Врожденная трахеомаляция

Рубрика МКБ-10: Q32.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Трахеомаляция — это аномалия развития, характеризующаяся недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы трахеи.

Этиология и патогенез [ править ]

Она относится к дисхронии и представляет собой незрелость тканевых элементов, при которой ткани органа отстают в развитии по сравнению с возрастной нормой. Трахеомаляция бывает связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывает всю трахею или отдельные её сегменты. У некоторых больных отсутствуют все поддерживающие хрящи трахеи и бронхов (в этих случаях говорят о трахеобронхомаляции). Трахеомаляция может возникать как при диффузном или очаговом недоразвитии хрящей трахеи и бронхов, так и при некоторых врождённых болезнях в результате сдавления опухолью, аномально расположенными кровеносными сосудами. Если компрессия аномальными сосудами происходит в период эмбриогенеза, то нарушается формирование колец трахеи и бронхов, что приводит к их врождённому стенозу.

Клинические проявления [ править ]

Характеризуется коллапсом трахеи при выдохе, кашле или плаче, клинически проявляется стридором, шумным дыханием и инфекциями верхних дыхательных путей. Трахеомаляция разрешается в возрасте 18-24 месяцев.

Врожденная трахеомаляция: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врождённую трахеомаляцию следует дифференцировать от экспираторного стеноза трахеи. В отличие от трахеомаляции, при экспираторном стенозе трахеи хрящи остаются нормальными, а патология трахеи заключается в атрофии и дегенерации эластических элементов перепончатой части с развитием её атонии. Перепончатая часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеального давлений пролабирует в просвет трахеи.

Сравнительная характеристика методов лучевой диагностики неопухолевых заболеваний трахеи Чернова Екатерина Алексеевна

Диссертация — 480 руб., доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат — Бесплатно , доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Чернова Екатерина Алексеевна. Сравнительная характеристика методов лучевой диагностики неопухолевых заболеваний трахеи: диссертация. кандидата медицинских наук: 14.01.13 / Чернова Екатерина Алексеевна;[Место защиты: Российский научный центр хирургии им. академика Б. В.Петровского РАМН — Учреждение Российской академии медицинских наук].- Москва, 2014.- 129 с.

Содержание к диссертации

Глава I. Современный подход к диагностике рубцового стеноза трахеи (обзор литературы) 13

1.1. Рентгенологическая диагностика рубцовых стенозов трахеи 15

1.2. Компьютерная томография трахеи 23

1.3. Динамическая компьютерная томография 27

1.4. Виртуальная бронхоскопия в диагностике рубцового стеноза трахеи 32

1.5. Магнитно-резонансная томография трахеи 37

1.6. Эндоскопическое исследование (трахеобронхоскопия) 38

1.7. Интраоперационные методы исследования.40

Глава II. Характеристика обследованных пациентов и методы исследования 43

2.1. Общая характеристика клинических наблюдений 43

2.2. Методы исследования.49

2.2.1. Рентгеноскопия и рентгенография.49

2.2.2. Томография трахеи и контрастная контурная трахеография. 50

2.2.3. Компьютерная томография.54

2.2.4. Динамическая компьютерная томография 57

2.2.5. Виртуальная бронхоскопия.59

2.2.6. Магнитно-резонансная томография.61

2.2.7. Эндоскопические методы исследования 63

2.3. Статистическая обработка результатов.66

Глава III. Динамическая компьютерная томография в диагностике трахеомаляции при рубцовом стенозе трахеи 68

3.1. Терминологии и этиопатогенез трахеомаляции 68

3.2. Классификация трахеомаляции.69

3.3. Клиническая картина трахеомаляции.72

3.4. Диагностика трахеомаляции 72

3.5. Результаты собственных исследований при проведении динамической компьютерной томографии.73

Глава IV. Современные принципы диагностики рубцового стеноза трахеи и их результативность 83

4.1. Клинические методы исследования 83

4.2. Лучевые методы исследования 84

4.3. Сравнительная характеристика методов исследования 88

5.1. Анализ результатов методов исследований.92

Практические рекомендации 109

Введение к работе

Наряду с профилактикой возникновения постреанимационного рубцового стеноза трахеи (РСТ), сохраняют свою актуальность его диагностика и лечение. Частота возникновения сужения трахеи при проведении реанимационных мероприятий, сопровождающихся длительной искусственной вентиляцией легких, составляет от 0,2 до 25% (А. Я. Самохин, 1992; W. Korber et al., 1999). За последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению количества больных с рубцовым стенозом трахеи. Это связано с увеличением количества пациентов с тяжелыми сочетанными травмами и числа сложных оперативных вмешательств, требующих длительной респираторной поддержки (В. Д. Паршин, 2003; C. D. Wright, 2002; H. C. Grillo, 2004; M. C. Yeh, 2009).

Своевременная и качественная диагностика РСТ является значимым аспектом, как один из основополагающих факторов определения дальнейшей тактики и исхода лечения. В последние десятилетия в этом направлении достигнут существенный прогресс, главным образом, за счет усовершенствования эндоскопической и лучевой диагностики.

Наибольшие затруднения при неопухолевых заболеваниях трахеи вызывает определение степени патологической подвижности ее стенок, что само по себе может обуславливать серьезные нарушения дыхания. Подобные ситуации возникают и при рубцовом сужении дыхательного пути, когда присутствует элемент трахеомаляции. В основе заболевания лежит разрушение хрящевой части трахеи и потеря ее каркасности. Недостаточная информация или пренебрежение подобным патологическим компонентом является одним из факторов в развитии рестеноза трахеи. Он может возникнуть и после радикального хирургического лечения или как осложнение после длительного и интенсивного воздействия на стенку трахеи интубационной трубки. Надежность эндотрахеальной фиксации

4 самофиксирующегося стента также определяется степенью выраженности трахеомаляции. Она является одной из основных причин дислокации эндопротеза. Надежная дооперационная диагностика трахеомаляции может быть определяющим моментом в выборе варианта лечения больного, в частности протяженности резецируемого участка трахеи.

На сегодняшний день инвазивное эндоскопическое исследование сохраняет лидирующие позиции в диагностике РСТ и в определении степени сопутствующей трахеомаляции. Однако этот метод не лишен недостатков. Осмотр со стороны слизистой оболочки трахеи часто осуществляется в условиях в/в седации, местной анестезии, что не является физиологическим стандартом. При этом нет полноценной оценки состояния всей трахеальной стенки. Усовершенствование техники, появление новых и перспективных методов лучевой диагностики, и их малоинвазивность становятся серьезными конкурентами в диагностике РСТ и трахеомаляции.

Высокоразрешающая КТ с 3D реконструкцией изображения прочно вошла в арсенал методов диагностики РСТ и позволяет практически полностью отказаться от введения контрастных препаратов в трахеобронхиальное дерево. Динамическая КТ, которая сегодня уже часто применяется в зарубежных клиниках (E. J Stern., 1993; R. H. Baroni, 2005), все еще малоизучена и не востребована в практике российских диагностов и торакальных хирургов. Появилась возможность использовать МРТ и метод виртуальной бронхоскопии для диагностики различных заболеваний трахеи. Учитывая вышеизложенные аспекты, возникла необходимость определить место каждого из методов лучевой диагностики в алгоритме обследования больных с РСТ путем их сравнительной характеристики, а также внедрить в повседневную практику методику динамической КТ, разработать диагностический алгоритм.

Цель исследования: улучшение качества диагностики больных с РСТ, усовершенствование алгоритма обследования с применением современных и перспективных методов исследования.

Оценить информативность каждого из методов лучевой диагностики рубцовых стенозов трахеи: традиционного рентгенологического, высокоразрешающих методик компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Внедрить методику динамической компьютерной томографии для оценки степени трахеомаляции, сопутствующей рубцовому стенозу.

Провести сравнительный анализ результатов лучевых методов диагностики рубцовых стенозов трахеи с результатами эндоскопического обследования и интраоперационными данными.

Определить информативность методики динамической компьютерной томографии у пациентов с РСТ в выявлении трахеомаляции.

Усовершенствовать алгоритм предоперационного обследования больных с рубцовыми стенозами трахеи с учетом всего спектра современных лучевых методов диагностики. Научная новизна работы. На основании результатов лучевых методов

Диагностики, таких как рентгенологические методы, МСКТ и динамической КТ, направленных на изучение сужения дыхательных путей у пациентов с РСТ, проведена их сравнительная характеристика с результатами эндоскопического и интраоперационного исследования.

Впервые для диагностики трахеомаляции предложена методика динамической КТ и показаны возможности метода в планировании оптимальной тактики лечения пациентов с РСТ. Предложена классификация трахеомаляции и алгоритм диагностики РСТ и их влияние на стратегию и этапность хирургического вмешательства у пациентов с рубцовым стенозом. Показаны возможности методов МРТ и ВБ, в том числе при полифокальном поражении трахеи при ее рубцовом стенозе.

Практическая значимость работы. Предложена методика функционального исследования трахеи при динамической КТ для

6 определения сопутствующей трахеомаляции ее стенки, что зачастую является определяющим в выборе дальнейшей тактики лечения. При динамической КТ достигается наилучшая визуализация и определение чрезмерного спадения просвета трахеи на выдохе (50%), что является признаком наличия трахеомаляции. Проведение динамической КТ имеет большое клиническое значение и необходимо у пациентов с РСТ для планирования эндоскопического протезирования трахеи, поскольку частота послеоперационных осложнений напрямую зависит и от результатов данного исследования. Представлены сравнительные данные результатов лучевых методов исследования рубцово-измененной трахеи с результатами эндоскопического и интраоперационного обследования, с подтверждением высокой информативности лучевых методов диагностики.

Положения, выносимые на защиту:

Алгоритм диагностики у пациентов с РСТ должен включать в себя высокоинформативные методы лучевой диагностики, включающие рентгеноскопию, цифровую прицельную рентгенографию, КТ трахеи с 3D реконструкцией изображения, МРТ, ВБ, а также эндоскопическое исследование с интраоперационным подтверждением результатов.

При подозрении на наличие патологической подвижности стенки трахеи при ее рубцовом стенозе в алгоритм диагностики необходимо включать функциональное исследование трахеи, в частности динамическую КТ для определения степени трахеомаляции.

Проведение динамической КТ позволяет выявить уменьшение площади поперечного сечения дыхательных путей, большее или равное 50% просвета на выдохе, что является характерным признаком наличия трахеомаляции, часто сопровождающей РСТ.

Точность диагностики трахеомаляции при РСТ кардинально влияет на выбор оптимальной тактики лечения и оперативного вмешательства и достигается посредством проведения динамической КТ, которая является более информативной в сравнении с эндоскопическими

7 методами диагностики.

Внедрение результатов исследования. Результаты исследования внедрены в практическую работу лаборатории лучевой диагностики и отделения хирургии легких и средостения Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского» РАМН.

Апробация результатов исследования. Основные положения диссертации были изложены и обсуждены на European Respiratory Society Annual Congress (ERS) (Vienna, сентябрь 2012), на международном VI Невском Радиологическом Форуме (г. Санкт-Петербург, апрель 2013), ERS Annual Congress (Barcelona, сентябрь 2013), XXIII национальном Конгрессе по болезням органов дыхания (г. Казань, октябрь 2013), Межрегиональной научно-практической конференции «Диагностика, лечение и профилактика заболеваний гортани и трахеи» (г. Пермь, ноябрь 2013), Первой общероссийской научно-практической конференции по торакальной хирургии молодых ученых и практикующих врачей, посвященной памяти академика РАМН М. И. Перельмана (Ярославль, март 2014).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, из них 2 статьи в изданиях, рекомендованных ВАК РФ.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 129 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, содержит 8 таблиц и 30 рисунков. Библиографический указатель содержит 164 источника, из них 68 отечественных и 96 иностранных авторов.

Динамическая компьютерная томография

Рубцовый стеноз трахеи с резким сужением её просвета опасен для жизни (М. И. Перельман, 1972). С этим высказыванием мало кто не согласится. Большинство ученых придерживаются мнения, что РСТ – это опасное для жизни заболевание, исходом которого является мучительная смерть от удушья (А. Б. Сангинов и др., 2011).

Рубцовый стеноз трахеи – это патологический процесс, связанный с замещением нормальных структур трахеальной стенки на грубую рубцовую ткань, суживающую просвет дыхательного пути (В. Д. Паршин и др., 2007).

Наряду с профилактикой возникновения постреанимационного РСТ, сохраняют свою актуальность его диагностика и лечение. Частота возникновения сужения трахеи при проведении реанимационных мероприятий, сопровождающихся длительной искусственной вентиляцией легких, составляет от 0,2 до 25% (А. Я. Самохин, 1992; W. Korber et al., 1999). Своевременная и качественная диагностика РСТ является значимым аспектом, как один из основополагающих факторов определения дальнейшей тактики и исхода лечения. В последние десятилетия в этом направлении достигнут существенный прогресс, главным образом, за счет усовершенствования эндоскопической диагностики и цифровых методик лучевой визуализации. Однако, универсальной методики обследования при данном заболевании все еще нет. Не определено место современных методов лучевой диагностики в алгоритме обследования пациентов с РСТ. Накопленный к настоящему времени в РНЦХ им. акад. Б. В.Петровского РАМН опыт применения всего спектра современной лучевой и эндоскопической диагностики РСТ дает возможность провести анализ и сравнительную оценку различных методик обследования, позволяет определить чувствительность и специфичность каждой из них, подтвердить их результативность. Наконец, есть возможность разработать диагностический алгоритм.

Наибольшие затруднения при неопухолевых заболеваниях трахеи вызывает определение степени патологической подвижности ее стенок, что само по себе может обуславливать серьезные нарушения дыхания. Подобные ситуации возникают не только при экспираторном стенозе трахеи, морфологической основой патологии которого составляет атрофия эластических элементов перепончатой части ее стенки, но и при рубцовом сужении дыхательного пути. В последних случаях всегда присутствует элемент трахеомаляции, так как в основе заболевания лежит разрушение хрящевой части трахеи и потеря ее каркасности. Недостаточная информация или пренебрежение подобным патологическим компонентом является одним из факторов в развитии рестеноза трахеи. Он может возникнуть и после радикального хирургического лечения или как осложнение после длительного и интенсивного воздействия на стенку трахеи интубационной трубки. Надежность эндотрахеальной фиксации самофиксирующегося стента также определяется степенью выраженности трахеомаляции. Она является одной из основных причин дислокации эндопротеза. Надежная дооперационная диагностика трахеомаляции может быть определяющим моментом в выборе варианта лечения больного, в частности протяженности резецируемого участка трахеи. В настоящее время основным диагностическим методом определения трахеомаляции продолжает оставаться эндоскопическое исследование. Однако этот метод не лишен недостатков. Осмотр со стороны слизистой оболочки различных отделов трахеи часто осуществляется в условиях внутривенной седации, местной анестезии, что не является физиологическим стандартом. При этом нет полноценной оценки состояния всей трахеальной стенки, а ограничивается только слизистой оболочкой.

Современные лучевые методы визуализации могут устранить данный пробел в диагностике РСТ. Для этого, кроме усовершенствования обычных методов лучевой диагностики (рентгеноскопия, рентгенкимография), необходимо определить место виртуальной трахеобронхоскопии в алгоритме обследования, предложить и разработать методику динамической компьютерной томографии. Представляется, что это позволит усовершенствовать оценку протяженности трахеомаляции, степени ее выраженности в зависимости от толщины трахеальной стенки и изменения просвета дыхательного пути во время форсированного дыхания.

За последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению количества больных с РСТ. Это связано с увеличением количества пациентов с тяжелыми сочетанными травмами и числа сложных оперативных вмешательств, требующих длительной респираторной поддержки (В. Н. Фоломеев, 1998; В. Г. Зенгер, 1999; M. Wolf, 2000; C. D. Wright, 2002; В. Д. Паршин, 2003; Р. Fialla, 2003; M. F. Reed, 2003; H. C. Grillo, 2004; M. C. Yeh, 2009).

На сегодняшний день лидирующие позиции в диагностике рубцовых стенозов трахеи занимают инвазивные эндоскопические методы. Однако усовершенствование техники, появление новых и перспективных методов лучевой диагностики, а также их малоинвазивность становятся серьезными конкурентами в диагностике данной патологии.

Рентгеноскопия и рентгенография

В последние десятилетия неинвазивная визуализация дыхательных путей подверглась значительному развитию. Внедрение в клиническую практику мультисрезовой КТ (МСКТ) сделало возможным неинвазивно исследовать трахеобронхиальное дерево за счет получения высококачественных мультипланарных и объемных реконструкций из первичного массива данных МСКТ (П. М. Котляров и др., 2011).

Виртуальная эндоскопия – это трехмерная техника визуализации, которая требует перспективного отображения и различных интерактивных инструментов, чтобы создать визуальное впечатление перемещения наблюдателя внутри объема данных (M. Prokop, 2007).

Для оценки заболеваний дыхательных путей, особенно доброкачественных и злокачественных стенозов, все шире стали использовать виртуальную бронхоскопию (ВБ) (T. Feeiter et al., 1997; E. F. Haponik et al., 1999; K. M. Horton et al., 2007). Методика является неинвазивной и требует минимальной подготовки пациента, что делает ее идеальной для скрининга (J. W. Bradford, 2002; B. J. Wood, 2002).

ВБ дает информацию о внутренней структуре трахеальной стенки и ее сужении, а также точно может показать просвет и диаметр бронхиального дерева до четвертого порядка или бронхов диаметром до 2-3 мм (R. Polverosi et al., 2001).

Метод основан на использовании природного контраста между воздухом в просвете трахеи и окружающими тканями. Программное обеспечение в 3D режиме реконструкции позволяет специалисту перемещаться по трахеобронхиальному дереву, как при обычной бронхоскопии. При этом создается ощущение «полета» (П. М. Котляров и др., 2011) или своего рода «виртуальный самолет», с контролируемой вручную скоростью и направлением (K. Morshed et al., 2011). Модель ВБ отображается на мониторе рядом с многоплоскостными аксиальными, сагиттальными и корональными срезами КТ, на которых «виртуальный бронхоскоп» отмечен курсором.

Техника ВБ позволяет точно воспроизводить большинство нарушений проходимости дыхательных путей, локализацию, степень и форму сужения трахеи и бронхов так же хорошо, как и инвазивная бронхоскопия. Тем не менее, многие исследователи подчеркивают, что на сегодняшний день ВБ не в состоянии заменить обычную бронхоскопию из-за некоторых ограничений. В ним относят невозможность выполнения биопсии и терапевтических манипуляций (G. R. Ferretti et al., 2003; S. E. Finkelstein et al., 2003) и трудности в отличии цвета и текстуры неизмененной слизистой от патологической ткани (H. U. Kauczor et al., 1996; D. J. Vining et al., 1996; R. Polverosi et al., 2001). К относительным ограничениям к использованию ВБ также можно отнести наличие в дыхательных путях слизи или крови, что может привести к ложноположительным результатам во время интерпретации исследования (K. M. Horton et al., 2007). M. Prokop (2007) также указывает на высокую чувствительность ВБ к мелким неровностям стенки трахеобронхиального дерева, однако такие неровности часто обусловлены задержкой слизи, особенно у курильщиков. Кроме того, поскольку диаметр трахеи во время исследования зависит от фазы дыхания, для наиболее правильной оценки стеноза трахеи при ВБ, КТ исследование должно проводиться на выдохе. Несмотря на ряд преимуществ, ВБ чувствительна к частичному объемному эффекту и артефактам, связанными с движением (П. М. Котляров и др., 2011).

Нельзя не отметить, что большинство авторов придерживаются мнения о необходимости сосуществования ВБ и трахеобронхоскопии как взаимодополняющие методики (H. Hoppe et al., 2002; Е. А. Кирасирова и др., 2012). Это связано с тем, что ВБ в состоянии визуализировать бронхиальное дерево вне зоны обструкции. Таким образом, можно оценить дистальную часть, находящуюся ниже зоны стеноза, где проходимость эндоскопа затруднительна. Также возможно изменение направления обзора на противоположное, осматривая трахеобронхиальную систему в направлении ее проксимальной части (M. Prokop, 2007).

Основными преимуществами ВБ в отличие от классической, являются ее неинвазивность и абсолютная безболезненность. Это делает методику более доступной и позволяет выполнять исследование пациентам, находящимся в тяжелом состоянии (K. Morshed et al., 2011).

Konnen с соавторами (1998) предположили, что ВБ может играть вспомогательную роль обычной бронхоскопии в оценке состояния трахеи у детей, не скрывая необходимости дополнительных исследований в этой области.

R. C. Gilkeson (2001) отметил, что ВБ устраняет необходимость в обычной бронхоскопии у пациентов с относительными противопоказаниями к этой процедуре.

В опубликованной иностранной литературе данные полученные при ВБ оказались сопоставимы с данными гибкой фибротрахеобронхоскопии, из-за ее высокой специфичности, точности и чувствительности. Согласно результатам исследования H. Hoppe (2004) с соавторами, точность диагностики стеноза трахеи при ВБ составила 95,5%, чувствительность 90%, специфичность 96,6%. Burke с соавторами (2000) в своих исследованиях показали, что при проведении ВБ наиболее точной является оценка ширины и длинны фиксированного поражения дыхательных путей.

Как показали исследования E. N. Koletsis (2007), при проведении ВБ в диагностике стеноза трахеи, метод обладал преимуществом перед гибкой бронхоскопией в обнаружении сужения просвета трахеи за пределами возможностей последней. Эти данные указывают на высокую диагностическую ценность ВБ при мультифокальном поражении дыхательных путей, что в свою очередь оказывает помощь в планировании наиболее подходящего варианта лечения.

При сравнении результатов КТ исследования с данными ВБ, H. Hoppe с соавторами (2003) наблюдали неправильную оценку стеноза трахеи при КТ чаще, чем при ВБ. Вероятно, это связано с тем, что плоскость сканирования находится под наклоном или продольные структуры отображаются параллельно, что затрудняет адекватную оценку просвета трахеи.

Клиническая картина трахеомаляции

Эффективность хирургического лечения рубцовых стенозов трахеи и развитие послеоперационных осложнений зависят, в том числе и от наличия и выраженности трахеомаляции.

В последние годы в области лечения РСТ достигнут существенный прогресс. Однако, одним из объективных факторов, определяющих тяжесть клинических проявлений рубцового стеноза трахеи, тактику хирургического лечения, частоту послеоперационных осложнений и исхода лечения, является наличие трахеомаляции. Трахеомаляция (хондролизис), или ослабление стенки трахеи — следствие ишемического поражения трахеи с последующим хондритом и дальнейшим разрушением и некрозом поддерживающего хряща трахеи (K. Scott, 2005). Является следствием длительной интубации (H. M. Windsor et al., 1976) или трахеостомии (J. H. Feist et al., 1975). У пациентов с трахеомаляцией спадение просвета трахеи приводит к вторичному увеличению внутригрудного давления во время выдоха и усиливается во время форсированного выдоха. С потерей каркасной функции дыхательных путей эластичные стенки трахеи и бронхов спадаются во время выдоха, что может привести к ограничению захвата воздуха, снижению воздушного потока воздуха во время выдоха, сдерживанию эвакуации респираторного секрета. Кроме того, отсутствие хрящевой поддержки трахеи может стать причиной ее сдавления окружающими структурами (J. W. Kirklin, 1950; J. D. Baxter, J. S. Dunbar, 1963). В постреанимационном периоде наличие трахеомаляции может препятствовать экстубации. У пациентов с историей многократных трахеопластических операций и трахеостомий трахеомаляция может проявляться одышкой.

Протяженность трахеомаляции, приобретенной в результате интубации, чаще всего не превышает или равна 3 см и носит сегментарный характер (K. A. Carden et al., 2005). Кроме того, авторы указывают на ряд факторов, способствующих прогрессирующему течению трахеомаляции (J. Nuutinen, 1975; R. Green et al., 1975; K. Jokinen, 1976). К ним относят периодические интубации, длительные интубации, а также прием высоких доз стероидов. Трахеомаляция может возникать не только на уровне трахеостомы, но и в месте давления надувной манжеты интубационной трубки. Также описаны случаи развития трахеомаляции в месте, где конец трахеостомической трубки упирается в ткани трахеи. К возможным причинам трахеомаляции в этих областях трахеи относят давление на ее стенку и, как следствие, некроз, нарушение кровообращения, рецидивирующие инфекции и воспаление слизистой оболочки (G. T. Ferguson et al., 1993).

Существуют несколько классификаций трахеомаляции у взрослого человека. Так в 1963 году J. D. Baxter и J. S. Dunbar разделили трахеомаляцию на первичную и вторичную. Feist и др. (1975) классифицировали трахеомаляцию как врожденную (трахеобронхомегалия или болезнь Мунье-Куна) и приобретенную формы, полученную в результате трахеостомии, травмы грудной клетки, хронического воспаления, анатомических факторов или имеющей злокачественную этиологию. Трахеомаляция также классифицируется по макроскопической картине, т. е. по форме и типу сужения просвета. Форма просвета трахеи в обеих фазах дыхания бывает округлая, овальная, подковообразная, неправильно округлая, двояковыпуклая, в форме полумесяца и щелевидная. Первые 3 формы считаются нормальной конфигурацией просвета.

По типу сужения просвета трахеомаляция классифицируется: за счет сужения боковых стенок, так называемая «саблевидная» и передне-заднее сужение стенки, которое обозначают как тип «полумесяца» (J. D. Baxter, 1963; R. Green et al., 1975; T. Funatsu et al., 1981). Задняя стенка неизмененной трахеи может несколько пролабировать на выдохе. Другие исследователи включили «кольцевидный» тип сужения стенки трахеи (A. Masaoka, 1996), именуемое в дальнейшем как концентрическое.

Существует классификация трахеомаляции по степени тяжести: мягкая, средняя и тяжелая (J. Nuutinen, 1977, 1982). Мягкая степень считается, если происходит спадение просвета трахеи, средняя (умеренная) при спадении просвета и тяжелая, если задняя стенка соприкасается с передней. Вероятно, классификация по степени тяжести трахеомаляции более приемлема для эндоскопического метода исследования, поскольку не отражает количественной степени спадения просвета.

Кроме того, тяжесть трахеомаляции условно классифицируется по степени спадения дыхательных путей во время форсированного выдоха. На основании экспертного заключения, спадение просвета трахеи 50% диаметра находится в пределах нормы, от 50 до 75% мягкая степень трахеомаляции, от 76 до 90% является умеренным размягчением, и от 91 до 100% является тяжелым размягчением (A. Ernst et al., 2007).

Результаты наших исследований, основанные на анализе клинико-рентгенологических, эндоскопических и динамических КТ исследований, позволяют поддержать точку зрения о целесообразности разделения трахеомаляции по типу сужения просвета и по количественной степени спадения дыхательных путей во время форсированного выдоха.

Поскольку общепринятой классификации по данным литературы не существует, мы предлагаем объединить имеющиеся данные и положить их в основу классификации трахеомаляции (табл. 5).

Формы нормальной конфигурации просвета трахеи. Сужение просвета трахеи на выдохе за счет пролабирования задней стенки (вариант нормы).

Представленная классификация трахеомаляции на наш взгляд является простой, наглядной и удобной для использования в клинической практике, не имеет аналогов в России и не противоречит современным зарубежным классификациям. Она позволяет рассматривать трахеомаляцию с позиции инструментальных методов диагностики, а также с хирургической точки зрения.

Основными симптомами трахеомаляции являются одышка, кашель с мокротой, кровохарканье и эпизоды удушья. Симптомы являются неспецифичными и свойственны другой бронхолегочной патологии. В ряде случаев манифестацию заболевания принимают за приступы бронхиальной астмы или обострение астматического бронхита (H. Imaizumi et al., 1995; В. Д. Паршин, 2000; J. H. Chung et al., 2011). Кроме того, указанные симптомы характерны при рубцовом стенозе трахеи.

У некоторых пациентов трахеомаляция носит бессимптомный характер. У больных, находящихся на ИВЛ, трахеомаляцию выявить невозможно. После экстубации пациента могут беспокоить хрипы, в некоторых случаях стридор. А при необходимости повторной интубации, когда могут возникнуть сложности ее проведения, необходимо заподозрить трахеомаляцию (A. Kelly et al., 2005).

Сравнительная характеристика методов исследования

Из широкого спектра хирургических заболеваний трахеи рубцовый стеноз в нашей стране представляется актуальной проблемой. По данным статистики в РФ отсутствует тенденция к снижению частоты возникновения РСТ. Это связано с ростом общего травматизма, увеличивающихся случаев автокатастроф, техногенных аварий, военных конфликтов, при которых отмечается абсолютный рост числа тяжелых травм, и, что особенно важно, черепно-мозговых и числа сложных оперативных вмешательств, требующих длительной респираторной поддержки. На современном этапе развития медицины в подавляющем большинстве случаев рубцовые стенозы имеют ятрогенную причину и связаны с широким внедрением в реаниматологическую практику при ряде патологии длительной ИВЛ и трахеостомии.

Несмотря на достижения современных методов лучевой визуализации, диагностика РСТ продолжает оставаться сложной проблемой. Развитие эндоскопических методов облегчают диагностику стенотических заболеваний дыхательных путей, однако лучевые методы не только не утратили своей актуальности, но и с появлением современных высокоинформативных аппаратов и методов исследования нашли новое применение в данной области.

Лучевая диагностика РСТ стала актуальной с развитием трахеобронхиальной хирургии, когда в 60-ые годы велась разработка вопросов диагностики и лечения стенотических заболеваний трахеи. Однако применявшиеся ранее рентгенологические методы диагностики, такие как рентгенкимография, линейная томография и контрастная контурная трахеография в настоящее время не применяются, отказ от которых произошел в пользу компьютерной томографии. Появление высокоразрешающей многоспиральной КТ с возможностью построения изображения в 3D режиме позволило полностью отказаться от введения контрастных препаратов в трахеобронхиальное дерево. Дальнейшее развитие высокоинформативной техники и возможность обработки информации в 4D режиме позволили выполнять динамические КТ исследования для диагностики функциональных нарушений трахеобронхиального дерева, в частности патологического сужения просвета трахеи на выдохе за счет трахеомаляции стенки при ее рубцовом стенозе. Перспективной, но требующей дополнительных исследований, методикой является виртуальная бронхоскопия, которая позволяет получить геометрическую модель и виртуальное изображение трахеи.

Являясь основным методом и «золотым стандартом» диагностики стенотических заболеваний дыхательного пути, эндоскопические методы имеют существенные недостатки. К ним относят ограничение осмотра трахеи только слизистой оболочкой, невозможность изучение трансмурального компонента патологического процесса. Кроме того, возникает относительная трудность топической диагностики поражения по отношению к костным ориентирам и крупным сосудам, что важно для определения объема хирургического доступа к тому или иному отделу дыхательного пути и профилактики повреждения артерий и вен, а также невозможность определения степени хондроперихондрита хрящей гортани и трахеи. Нельзя недооценивать тот факт, что при критических сужениях просвета трахеи, эндоскопия является инвазивной процедурой, которая может серьезно ухудшить состояние пациента и потребовать экстренных хирургических или эндоскопических вмешательств.

В последние годы появилась возможность использовать магнитно-резонансную томографию для диагностики различной патологии трахеи, при этом метод обладает сопоставимыми диагностическими возможностями с компьютерной томографией и безопасен для пациента. Однако, следует признать, что данный метод исследования еще не занимает прочных позиций в алгоритме диагностики данной категории пациентов и требует большего количества исследований.

Таким образом, появившиеся в последние годы методы лучевой диагностики рубцового стеноза трахеи могут конкурировать с эндоскопическими методами исследования и позволяют достаточно точно выявлять характер повреждения и в конечном итоге минимизировать риск самого хирургического вмешательства.

В работе проведено исследование, основанное на анализе результатов обследования и лечения пациентов, находившихся в отделении хирургии легких и средостения, направленных на сравнительную характеристику данных методов лучевой диагностики, включающие результаты рентгенологических методов исследования, мультиспиральной компьютерной динамической КТ с результатами эндоскопического исследования и интраоперационными данными. Показаны возможности магнитно-резонансной томографии и виртуальной бронхоскопии.

Для изучения возможностей лучевых методов исследования РСТ, был проведен анализ историй болезни 130 пациентов (73 мужчин, 57 женщин), находившихся в ФГБУ РНЦХ РАМН с 2008 по 2012 годы. Возраст больных варьировал от 14 до 72 лет (средний возраст 36,6±15,6). Основная масса пациентов (n-122 (93,8%)) были лица молодого и среднего возраста. Больные поступали в клинику с жалобами на кашель с выделением мокроты и на затруднение дыхания с интенсивностью, которая варьировала от одышки при физической нагрузке до стридора в покое.