Что такое гипоплазия желчного пузыря

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ — это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Агенезия и аплазия желчного пузыря — крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов — атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2—3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2—3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается асцит. дети умирают от билиарного цирроза печени через 6—9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом. сифилисом. закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования — лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Аномалии развития желчного пузыря

Желчный пузырь является Резервуаром желчи. У новорожденных он имеет веретенообразную или цилиндрическую форму. Дно его не выступает из-под края печени. У взрослого длина пузыря 8-12 см. Вместимость равна у взрослых — 30-65 мл, в среднем 45 мл. Желчный пузырь прилежит к брюшной стенке в том месте, где находится угол, образованный реберной дугой и наружным краем прямой мышцы живота (точка Кера).

Желчь выделяется печенью непрерывно, но на своем пути в двенадцатиперстную кишку встречает сфинктер, поэтому направляется в желчный пузырь, где слизистая оболочка всасывает воду и желчь концентрируется в 5 раз. За сутки выделяется от 3 до 4,5 л провизорной желчи; в желчном пузыре она сгущается. Если в желчном пузыре накапливается 40 см 3 желчи, его нервные элементы раздражаются, рефлекторно возбуждается мускулатура, и расслабляется спиральная складка, в результате чего в двенадцатиперстную кишку выделяется порция желчи. Точно так же желчь выбрасывается рефлекторно, если в двенадцатиперстную кишку поступает пища.

Правый и левый печеночные протоки в воротах печени соединяются в общий печеночный проток. Последний сливается и пузырным протоком, образуя общий желчный проток. Наблюдаются различные варианты взаимоотношения пузырного и общего желчного протоков. Пузырный проток может перекрещивать общий желчный или располагаться рядом с ним. Иногда оба протока раздельно впадают в двенадцатиперстную кишку.

Общий желчный проток в половине случаев соединяется с протоком поджелудочной железы, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, которая располагается в большом сосочке двенадцатиперстной кишки. Здесь образуется особое приспособление, регулирующее поступление желчи и панкреатического сока в кишечник, — сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы, который продолжается в сфинктер общего желчного протока и сфинктер поджелудочного протока. Сфинктер ампулы состоит из переплетающихся пучков гладких мышечных клеток, идущих в круговом, продольном и косом направлениях, охватывающих ампулу и конечные участки общего желчного и поджелудочного протоков. У новорожденных и в грудном периоде сфинктер ампулы развит слабо и представлен преимущественно круговыми мышцами. К 2-4 годам число мышечных клеток в нем нарастает, и он приобретает характерное строение.

1. Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:

А) полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;

Б) при сохранении желчевыводящих путей.

2. Гипоплазия желчного пузыря – проявляется в форме очень малого пузыря.

3. Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

Б) интраперитонеальное (син. желчный пузырь блуждающий) – недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.

Г) под левой долей печени,

Д) левостороннее при обратном расположении органов.

4. Удвоение желчного пузыря – выделяют несколько форм:

А) Желчный пузырь двудольчатый – имеется общая шейка для 2 раздельных камер. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток.

Б) Желчный пузырь «дуктулярный» – истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоятельно открываются в общий желчный проток или печеночные протоки.

В) Трипликация желчного пузыря – все три органа располагаются в общей ямке и имеют общий серозный покров.

Studopedia. ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам

Лабораторные признаки холестаза:

• повышение концентрации конъюгированного билирубина в сыворотке крови;

• повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (особенно печёночного изофермента);

• повышение активности у-глутамилтранспептидазы (у-ГТП) в сыворотке крови;

• повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАП) в сыворотке крови;

• повышение активности 5#8242;-нуклеозидазы в сыворотке крови;

• повышение концентрации холестерина в сыворотке крови;

• повышение концентрации жёлчных кислот в сыворотке крови;

• повышение концентрации меди в сыворотке крови;

• повышение концентрации уробилиногена в моче. Выраженность симптомов может значительно варьироваться при различных заболеваниях от минимальной до крайне высокой. Дополнительный признак холестаза — наличие густой жёлчи (билиарного сладжа) в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно с помощью гепатобилиарной сцинтиграфии: регистрируют замедление поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.

В повседневной практике педиатр чаще всего встречается с перегибами и перетяжками жёлчного пузыря, которые могут не иметь какого-либо клинического значения или быть причиной нарушений пассажа жёлчи. Особое значение имеют комбинации перегибов, формирующие так называемый S-образный жёлчный пузырь и приводящие к его дисфункции. Функции жёлчного пузыря:

• накопительная — накопление жёлчи в межпищеварительный период;

• концентрационная — всасывание воды;

• реабсорбционная — реабсорбция аминокислот, альбумина, неорганических веществ;

• сократительная — продвижение жёлчи по желчевыводящим путям;

• секреторная — выделение слизи, ферментов, электролитов и

• ферментативная — ускорение действия панкреатической липазы;

• гормональная — выделение антихолецистокинина;

• регуляторная — поддержание достаточного уровня компонентов жёлчи в период пищеварения.

Дисфункциональные расстройства жёлчного пузыря и билиар — ного тракта у детей — частая причина развития воспалительных заболеваний желчевыводящей системы.

Наш малыш — форум о детях

Меню навигации

Пользовательские ссылки

Информация о пользователе

Аномалии желчного пузыря у деток <

Сообщений 1 страница 3 из 3

Поделиться12012-02-01 13:54:51

Автор: ksu-xa-81 Модератор Имя: Оксана Сообщений: 20540 Уважение: +361 Позитив: +1063 Пол: Женский Возраст: 36 [1981-08-03] Дети: *: ПодаркиПожелалка Последний визит:

Пороки желчного пузыря встречаются в 27,5% случаев пороков развития печени и желчевыводящих путей.

1. Аномалии количества желчного пузыря: удвоенный желчный пузырь, утроен желчный пузырь.

2. Аномалии положения желчного пузыря:

A) внутрипеченочных расположения желчного пузыря;

B) подвижный желчный пузырь.

3. Деформации желчного пузыря.

4. Гипоплазия и агенезия желчного пузыря.

5. Аномалии пузырного протока:

A) гипоплазия и агенезия пузырного протока;

B) атипичное впадения пузырного протока;

C) удвоение пузырного протока;

D) фиброз пузырного протока.

6. Аномалии пузырного артерии.

Аномалии количества желчного пузыря С аномалий количества желчного пузыря чаще встречается удвоенный желчный пузырь (1:4000 в популяции), который представляет собой две камеры, разделенные перегородкой по оси до шейки. Также возможно наличие двух полностью сформированных органов, каждый из которых имеет артерию. Недостаток бессимптомная. При УЗИ обнаруживается в виде ехонегативных округлых теней в проекции желчного пузыря. При безсимптомном течении коррекция порока нецелесообразна. При воспалительных процессах и камнеобразования показана холецистэктомия.

Аномалии положения желчного пузыря

Чаще встречается вариант внутрипеченочного положения желчного пузыря. Такое положение желчного пузыря способствует образованию в нем камней (холелитиаза). Как правило, течение данной порока безсимптомно. При холелитиазе показана холецистэктомия, которая может сопровождаться трудностями в связи с кровоточивостью прилегающих тканей. Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку. Возможны повороты пузыря с клиникой острого живота. Подозрение на патологию возникает при смещении ехонегативного изображение пузыря при перемене положения тела ребенка во время УЗИ. При неосложненном мобильном желчном пузыре возможна операция с фиксацией его в печени, при воспалении, гангрене, завороте — холецистэктомия.

Деформации желчного пузыря

Испорченный желчный пузырь вследствие врожденных перегибов, дивертикулов и перетяжек, или перенесенных воспалительных заболеваний, аномалий развития пузырного артерии диагностируется УЗИ и холецистография, при которых выявляются дополнительные тени на фоне пузыря. Чаще гипердиагностують деформации, поскольку в области шейки перегибы и деформации встречаются и в норме. К дивертикулов относят так называемую карман Гартмана — мешковидные выпячивание стенки пузыря в области воронки. Существенно, что деформированное пузырь потенциально чревато развитием осложнений — образования камней и воспалений. Наблюдение в динамике определяет лечебную тактику и допускает оперативное вмешательство — холецистэктомию.

Гипоплазия и агенезия желчного пузыря

Гипоплазия желчного пузыря в изолированном виде встречается редко. Пузырь уменьшен в размерах, может содержать от одного до нескольких миллилитров прозрачной или желтоватой жидкости. Пузырно пролив отсутствует. Как самостоятельная порок протекает бессимптомно и выявляется при УЗИ случайно или во время лапаротомии как операционная находка. Гипоплазия желчного пузыря может быть спутником муковисцидоза и атрезии желчных путей, и тогда присутствует клиника, соответствующая основному заболеванию. Гипоплазированной желчный пузырь подпадает удалению как симультантна операция.

Агенезия — отсутствие желчного пузыря — редкая аномалия. Клинически недостаток не проявляется, однако прижизненно диагностируется отсутствие желчного пузыря на УЗИ или интраоперационно. Аномалии пузырного протока. Диагностика этих недостатков базируется на данных УЗИ и рентгеноконтрастного обследования, интраоперационной ревизии и при холецистэктомии. Об этих вариантах следует помнить при операциях в зоне гепато-дуоденальной связки, а также при холецистэктомии как у детей, так и у взрослых пациентов, чтобы избежать послеоперационных стриктур желчевыводящих путей.

Теги: желчный пузырь

Поделиться22012-02-01 13:56:04

Автор: ksu-xa-81 Модератор Имя: Оксана Сообщений: 20540 Уважение: +361 Позитив: +1063 Пол: Женский Возраст: 36 [1981-08-03] Дети: *: ПодаркиПожелалка Последний визит:

Эпидемия перегибов и загибов

Известны следующие функции жёлчного пузыря (ЖП) как органа: накопительная, концентрационная, сократительная, секреторная, ферментативная и регуляторная.

Жёлчный пузырь у новорожденных имеет веретенообразную, а в последующие годы приобретает обычно форму грушевидную или воронкообразную. Он приращен к нижней поверхности печени. Дно ЖП располагается спереди, тело постепенно переходит в узкую, обращенную кзади и кверху шейку, от нее отходит пузырный проток.

Шейка ЖП обращена кзади и кверху, от нее отходит пузырный проток. В месте перехода шейки в пузырный проток мышечный слой стенки утолщается и образует кольцевой слой мышц — сфинктер (жом) Люткенса. Внутренняя, слизистая оболочка ЖП богата складками и образует щелевидные внедрения в средний, мышечный слой (ходы Рокитанского — Ашоффа), а в начальном отделе пузырного протока она образует несколько спиральных складок, которые могут закрывать значительную часть его просвета — клапаны Гейстера. Обычно ЖП выглядит так, как представлен на рисунке.

Натощак ЖП содержит 30-80 мл желчи, но он может концентрировать печеночной желчи в 5-10 раз больше. При застое желчи в ЖП ее количество в нем может увеличиваться. У женщин ЖП в состоянии функционального покоя имеет несколько больший объем, чем у мужчин, но сокращается быстрее. С возрастом сократительная функция ЖП снижается.

В организме человека в среднем за сутки образуется 500-700 мл желчи.

В отличие от других органов пищеварительной системы (желудок, поджелудочная железа) образование желчи в печени — процесс непрерывный. Однако поступление ее в кишечник в норме происходит преимущественно в процессе пищеварения. Это обеспечивается резервуарной функцией ЖП и его ритмическими сокращениями с последовательным расслаблением упомянутого сфинктера Люткенса и далее сфинктера Одди, расположенного в месте впадения общего желчного протока в кишку. Нарушения синхронности в работе ЖП и сфинктерного аппарата лежат в основе дискинезий желчевыводящих путей (дисфункций билиарного тракта), которые могут стать причиной возникновения эпизодических, возвратных болей в верхней части живота. Предполагаемый механизм билиарной боли — спазмы, ведущие к нарушению тока желчи и расширению (распиранию) вышележащих отделов системы.

Парадоксален факт, что нарушения опорожнения ЖП встречаются у многих людей с холестериновыми камнями, однако у большинства из них (80%) никогда не появляется этих болевых симптомов.

При каждом приеме пищи ЖП сокращается. Опорожнение осуществляется несколькими чередующимися фазами сокращений и расслаблений и происходит в течение 15-225 минут в зависимости от объема и качества пищи, других факторов. Пища с высоким содержанием жиров способствует уменьшению объема ЖП на 80%. Желчь при этом поступает в кишечник, где участвует в пищеварении. Еда инициирует около 75% опорожнений ЖП, примерно 25% опорожнений происходит во время голодания, периодически каждые 100-120 минут.

Задержка выделения желчи может возникать в результате закупорки протоков продуктами воспаления, камнем или вследствие сдавления опухолью (в этих случаях ЖП может достигать огромных размеров), а также при функциональных расстройствах в виде нарушения сокращения мышц ЖП и других отделов билиарной системы. Моторика желчных путей часто нарушается вследствие зависимости от множества рефлекторных воздействий и сложности регуляторных механизмов.

Официальная классификация болезней предусматривает конкретно только одну врожденную аномалию [порок развития] желчного пузыря, а именно его недоразвитие или вообще отсутствие (агенезия, аплазия и гипоплазия ЖП). На практике часто встречаются другие особенности анатомического строения ЖП, которые педиатры нередко трактуют как пороки развития. Они представлены на рисунке.

Удвоенный ЖП (2 — 1) и разделенный перегородкой (септированный) ЖП. Перегородки состоят из фиброзно-мышечной ткани, они могут быть единичными и множественными, чаще располагаются поперек пузыря (2 — 2), реже продольно, могут разделять ЖП на отдельные полости (2 — 3).

Ультразвуковой метод исследования (УЗИ) стал своего рода "золотым стандартом" оценки состояния органов брюшной полости. С помощью УЗИ значительно сокращается время диагностического поиска. Физическая безвредность исследования привела к тому, что его часто назначают по не вполне ясным показаниям. УЗИ часто выявляет деформацию желчного пузыря и утолщение его стенок при том, что компьютерная томография (КТ), как правило, этой патологии не обнаруживает (!). В отличие от КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) при УЗИ врач-исследователь сам непосредственно участвует в получении изображения, что имеет свои плюсы и минусы. Положительной является возможность более целенаправленного и детального исследования изучаемого объекта. Отрицательная сторона — качество изображения и его расшифровка в значительной степени зависят от опыта исследователя и правильности применяемых им методик. Как пишут в специальной литературе, ультразвуковая диагностика двигательных нарушений ЖП — один из наиболее трудных вопросов клинической педиатрии и детскому практическому здравоохранению наукой пока не предоставлена стандартизированная модель диагностики дискинезий и постоянных и преходящих деформаций ЖП. Напомню, что пузырь практически постоянно меняет форму, кроме этого слизистая оболочка образует в его стенках ходы Рокитанского — Ашоффа.

Деформации ЖП у детей обнаруживают очень часто: примерно у 30% детей с болями в животе, причем у части — 10-12% — сочетанные. В отличие от необоснованных деклараций серьезные исследования показывают, что боли в животе, обусловленные дискинезиями желчевыводящих путей, одинаково часто встречаются у детей с деформациями ЖП и у детей с ЖП типичного вида (1)

Сообщение об обнаружении перегибов, загибов и перетяжек желчного пузыря у ребенка всегда беспокоит родителей. Их особенно пугает, когда рекомендуют длительное врачебное наблюдение и лечение, связанное с ограничениями в питании и даже лекарствами. Причем в части случаев эти "дефекты" обнаруживаются случайно у детей, не предъявляющих жалоб на пищеварение и даже вообще здоровых.

Отредактировано ksu-xa-81 (2012-02-01 13:56:36)