Содержание:
Протеиноз урбаха вите
Болезнь Нимана-Пика характеризуется патологическими отложениями сфингомиелина (диаминофосфатида) в ретикулоэндотелиальных клетках многих органов (кроме кожи). Содержание липоидов в сыворотке крови нормальное.
Заболевание бывает у грудных детей еврейской национальности и быстро приводит к смерти. Увеличивается печень и селезенка, развивается кахексия и коричневатая пигментация кожи.
Гистопатология болезни Нимана-Пика. При гистологическом исследовании кожи обнаруживается, что коричневатая пигментация кожи является результатом увеличенного количества меланина.
Болезнь Гоше (morbus Gaucher)
При болезни Гоше имеет место отложение керазина (цереброзида) в ретикуло-эндотелиальных клетках многих органов. Отложений в коже не бывает. Содержание липоидов в крови нормальное.
Заболевание обычно семейное, встречается преимущественно у евреев. Оно может начаться в любом возрасте и иметь хроническое течение. Отмечается гепатоспленомегалия, а также размягчение длинных костей с утолщением их кортикального слоя. Кожа коричневатой окраски.
Гистопатология болезни Гоше. В коже увеличенное количество меланина.
Липоидный протеиноз Урбаха-Вите (proteinosis lipoidica Urbach-Wiethe)
Липоидный протеиноз характеризуется липоидной инфильтрацией кожи, а также слизистой оболочки полости рта и гортани. Содержание липоидов в крови может быть нормальным [Уайз и Рейн; Прайс; Ла Роза и Сеттл (Wise, Price, La Rosa, Settle)], но иногда увеличивается общее количество липоидов Гансен; Рамос э Сильва (Hansen, Ramos e Silva)] или отмечается относительное увеличение содержания фосфолипидов [Монтгомери и Хэвенс; Уайл и Сноу (Havens, Snow)]. Заболевание часто семейное.
Клинически имеются Узелковые и бородавчатые высыпания на коже, а также на слизистых оболочках полости рта и гортани. При обратном развитии узелков на коже остаются маленькие рубчики, создающие сходство со «свиной кожей». Язык твердый; бывает охриплость вследствие поражения гортани.
Гистопатология липоидного протеиноза Урбаха-Вите. Гистологическая картина патогномонична. В эпидермисе гиперкератоз и неравномерный акантоз. Дерма значительно утолщена. В верхней части дермы расположены толстые волнистые пучки, состоящие из гомогенного, аморфного, гиалинодобного материала и окрашивающиеся гематоксилин-эозином в бледно-розовый цвет. Эти пучки почти без исключения расположены перпендикулярно к эпидермису. Гиалиноподобный материал окружает кровеносные сосуды в виде толстой муфты. Ядра фиброблаетов в дерме и в эндотелии сосудов хорошо сохранены. В нижней половине дермы коллаген не изменен, но вокруг некоторых сосудов и потовых желез имеются гомогенные массы.
При окраске Шарлахротом обнаруживаются большие количества липоидного вещества. Оно окрашивается в ржаво-коричневый цвет и в виде маленьких капель располагается в скоплениях гиалиноподобных масс, особенно вокруг кровеносных сосудов. Липоидное вещество расположено внеклеточно. При полярископическом исследовании установлено, что липоидный материал является изотропным, не двоякопреломляющим. Урбах и Вите считали, что гистологические данные говорят о слиянии липоида и протеина и «поэтому предложили название «липоидный протеиноз».
О природе липоидного вещества в дерме до сих пор нет огтределенных данных. В нескольких случаях при химическом анализе пораженной кожи было обнаружено несомненное увеличение содержания лецитина, который является моноаминофосфатидом (Монтгомери и Хэвенс; Рамос э Сильва), однако в других случаях этого не было (Уайл и Сноу; Гансен; Прайс; Ла Роза и Сеттл).
Оглавление темы «Патология кожи при нарушениях обмена»:
Протеиноз урбаха вите
Нарушение липоидного обмена с увеличением количества липоидов в крови; повышается в крови содержание альфа-2- и гамма-глобулинов. Приобретают значение повышение уровня сахара в крови, порфиринов; диабет. Заболевание относится к обменным ретикулезам.
Начальными симптомами являются охриплость голоса, спазматическая одышка, сухой кашель, вскоре после которых наблюдается постепенное, толчками, высыпание желтоватых узелков эластической консистенции, часто группирующихся в форме полос вдоль складок кожи. Типичная локализация — кожа лица, щек, волосистой части головы, губы, язык, гортань и глотка. На местах обильной узелковой сыпи могут появляться мельчайшие пузырьки, нередко с гнойным содержимым, с последующим развитием гиперкератоза и папилломатоза вплоть до бородавчатых образований. При рассасывании узелков остаются слегка пигментированные рубцы. В крови повышается уровень общих липидов, фосфолипидов и лецитина при нормальном содержании холестерина и его эстеров.
Дерма утолщена; в верхней ее части видны толстые волнистые пучки, состоящие из гомогенного гиалиноподобного вещества, располагающиеся муфтообразно вокруг сосудов. Ксантомные клетки не выявляются.
Дифференцировать следует липоидный протеиноз Урбаха—Вите и ксантомы, липоидный некробиоз, эластический амилоидоз кожи, пойкилодермию, коллоид милиум.
Лечение липоидного протеиноза.
Симптоматическое. Придерживаться строгой диеты, ограничить прием углеводов. Внутрикожные инъекции инсулина по 5—10 ЕД ежедневно в течение 30 дней; интрафокальное введение инсулина. Метионин по 0,5 г или липокаин по 0,1 г 3 раза в день.
Урбаха — Вите болезнь
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.
Смотреть что такое «Урбаха — Вите болезнь» в других словарях:
Урбаха-Вите болезнь — (Е. Urbach, 1893 1946, амер. дерматолог; С. Wiethe, 1888 1949, австрийский оториноларинголог) см. Гиалиноз кожи и слизистых оболочек … Большой медицинский словарь
Болезнь Урбаха-Вите — болезнь Урбаха Вите. См. липоидный протеиноз. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В. А., Лисовенко Л. А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Болезнь Урбаха-Вите — липоидный протеиноз НЗЧ, характеризующееся поражениями кожи и слизистых оболочек, обусловленными нарушением липидного и белкового обменов; в частности, происходит аномальное отложение нерасщепленного белка (парапротеина); наследуется по… … Справочник технического переводчика
Страх — У этого термина существуют и другие значения, см. Страх (значения). В Викисловаре есть статья «страх» … Википедия
Липоидный протеиноз — Urbach Wiethe disease болезнь Урбаха Вите, липоидный протеиноз. НЗЧ, характеризующееся поражениями кожи и слизистых оболочек, обусловленными нарушением липидного и белкового обменов; в частности, происходит аномальное отложение нерасщепленного… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Урбах (Urbach) Эрих — (1893—1946), австрийский дерматолог. Ученик Й. Ядассона. С 1938 в США. Исследовал роль аллергии в патогенезе кожных заболеваний. Описал патологию кожи и слизистых оболочек при нарушении липидного и белкового обмена (болезнь Урбаха—Вите) … Большой Энциклопедический словарь
