Что такое агенезия почки

Нарушение процесса эмбриогенеза в период формирования мочевыводящей системы может привести к отсутствию одной или обеих почек у плода. В медицинской практике такая патология называется агенезия почки – довольно распространенный врожденный порок.

Стоит учесть, что зачастую агенезия почки у ребенка сопровождается полисистемными пороками развития:

отсутствием/недоразвитием мочеточника; отсутствием семявыводящих путей и предстательной железы у мальчиков; патологиями органов репродуктивной системы у девочек (недоразвитие матки и ее придатков, атрезия влагалища и т. д.).

Как правило, причины агенезии кроются в негативном воздействии внешних факторов воздействия на первых шести неделях вынашивания плода (период формирования мочеполовой системы эмбриона).

Диагностика и симптоматика

Диагностировать агенезию у плода в утробе матери можно при помощи ультразвукового исследования, компьютерной томографии или урографии на 13-17 неделе беременности. Признаки, характерные для патологии почек:

Смещение внутренних органов относительно стандартной локализации; гиперплазия; маловодие; лицевые деформации: плоский и широкий нос, низко посаженные ушные раковины, одутловатость контуров лица, микрогнатия; повышенная складчатость кожных покровов; деформация нижних конечностей; легочная гипоплазия; увеличенные размеры живота.

К сожалению, при односторонней агенезии почек явные симптомы патологии практически отсутствуют, вот почему диагностировать недуг удается случайно или только после рождения ребенка. Так, у ребенка с агенезией одной почки наблюдается:

повышенное кровяное давление; рвота; интенсивное обезвоживание организма; полиурия; почечная недостаточность.

При диагностировании двусторонней агенезии – показано прерывание беременности даже на поздних сроках вынашивания плода.

Виды и лечение агенезии почек

Агенезия почек двустороннего типа

Данный вид патологии считается несовместимым с жизнью: новорожденные либо рождаются уже мертвыми, либо умирают в течение первых дней из-за почечной недостаточности. Лечение, а точнее – спасение ребенка, возможно лишь в случае незамедлительной трансплантации почки.

Агенезия почки одностороннего типа

Отсутствие одного органа приводит к тому, что всю нагрузку на себя берет единственная сформированная почка. Так, агенезия левой почки приводит к увеличению и гиперфункциональности правой, а агенезия правой почки – левосторонней гиперфункциональности.

При этом, односторонняя агенезия может быть двух типов:

с отсутствием/сохранением мочевого пузыря; с сохранением/отсутствием мочеточника.

Во втором варианте, как правило, почечная патология сопровождается дисфункцией семенного протока у мужчин или нарушениями в структуре семенных пузырьков.

Агенезия почек предполагает лечение исключительно путем хирургического вмешательства (трансплантацией органа). В послеоперационный период – проводится курс иммунноподавляющей и антибактериальной терапии.

В качестве профилактических мер развития заболевания в период вынашивания плода, будущим матерям рекомендуется избегать воздействия агрессивных техногенных факторов на первых неделях беременности.

Агенезия и аплазия матки — симптомы (признаки), лечение, лекарства

Информация о заболевании и лечении

Номер класса:

Наименование класса:

Номер блока:

Наименование блока:

Код заболевания:

Здравствуйте. Есть ли шанс родить ребенка с диагнозом аплазия матки?

Мне поставили диагноз после УЗИ (мне 15 лет)возможло ли это вылечить.

Агенезия матки — это врожденный порок ее развития. Лечение, при необходимости, только оперативное, пластическое, без возможности самостоятельной беременности. Рождение ребенка возможно только через суррогатное материнство.

Здравствуйте. Есть ли шанс родить ребенка с диагнозом аплазия матки?

Мне поставили диагноз после УЗИ (мне 15 лет)возможло ли это вылечить.

Добрый день! Как узнать наверняка, что у меня аплазия матки? Мне поставили этот диагноз после УЗИ. Могут ли врачи ошибаться, посмотрев только УЗИ? С гормонами все в порядке. Благодарю за ответ.

Как вылечить агенезию матки?? помогите!!

Здравствуйте. Есть ли шанс родить ребенка с диагнозом аплазия матки?

Аплазия (агенезия) почки

Агенезия или аплазия почки – это анатомическая количественная аномалия, при которой агенезия почки — это полное отсутствие органа, а понятие «аплазия» предполагает, что орган представлен неразвитым зачатком, лишенным нормальной почечной структуры. В случае аплазии почки ее функцию выполняет второй парный орган, который гипертрофируется в силу выполнения дополнительной компенсаторной работы.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Ультразвуковым скринингом 280 000 детей школьного возраста определили, что аплазия почки встречается с частотой 1 на 1200 человек (0,083%).

Причины аплазии (агенезии) почки

Агенезия, или аплазия почки возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать. Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, связанными с особенностями эмбрионального морфогенеза.

И агенезия почки, и аплазия почки считаются аномалиями мочевыделительной системы, врожденными пороками развития. Тяжелые анатомические аномалии могут служить причиной гибели плода внутриутробно, более компенсированные случаи не проявляются клиническими признаками и обнаруживаются во время проведения диспансерных обследований или случайным образом. Некоторые анатомические отклонения могут прогрессировать постепенно в течение всей жизни и диагностироваться в пожилом возрасте. Также агенезия или аплазия могут провоцировать почечнокаменную болезнь, артериальную гипертензию или пиелонефрит.

Аномалии мочевыделительной системы разнообразны, они разделены по категориям – количественные, аномалии положения, аномалии взаимосвязи и патологии структуры почек. Двусторонняя агенезия почки – это полное отсутствие парного органа, которое встречается и диагностируется, к счастью, редко. Такая патология не совместима с жизнью. Чаще наблюдается одностороннее отсутствие или недоразвитие почки.

Агенезия почки известна еще с давних времен, Аристотель в одном из свих трудов описывал случаи, когда живое существо могло существовать без селезенки или одной почки. В средние века врачи также интересовались анатомической почечной патологией и даже была предпринята попытка подробного описания аплазии (недоразвития) почки у ребенка. Однако больших полноценных исследований медики не проводили и лишь в начале прошлого века профессором Н. Н. Соколовым была установлена частота встречающихся почечных аномалий. Современная медицина конкретизировала статистику и предъявляет данные о таком показателе — агенезия и аплазия среди всех патологий мочевыделительной системы составляет 0,05%. Также было установлено, что недоразвитием почки чаще всего страдают мужчины.

Факторы риска

Клинически установленными и статистически подтвержденными считаются следующие провоцирующие факторы:

Генетическая предрасположенность. Инфекционные заболевания у женщины в первом триметре беременности – краснуха, грипп. Ионизирующее облучение беременной женщины. Бесконтрольный прием противозачаточных гормональных средств. Сахарный диабет у беременной женщины. Хронический алкоголизм. Венерические заболевания, сифилис.

Симптомы аплазии (агенезии) почки

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа. Агенезия правой почки — односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина. Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки. Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки. Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.