязательным исследованиям пациентов, у которых наблюдаются симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся:

исследование функции внешнего дыхания (спирометрия), которое показывает, какой объем воздуха пациент способен вдохнуть и выдохнуть, и за какой промежуток времени он совершит эти действия. При заболевании фиброзирующим альвеолитом, уменьшается общая и жизненная емкость легких, и остаточный объем. Исследование кислотно-основного состояния крови и газового состава крови, которые при наличии этого заболевания у пациента, показывает снижение напряжения углекислого газа. Рентгенография органов грудной клетки, которая может показать ретикулярные тени в базальных отделах и уменьшение нижних долей легких. Компьютерная томография, которая считается одни из самых точных способов диагностики (90 %). Результатами проведения этого исследования у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом являются наличие ретикулярных двусторонних изменений, признаками сотового легкого и «матового стекла», неоднородность в периферических и базальных отделах.

При настоятельной рекомендации врача и острой необходимости, перед тем, как начать лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, может быть назначена такая хирургическая процедура, как открытая или видеоторакоскопическая биопсия легких. Это бывает необходимо для большей достоверности клинико-патоморфологического диагноза, а также для точного определения стадии болезни. Этот метод диагностики позволяет прогнозировать дальнейшее развитие болезни и вероятный ответ на плановую терапию.

Методика лечения

В связи с тем, что врачам до сих пор неизвестны причины идиопатического фиброзирующего альвеолита, и, которые приводят к столь серьезным патологическим изменениям в тканях легких, терапевтическое лечение в большей степени направлено на то, чтобы максимально снизить риск прогрессирование фиброза и заболевания в целом, улучшить состояние пациента.

Медикаментозное лечение проводится антифиброзными (колхицином и пенициллами), противовоспалительными (глюкокортикостероидами) и иммунодепрессантными (азатиоприном) препаратами. Одновременно с этим могут быть назначены пиридоксин, калиесодержащие препараты, бронхолитики. Эти лекарственные средства назначаются только в тех случаях, когда нет сильно выраженного пневмофиброза.

Вместе с тем, неплохой результат дают реабилитационные программы, которые составлены из физических тренировок и психологической помощи пациенту, а также кислородная терапия. Она снижает одышку, повышает физическую выносливость, снижает слабость.

Терапевтическое лечение должно продолжаться не менее 6 месяцев, на протяжении которых, пульмонолог назначает повторные анализы. Это необходимо для того, чтобы отслеживать динамику и оценивать результативность проводимого лечения.

Вместе с этим необходимо постоянно контролировать наличие или отсутствие побочных эффектов, которые не являются редкостью среди пациентов, у которых диагностирован идиопатический фиброзирующий альвеолит. Зачастую тяжесть побочных явлений, которые дают принимаемые больным препараты, равна или даже превосходит вред даже от такой прогрессирующей тяжелой болезни.

Однако, даже пройдя полный курс лечения, не стоит пренебрегать такой важной частью терапии, как профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита. Она позволит контролировать весь период ремиссии и не выпускать из виду ни один тревожный симптом.

К радикальным способам лечения относится пересадка легких. Показания к такому способу избавления от этого недуга могут быть диспноэ, выраженная гипоксемия, снижение диффузной способности легких. Если пациенту рекомендована пересадка легких, то лечение фиброзирующего альвеолита в Германии может быть одним из самых верных решений.

Быть здоровым

К сожалению, медицина не всегда может нам помочь, и также не всегда может объяснить причины наших недугов, точно указав на причины, которые отнимают у нас часть здоровья и спокойствия.

Но в наших руках гораздо больше – возможность делать все, для того, чтобы снизить влияние всех предполагаемых вредных факторов, которые могут привести к возникновению этой болезни.

Для этого необходимо избавится от вредных привычек, заниматься анаэробными упражнениями, избегать работы и проживания в районах с неблагоприятной экологической обстановкой, в частности, там, где в атмосфере могут присутствовать перечисленные выше виды пылевых взвесей – это и есть профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита, позволяющая снизить риск заболевания, а также уменьшить вероятность рецидивов.

На сегодняшний день нет возможности полного излечения данного прогрессирующего заболеваний, но лечение фиброзирующего альвеолита в Германии, в Израиле, В России, в любой другой стране с развитым медицинским обслуживанием, проводится исключительно с целью сдерживания прогресса болезни.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Заболевание легких, характеризующееся быстрым прогрессированием и развитием симптомов, это идиопатический фиброзирующий альвеолит. При этом поражаются стенки альвеол, в которых проходит тотальное воспаление и интерстициальные тканевые покровы. В результате формируется острая респираторная недостаточность и абсолютная утрата функции легких. О том, каковы причины, симптомы и лечение патологии далее.

Общая информация

Для понимания представленного патологического состояния следует учитывать, что оно представляет собой понятие собирательное. Оно включает в себя идиопатический легочный фиброз, синдром Хаммена-Рича и группу интерстициальных пневмоний, пневмонитов.

Для этих состояний характерно следующее развитие:

ИЛФ характерно быстрое развитие, минимальный ответ на осуществляемую терапию, форсированная утрата функциональных возможностей легочной системы; синдром Хаммена-Рича в рамках нескольких месяцев провоцирует формирование острой формы фиброза (увеличение и изменение степени плотности соединительных ткней) легочной системы и смерть больного; ИПХ характеризуются плавным нарастанием симптоматики и относительно благоприятным прогнозом, при этом жизнь продолжается до 10-15 лет.

Последние представленные патологические состояния, которые провоцируют идиопатический фиброзирующий альвеолит, включают в себя неспецифическую интерстициальную пневмонию или пневмонит, криптогенную организующую интерстициальную пневмонию и другие формы. В зависимости от патологического состояния будут отличаться симптомы и лечение заболевания.

Симптоматика состояния

Пульмонологи выявляют характерные симптомы альвеолита, чаще всего среди которых формируется неуклонно развивающаяся одышка. Она представляет собой ведущий симптом заболевания. В 80% случаев она образуется при значительных нагрузках физического характера, а с течением времени увеличивается, начиная отмечаться и в состоянии покоя.

Продолжительный период времени может являться единственным проявлением патологического состояния.

Дополняет симптомы, с которым сопряжен идиопатический фиброзирующий альвеолит, кашель и частые позывы к нему. Кашлю характерна сухость, в некоторых случаях с выведением незначительного соотношения слизи и мокроты. К ощущениям на следующих этапах присоединяются болезненные ощущения в области грудной клетки. Они являются двусторонними, распространяясь на нижние отделы легких. Симптомы усиливаются при глубинном вдохе, но не на выдохе.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит сопровождается уменьшением индекса тела, увеличением температурных показателей. У большинства больных они являются невысокими (не более 37,5 градусов). Повышенные температурные показатели могут сохраняться на протяжении длительного промежутка времени. Состоянию характерно осложненное лечение, то есть невозможность устранения за счет антибиотиков.

Гораздо реже идентифицируется острый старт состояния, которому характерен подъем температурных показателей тела до 38 градусов и более.

Для того чтобы лучше понимать патологию и провести более успешное лечение, необходимо учитывать дополнительные симптомы, встречающиеся реже или при наличии осложнений патологического состояния.

Дополнительно о симптомах

К дополнительной симптоматике, которой характеризуется фиброзирующий альвеолит, относится:

тотальная слабость, форсированная степень утомляемости и ухудшение степени работоспособности; изменение оттенка кожного покрова на синий — при продолжительном или быстро прогрессирующем течении; изменение формы пальцев, представляющее собой утолщение по причине разрастаний кости, чрезмерная выпуклость ногтевых пластин (при продолжительном течении или если отсутствовало корректное лечение).

Представленные симптомы позволяют идентифицировать фиброзирующий альвеолит, однако для понимания того, как вести лечение, необходимо учитывать факторы его развития.

Причины формирования

В формировании болезни главенствующая роль отводится генетической предрасположенности, которая трансформируется в альвеолит под воздействием провоцирующих факторов. В этой роли могут выступать вирусы. Речь идет об аденовирусе, агентах, которые являются катализаторами гепатита С, ВИЧ, вируса Эпштейна-Бара и герпеса. Все они ослабляют организм, замедляют обмен веществ и могут передаваться по наследству.

Следующим провоцирующим фактором являются отрицательные экологические и профессиональные условия. Речь идет о продолжительном контакте с вредными породами древесины и металлической пыли, химическими компонентами (наиболее вредные из которых асбест и силикаты).

Фиброзирующий альвеолит может формироваться под воздействием частого и длительного курения, ставшего зависимостью. Не улучшает ситуацию гастроэофагеальное рефлюксное заболевание (ГЭРБ). Состоянию свойственно проникновение содержимого желудочной массы в бронхиальную область и легкие. Это происходит по причине тотального ослабления нижнего сфинктера пищеводного типа. Пульмонологи выявили, что форма ГЭРБ сопряжен с усугубленным течением описываемой формы альвеолита. Ей отводится существенная роль в формировании представленного заболевания.

Детская форма

Наиболее сложной, когда необходимо лечение и профилактика, является детская форма идиопатического альвеолита.

Состояние в детском возрасте формируется крайне редко и составляет 1-2% от общего количества патологий.

Ее отличительными характеристиками является:

еще более быстрое развитие, чем у взрослых; более яркая симптоматика – прогрессирующая дыхательная недостаточность, перманентное увеличение температурных показателей, тотальная слабость и многое другое; проблемное лечение за счет невозможности применения 90% лекарственных компонентов.

При необходимости купирования состояния используют симптоматические меры воздействия, которые дают незначительный эффект или хирургическое вмешательство. Последнее позволяет справиться с патологией, но ослабляет детский организм. Для того чтобы справиться с болезнью с минимальными потерями, необходима грамотная диагностика.

Диагностические меры

Определение типа болезни и его причин начинается с изучения симптомов, выявления наследственной предрасположенности, физикального осмотра. Для подтверждения полученных данных прибегают к следующим мерам воздействия: анализ на состояние мокроты, рентгенографию, КТ и МРТ грудной клетки.

Для подтверждения диагноза применяют спирографию (обследование работы внешнего респираторного процесса), бодиплетизмографию (определение объема и емкости легочной полости), бронхоскопия и биопсия. Необходимо обратить внимание на то, что указанные диагностические меры показаны к осуществлению при подозрении на появление болезни, после части восстановительного курса и после его завершения. В таком случае терапия постоянно будет находиться под контролем, и пульмонолог сможет корректировать курс в зависимости от получаемых результатов.

Основной восстановительного процесса является терапия противовоспалительного типа. Она включает в себя глюкокортикостероиды и аналогичные ему гормоны, цитостатики и антиоксидантные компоненты. Для закрепления результата или ускорения реакций со стороны организма может понадобиться терапия антифиброзного типа. Она нацелена на создание препятствий для разрастания соединительных тканей. Как известно, они составляют опорный каркас для каждого органа и легочной системы.

Фиброзирующий альвеолит и восстановление при нем нуждается в симптоматической терапии, которая нацелена на борьбу с наиболее агрессивными симптомами. Речь идет о бронхолитических компонентах, которые расширяют бронхи и направлены на ведение борьбы с одышкой. Применяются больными и антикоагулянты – препараты, позволяющие разжижить кровь. Они необходимы при излишне быстрой свертываемости кровяных масс. Представленные средства дают возможность в максимально быстрые сроки восстановить деятельность организма, справиться с отрицательными симптомами и замедленным обменом веществ.

Дополнительно о терапии

Восстановление при идиопатическом альвеолите окажется неполноценным без следующих дополнительных мер воздействия:

кислородная терапия, проводимая за счет ингаляций при помощи кислорода; пересадка легких; терапия гастроэзофагального рефлюксного заболевания (ГЭРБ), при котором содержимое желудка проникает в бронхиальную и легочную область по причине ослабленности нижнего сфинктера пищевода, в сопряженности с которой патология характеризуется более затяжным течением.

Представленные меры позволят восстановить организм, но если заболевание находится на последней стадии развития или сопряжено с формированием различных осложнений, успешность вмешательства окажется намного меньше. Об осложнениях и последствиях, с которыми связан идиопатический альвеолит, далее.

Осложнения и последствия

В случае идентификации агрессивного течения патологического состояния с форсированным нарастанием симптоматики продолжительность жизни будет составлять от 2 до 4 месяцев. При медленном прогрессировании заболевания и положительном ответе на лечение со стороны организма целостная выживаемость будет составлять от 10 и более лет.

К возможным осложнениям относится респираторная недостаточность (дефицитное соотношение кислорода в организме) и гипертензия легочного типа. Она подразумевает увеличение показателей давления в области легочных артерий. Идиопатическая форма альвеолита может провоцировать возникновение хронического легочного сердца. Состояние представляет собой сердечную недостаточность, которая обусловлена патологическими алгоритмами в области легких.

Осложнением заболевания следует считать «подключение» инфекции вторичного характера с формированием воспаления легких. Наиболее тяжелым последствием является возможная трансформация в онкологию легочной системы. Учитывая критичность представленного заболевания, высокий риск развития осложнений и процент смертей, следует как можно раньше начинать восстановление и не пренебрегать профилактическими мерами.

Профилактические мероприятия

При идиопатической форме альвеолита профилактика предельно проста и подразумевает под собой:

отказ от никотиновой зависимости, использования наркотических компонентов; поощряется исключение употребления алкогольных напитков; ведение активного в физическом плане образа жизни: пешие прогулки, утренняя зарядка, закаливание; своевременное восстановление при респираторных и инфекционных заболеваниях.

Требуется для максимальной степени безопасности избегать контактов с экологическими вредностями, химически активными компонентами и другими веществами, которые могут разрушающе воздействовать на состояние здоровья человека.

Укрепление организма за счет натуральных сезонных витаминов, поливитаминных комплексов, натуральных белков, жиров и углеводов поощряется.

При представленном подходе к профилактике человеческий организм будет в большей степени подготовлен к воздействию инфекции, что положительно скажется на работе дыхательной системы.

Избежать идиопатического альвеолита достаточно сложно, но сделать это необходимо, потому что заболевание провоцирует множество осложнений – вплоть до смерти. Учитывая это, следует помнить о его симптоматике, причинах развития и при появлении первых тревожных признаков проводить диагностику, восстановительный процесс и профилактику.