Содержание:

1 Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Электронная версия книги изданная НЦССХ им. Бакулева. Авторы С. М. Крупянко, Г. Э. Фальковский Сердце ребёнка Технический раздел

Вы смотрите мобильную версию форума «Доброе Сердце«.

Если Вы не используете мобильное устройство, то настоятельно рекомендую перейти на полную версию форума:

Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца »

Еще совсем недавно этот порок был абсолютно смертельным. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно – спасти, т. к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни – а часы, и даже минуты.

Слово «гипоплазия» означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т. е. главный, основной – почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т. е. митральный клапан, ни выход из него – т. е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1 — 3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты – нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений – межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это – чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда – достаточно длительного, т. к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20 – 40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия – это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый – наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10 – 15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром – один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но, если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

Синдром гиполазии левого отдела сердца — серьезное заболевание с возможностью коррекции

Гипоплазия левых и правых отделов сердца включает в себя комплекс проявлений недоразвития левых либо правых отелов сердца. Они могут включать в себя стеноз митрального или аортального клапана, артроз, а также гипоплазию аорты восходящей. Комбинация этих нарушений также относится к данному виду поражения сердечной системы. Синдром встречается в 5-7% случаев выявления врожденных патологий сердца.

Особенности течения болезни

Данная патология может начать свое проявление в период закрытия аортального клапана. Проявления заболевания могут в некоторой степени различаться у новорожденного ребенка и у плода. Рассмотрим эти различия более подробно.

Схема гипоплазии левого сердца

Наличие врожденного порока сердца в виде недоразвития левого либо правого отдела сердца может выявляться еще в стадии плода. Это дает возможность в значительной мере понизить количество возможных осложнений после рождения ребенка с данной аномалией развития, а также обеспечить необходимый уход новорожденному с такой аномалией сердца.

Выявляется данное недоразвитие правого либо левого желудочка сердца при проведении ЭхоКГ беременной женщины.

У новорожденных

Именно в это время у новорожденного могут проявляться симптомы данного патологического состояния. К ним следует отнести следующие признаки:

слабое сердцебиение и неровный сердечный ритм; тахипноэ; явная бледность кожи, ее цианоз; гипотермия.

О том, как выглядит гипоплазия левых отделов сердца вы можете узнать из следующего видео:

Виды и формы

Сегодня существует классификация синдрома недоразвития левого желудочка сердца по двум морфологическим видам данной патологии:

сюда включается патология недоразвития левого сердечного желудочка в сочетании с атрезией устья аорты, при этом также наблюдается атрезия митрального клапана. В результате размер левого желудочка сильно изменен и он представляет собой щелевидное отверстие, объем его менее 1 мл. Данный вид синдрома гипоплазии наиболее тяжелый; второй вид представляет собой менее тяжелое состояние, выражающееся в гипоплазии левого желудочка, которая развивается на фоне стеноза сердечной аорты и объем желудочка гораздо больший — порядка 1,5-4,5 мл. Второй вариант синдрома гипоплазии считается наиболее распространенным.

Оба рассмотренных выше вида синдрома гипоплазии левых и правых желудочков сердца сопровождаются наличием открытого овального окна, а также значительным расширением правого отдела сердца. Может наблюдаться миокард правого желудочка.

Каковы причины проявления и прогрессирующего развития гипоплазии левых отделов сердца у плода и у новорожденного ребенка?

Причины возникновения

До настоящего времени истинные причины возникновения рассматриваемого порока сердца до конца не выявлены.

Однако к наиболее частым причинам проявления такой патологии следует отнести следующие:

генетическая предрасположенность — сюда относятся такие типы, как аутосомно-рецессивный, полигенный и аутосомно-доминантный типы наследования; имеет место также теория многофакторной причины возникновения порока.

Проявления синдрома гипоплазии правых или левых отделов сердца наиболее часто начинают выявляться в течение первых суток с момента рождения ребенка. Проявления данной патологии во многом сходны с симптомами респираторного дистресс-синдрома либо кардиогенного шока:

слабость дыхания; выраженное побледнение кожных покровов; сердечная недостаточность; в легких наблюдаются хрипы; у новорожденных сероватый оттенок кожи; конечности больного становятся холодными; цианоз кожи при рождении незначителен, однако со времени на коже появляются узелки; гипертермия может наблюдаться в нижней части туловища.

После рождения постепенно увеличивается в размерах печень ребенка, хрипы в легких прослушиваются все четче, возникают периферические отеки. При внезапном закрытии артериального протока наступает быстрая гибель ребенка.

Диагностика

Обнаружение пороков сердечной системы может быть произведено уже при внутриутробном развитии. Это облегчает течение болезни после рождения и позволяет подготовиться к проведению необходимых лечебных мероприятий.

Чтобы диагностировать синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, проводится ряд исследований, результаты которых подтверждаются с помощью двухмерной эхокардиографии. Проведение катетеризации сердца назначается при уточнении особенностей анатомического строения отделов сердца перед проведением хирургического вмешательства. Также проводится рентгенография грудной области, которая позволяет обнаружить изменения легочного рисунка и степень кардиомегалии. При наличии гипоплазии правого желудочка необходимо проведение дифференцированного исследования, которое позволит выявить поражения сердца и более точно установить диагноз.

Хирургическое и медикаментозное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Данная патология сердечной системы в качестве терапевтического лечения может применяться к новорожденным и направлено такое лечение на предупреждение закрытия артериального протока, а также для проведения попытки его открытия. Для этих целей применяется инфузия простагландина Е. Вводятся инотропные препараты и различные виды диуретиков.

Наиболее результативным методом лечения будет проведение хирургического вмешательства, которое проводится поэтапно. Схема осуществления операции следующая:

первый этап включает в себя проведение операции Норвуда, которая проводится в течение первых двух недель жизни. Она необходима для уменьшения степени нагруженности на артерию сердца и улучшает обеспечение кровью аорты; на втором этапе осуществляется проведение операции Геми-Фонтена, которая проводится через три месяца после рождения ребенка; третья стадия включает в себя коррекцию сердечного порока и проводится она примерно через год с момента рождения ребенка — операция Фонтена.

О том, как врачи проводят операцию при гипоплазии левых отделов сердца у плода, расскажет следующий видеосюжет:

Профилактика

Все люди, имеющие данную патологию, должны проводить профилактику эндокардита — она проводится перед любым хирургическим вмешательством и посещением стоматолога.

Также следует проводить постоянное обследование у врачей-кардиологов, это позволяет избежать рецидивов.

Осложнения

Значительный процент летальных исходов является основным осложнением данной сердечной патологии. И чем на более ранней стадии будет выявлена патология, тем больше возможности для ее успешного лечения.

Выживаемость больных является показателем успешности лечения. Поскольку трансплантация сердца является наиболее результативным методом лечения, а поиск доноров очень сложен, многие пациенты не дожидаются своей очереди и погибают. Первый месяц жизни характеризуется гибелью 90% новорожденных с данной патологией, однако после проведения первого этапа коррекции выживаемость увеличивается до 75%.

Пятилетняя выживаемость после проведения хирургической коррекции составляет порядка 70% от общего количества детей с синдромом гипоплазии левых и правых отделов сердца.

Симптомы и лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Сердце будет работать, как МОТОР!

Вы забудете об тахикардии, если перед сном.

В пятерке наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС), помимо дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза митрального клапана и прочих заболеваний, находится синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). На самом деле, это не конкретная патология, а целый ряд врожденных аномалий сердца, которые характеризуются недоразвитием или нарушением строения его левой части. Подобные пороки всегда имеют серьезный прогноз, а их лечение порой должно быть проведено в первые часы жизни родившегося ребенка.

Особенности заболевания

Синдром гипоплазии левых отделов сердца обозначает группу патологий, которая рассматривается как критический ВПС с резким уменьшением размеров и неправильным строением левых камер, восходящей части аорты, дополняемого аортальным или митральным стенозом. Так как в результате гипоплазии левая часть сердца не функционирует на должном уровне, создается обструкция кровотока по аорте, что грозит тяжелыми последствиями. До 4-8 % всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий связаны именно с СГЛОС, причем данная патология является ведущей предпосылкой гибели ребенка буквально за первые дни после рождения. СГЛОС у мальчиков наблюдается чаще, чем у девочек, примерно в 2 раза.

Классификация СГЛОС включает такие его виды:

Гипоплазия левого желудочка и атрезия устья аорты. Нередко данный тип заболевания сочетается со стенозом или атрезией митрального клапана. Размеры левого желудочка могут быть минимальными, буквально щелевидными (не более 1 мл в объеме). Данный тип патологии имеет самый плохой прогноз. Недоразвитость левого желудочка в комплексе с гипоплазией устья аорты, часто дополняемые стенозом митрального клапана. Является более распространенным типом СГЛОС, сопровождается фиброэластозом эндокарда. Желудочек составляет 1-4,5 мл в объеме.

Оба типа СГЛОС могут сочетаться с гиперплазией стенок легочной артерии, открытым овальным окном, открытым артериальным протоком, а также сгиперплазией правой части сердца. Исходя из описанных аномалий, гемодинамические нарушения достигают серьезной степени тяжести и начинают себя проявлять уже во время внутриутробного развития плода.

Причины патологического изменения гемодинамики кроются в том, что артериальная кровь из предсердия не поступает в слишком маленький левый желудочек, зато через открытое овальное окно перетекает в правые отделы сердца и соединяется с венозной кровью.

Далее смешанная кровь попадает в легочную артерию, восходящую аорту и сосуды головного мозга, а вторая часть — через незакрытый артериальный проток в брюшную аорту и нижнюю половину тела. Итогом становится серьезная перегрузка правой части сердца буквально с самого рождения, ведь правому желудочку приходится работать для обоих кругов кровообращения, перекачивая венозную и артериальную кровь.

Кроме износа сердца наблюдается застой крови в легких, повышение артериального давления в сосудах малого круга, правом желудочке и предсердии, низкое давление в большом круге кровообращения. У младенца развивается ряд патологий сердечно-сосудистой системы, несовместимых с жизнью и приводящих к смерти в ранние сроки после появления на свет.

Причины возникновения

Причинами синдрома гипоплазии левых отделов сердца является нарушение эмбрионального развития плода, в результате которого сердце и сосуды являются патологически измененными и не могут нормально функционировать. Точные этиологические факторы, которые могли бы повлиять на недоразвитие сердца, пока не ясны. Предполагается, что, как и в случае с прочими ВПС, отрицательно сказываются на эмбриогенезе тератогенные факторы:

получение рентгеновского, радиационного облучения во время беременности; курение, наркомания, прием алкоголя; прием лекарств, нарушающих нормальное развитие плода; перенесенные инфекции во время гестации — краснуха, грипп, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус и т. д.

Считается, что генные мутации тоже могут оказывать роль на возникновение синдрома гипоплазии правых отделов сердца. В некоторых случаях отмечается и роль наследственности: если у матери имеются любые ВПС, это примерно в 4-5% случаев может провоцировать развитие заболеваний этой группы у ребенка.

Симптомы гипоплазии

Как правило, симптомы СГЛОС не заставляют себя ждать и наблюдаются буквально после рождения, либо возникают в течение первых 1-2 суток. Дисфункция сердечнососудистой системы начинает особенно тяжело проявляться, когда закрывается артериальный проток. Даже если малыш родился доношенным и с нормальным весом, уже с рождения он несколько ослаблен, мало двигается. В дальнейшем при тяжелой степени гипоплазии, полном закрытии клапана клиническая картина развивается схоже с проявлениями кардиогенного шока или серьезным поражением ЦНС и включает:

резкое побледнение, серость кожи; холодность конечностей; тахипноэ; слабость пульса; снижение давления и температуры тела; одышка; цианоз лица; уменьшение количества мочи или нарушение ее оттока; метаболический ацидоз; нарушение функции почек; симптомы инфаркта миокарда; признаки инфаркта головного мозга; кома, смерть.

Как правило, спасти ребенка с первым типом СГЛОС не удается, он гибнет за несколько часов после рождения. Но при наличии проходимости отверстий клапанов и умеренной гипоплазии левых отделов сердца симптомы более сглаженные, развиваются медленнее, хотя они аналогичны указанным выше. Ребенок адинамичен, наблюдается одышка с втягиванием грудины, влажные хрипы в легких, умеренный цианоз кожи. Ноги и руки ребенка холодные, давление несколько снижено. Может отмечаться тахикардия, позже присоединяется одышка в покое, во сне. Часто диагностируются увеличение печени, периферические отеки.

Возможные осложнения

Дисфункция левого желудочка при умеренном его уменьшении частично компенсируется деятельностью правого желудочка, поэтому в некоторых случаях у врачей и родителей есть несколько дней и даже месяцев, чтобы провести оперативное лечение порока сердца. Но при атрезии аорты быстро развивается гипоперфузия мозга, микроцефалия, гипоксия, прогрессирующая сердечная недостаточность. В связи с такими осложнениями смерть более, чем 70% новорожденных происходит в течение первой недели после родов, при этом летальный исход у 38% детей наблюдается за 24-48 часов. К 6 месяцам без лечения умирает 100% детей с СГЛОС. Описаны единичные случаи, когда дети доживали до 3 лет, что связано с наличием дефекта межжелудочковой перегородки и большого межпредсердного сообщения.

Проведение диагностики

Постановка диагноза может быть проведена внутриутробно, поэтому при отсутствии возможности прерывания беременности или при отказе родителей от прерывания врачи должны подготовиться к рождению и сделать все для немедленного оказания помощи ребенку. В экстренном порядке малыша с подозрением на СГЛОС направляют на проведение таких методов диагностики:

Физикальное обследование — имеются серость кожи с цианотичным оттенком, похолодание конечностей, снижение пульса, давления. Аускультация — при прослушивании выявляется громкий одиночный тон сердца, изредка — мягкие неспецифичные шумы. Двухмерная ЭХО-КГ с цветной допплерографией — позволяет получить полное представление об имеющихся нарушениях развития сердца и сосудов. Чаще всего СГЛОС дополняется гипетрофией правой части сердца. Рентгенография грудной клетки — обнаруживает кардиомегалию, а также венозный застой в легочной ткани. Нередко имеется отек легких. ЭКГ — показывает отклонение оси сердца вправо, объективные признаки гипертрофии предсердий и правого желудочка. Катеризация сердца — нужна для последующей операции, чтобы уточнить строение сердца ребенка. Если операция не планируется, такой метод очень опасен для ребенка, так как до ¼ детей с СГЛОС погибали после процедуры. Желательно заменять внутрисердечные исследования КТ-ангиографией.

Дифференцировать синдром гипоплазии левых отделов сердца следует с нарушениями ритма сердца, острой дыхательной недостаточностью, кровоизлиянием в головной мозг, родовой травмой мозга, сепсисом, геморрагическим диатезом.

Также нужно различать СГЛОС с другими пороками сердца, особенно с критическим изолированным стенозом клапана аорты, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов и т. д.

Методы лечения

К сожалению, в настоящее время нет такой операции, которая бы безопасно и эффективно устраняла симптомы гипоплазии левых отделов сердца. Летальность во время хирургического вмешательства составляет более 40%, а при учете того, что ребенку потребуется 2-3 этапа операций, выживает и в дальнейшем живет нормальной жизнью достаточное малое количество детей. Тем не менее, при умеренной гипоплазии и отсутствии осложнений, приводящих к гибели, родителям рекомендуется дать малышу хоть какой-то шанс на выздоровление и согласиться на операцию.

Сразу после рождения следует предпринять все для снижения потребностей в энергозатратах организма ребенка, для чего вводятся препараты для устранения сбоев метаболизма (простагландинов Е, натрия гидрокарбоната), обеспечивают комфортную температуру, исключают физическую активность малыша. Чаще всего его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Из препаратов применяются диуретики для уменьшения периферических отеков и недопущения отека головного мозга, седативные средства, препараты для улучшения кровообращения.

Во многих случаях прибегают к паллиативным действиям, несколько продляя жизнь ребенка, но только операция, выполненная в первые дни или недели после рождения, оставляет шанс на выживание. Чаще всего применяется многоэтапная реконструкция желудочков:

Первый этап — замена эластичным биологическим протезом восходящей части дуги аорты, при этом протез соединит единым сосудом, отходящим от правого желудочка, аорту и легочную артерию. Во время операции также расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы кровь лучше перемешивалась. Смертность уже после этого этапа достигает около 30-40%. Второй этап — частичное разделение кругов кровообращения. Операцию проводят в возрасте 4-10 месяцев. Смертность — 10-15%. Третий этап — полное разделение кругов кровообращения. Вмешательство выполняется через 12 месяцев после второго. Выживаемость — 95%.

После операции, даже окончившейся успехом, только 70% детей живет дольше 5 лет. Многие из них являются инвалидами, причем по большей части это обусловлено нарушениями со стороны ЦНС.

Вторым способом оперативного вмешательства является трансплантация сердца. Решение об этом может быть предпринято до рождения ребенка, но чаще всего дети умирают, так и не дождавшись донорского органа. Даже после успешной пересадки сердца острая необходимость длительного приема угнетающих иммунитет препаратов приводит к развитию хронических инфекционных заболеваний и поражения коронарных сосудов, поэтому пятилетняя выживаемость практически не опережает указанную выше после многоэтапной операции. Таким детям почти всегда требуется повторная трансплантация сердца.

В последние годы ведущие клиники мира предлагают проведение нового типа операций. Среди них — баллонная дилатация клапана аорты у плода во время беременности, что не позволит остановить рост левой части сердца и перейти болезни в СГЛОС. Еще один вид операции позволяет выжить 90% детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Это — стентирование открытого артериального протока в комплексе с двусторонним сужением легочных артерий. Некоторые специалисты предпринимают шаги в направлении операций по двухжелудочковой коррекции, но технология пока не является отработанной.

Чего нельзя делать при СГЛОС

Основная рекомендация для родителей — довериться врачам и согласиться на операцию, которая может предотвратить гибель ребенка в первые недели или месяцы после рождения. Нельзя игнорировать мнение опытных специалистов и после удачного вмешательства, ведь ребенок будет сильно ослаблен, поэтому его образ жизни будет серьезно отличаться от сверстников. Физические нагрузки, инфекции, плохое питание — факторы риска, которые способны ускорить плохой исход, в связи с чем только предельно внимательное отношение к жизни малыша должно стать девизом его родителей.

Вы – один из миллионов, у которых больное сердце?

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать интервью с Александром Мясниковым, который рассказывает как вылечить гипертонию быстро, эффективно, без дорогостоящих процедур. Читать статью >>

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.