Опухоли метастатические с невыявленным первичным очагом — описание, диагностика.

Краткое описание

Заболеваемость. У 2–10% больных Со злокачественными новообразованиями имеются метастазы рака при отсутствии первичного очага. В 15–20% случаев его не находят даже на аутопсии.

Морфология • Гистологические типы •• 40–77% случаев — аденокарцинома •• 5–15% больных — плоскоклеточный рак •• Другие клеточные типы: герминомы, меланомы, саркомы • Иммуногистохимические маркёры, присущие ряду клеточных типов — см. Опухоль, маркёры.

Диагностика

Диагностика. Поскольку наиболее частый первичный очаг недифференцированной аденокарциномы — рак поджелудочной железы, лёгкого и толстой кишки, то диагностику начинают с рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, колоноскопии. У больных с подозрением на герминому, необходимо исследовать содержание в сыворотке крови ХГТ и АФП • Женщины. Проводимые исследования необходимо дополнить маммографией и УЗИ тазовых органов • Мужчины. Необходимо определить ПСА в сыворотке периферической крови (характерен для рака простаты).

Специальное лечение зависит от предполагаемого первичного опухолевого очага.

• Аденокарциномы. Проводят пробный курс химиотерапии •• Наибольший лечебный эффект наблюдают при применении митомицина и доксорубицина.

• При поражении лимфатических узлов шеи плоскоклеточным раком из невыявленного очага (но без метастазов в других органах и системах), показано удаление этих узлов и облучение области шеи.

• Анапластические опухоли средостения или забрюшинной клетчатки у молодых мужчин (в особенности при повышенном содержании АФП или ХГТ) эффективно лечат теми же химиопрепаратами, что и герминогенные опухоли яичка.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни после подтверждения диагноза составляет 5–6 мес, но может широко варьировать. 3–5% больных могут жить 5 лет и более.

МКБ-10. C76–C80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточнённых локализаций

Метастазы в позвоночнике. Симптомы, диагностика и лечение рака позвоночника

Данное заболевание относится к специализациям: Нейрохирургия

1. Метастазы в позвоночнике

Метастазы в позвоночнике — неутешительный диагноз. Попытки понять причины этого недуга в большинстве случаев приводят к выводу о вторичной природе его возникновения. Первичные злокачественные образования в этой области встречаются значительно реже. Как правило, в позвоночный столб метастазирует рак других (порой довольно отдалённо расположенных) органов — простаты, лёгких, молочной железы, реже — щитовидной железы, органов пищеварения или почек.

В 90% случаев метастатическое поражение позвоночника является множественным. Течение болезни длится от 2 месяцев до нескольких лет. Раковые клетки имеют свойство выделять ряд белков, разрушающих костную ткань Следствием этого является остеолиз.

2. Симптомы метастатического поражения позвоночника

Основным клиническим признаком рака позвоночника является боль в спине. В отличие от болей, связанных с грыжей или травмами позвоночника, при злокачестенных образованиях Боль очень стойкая и продолжительная. Её интенсивность не меняется в разных положениях тела. Ночной отдых не приносит облегчения. Болевые ощущения со временем нарастают и превращают существование в очень мучительное.

Предположить метастазы в позвоночнике позволяют Специфика болевых ощущений:

конкретная локализация больной области усиление боли в лежачем положении нарастание боли во время напряжения, кашля, чихания отсутствие сзязи болевых ощущений с физическими нагрузками чёткая тенденция к нарастанию интенсивности боли слабое действие анальгетиков вынужденное положение тела больного осложнения со стороны неврологии (парезы, параличи) нарушение тазовых функций

3. Диагностика злокачественных образований в позвоночнике

Чаще всего метастазы в позвоночном столбе выявляются при обращении пациента с жалобами на уже достаточно сильные боли в спине. Точный диагноз не сложно поставить с помощью МРТ исследования, рентгена, сцинтиграфии, УЗИ внутренних органов.

Характерный симптом метастазов в позвоночнике — Патологический перелом тела позвонка. Это компрессионное разрушение поражённого позвонка в результате изменения структуры костной ткани.

На этапе диагностики для уточнения характера злокачественных образований показана Чрескожная биопсия позвоночника.

4. Лечение больных с метастатическими поражениями позвоночника

Поскольку у этой группы больных прогноз в далёкой перспективе не слишком оптимистичен, медицинская помощь может быть направлена на достижение определённых результатов в поддержании приемлемого качества жизни. Существуют методики оценки состояния онкологических больных, стадии заболевания и прогноза на ближайшее время. По результатам таких тестирований принимается решение о том, на достижении каких результатов стоит акцентировать проводимое лечение.

Методики лечения, поддержания и сопровождения больных с метастатическими поражениями позвоночника:

Радиотерапия Химиотерапия Хирургическое удаление опухоли, при необходимости, вместе с поражённым позвонком Вертебропластика замедляет снижение качества жизни у 80 процентов больных. Это малоинвазивная методика, предотвращающая патологический перелом позвонков и купирующая болевой синдром. Лучевая и гормональная терапия дают облегчение болей в спине Фиксация позвоночника металлическими конструкциями и корсетами позволяет самостоятельно передвигаться и осуществлять самообслуживание более длительное время Социально-психологическое сопровождение

Современные методы лечения метастатических поражений в позвоночнике показывают следующую Статистику:

Больные Без хирургического вмешательства лишь в 14% случаев проживают 5 лет При Оперативном нейрохирургическом лечении 44% пациентов могут рассчитывать прожить больше 5 лет

Метастатические опухоли позвоночника

Больные, страдающие далеко зашедшим раком, имеют метастазы опухоли в костную ткань в 70 — 90 % случаев. У трети из них отмечаются боли в позвоночнике. В 10% случаев имеются корешковые симптомы, в 5 % наступает компрессия спинного мозга с пара — или тетраплегией и тазовыми нарушениями. Особенно часто метастазируют в позвоночник рак легких, молочной, предстательной и щитовидной железы, яичников, гипернефрома. Реже дают метастазы рак желудка, пищевода, матки, мочевого пузыря. Костные поражения обнаруживаются при лимфогранулематозе, лимфоме, лимфосаркоме, эндотелиальных опухолях. Метастазы заносятся в позвоночник гематогенным путем, через эпидуральное венозное сплетение позвоночника, реже через лимфатические пути. У больных старше 50 лет 80 — 90 % опухолей позвоночника — метастатические.

В 90 % случаев метастазы в позвоночник множественные. Опухолевые клетки выделяют ряд белковых факторов и простагландины, которые вызывают остеолиз. После поражения половины костной ткани литические очаги обнаруживаются рентгенографически. В начале процесса более чувствительным методом является радионуклидное исследование, которое дает положительный результат в 95 % случаев метастазов рака в позвоночник. Рак щитовидной железы, почек нередко протекает скрыто, дает единичный метастатический очаг. Реактивное остеообразование может перекрывать остеопороз, формируются смешанные или остеопластические очаги, последние характерны для опухоли простаты, желудка, лимфогранулематоза.

Метастатические опухоли проявляются рентгенологически распространенным остеопорозом с коллапсом тел позвонков, чаще на уровне TVI — TIX или в поясничном отделе. Изменения в позвоночнике быстро нарастают в динамике. Полная компрессия с уплощением тела изолированного позвонка, углообразная деформация замыкательной пластинки, сохранность межпозвоночных дисков, разрушение одного суставного отростка при сохранности парного — важные рентгенологические признаки метастазов. Остеопластические очаги представлены уплотнением костной структуры любых элементов одного или нескольких позвонков, смешанные метастазы имеют пятнистую структуру, тела пораженных позвонков умеренно уплощены.

Неврологические синдромы метастатических поражений позвоночника обусловлены раздражением нервных окончаний позвоночника при разрушении надкостницы тел и суставов; нестабильностью в пораженном участке позвоночника; ангуляцией его на уровне лизированного позвонка с давлением на корешки и спинной мозг; эпидуральными и реже интрадуральными метастатическими массами. Характерно быстрое расширение зоны миофиксации от локальной до генерализованной. Болевой синдром в далеко зашедших случаях очень тяжелый, часто не поддается купированию большими дозами аналгетиков и наркотиков.

Для облегчения болей в ряде случаев показана лучевая и гормональная терапия, которая достаточно эффективна при раке предстательной и молочной железы. Может использоваться фиксация позвоночника металлическими конструкциями, что облегчает боль и продлевает возможность самостоятельного передвижения этих тяжело страдающих больных.

Миеломная болезнь — заболевание костного мозга, характеризующееся разрастанием в нем плазматических клеток, продуцирующих парапротеины и разрушающих костную ткань. Множественно-очаговая (классическая) форма проявляется поражением плоских и коротких костей (позвоночника, ребер, таза, черепа), в меньшей степени — проксимальных трубчатых костей, в диафизах которых возникают одиночные или множественные узлы. Количество и размеры узлов могут быть различными: вначале они мелкие, единичные, позже увеличиваются в размерах (от нескольких миллиметров до 1 — 3 см в диаметре), форма их округлая, края четко очерчены, но не склерозированы («дырки от пробойника»). Такие типичные очаги определяются в костях свода черепа.

Узлы в ребрах сливаются между собой, кость вздувается, деформируется, часты патологические переломы, которые, как правило, малоболезненны, возникают после легкого удара и проявляются хрустом при надавливании на грудную клетку.

В трубчатых костях очаги сливаются между собой, истончают корковый слой, крупные узлы слегка утолщают кость, делают ее поверхность волнистой.

Очаги в позвоночнике в большинстве случаев множественные, чаще выявляются в верхне — и среднегрудном отделе. Возникают одиночные или множественные патологические переломы. Поражение захватывает тела, дужки, отростки позвонков и межпозвоночные диски. В тяжелых случаях развивается искривление позвоночника, чаще кифосколиоз грудного отдела. Множественно-очаговая форма — самая распространенная и составляет около 2/3 случаев заболевания.

С убывающей частотой встречаются атипичные формы: диффузнопоротическая, остеосклеротическая и солитарная. Рентгенологическая диагностика этих форм затруднительна, в большинстве случаев требуется проведение костной биопсии.

Миеломная болезнь чаще наблюдается у людей зрелого возраста (50 — 60 лет). Заболевание обычно начинается с общей слабости, недомогания, болей в позвоночнике, в костях. Боли интенсивные, мучительные, могут резко усиливаться в результате патологических переломов позвонков. В этих случаях нередко появляются полирадикулярные боли, из-за которых больные не могут двигаться. Возможно развитие компрессии спинного мозга с нижней параплегией. Кроме костного сдавления имеет место распространение миеломной ткани в эпидуральное пространство спинного и головного мозга, в результате чего поражаются не только спинномозговые, но и черепные нервы (чаще глазодвигательные).

Больные поступают в неврологический стационар с подозрением на опухоль спинного мозга, с диагнозами «радикулит», «первичный полирадикулоневрит» и даже «вертебрально-базилярный инсульт», «менингит». В других случаях больные наблюдаются в урологической клинике по поводу мочекаменной болезни или пиелонефрита, а на обзорной урограмме случайно обнаруживаются изменения в позвоночнике или костях таза.

Важный диагностический признак миеломной болезни — обнаружение в моче белка Бенс — Джонса, выпадающего при температуре 45 – 60о С, а также гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия с появлением М-пика при иммунофорезе, наличие анемии, увеличения СОЭ, гиперкальциемии. Окончательный диагноз устанавливается по результатам стернальной пункции или биопсии одиночного костного узла. В препарате определяется большое количество плазматических клеток.

Лечение включает химиотерапию, облучение крупных очагов, декомпрессию спинного мозга, что позволяет получить удовлетворительные результаты у большинства больных при своевременной диагностике заболевания.

Эозинофильная гранулема — доброкачественное заболевание ретикулоэндотелиальной системы с образованием очагов деструкции костей, содержащих сплошную массу эозинофилов. Позвоночник может быть единственным местом поражения или вовлекаться в процесс при множественных гранулемах. Болезнь чаще встречается у детей и юношей.

Клинико-рентгенологическая картина заболевания характеризуется стадийностью. В первой стадии появляются боли в позвоночнике. Отмечаются общая слабость, недомогание, субфебрильная температура тела, повышение СОЭ до 20 — 40 мм/ч. При пальпации и визуально определяются выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, небольшой углообразный кифоз, сколиоз, умеренное напряжение региональной паравертебральной мускулатуры. Во второй стадии (компрессии позвонка) развивается сдавление спинного мозга (чаще в грудном отделе).

Рентгенологическая картина в первые шесть месяцев проявляется очагами деструкции в переднецентральной части тела позвонка, остеопорозом (первая стадия). Во второй стадии происходит сплющивание позвонка до 1/4 высоты с выстоянием его переднего отдела на несколько миллиметров. Незначительно снижается высота диска над пораженным позвонком, нижний позвонок представляется расширенным. Такая картина держится около года. В третьей стадии восстанавливается форма тела позвонка до 2/3) его начальной высоты.

Лучевая терапия снимает боли и ликвидирует негрубые неврологические симптомы. Декомпрессия спинного мозга про изводится в исключительных случаях при блокаде субарахноидального пространства.