Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Полость ЛЖ имеет щелевидную форму, а эндокард значительно утолщен (вторичный эндокардиальный фиброэластоз). Восходящая аорта обычно тоже мала, с диаметром 1-8 мм (в среднем 3,8 мм); у половины пациентов диаметр восходящей аорты менее 3 мм. Участок восходящей аорты между атрезированным аортальным клапаном и устьем безымянной артерии служит просто кондуитом для ретроградного тока крови в коронарные артерии. Ствол легочной артерии очень широкий и является истоком для огромного артериального протока, через который кровь течет из ПЖ в аорту. Локальный участок коарктации аорты встречается у 80% пациентов с СГЛС [Alsoufi B. et al., 2007].

Функциональное состояние гемодинамики у пациентов после оперативной коррекции ДОМС с субаортальным ДМЖП либо с ДМЖП с двойным коммитированием и стенозом легочной артерии неплохое, и после имплантации клапансодержащего кондуита (гетерографта) через 10 лет реоперация не требуется в половине случаев.

Хотя анти-биотикстерилизованные криоконсервированные легочные гомографты используются наиболее часто, нет достоверных данных относительно их большой прочности. Если имплантация графта либо трансанулярная пластика не требовались, то прогноз выживания в раннем и позднем послеоперационном периоде такой же, как у пациентов без стеноза легочной артерии. При трансанулярной пластике либо вшивании кондуита результаты раннего и позднего послеоперационного наблюдения хуже, чем при простых формах устранения обструкции выводного тракта ПЖ.

Диагноз обычно может быть поставлен антенатально при ультразвуковом исследовании. Большинство случаев СГЛС диагностируется в раннем неонатальном периоде, когда появляются тахипноэ и цианоз.

Когда артериальный проток начинает закрываться, быстро снижается объем поступающей крови через него в аорту и большой круг кровообращения, в результате появляются выраженная бледность, сонливость, снижение пульса и АД.

При физикальном обследовании сердца определяются усиление верхушечного толчка ПЖ, единственный компонент II тона, неспецифический мягкий систолический шум вдоль левого края грудины.

Основной целью дооперационного наблюдения является профилактика закрытия артериального протока. Доза вводимого внутривенно простагландина Е должна титроваться с целью подбора такого уровня, который обеспечивает функционирование ОАП и в то же время обладает минимальным риском апноэ. Обычно используется стартовая скорость введения 0,05 мкг/кг в минуту. Титрование дозы ведется под контролем сатурации О2 методом пульсоксиметрии. При ацидозе вводят бикарбонат натрия. Концентрация О2 подбирается до уровня сатурации О2 в рамках относительной гипоксемии (SpO2 = 75-80%), поскольку это помогает избежать серьезной вазодилатации в МКК, которая возникает при высоких концентрациях О2. Даже у новорожденных, которым проводятся ургентные мероприятия из-за кардиогенного шока, при ИВЛ следует избегать высокой концентрации О2, потому что только одним этим можно резко снизить резистентность сосудов легких и одновременно ухудшить системный кровоток. Могут назначаться трансфузии крови либо отмытых эритроцитов для поддержания уровня гематокрита в пределах 45-60%. По возможности следует избегать механической вентиляции легких, но находящихся на ИВЛ младенцев следует седа-тировать внутривенно инфузией фентанила, чтобы предупредить тахипноэ. При значительной гиперволемии МКК рекомендуется режим вспомогательного дыхания, направленный на поддержку легкого респираторного ацидоза (РСО2 = 45-55 мм рт. ст.) и повышение резистентности сосудов легких. Иногда требуются ингаляции оксида азота, чтобы уменьшить FiO2 до уровня 16-18% с целью повышения резистентности легочных сосудов.

W. Norwood (1983) в 1979-1981 гг. впервые выполнил серию успешных операций, которая в дальнейшем усовершенствовалась, но основными компонентами ее являются: 1) атриосептэктомия; 2) анастомоз между аортой и проксимальной к ней частью легочной артерии с расширением аортальной дуги; 3) аортолегочный шунт. Сообщение о завершающей стадии оперативной коррекции СГЛС в виде операции Фонтена с использованием ПЖ как системного было опубликовано в 1983 г., в более поздних обзорах сообщается об улучшении результатов и выживаемости этих пациентов.

В конце 1990-х гг. в США выживаемость через 5 лет после завершения всех этапов операции составляла 38%, а после трансплантации — 55%. Следует учесть, что 25% ожидающих трансплантацию пациентов умирают, не успев получить донорский орган.

Объем назначений определяется индивидуально. Основными осложнениями в период между стадиями оперативных вмешательств являются: резидуальная обструкция аортальной дуги, рестриктивный межпредсердный дефект, несбалансированность легочного и системного кровотока, диастолический отток с коронарной недостаточностью, стеноз либо тромбоз стента, хроническая перегрузка единственного желудочка избыточным объемом. Выздоровление от критических состояний раннего послеоперационного периода означает необходимость перехода к протоколам длительного поддерживающего лечения в периоде между последовательными стадиями оперативных вмешательств. Большинство пациентов продолжают получать диуретики под контролем состояния, при этом необходимо избежать избыточного диуреза, чтобы предупредить снижение объема сердечного выброса и значительный рост вязкости крови, угрожающий тромбозом стента. Ряд кардиологических центров поддерживает назначение дигоксина, тогда как снижающие постнагрузку ингибиторы АПФ назначаются селективно — больным с увеличенным соотношением легочного кровотока к системному, у которых есть заметная застойная сердечная недостаточность, умеренная либо значительная недостаточность атриовентрикулярного клапана. Для профилактики тромбоза стента назначается аспирин в сочетании с невысокими дозами низкомолекулярных гепа-ринов. Важнейшее значение имеет адекватная нутритивная поддержка, поскольку обычно эти дети не способны усваивать необходимый объем питания с достаточным для их потребностей уровнем калоража в раннем послеоперационном периоде. Поэтому вначале питание проводится через назогастральный зонд, и при необходимости некоторым детям перед выпиской из стационара после операции выполняется гастротомия с подшиванием интрагастрального зонда. Агрессивные стратегии послеоперационного наблюдения играют решающую роль в обеспечении успеха этапной кардиохирургической коррекции и в значительной мере обеспечивают снижение летальности у этих пациентов.

Методы диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца – врожденный порок сердца, который заключается в недоразвитии левого желудочка или его функциональной слабости.

Сокращенная полость левого желудочка и недоразвитие левого предсердия сочетается с пороками митрального и аортального клапанов, с гипоплазией аорты. Среди дефектов клапанов возможны атрезия, гипоплазия и стеноз.

Это достаточно редкий порок, частота которого, по оценкам разных источников, находится в пределах от 1 до 6% в общем числе врожденных пороков сердца. Порок получил название синдром Раухфуса-Киселя. Он является самой распространенной причиной смерти у новорожденных.

Часть исследователей считают такой порок наследственной патологией. После рождения первого ребенка с патологией левых отделов сердца риск повторения возрастает до 4%, а после рождения второго такого ребенка — до 25%. Некоторые утверждают, что причиной появления синдрома гипоплазии сердечного отдела является преждевременное закрытие овального окна.

Виды гипоплазии

Порок подразделяют на два вида:

Характеризуется недоразвитостью левого желудочка и атрезией устья аорты, может дополняться атрезией митрального клапана или стенозом митрального клапана. При этом полость левого желудочка щелевидная (минимальная). Этот вид гипоплазии наиболее тяжелый. Объем полости левого желудочка не превышает 1 мл. Характеризуется недоразвитостью левого желудочка, гипоплазией и стенозом устья аорты, дополняется стенозом митрального клапана. При этом недоразвитость полости левого желудочка не так велика. Такой вид порока сопровождается фиброэластозом эндокарда. Он более распространен, чем первый. Объем полости левого желудочка может составлять от 1 до 4,5 мл.

В обоих случаях наблюдается открытый артериальный проток и открытое овальное окно, увеличение правых сегментов сердца, увеличением толщины ствола легочной артерии.

Недоразвитый левый желудочек формируется у плода на задней поверхности сердца, вверху. А правый желудочек формирует верхушку сердца. При таком пороке, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

Так как левый желудочек не выполняет своей функции, обеспечение кровотока по малому и большому кругам ложится на правый желудочек сердца. Он выполняет двойную нагрузку, прокачивая кровь, как в системный, так и в легочный круг кровообращения. Попасть в большой круг кровь может только по артериальному протоку.

Порок митрального клапана препятствует току крови из левого предсердия. Артериальная кровь движется в открытое овальное окно и правое предсердие. Затем попадает в правый желудочек. В правых сегментах сердца артериальная и венозная кровь из сосудов большого круга кровообращения смешиваются.

Если нет повреждений межжелудочковой перегородки, кровь идет в легочную артерию. Проходя открытый артериальный проток, кровь попадает в нисходящую аорту. В восходящую аорту и в коронарные сосуды небольшое количество артериальной крови поступает ретроградно. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, то из правого желудочка кровь движется в легочную артерию и в недоразвитый левый желудочек, затем в аорту.

Диагностика порока

Гипоплазия левых отделов часто определяется до рождения во время ультразвукового исследования сердца — эхокардиографии плода, на 18-20 неделе беременности. Такое исследование чрезвычайно важно. Оно позволяет подготовиться к рождению больного ребенка и после родов быстро отправить его в специализированную клинику. Иногда в случаях персистирования, боталлова протока порок не диагностируется вовремя, не только при внутриутробном развитии плода, но и после рождения. В ближайшее время развития ребенка артериальный проток может закрыться, что грозит смертельным исходом.

Признаки порока похожи на респираторный дистресс-синдром, они сходны с признаками поражения центральной нервной системы и шока. У новорожденного наблюдается:

тяжелая одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки; влажные хрипы в легких; бледно-серый цвет кожи; понижение рефлексов; низкая двигательная активность.

Слабый пульс на конечностях сочетается с сильным сердечным толчком. Причем на руках ребенка пульс более слабый, чем на ногах. Прослушивание выявляет тахикардию 160—200 ударов в минуту и приглушенный тон сердца. Данные замеров давления показывают систолическое не более 60-80 мм рт. ст., пульсовое — 20—25 мм рт. ст. У ребенка наблюдается патологическое увеличение размеров печени. У трети детей, родившихся с таким пороком, появляется отечный синдром.

В первые два дня после рождения при циркулировании смешанной крови в большом круге кровообращения цианоз сильно не проявляется. На третьи сутки проявляется значительный цианоз, кожа новорожденного становится серо-голубой.

Если дефект состоит в узости отверстия аортального клапана, цианоз проявляется дифференцировано. Правая сторона тела, шеи и головы сохраняют нормальный цвет, а на левой половине проявляется цианоз. Или он не проявляется на руках, но сильно выражен на ногах в связи с выбросом крови в нисходящую аорту через Боталлов проток.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца подтверждается данными ЭКГ, рентгенографии, двухмерной эхокардиографии, катетеризации.

Способы лечения

Новорожденные с недоразвитием левых сегментов сердца наблюдаются в реанимационном отделении. Задачей врача является недопущение закрытия артериального протока, а также пробы его открытия. Несколько лет назад помощь таким детям была невозможна. Сегодня существуют способы спасения, но риск летального исхода все еще велик. Без хирургического вмешательства помочь ребенку невозможно.

Хирургический способ лечения проходит в несколько этапов.

Паллиативный. Операция Норвуда, которая должна снизить нагрузку на легочную артерию и обеспечить кровоснабжение аорты. Срок проведения – две первые недели жизни ребенка. Выживаемость детей после операции составляет 75%. Проведение операции Гленна, которую назвали двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Она состоит в создании дополнительного сообщения верхней полой вены и левой легочной артерии. Ее цель – направить обходным путем легочный кровоток, минуя дефектный отдел сердца. Результатом операции является поток крови в двух направлениях. Операция проводится в возрасте ребенка от 3 до 6 месяцев и считается подготовительной для проведения следующего этапа. Выживаемость после вспомогательной операции составляет 95%. Операция Фонтена. Ее целью является разделение двух кругов кровообращения. При этом сердце будет прокачивать кровь к органам и тканям. Но не будет участвовать в накачивании крови в малый легочный круг, туда кровь попадет самостоятельно. Так как на эффективность операции влияет развитость мышечной массы, поэтому ее проводят не ранее, чем ребенок начинает ходить. Выживаемость составляет 90%.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца — тяжелый и неблагоприятный. После проведения трех этапов коррекции дефекта выживают 70% детей. 90% детей с таким пороком умирает в первый месяц жизни.