Трахеомаляция

Трахеомаляция – это патологическое состояние, которое вызывается длительным сдавлением трахеи увеличенной щитовидной железной или опухолью, а также возникает на фоне аномалий в строении и развитии этого органа. В таких случаях кольца трахеи могут отсутствовать, или они становятся тонкими и подвергаются размягчению.

Дегенеративные изменения трахеальной стенки приводят к потере ее эластичности и упругости, что обуславливает серьезные нарушения дыхательной функции. При сужении трахеи могут возникать опасные для жизни состояния, обтурации, стридор, остановка дыхания.

Проблемой изучения данной патологии в России занимались такие ученые как: Королёва Н. С (1971г.), Солдатский Ю. Л. (2000г.), Быстренин А. В. (2000г.). Эти врачи проводили исследования по выявлению причин возникновения болезни и способов ее лечения.

Заболевание имеет невысокую распространенность, но протекает крайне тяжело. Врожденная трахеомаляция очень редкая патология. Полное выздоровление наступает в случаях функциональной трахеомаляции при правильной и своевременной терапии основного заболевания, в случаях истиной анатомической патологии помочь может только ряд сложных оперативных вмешательств.

Виды и причины патологии

В медицинской практике выделяют врожденную и приобретенную трахеомаляцию. Первая обусловлена пороками развития трахеи внутриутробно, вторая возникает на фоне воспалительных процессов, сдавления органа щитовидным зобом или опухолью, после операций на трахее или щитовидной железе.

При врожденном типе трахеомаляции нарушения в деятельности органа объясняются недоразвитием или аномалиями в строении хрящевой ткани трахеи, то есть ее кольца и мышечная система имеют отклонения от возрастной нормы и не могут выполнять свои функции полностью. Это происходит потому, что в период внутриутробного развития трахея сдавливалась близлежащими органами или сосудами, что привело в итоге к ее патологическому сужению.

В случае оперативного вмешательства может нарушается анатомическая целостность органа. Тогда выраженность патологии будет зависеть от обширности поражения трахеи: изменена ли часть органа или вся его структура. Например, у некоторых пациентов могут отсутствовать все хрящевые трахеальные кольца, а у других патология локализована на небольшом участке.

В случаях сдавления трахеи патологическими образованиями истончение хрящей происходит постепенно и занимает продолжительный период времени, симптомы нарастает медленно, а трахея со временем может превратиться в бесформенную мягкую трубку.

Существует и функциональная трахеомаляция, когда никаких анатомических нарушений в органе не прослеживается, а сужение просвета трахеи происходит из-за снижения тонуса стенок органа, изменений в ее перепончатой части. Часто эта патология наблюдается при эмфиземе легких или хроническом течении бронхита, затяжных пневмониях, бронхиальной астме. В этих случаях ситуация постоянного повышенного внутригрудного давления создает предпосылки для сдавления трахеальных колец и их деформации. По этой причине в них происходят дистрофические изменения, приводящие к временному нарушению функций трахеи.

Клиническая картина, симптомы трахеомаляции

Основным признаком патологии является наличие стесненного дыхания, одышка, нехватка воздуха. При легких формах больных беспокоит кашель, ночное похрапывание и свистящее дыхание. К общим симптомами можно отнести чрезмерное возбуждение, потливость, утомляемость.

Тяжелые формы трахеомаляции проявляются выраженным цианозом кожных покровов, удушьем, кислородным голоданием, нарушениями ритма и деятельности сердца. У маленьких детей могут прослушиваться булькающие звуки в верхней части грудной клетки, возникают проблемы с кормлением (отказ от груди или частые срыгивания), у них нарушается сон, часто возникают беспричинное беспокойство, плач.

Диагностика

Главным инструментальным методом для определения причин трахеомаляции является бронхоскопия. С помощью специального прибора со встроенной видеокамерой врач исследует дыхательные пути и может увидеть истонченные или деформированные участки трахеи, различные воспалительные или опухолевые процессы в них. Применение рентгена в боковой проекции может быть эффективно для обнаружения сужения трахеальной трубки и обнаружения патологий в области средостения.

При сборе анамнеза врач должен обратить пристальное внимание на наличие у пациентов болезней щитовидной железы (тиреотоксикоза, гипотиреоза, эндемического зоба), а также вялотекущих хронических воспалительных процессов в дыхательной системе (трахеитов, бронхитов).

Лечение трахеомаляции

Если болезнь обусловлена функциональными нарушениями в перепончатой части трахеи, ее лечат консервативно, при этом стараются, прежде всего, устранить воспалительные процессы, ее вызывавшие. Это может потребовать применения антибактериальной терапии, приема кортикостероидных гормонов. При патологии, причиной которой являются болезни щитовидки, необходимо проводить систематическую терапию с помощью специальных гормональных препаратов, по показаниям применять лечение радиоактивным йодом.

Основным же методом коррекции данного состояния является хирургическое вмешательство. Это направление использует ряд передовых оперативных методик:

трахеостомию; резекцию трахеи по циркулярному принципу; стентирование с помощью эндоскопа; фиксирование стенок трахеи к близлежащим органам; дилатацию трахеи; синтетическую имплантацию структурных элементов органа.

Метод трахеопексии применятся для придания естественной формы просвету трахеи. Эта техника предполагает фиксацию трахеальной трубки на окружающих ее тканях. Применяется данная методика с начала 20 века, впервые такую операцию провели немецкие врачи в 1920 году, они закрепили трахею на грудных мышцах. По показаниям данное хирургическое вмешательство проводится и с применением естественных трансплантатов из подключичных и ушных хрящей.

Резекцию трахеи производят при наличии множественных рубцовых изменений, свищах, прогрессирующих стенозах. Применяется такая процедура редко, в случаях неэффективности консервативного лечения и других хирургических методов.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Журнал «Здоровье ребенка» 2(11) 2008

Вернуться к номеру

Наблюдение паратрахеальной бронхогенной кисты у ребенка 15 лет с явлениями трахеомаляции

Авторы: В. К. Литовка, И. П. Журило, И. Н. Иноземцев, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, Областная детская клиническая больница, г. Донецк

Описан случай паратрахеальной бронхогенной кисты у ребенка 15 лет с развитием трахеомаляции. Проведено оперативное вмешательство с благоприятным исходом.

Бронхогенная киста, трахеомаляция, дети.

Врожденные пороки развития бронхолегочной системы являются одной из наиболее сложных диагностических и лечебных проблем современной пульмонологии детского возраста [1–5].

Трахеомаляция представляет собой «размягчение» трахеальной стенки, вызванное неправильным формированием хрящевых колец, которые, создавая каркас трахеи, удерживают ее просвет открытым. Первичная трахеомаляция, не связанная с какими-либо видами наружного сдавления, — чрезвычайно редкая патология [1].

В большинстве клинических наблюдений выявляется вторичная трахеомаляция, причина которой — давление снаружи в процессе внутриутробного развития либо в первые годы жизни [1–3]. Сдавление трахеи может быть обусловлено аномалиями развития дуги аорты, кистами и опухолями средостения. Бронхогенные кисты возникают вследствие эмбриональных или постнатальных нарушений развития, но клинически проявляются чаще после того, как к ним присоединяются различные осложнения (воспаление, нагноение). Иногда они обнаруживаются случайно во время рентгенологического исследования, выполненного при плановых медосмотрах (флюорография), либо в связи с подозрением на бронхит, пневмонию.

Приводим наше наблюдение.

Ребенок К., 15 лет (история болезни № 12953), поступила в клинику детской хирургии 07.11.2007 г. с жалобами на периодический кашель.

Из анамнеза заболевания установлено, что в сентябре 2007 года, во время проведения флюорографии, обнаружено опухолевидное образование верхнего средостения справа. Консультирована пульмонологом, кардиохирургом, направлена в клинику с подозрением на опухоль верхнего средостения.

Анамнез жизни. Девочка от 1-й беременности, родилась в срок, доношенной, в развитии от сверстников не отставала. Болела ОРВИ, бронхитом. Семейный анамнез не отягощен.

Состояние ребенка средней тяжести, самочувствие удовлетворительное. Признаков дыхательной недостаточности нет. Кожные покровы умеренно бледные, чистые. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Обе половины ее равномерно участвуют в акте дыхания, перкуторно — слева легочной звук на всем протяжении, справа укорочение в задневерхних отделах паравертебрально. Аускультативно — дыхание прослушивается над всеми легочными полями, хрипов нет.

Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ритмичные, звучные.

Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка, почки не пальпируются. Стул, мочеиспускание не нарушены.

В общем анализе крови: Hb — 128 г/л; эритроциты — 3,9 х 10 12 /л, лейкоциты 8,6 х 10 9 /л; СОЭ — 10 мм/ч. Биохимические показатели крови в пределах нормы.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки от 7.11.2007 г.: в проекции верхнего средостения справа тень объемного образования до 5,0 см в диаметре, округлой формы.

Спиральная компьютерная томография (9.11.2007 г.) органов грудной клетки: дополнительных образований, инфильтратов в обоих легких не выявлено. Легочный рисунок с обеих сторон не изменен, корни легких структурны, не расширены. Плевральные полости с обеих сторон свободны. В задневерхнем средостении справа визуализируется округлой формы образование с ровными четкими контурами, мягкотканной плотности, размерами 4,0 х 3,8 х 6,0 см. Деструктивных изменений костных структур на уровне исследования не выявлено. С диагнозом «киста (дермоидная?) задневерхнего средостения справа, опухоль (ганглионеврома?)» ребенок оперирован 14.11.2007 г. (хирург — к. м.н. В. К. Литовка).

Переднебоковая торакотомия справа длиной до 15 см. Верхняя доля рыхло подпаяна к медиастинальной плевре и пальпируемому опухолевидному образованию в задневерхнем средостении. Тупым и острым способами доля отделена, воздушность ее хорошая. При ревизии установлено, что опухолевидное образование упругоэластической консистенции, неподвижное, размерами 6,5 х 4,5 х 3,5 см, примыкающее к позвоночнику и непарной вене. Над опухолью вскрыта медиастинальная плевра в поперечном направлении, выделено кистозное образование, уходящее своим основанием к трахее. Пункция образования — получено тягучее, белесоватое содержимое с фибрином. Капсула его вскрыта — эвакуировано еще до 2,5 см 3 аналогичного содержимого, часть оболочек иссечена. Установлено, что оболочки образования, примыкающие к трахее, имеют с ней общую стенку. В этой зоне хрящевые кольца трахеи не определяются (трахеомаляция). При гипервентиляции легких в рану выбухает в виде дивертикула истонченная стенка трахеи (размерами 3,0 х 2,5 см). При попытке демукозации дна кисты последняя соединилась с просветом трахеи. В поперечном направлении произведен разрез над интубационной трубкой длиной 1,5 см, с последующим ушиванием истонченной стенки трахеи с задней стенкой оставшихся оболочек кисты. Восстановлена целостность медиастинальной плевры. Рана ушита наглухо до полихлорвинилового дренажа, поставленного в VIII межреберье через отдельный разрез. Система по Бюлау.

В ближайшем послеоперационном периоде отмечено нарастание в области шеи и передней поверхности грудной стенки пневмомедиастинума, подкожной эмфиземы. Проведена передняя супраюгулярная медиастинотомия (15.11.2007 г.) Состояние ребенка стабилизировалось, эмфизема регрессировала. В дальнейшем послеоперационное течение гладкое, раны зажили первичным натяжением, дренажи удалены на 3-и — 5-е сутки. Проведен курс антибактериальной терапии (цефобид). Швы сняты на 9–10-е сутки.

Заключение гистологического исследования № 8891-94: многокамерная киста, стенки которой представлены соединительной тканью, изнутри выстланные, на большем протяжении, респираторным эпителием. В стенках кисты располагаются участки гиалинового хряща, очаги воспаления. Просвет кисты частично заполнен слизистым экссудатом и деформированным респираторным эпителием.

В удовлетворительном состоянии девочка выписана домой 29.11.2007 г. Осмотрена через 1,5 и 3 месяца. Жалоб нет. Рентгенологически очаговые тени в средостении не определяются. При трахеоскопии определяется незначительная деформация в зоне ушитой трахеи. Наблюдается пульмонологом, детским хирургом.

1. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — СПб.: Хардфорд, 1996. — 384 с.

2. Макаров А. В., Сокур П. П. Врожденные аномалии развития бронхолегочной системы (диагностика, хирургическое лечение) // Український пульмонологічний журнал. — 2003. — № 2. — С. 72-74.

3. Слепов О. К. Хірургічне лікування внутрішньогрудних компресій дихальних шляхів у дітей: Автореф. дис. д-ра мед. наук. — Київ, 2004. — 35 с.

4. Москаленко В. З., Литовка В. К., Журило И. П. и др. Диагностика и лечение опухолей и опухолеподобных новообразований средостения у детей // Проблеми сучасної торакальної хірургії: Труди та тези доповідей науково-практичної конференції. — Сімеїз — Кривий Ріг. — 2005 — С. 43-47.

5. Шароев Т. А., Кошечкина Н. А. Клинические проявления и рентгенологическая диагностика опухолей и кист средостения у детей // Рос. педиатр. журн. — 2004. — № 6. — С. 34-37.

Трахеомаляция. Причины, симптомы и лечение трахеомаляции

дыхательные пути бронхи легкие

Данное заболевание относится к специализациям: Пульмонология

1. Общие сведения

Термином «маляция» подразумеваются патологические изменения в составе и структуре какой-либо ткани, приводящие к снижению ее плотности. Чаще всего говорят просто о «размягчении» тканей (напр., остеомаляция, кератомаляция и т. п.).

Подобное явление в стенках трахеи (трахеомаляция) и/или бронхов (трахеобронхомаляция) относится к редким видам пульмонологической патологии, обычно приобретенной. Врожденная трахеомаляция, по оценкам большинства источников, встречается «крайне редко», выявляется уже в перинатальном периоде и сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Размягчение преимущественно касается плотного каркаса, скелета трахеи – то есть хрящевых полуколец, – а также мышечных волокон в стенках.

Наиболее распространенной причиной трахеомаляции является дегенеративно-дистрофический процесс, обусловленный, в свою очередь, продолжительной механической компрессией (сдавливанием, давлением). Такая ситуация может быть следствием, например, гиперплазии щитовидной железы, роста опухоли, оперативного вмешательства, продолжительного применения искусственной вентиляции легких у недоношенных младенцев, а также генетически обусловленной аномалии анатомического строения органов дыхательной системы. Функциональная, обратимая трахеомаляция, то есть ослабление стенок без грубых изменений в тканях, может возникнуть на фоне ряда пульмонологических заболеваний (бронхит, пневмония, астма и пр.). Этиопатогенетическим фактором в этом случае выступает хронически повышенное внутригрудное давление.

3. Симптомы и диагностика

Любой патологический процесс, структурная или клеточная аномалия, болезненное состояние или повреждение органов дыхательной системы так или иначе оборачивается дыхательной недостаточностью. Дряблость, вялость трахеальных стенок, утрата ими естественного тургора (эластичности, упругости), тенденция к «спаданию» – проявляются турбулентным стридорозным дыханием (шум, присвист), одышкой, выраженной утомляемостью, гипергидрозом, психомоторным беспокойством. При врожденной трахеомаляции новорожденные могут отказываться от груди, почти постоянно плакать, истощаться из-за выраженных нарушений сна, дышать буквально «всем телом». В наиболее тяжелых случаях наблюдается цианоз (кожные покровы приобретают бледно-синюшный оттенок), мучительное удушье – и реальный риск летального исхода вследствие асфиксии.

Диагноз устанавливается клинически (с подробным сбором и изучением анамнестических сведений), бронхоскопически и рентгенологически.

В ряде случаев лечение или вообще не требуется, или является паллиативным, направленным на облегчение дыхательной деятельности. У детей клиника трахеомаляции может спонтанно редуцироваться в период 1-3 первых лет жизни.

Как правило, лечение трахеомаляции предполагает обязательное устранение ее первопричин. С этой целью назначают антибиотическую терапию (если этиопатогенетическим фактором является бактериальный инфекционно-воспалительный процесс), по показаниям – гормонсодержащие препараты и т. д. Однако нередко для восстановления проходимости верхних дыхательных путей однозначно требуется хирургическое вмешательство (трахеостомия, циркулярная резекция трахеи, эндоскопическое стентирование, реконструктивная имплантация, трахеопексия).