Гормональные нарушения

Вам поможет специалист (15) Вопросы здоровья (13) Выпадение волос. (3) Гипертония. (1) Гормоны (33) Диагностика эндокринных заболеваний (40) Железы внутренней секреции (8) Женское бесплодие (1) Лечение (33) Лишний вес. (23) Мужское бесплодие (15) Новости медицины (4) Патологии щитовидной железы (50) Сахарный диабет (44) Угревая болезнь (3) Эндокринная патология (18)

Агенезия гонад

Определение

Агенезия гонад – врождённое отсутствие развития половых желез (яичек и яичников).

Причины развития патологии.

Хромосомные нарушения (отсутствие или нарушение структуры одной из половых хромосом); Токсические факторы, повреждающие эмбрион (интоксикации, облучение) при миграции гоноцитов (первичные половые клетки, из которых в последствии могут развиваться сперматозоиды и яйцеклетки) к первичной почке (орган выделения на ранних стадиях зародышевого развития) при нормальном в кариотипе (наборе хромосом).

Хронология возникновения

Патология формируется на 6-10 неделе внутриутробного развития плода.

Характеристика патологии.

На фоне отсутствия гонад (яичек и яичников) сохраняются мюллеровы структуры (матка, трубы, влагалище) и женский тип строения наружных половых органов. Генетически пол может быть неопределенным; гонадный и гормональный пол отсутствует; соматический, общественный и психический пол — женский

Клинические формы.

1) «чистая» агенезия гонад без явных хромосомных нарушений и соматических пороков;

2) синдром Шерешевского-Тернера (наследственное заболевание, обусловленное отсутствием одной Х хромосомы, характерны низкий рост, половой инфантилизм, недоразвитие половых органов)

«Чистая» агенезия гонад.

Клинические признаки:

все больные, независимо от генетического пола, с рождения имеют женский пол (по строению наружных половых органов); внутренние гениталии — рудиментарные матка и трубы; инфантильное влагалище; гонады отсутствуют: на их месте есть соединительнотканные тяжи; внешние гениталии: женские инфантильные; вторичные половые признаки спонтанно не развиваются; рост нормальный или высокий; соматических пороков не существует; менструации отсутствуют; необратимое первичное бесплодие; дифференцировка скелета незначительно отстаёт от возрастной нормы; у не леченных больных возможны гипоталамические нарушения: ожирение или истощение, артериальная гипертензия.

Лабораторные признаки:

кариотип 46 ХО, мозаичные варианты; половой хроматин может быть отрицательным и положительным (с нормальным или низким количеством телец Барра).

Женские половые гормоны (эстрогены или эстрогены и прогестины) с целью имитации женских половых циклов, длительно: начиная с 11-12 лет и в течение всего детородного возраста.

Лечение предупреждает развитие евнухоидных пропорций тела. Приводит к выраженной феминизации и развитию вторичных половых признаков, началу индуцированных менструаций. Обеспечивает возможность половой жизни. Предупреждает развитие гипоталамических нарушений (ожирения, истощения, артериальной гипертензии).

Дисгенезия половых желез

Овариальная агенезия; истинная агенезия половых желез; дисгенезия половых желез (лентовидные яичники) без низкорослости; 46XY дисгенезия половых желез, известная также как синдром Суайра.

При первичной (реже вторичной) недостаточности яичников без низкорослости различные хромосомные или гонадные аберрации препятствуют овариальной или тестикулярной дифференциации. Около 46% больных имеют кариотип 46ХХ, в этих случаях патогенез неизвестен; приблизительно у 30%-кариотип 46XY и нарушения секреции или функционирования дифференциатора мужских половых желез, известного как антиген Y-гистосовместимости (H-Y); 24% — кариотип мозаичен.

Первичная аменорея и инфантилизм сопровождаются высоким ростом и евнухоидным видом. Признаки синдрома Тернера отсутствуют.

Результаты обследования. Уровень содержания ФСГ и ЛГ в плазме крови высокий. Рентгенограмма черепа в пределах нормы. Кариотип — 46ХХ, 46XY или мозаичный.

Лечение. Достижение фертильности невозможно. Необходима эстрогензаместительная терапия. Если в кариотипе присутствует Y-хромосомный материал, обязательна билатеральная гонадэктомия.

«Дисгенезия половых желез» и другие статьи из раздела Нарушения менструального цикла

Справочник

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (бронзовая болезнь) — первичная хроническая недостаточность коры надпочечников. Характерный симптом — кожа бронзового цвета, чаще тотально, реже на отдельных участках кожи. Так же беспокоят слабость, вялость, ухудшение памяти, головокружения.

АДЕНОГИПОФИЗ (передняя доля гипофиза). В нем вырабатываются тропные гормоны, регулирующие работу половых желез, надпочечников, щитовидной железы, пролактин, липотропины.

АДЕНОМА ГИПОФИЗА — доброкачественная опухоль передней доли гипофиза. Клиническая картина зависит от клеточного состава опухоли, ее локализации, величины и темпов роста.

АДЕНОМА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ТОКСИЧЕСКАЯ — доброкачественная опухоль щитовидной железы, автономно продуцирующая тиреоидные гормоны. Клиническая картина такая же, как при диффузно-токсическом зобе. При проведении радиоизотопного сканировании выявляется "горячий узел" при пониженном захвате радиоактивного вещества остальной частью железы.

АДРЕНАЛИН — гормон-медиатор, катехоламин. Вырабатывается в мозговом слое надпочечников и экстраадреналовой хромофитной тканью.

АДРЕНАЛЭКТОМИЯ — хирургическое удаление надпочечника.

АДРЕНАРХЕ — активация секреции андрогенов надпочечников у детей обоего пола. У девочек от 6 до 10 лет, у мальчиков от 8 до 12 лет. Адреналовые андрогены, секретируемые в этот период, способствуют пубертатной перестройке организма.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ВРОЖДЕННЫЙ (дисфункция коры надпочечников врожденная) — генетическое заболевание, обусловленное недостаточностью ряда ферментов коры надпочечников, в результате чего страдает глюко — и минералокортикоидная функция при повышенной секреции андрогенов.

АКРОМЕГАЛИЯ — заболевание, возникающее в результате избыточной продукции гормона роста. Характерными симптомами являются диспропорциональный рост скелета, мягких тканей и внутренних органов, нарушения обмена и функции половых желез. Больные имеют характерный внешний вид: высокий рост, грубые крупные черты лица с выдающимися вперед надбровными дугами, большим носом, выступающей нижней челюстью. Нарушается прикус. Увеличение языка приводит к дизартрии, а утолщение голосовых связок — к огрублению голоса. Кисти и стопы большие, широкие, с толстыми пальцами. Значительно утолщаются пяточные кости.

АЛЬГОМЕНОРЕЯ — болезненные менструации.

АЛЬДОСТЕРОМА — опухоль клубочковой зоны коры надпочечников с преймущественной секрецией минералокортикоидов.

АЛЬДОСТЕРОН — минералокортикоидный гормон, секретируемый клубочковой зоной коры надпочечников, способствует задержке солей натрия и выделению солей калия из организма.

АМЕНОРЕЯ — отсутствие менструаций в течении 6 месяцев и более.

Аменорея первичная — полное отсутствие месячных у девушки старше 16 лет.

Аменорея вторичная — прекращение бывших ранее, хотя бы один раз, менструаций.

Аменорея физиологическая — отсутствие у девочек менструаций до менархе. Сюда же можно отнестиотсутствие месячных во время беременности и лактации.

АНДРОГЕНЫ (мужские половые гормоны вырабатываются в семениках, яичниках, коре надпочечников.

АНДРОСТЕРОМА — гормонально-активная опухоль коры надпочечников, продуцирующая избыточное количество андрогенов.

АНОРЕКСИЯ НЕРВНАЯ — патологическое состояние, при котором сознательно ограничевается приём пищи и проявляется нарастающим истощением вплоть до полной катехсии. В начальной стадии больные сознательно ограничевают себя в еде, а в дальнейшем уже не могут вернуться к нормальной жизни без врачебной помощи.

АПОПЛЕКСИЯ ЯИЧНИКА — инфаркт яичника, разрыв желтого тела, разрыв яичника — внезапное кровоизлияние в яичник с повреждением овариальной ткани и кровотечением в брюшную полость.

В норме в процессе овуляции отмечаютсяя незначительные кровоизлияния в яичник. Это физиологическое кровоизлияние может усиливаться при различных нарушениях в нейровегетативной и эндокринной системах и вызывать апоплексию.

Апоплексия яичника чаще возникает в период овуляции при разрыве желтого тела или его кисты, возможно, после травмы, физического напряжения.

Характерно внезапное появление болей внизу живота на стороне поражения, иррадиирующих в поясницу и бедро. При незначительной кровопотере выявляется клиническая картина внутрибрюшного кровотечения. Возможны тошнота, рвота, обморочное состояние. Лечение оперативное.

"АРФАЗЕТИН" — сбор лекарственных растений (Species "Arphasetinum"). Состав в %: побеги черники-20, створки плодов фасоли обыкновенной-20, корень аралии маньжурской (или корневище с корнями заманихи)-15, плоды шиповника-15, трава хвоща-10, трава зверобоя-10, цветки ромашки-10. Настой, приготовленный из сбора обладает гипогликемическими свойствами.

Применяют "Арфазетин" в качестве гипогликемического средства для лечения и профилактики диабета легкой и средней тяжести как самостоятельно, так и в сочетании с сульфаниламидными препаратами и инсулином.

АНТИТЕЛА АНТИТИРЕОИДНЫЕ — антитела, образующиеся в организме к различным компонентам ткани щитовидной железы. При этом такие структуры щитовидной железы выполняют роль аутоантигенов. По отношению к этим аутоантигенам образуются антитела.

АЦЕТИЛХОЛИН — биологически активное вещество, нейромедиатор. При его участии нервные импульсы распространяются в скелетных мышцах, по парасимпатическим и отдельным симпатическим нервам, а также в некоторых отделах центральной нервной системы.

БАЗЕДОВА БОЛЕЗНЬ (диффузно-токсический зоб) — заболевание, сопровождающееся диффузной гипертрофией и гиперплазией щитовидной железы и ее гиперфункцией, вызывающее вследствии избыточного поступления в кровь тиреоидных гормонов изменения во всех органах и тканях с полиморфной клинической картиной.

БУЛЕМИЯ — резко повышенный аппетит, один из клинических признаков гипоталамической и церебральной форм ожирения, некоторых опухолей центральной нервной системы.

ВАЗОПРЕССИН (антидиуретический гормон). Гормон нейросекриторных клеток гипоталамуса, обладающий антидиуретическим и вазопрессорным действием. Вызывает задержку воды в организме путем ее реабсорбции из дистальных канальцев и собирательных протоков почек. В большом количестве оказывает вазопрессорное действие, сокращая мышечные волокна кровеносных сосудов.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА (тимус) — парный орган, распологающийся в переднем средостении. Играет большую роль в формировании защитных реакций организма.

ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ — наличие у женщин или девочек вторичных мужских половых признаков. Возникает при различных эндокринных и неэндокринных заболеваниях, обусловлен чрезмерной продукцией андрогенов в женском организме. По этиологии выделяют следующие варианты вирильного синдрома: 1) при нарушении функции коры надпочечников: а) врожденная дисфункция коры надпочечников, б) андростерома, кортикоандростерома; 2) при нарушении функции яичников: а) опухоли яичников, б) поликистоз яичников, в) текаматоз яичников.

Основными симптомами вирильного синдрома являются гирсутизм, маскулинизация фигуры, грубый голос, отсутствие или недоразвитие молочных желез, гипертрофия и вирилизация клитора различной степени.

ВОЗРАСТ КОСТНЫЙ — биологический возраст (биологическая зрелость) человека, определяется по его костной системе. В нормальном организме развитие костной системы соответствует возрасту. Основные показатели возрастной дифференцировки костей скелета — появление ядер окостенения и образование синостозов. В педиатрической практике костный возраст определяют для оценки зрелости (биологического возраста) в норме и при эндокринных заболеваниях, а так же эффективности лечения, установления оставшейся ростовой способности и прогнозирования конечной длины тела.

ВЫСОКОРОСЛОСТЬ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ — наследственно обусловленное значительное опережение сверстников в росте.

Диагноз не представляет затруднений. О заболевании свидетельствует большая длина и масса тела при рождении, ускоренный рост во все возрастные периоды, нормальное физическое и половое созревание, отсутствие каких-либо патологических симптомов центральной нервной системы и желез внутренней секреции, высокий рост родителей или других ближайших родственников. Дифференцировка костей скелета соответствует паспортному возрасту или несколько опережает его. Лечения обычно не требуется.

ГЕМОГЛОБИН ГЛИКОЗИЛИРОВАННЫЙ. Определение гликозилированного гемоглобина имеет большое значение для контроля степени компенсации сахарного диабета.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ (интерсексуализм, бисексуализм, двуполость) — врожденная патология половой дефферинцировки, при которой у одного индивидума имеются признаки обоих полов. Различают гермафродитизм истинный и ложный.

Этиология не ясна, хотя общепринято влияние генетических и эмбриотоксических факторов, в результате чего развиваются качественные или количественные хромосомные аномалии, возникающие на разных этапах раннего эмбриогенеза, что приводит к нарушению формирования гонад. Половые железы могут отсутствовать вообще, могут быть представлены анатомически, морфологически, функционально неполноценными структурами; могут содержать одновременно герминативные элементы обоих полов.

Женский фенотип является основным, "нейтральным". Его развитие не зависит от генетического пола эмбриона, а существование яичников не обязательно для развития женских внутренних половых органов. Мужской фенотип формируется только при наличии полноценного, активного эмбрионального яичка. При его несостоятельности до 20-й недели эмбриогенеза независимо от генетического и гонадного пола эмбриона половые органы развиваются по "нейтральному", женскому, типу.

Гермафродитизм истинный (синдром двуполых половых желез) — крайне редкое заболевание, при котором у индивидуума имеется и овариальная, и тестикулярная ткань. Этиология и патогенез не известны. По какой-то причине закладка гонады дифференцируется одновременно как в овариальном, так и в тестикулярном направлении. Морфологически герминативные элементы яичка и яичника могут быть в одной железе смешанными или раздельными (овотестис). Возможно существование яичника с одной стороны и яичка с другой. Строение внутренних и наружных половых органов, развитие вторичных половых признаков зависит от того, какая часть половой железы преобладает в эмбриональном и пубертатном периоде.

Внутренние половые органы одновременно и мужские и женские, наружные имеют чертыдвуполости: у одних пациентов строение их ближе к мужскому типу, у других — к женскому. Вторичные половые признаки более или менее выражены. Появляются молочные железы, возможны спонтанные менструации. Оволосение чаще по женскому типу, иногда с мужскими чертами, телосложение бисексуальное, тембр голоса низкий. Гормональный уровень, половой хроматин, кариотип различны. Диагностика этой формы гермафродитизма возможна только на основании морфологического исследования половых желез.

Лечение — выбор пола с учетом функциональной возможности овариальной или тестикулярной части железы, удаление элементов половой железы, противоположной избранному полу, пластическая операция реконструкции наружных половых органов. При овотестисе — рациональнее их удаление, избрание женского гражданского пола, феминизирующая хирургическая коррекция наружных половых органов, заместительная эстрогенотерапия с пубертатного периода.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ ЛОЖНЫЙ ЖЕНСКИЙ — различной степени мускулинизация наружных половых органов у индивидуумов с гонадным и генетическим женским полом. Наружные половые органы у больных бисексуальные, но внутренние половые органы и кариотип (46ХХ) женские. Этот тип гермафродитизма отмечается при врожденной дисфункции коры надпочечников, идиопатической врожденной вирилизации наружных половых органов.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ ЛОЖНЫЙ МУЖСКОЙ — бисексуальное строение нарудных и внутренних половых органов у субъекта с мужскимaгодадным полом. Подобные изменения отмечаются при дисгенезии яичек, синдромах неполной мускулинизации и тестикулярной феминизации.

ГИГАНТИЗМ — заболевание, обусловленное избыточным выделением гормона роста эозинофильными клеткам передней доли гипофиза в результате их гиперплазии или образования аденомы.

Причиной гиперпродукции СТГ эозинофильными клетками аденогипофиза могут быть постинфекционные, посттравматические и другие воспалительные процессы в межкточно-гипофизарной области, а также опухолевый рост.

Наблюдается заболевание только у детей и млолдых людей с незакрытыми зонами роста, чаще у мальчиков в препубертатном и пубертатном периоде (10-15 лет). Характеризуется чрезмерным, относительно пропорциональным ростом с несколько большей длиной конечностей. Возмодны отдельные акромегалические черты. Однако изменений внутренних органов, как правило, не наблюдается. При прогрессирующем росте аденомы гипофиза нарушается зрение (сужение полей зрения и битемпоральная гемианопсия). Неполноценность функции половых желез вызывает длительную задержку процесса окостетения скелета и сохранение эпифизарных хрящей.

Гигантизм в первую очередь нужно дифференцировать от семейной формы высокорослости, при которой половое развитие детей протекает нормально и своевременно, костный возраст соответствует паспортному, нет характерного нарушения зрения и рентгенологических признаков изменения турецкого седла. Большое значение имеет семейный анамнез. Следует также дифференцировать гигантизм от синдрома Марфана, для которого характерны множественные пороки развития.

Основным методом лечения является лучевая терапия.

ГИНЕКОМАСТИЯ — любое видимое или пальпируемое увеличение молочной железы у мальчиков или мужчин. Развивается в результате гиперплазии железистых ходов и соединительной ткани.

По этиологии выделяют следующие формы гинекомастии: идиопатическую, лекарственную, ложную семейную, симптоматическую, юношескую истинную.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ — заболевание паращитовидных желез, протекающее с повышением их функции вследствии гиперплпзии или опухолевого поражения. При гиперпаратиреозе различного генеза имеет место повышенная секреция паратгормона. Различают костную, висцеральную и смешанные формы гиперпаратиреоза.

При костных формах в начальне заболевания появляются боли в костях. Развивается системный остеопороз.

Для висцеральной формы характерны деминерализация мышечной ткани, кальциноз коронарных сосудов, развиваются адинамия, появляются боли в сердце. Наблюдаются диспептические явления — тошнота, рвота. Слизистая оболочка желудка импрегнирована кальцием, в желчном пузыре появляются камни, их нередко можно обнаружить и в мочевом пузыре. К паратиреоидным висцеропатиям относятся паратиреоидный уролитиаз, паратиреоидная нефропатия и гастропатия. Почечные формы могут быть протекать как самостоятельно, так и в сочетании с костными изменениями. При паратиреоидной гастропатии изменению в костях предшествует образование язв желудка и двенадцатиперстной кишки с тенденцией к рецидивам и перфорации.

ГИПЕРТРИХОЗ — избыточный рост волос в местах их обычной локализации, не зависящий от уровня андрогенов.

ГИРСУТИЗМ — избыточный рост волос у женщин и девочек по мужскому типу: над верхней губой, на подбородке, на груди, по белой линии живота, на конечностях. Гирсутизм является одним из признаков вирилизации. Он может быть связан с избыточным количеством андрогенов в организме или повышенной чувствительностью волосянных луковиц к их действию. Встречается конститционный гирсутизм, чаще у женщин южных национальностей. У них оволосение нередко обильное, и локализуется оно на конечностях, туловище, иногда над верхней губой и на щеках.

Гирсутизм, связанный с избыточным количеством андрогенов надпочечникового или яичникового происхождения, наблюдается при дисфункции коры надпочечников врожденной, при опухолях коры надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга, синдроме Штейна — Левенталя и гормонально активных опухолях яичника.

Конституционный гирсутизм лечения не требует. При другой этиологии необходимо лечение основного заболевания.

ГИПОФИЗ (придаток мозга, железа питуитарная) — важнейшая железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белкового характера. Связана с гипоталамической областью ценитральной нервной системы. Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое эндокринную систему. Эта регуляция происходит по принципу обратной связи.

В гипофизе различают переднюю долю, или аденогипофиз, и заднюю долю, или нейрогипофиз. Он распологается в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Передняя доля гипофиза прикрыта перкрестом зрительных нервов. Становление синтеза гормонов в передней доле гипофиза происходит на 9-20-й неделе развития плода. Нарушение гормонообразующей или гормоновыделительной функции гипофиза приводит к ряду заболеваний, например, избыточная продукция соматотропного гормона — к развитию гигантизма или акромегалии, а недостаточность этого же гормона — к гипофизарной карликовости. Нарушение образования или выделения гонадотропныхтгормонов вызывает гипогонадизм или преждевременное половое развитие. Избыточная продукция АКТГ формирует клиническую картину болезни Иценко-Кушинга. Недостаточность гормонов передней доли гипофиза способствует развитию церебрального гипофизарного нанизма, а задней доли — несахарного диабета.

ГОНАДОТРОПИН ХОРИОНИЧЕСКИЙ (хориогонин, ХГ) — гормон, близкий по механизму действия к гипофизарным гонадотропным гормонам. В большом количестве вырабатывается в период беременности ворсинками наружной оболочки плаценты.

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ — заболевание, обусловленное недостатком нейрогипофизарного гормона вазопрессина. О первичной, или идиопатической, форме несахарного диабета говорят в тех случаях, когда причина заболевания остается неясной. Причиной заболевания могут быть также различные травмы черепа, психические травмы, острые и хронические инфекции, генерализованный ксантоматоз, опухоли гипофиза — во всех этих случаях диагносцируют вторичную форму заболевания. Основными симптомами заболевания являются нестерпимая жажда, частое мочеиспускание, ночное недержание мочи, общая слабость, головные боли, потеря аппетита, плохой сон.

Для диагностики имеет значения низкая относительная плотность мочи при высоком диурезе. При проведении пробы по Зимницкому относительная плотность монотонная, не привышает 1005. Из дополнительных методов исследования рекомендуется рентгенография черепа, определение полей зрения, исследование глазного дна и консультация невропатолога.

ЖЕЛЕЗА ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ — паренхиматозное образование плотной консистенции, состоящее из клювовидной части тела, хвоста, которое распологается позади желудка на уровне I-II поясничных позвонков. Большую часть паренхимы поджелудочной железы составляет внешнесекреторный аппарат, представленный ацинозной тканью, мелкими выводными протоками и общим протоком, проходящим вдоль всей железы и впадающим в двенадцатиперстную кишку. Между ацинозной тканью расположено скопление клеток, составляющих панкреатические островки поджелудочной железы (островки Лангенгарса). Их насчитывается 200 000-1 500 000. В панкреатических островках поджелудочной железы имеются следующие типы клеток: альфа-клетки с крупными ацидофильными гранулами и большим ядром (от 15 до 35 %), выделяющие глюкагон; бета-клетки — богатые хроматином и базофильными гранулами и имеющими мелкие ядра (их от 85 до 65%), секретирующие инсулин; С-клетки, секретирующие соматостатин; РР-клетки, секретирующие панкреатический полипептид. К заболеваниям поджелудочной железы относятся сахарный диабет и синдром гиперинсулинизма, вызванный опухолью, исходящей из бета-клеток поджелудочной железы.

ЖЕЛЕЗЫ ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ (паратиреоидные, паращитовидные) — эндокринные органы, которые выделяют паратиреоидный гормон, играющий важную роль в регуляции обмена кальция.

У большинства людей четыре околощитовидные железы (две верхние и две нижние), которые расположены в рыхлой клетчатке между пищеводом и щитовидной железой. Их размер в среднем варьирует в пределах 5-7 мм в длину и 2-4 в ширину, масса от 20 до 50 мг.

Гормон околощитовидных желез (паратгормон) регулирует процессы обызвествления и декальцификации в костях. Кальций в костях отлагается в форме фосфатокарбонатной соли гидроксиапатита. Паратгормон влияет не только на обмен кальция, но и фосфора в организме. Механизм действия паратгормона еще окончательно не выяснен, но считают, что он понижает почечный порог, ослабляет реасорбцию в нефронах и усиливает экскрецию фосфора с мочой. Существует 2 фракции паратгормона (А и В), действующие избирательно на обмен кальция и фосфора.

При повышении продукции паратгормона наблюдается потеря фосфатов путем их мобилизации из костной ткани. Освободившийся из соединений кальций начинает накапливаться в крови, и его уровень является одним из тестов для оценки функции околощитовидных желез.

ИНСУЛИН — гормон, вырабатываемый бета-клетками островков Лангенгарса (панкреотические островки) поджелудочной железы.

ИНСУЛИНОМА — инсулинопродуцирующая опухоль поджелудочной железы. Заболевание характеризуется тремя основными симптомами: возникновение приступов при голодании или мышечной работе, снижением глюкозы крови во время приступа ниже 2,75 ммоль/л, снятием приступа при введении глюкозы.

Редко приступ проходит самостоятельно в результате включения контринсулярных гормонов. Последовательность появления симптомов заболевания зависит от чувствительности отдельных участков мозга к гипоксии. Первоночально появляются потливость, тремор, тахикардия, бледность, головные боли. Затем повышается моторная возбудимость, возникают судороги тонического, реже клонического характера. Воздуждение сменяется заторможенностью и потерей сознания. Нередко гипогликемическая кома развивается без периода предвестников.

ИНФАНТИЛИЗМ — заболевание, проявляющееся задержкой развития организма с сохранением физических и психических черт, присущих более раннему возрасту. Выделяют общий инфантилизм — задержка развития всего организма и частичный — задержка в развитии отдельных органов и систем. Причинами инфантилизма могут быть хронические заболевания, интоксикации, родовая травма, функциональная или органическая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, гипо — и авитаминозы, интоксикации у родителей (алкоголизм). Большое значение имеют поражения одной или нескольких эндокринных желез, а также конституционные особенности.

При общем инфантилизме наиболее выраженными симптомами является задержка физического и полового развития, снижение массы тела. Строение скелета хрупкое, пропорции тела детские, кости тонкие, грудная клетка длинная, узкая. Резко отстают в развитии внутренние и наружные половые органы, вторичные половые признаки выражены слабо, чаще отсутствуют. Отмечается гипоплазия внутренних органов (маленькое сердце, узкая аорта), иногда акроцианоз, ночное недержание мочи, пониженное артериальное давление. Сопративляемость инфекционным заболеваниям снижена. Изредка отстает интелектуальное развитие.

Инфантилизм частичный (половой) — задержка полового созревания при сохранном общефизическом развитии — наблюдается при выраженных формах гипогонадизма, как первичного, так и вторичного.

Половой инфантилизм у девочек проявляется гипогенитализмом: отстают в развитии наружные половые органы (клитор, большие и малые половые губы), недоразвитые внутренние половые органы. Влагалище короткое, узкое; матка маленькая, с удлиненной конической шейкой, расположена высоко. Слабо развиваются молочные железы, нарушен менструальный цикл.

У мальчиков изолированный половой инфантилизм наблюдается реже, чаще он сочетается с общим инфантилизмом. Наряду с низким ростом отмечается недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков. Яички маленькие, дряблые, мошонка недоразвита, депигментирована, половой член конической формы, с фимозом, предстательная железа не пальпируется. Оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах отсутствует или оно слабо выражено, сохраняется высокий голос.

Диагностика основана на клинической картине, рентгенологическом исследовании (отставание костного возраста), данных пневмопельвиографии и гормонального обследования.

КАРНИТИНА ХЛОРИД. Синонимы: Biomux, Carnitin, Carnigot, Dolotine, Novain. Относится к биогенным веществам. Побиогенной природе близок к карнозину, участвует в биохимической динамике мышечной ткани.

Показания: используют как лекарственное как лекарственное средство в связи с его анаболическим действием; он улучшает аппетит, ускоряет рост и способствует увеличению массы тела. Условно обозначается как Витамин роста. Кроме того, нормализует основной обмен при гипертиреозе. Применяют при анарексии, гипотрофии, задержке роста у детей, а также в комплексной терапии у детей, при которых показаны анаболические (нестероидные) средства.

КАТЕХОЛАМИНЫ — пирокатехиновые амины, образующиеся из фенилаланина и тирозина, — адреналин и норадреналин. Секретируются мозговым слоем надпочечников и экстраадреналовой хромаффитной тканью. Катехоламины действуют на сосудистый тонус и деятельность сердца, на нервную систему и эндокринные железы, обмен углеводов и жиров.

Катехоламины выполняют функции гормонов-медеаторов симпатоадреналовой системы.

КРИПТОРХИЗМ — анамалия развития, характеризующаяся неопущением яичек в мошонку. Внешне проявляется двусторонним или односторонним отсутствием яичек в мошонке. В зависимости от места задержки яичка различают брюшной и пахавый крипторхизм. Задержку яичка по ходу физилогического опускания называют ретенцией, а расположение яичка в стороне от этого пути (под кожей, в промежности и т. д.) — эктопией. Под ложным крипторхизмом (псевдокрипторхизм, "скользящее яичко") понимают нефиксированное положение яичка в мошонке. Причины нарушения опускания яичек окончательно не выяснены. Наибольшее значение имеют 3 фактора: 1) нарушение гонадотропной регуляции во внутриутробный период; 2) генетическая неполноценность тестикулярной ткани; 3) анатомо-механические препятствия (сращение в паховом канале, укорочение семенного канатика и др.)

В неправильно расположенных яичках вследствии нарушения терморегуляции, механического сдавления окружающими тканями возникают дистрофические процессы, преводящие к дегенеративным изменениям сперматогенног эпителия.

Лишенная яичка мошонка сглажена, прижата к промежности, депигментирована. Яичко может пальпироваться у входа в мошонку или на любом участке пахового канала, перемещаясь по его ходу (ретенция) или легко перекатываясь под кожей, заметно выбухая (эктопия). При брюшном крипторхизме яички пальпаторно не определяются. Часто крипторхизм (особенно двусторонний) сочитается с ожирением, диспластическими симптомами и врожденными уродствами.

Длительно существующее неправильное положение яичка может привести к его малигнизации. Особенно высок риск злокачественного перерождения неопустившегося яичка при мозаицизме половых хромосом.

Крипторхизм является самой частой причиной нарушения репродуктивной функции. В последние годы доказано, что первые дегенеративные процессы в неопустившихся яичках могут возникать в 2-3-летнем возрасте.

Первым этапом обследования детей с крипторхизмом должно быть определение генетической принадлежности (определение полового хроматина, кариотипа). Для топической диагностики расположения яичек при брюшном крипторхизме применяют пневмопельвиографию и лапароскопию. Для выявления функциональных возможностей неопущенных яичек, а также для дифференциальной диагностики брюшного крипторхизма и анорхизма испльзуют пробу с введением хориогонического гонадотропина. Брюшную форму двустороннего крипторхизма необходимо дифференцировать от анорхизма внутриутробного, врожденных нарушений половой дифференцировки, агенезии половых желез чистой и в раннем возрасте от врожденной дисфункции коры надпочечников у девочек.

Лечение крипторхизма заключается не только в востановлении нормального положения яичек, но и в максимальном обеспечении репродуктивной функции.

ЛАПАРОСКОПИЯ — эндоскопический метод исследования органов малого таза с помощью специального оптического прибора — лапароскопа. Осмотр производят через переднюю брюшную стенку ( синонимы: вентро-, целио-, органо-, перитонеоскопия) в условиях операционной под различными видами анастезии в положении Тренделенбурга. В брюшную полость вводят газ (кислород, углекислый газ, закись азота); на 2 см ниже пупка выполняют надрез длиной 0,5 см, через который в брюшную полость вводят троакар и через его гильзу — лапароскоп.

Показания: подозрение на наличие опухолевидных образований органов малого таза, эндометриоз яичников, склерокистозные яичники, боли в малом тазу неясного генеза, бесплодие, подозрение на трубную беременность.

ЛИПОДИСТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СЕГМЕНТАРНАЯ — заболевание неясной этиологии. В качестве непосредственной причины часто называют травмы черепа, различные инфекции.

Основной симптом — прогрессирующая атрофия подкожной клетчатки на лице и верхней половине туловища. Жировой слой на нижней половине туловища обычно не изменяется, изредка даже гипертрофируется.

НАДПОЧЕЧНИКИ — парные надпочечные железы внутренней секреции, распологающиеся в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек; состоят из мозгового и коркового слоев и секретируют глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрагены и катехоламины.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОСТРАЯ бывает первичной и как декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности.

Основные симптомы острой недостаточности коры надпочечников:

— кровоизлияние в надпочечники;

-врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников;

-сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;

-менингит и другие тяжелые инфекционные заболевания;

-присоединение интеркуррентного заболевания; операции или стрессоваой ситуации при аддиссоновой болезни или врожденной дисфункции коры надпочечников;

-отмена кортикостероидных препаратов при хроническом гипокортицизме;

-тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга;

-лечение хлодитаном при метастазах злокачественной опухоли коры надпочечников или болезни Иценко-Кушинга.

В основе острого гипокортицизма лежит внезапно развивающаяся недостаточность глюко — и минералокортикоидов с последующим усиленным выведением солей натрия и задержкой калия, снижения АД, желудочно-кишечными расстройствами, выраженными признаками эксикоза, опасностью остановки сердца вследствии гиперкалиемии.

Характерны многократная рвота, боль в животе, обильный жидкий стул, резкая слабость, адинамия, одышка, землистый цвет лица, падение АД до 30-40/ мм рт. ст., брадикардия, приглушение сердечных тонов, нитевидный пульс. Развивается типичная картина эксикоза, возможны судороги, остановка сердца. Для острой недостаточности коры надпочечников типична гиперкалиемия (калий сыворотки крови может повышаться до 25-40 ммоль/л), гипонатриемия, гиперхлоремия. На ЭКГ — признаки гиперкалиемии. Без лечения такие больные умирают.

Основная цель лечения: борьба с обезвоживанием, шоком и коллапсом.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ХРОНИЧЕСКАЯ (аддисонова болезнь, криз аддисонический, хронический гипокортицизм, "бронзовая болезнь") — полиэтилогическое заболевание, являющееся относительно редкой патологией надпочечников. Различают первичную (поражение самих надпочечников) и вторичную недостаточность коры надпочечников ( обусловлена снижением секркции АКТГ гипофизом).

Причинами первичной хронической недостаточности коры надпочечников могут быть:

— родовая травма с кровоизлиянием в надпочечники;

— врожденная гипоплазия или атрофия коры надпочечников — генетическое заболевание, часто встречается семейная форма;

— острые инфекции и интоксикации;

— очаги хронической инфекции;

— аутоиммунное поражение надпочечников (аутоиммунный адреналит);

— туберкулёз с последующей кальцификацией надпочечников;

— кальциноз или фиброз надпочечников после кровоизлияния в них.

Причиной вторичной хронической надпочечниковой недостаточности:

— гипопитуитаризм вследствии облучения гипофиза, его криодиструкции или гипофизэктомии по поводу опухоли;

— другие заболевания гипофиза.

Начало заболевания постепенное или, реже, острое — с клиникой недостаточности коры надпочечников острой. Основные жалобы — слабость, быстрая утомляемость, ухудшение памяти, тошнота, повышенная потребность в соленом, боль в животе, в тяжелых случаях рвота и жидкий стул.

Характерный симптом — гиперпигментация кожи бронзового, землянистого, желтого, коричневого оттенков, чаще тотальная, реже — отдельных участков кожи в местах трения одежды в области локтей, коленных суставов, рубцов, сосков молочных желез, наружных половых органов, межфаланговых сгибов, околопупочного кольца, слизистой оболочки полости рта. Степень артериальной гипотензии обычно соответствует тяжести состояния. Нарушением минерального обмена объясняются желудочно-кишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул), артериальная гипотензия, адинамия. При длительном заболевании половое и физическое развитие задерживается. Беспигментные формы заболевания редки. Иногда у больных возникают признаки гипогликемии при голодании или присоединении интеркурентного заболевания — резкая слабость, головокружение, реже потеря сознания.

НОРАДРЕНАЛИН — катехоламин, секретируемый в мозговом слое надпочечников.

Повышение норадренелина плазмы крови и экскреции его с мочой характерно для феохромоцитомы и феохромобластомы. При опухолях хромаффитной ткани вненадпочечниковой локализации чаще повышается уровень норадреналина, чем адреналина.

ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ — активация гипоталамо-гипофизарной функции, приводящая к значительному подъему уровня половых гормонов, обуславливающих соматические и половые изменения организма, способствующие его половой зрелости. Возрастные границы полового созревания широки и характеризуются конституциональными особенностями. Половое созревание следует считать физиологтческим у девочек от 9 до 16 лет, у мальчиков — от 11 до 18 лет. Хронологическая последовательность появления вторичных половых признаков у девочки: нагрубание молочных желез, рост костей таза — 9-11 лет, лобковое оволосение — 10-11 лет, аксиллярное оволосение, пубертатный скачок роста 11-12 лет, менархе (первая менструация) — 12-13 лет, становление двухфазног менструального цикла — 14-16 лет. Хронологическая последовательность появления вторичных половых признаков у мальчиков: увеличения объема яичек — 11-12 лет, увеличение полового члена — 12-13 лет, регулярные поллюции 13-14 лет, аксиллярное оволовение, изменение архитектоники тел, снижение тембр