Идиопатический фиброзирующий альвеолит

. или: Идиопатический легочный фиброз, синдром Хаммена-Рича, идиопатическая интерстициальная пневмония (пневмонит), ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание легких, характеризующееся развитием воспалительного процесса в стенке альвеол (дыхательные пузырьки, в которых происходит газообмен) и окружающей интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов) с последующим переходом в фиброз (уплотнение легочной ткани, замещение ее соединительной тканью) и возникновением прогрессирующей дыхательной недостаточности. ИФА, как правило, возникает после 40 лет, чаще у курильщиков. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с необратимой утратой функций легких, в значительной степени укорачивая жизнь пациента.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Прогрессирующая одышка – является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни. Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты. Боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах легких, усиливается при глубоком вдохе. Снижение массы тела. Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов). Может сохраняться долгое время, не устраняется лечением антибиотиками. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъемом температуры тела до 38° С и выше. Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Синюшность кожных покровов — при длительном или остром течении. Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).

Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония/пневмонит) – изменения в легких характеризуются преобладанием фиброза (уплотнение легочной ткани, замещение ее разрастающейся соединительной тканью) над воспалением. Заболевание быстро прогрессирует, практически не отвечает на проводимую терапию, быстро приводит к потере функциональных возможностей легких. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет. Синдром Хаммена-Рича (острая интерстициальная пневмония/пневмонит) – имеет крайне агрессивное течение. За несколько месяцев приводит к развитию выраженного фиброза (разрастание и уплотнение соединительной ткани) легких и летальному исходу. Группа других интерстициальных пневмоний/пневмонитов – в патологическом процессе в легких преобладает воспаление над фиброзом. Характеризуются медленным нарастанием симптомов и более благоприятным прогнозом — продолжительность жизни до 10 лет и более:

неспецифическая интерстициальная пневмония/пневмонит; криптогенная организующая интерстициальная пневмония/пневмонит; интерстициальная легочная болезнь, ассоциированная с респираторным бронхиолитом; десквамативная интерстициальная пневмония/пневмонит; лимфоидная интерстициальная пневмония/пневмонит; неклассифицируемые интерстициальные пневмонии/пневмониты.

вирусы (например, аденовирус, вирус гепатита С, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, герпес-вирус); экологические и профессиональные вредности (длительный контакт с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами); курение; гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера. Установлено, что ГЭРБ ассоциируется с более тяжелым течением ИФА и, вероятно, имеет значение в развитии данного заболевания.

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая слабость, снижение массы тела). Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание; выяснение возможных причин возникновения болезни (курение, профессиональные вредности, перенесенная вирусная инфекция). Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа). Анализ мокроты. Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить изменения в легких и заподозрить ИФА. Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – в настоящее время является « золотым стандартом» диагностики ИФА. Позволяет более детально определить характер изменений в легких. Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению. Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией. Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка. Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Как правило, биопсия, взятая при бронхоскопии оказывается неинформативной, поэтому показана открытая (хирургическая) биопсия наиболее пораженного участка легочной ткани. Метод используется при тяжелом течении заболевания и невозможности постановки диагноза по данным вышеперечисленных исследований. Возможна также консультация терапевта.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Противовоспалительная терапия:

глюкокортикостероидные гормоны; цитостатики; антиоксиданты.

Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.

Терапия, направленная на устранение симптомов:

бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой; антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) – при избыточной свертываемости крови.

Кислородотерапия (ингаляции кислорода). Трансплантация легких. Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) — попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера, в сочетании с которой ИФА имеет более тяжелое течение.

Осложнения и последствия

дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме); легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии; хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких); присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани); возможна трансформация в рак легкого.

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Отказ от курения. Избегание длительного контакта с экологическими и профессиональными вредностями (с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами). Своевременное лечение вирусных инфекций.

Дополнительно

Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких).

1. Материалы XXI Национального конгресса по болезням органов дыхания, — Уфа, 2011.

2. Интерстициальные болезни легких, — под редакцией Н. А. Мухина. Издательство « Литтерра», 2007.

3. Диагностика болезней внутренних органов. Том 3 – Диагностика болезней органов дыхания, — Окороков А. Н., Москва, Медицинская литература, 2008.

4. Пульмонология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2007.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

отек интерстициальной ткани; альвеолит (воспаление альвеол); интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

наследственная предрасположенность; инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса); аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

курильщики; рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью; фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

неспецифическая интерстициальная пневмония; острая интерстициальная пневмония; десквамативная интерстициальная пневмония; обычная интерстициальная пневмония.

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

непродуктивный кашель; боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох; выраженная общая слабость; похудение; повышение температуры тела; боли в суставах и мышцах; характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек); синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

приглушенность тонов сердца; тахикардия; сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания; симптом «треска целлофана» (крепитация).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

общий и биохимический анализ крови; рентгенографию; компьютерную томографию; спирометрию; пикфлоуметрию; электрокардиографию; бронхоскопию; открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких; улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики); антиоксиданты; антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин); бронхолитики; антикоагулянты; оксигенотерапию.

Показаниями к трансплантации легких являются:

снижение жизненной емкости легких ниже 70%; нарушения ритма и частоты дыхания; выраженная гипоксемия; снижение диффузной способности легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

легочная гипертензия; дыхательная недостаточность; частые бактериальные пневмонии; рак легкого.

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

отказ от курения; своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций; предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Диагноз межпозвонковая грыжа диска обычно вызывает страх и оцепенение у простого человека и на горизонте сразу появляется мысль о том, что предстоит операция. В.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – синдром Хаммена-Рича

Идиопатический фиброзирующий альвеолит считается заболеванием с невыясненной этиологией, то есть причина его неизвестна. Он носит также название болезни или синдрома Хаммена-Рича по именам американских врачей, впервые описавших это заболевание в 1944 году.

Что известно о синдроме Хаммена-Рича

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание, природу которого установить не удалось до сих пор, о чем говорит термин «идиопатический» (имеющий неизвестную причину) в названии. Тем не менее, хорошо известно, что при этом происходит поражение соединительной ткани стенок альвеол – микроскопических мешочков на концах мельчайших бронхов, которые представляют собой структурную единицу легочной ткани.

Вначале считалось, что причиной идиопатического фиброзирующего альвеолита является вирусная инфекция, затем эта теория не нашла подтверждения. Сегодня большинство специалистов считает, что в основе заболевания лежит два фактора: наследственные особенности строения соединительной ткани и аутоиммунные реакции, когда иммунная система Иммунная система — как она работает? «не узнает» клетки собственного организма и начинает вырабатывать против них антитела. Комплексы антиген-антитело откладываются на стенках альвеол, вызывая воспалительный процесс.

Изменения в легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите Альвеолит — возможны необратимые изменения в легких характеризуются ростом (пролиферацией) в альвеолярных перегородках количества клеток соединительной ткани с одновременным некрозом клеток эпителия, выстилающих альвеолы изнутри. Процесс этот сопровождается воспалением и отеком Профилактика и лечение отека — важно понять первопричину стенок альвеол.

Выделяют два основных варианта течения патологического процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите Фиброзирующий альвеолит – почему появляется и как лечить? :

десквамативный – при этом в просветах альвеол скапливаются клетки слущенного эпителия при умеренном прогрессировании фиброза – это так называемая десквамативная пневмония; муральный (внутри стенок альвеол) — при этом преобладают процессы диффузного фиброза.

Но некоторые специалисты не исключают, что эти варианты являются стадиями единого патологического процесса. По мере прогрессирования фиброза наблюдается деформация и закупорка (облитерация) альвеол. Одновременно в процесс вовлекаются и прилегающие к альвеолам мелкие бронхи – бронхиолы. В дальнейшем в результате разрыва стенок альвеол и слияния альвеол с бронхиолами происходит образование мелких гладкостенных полостей – формирование сотового легкого.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Иногда заболевание начинается остро, с повышения температуры, кашля с мокротой и быстро нарастающей одышки. Но чаще идиопатический фиброзирующий альвеолит все же развивается постепенно с сухим кашлем, медленно нарастающей одышкой, чувством стеснения в груди.

Постепенно признаки дыхательной недостаточности становятся заметными, одышка усиливается, появляется синюшность кожных покровов (цианоз) и признаки повышения давления в малом круге кровообращения вплоть до отека легких.

Пальцы больного утолщаются на концах и приобретают вид барабанных палочек, иногда появляется кровохарканье.

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Кроме характерных симптомов заболевания диагноз подтверждается при помощи рентгенографии легких. Ранним рентгенологическим признаком болезни Хаммена-Рича является усиление и деформация легочного рисунка в нижних и средних отделах легких. Характерен также сетчатый (ячеистый) рисунок, обусловленный разрастанием соединительной ткани вокруг мелких гладкостенных полостей.

Кроме того, диагноз заболевания можно подтвердить при помощи бронхографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии (КТ или МРТ), а также при помощи эндоскопического исследования легких (бронхоскопии). Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить дыхательную недостаточность.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Основными лекарственными средствами, которые применяют для лечения синдрома Хаммена – Рича на начальных стадиях, являются глюкокортикостероиды (например, преднизолон). При наличии выраженного интерстициального фиброза назначают лекарственные препараты из группы цитостатиков – они подавляют рост соединительной ткани и могут приостановить прогрессирование патологического процесса.

Кроме того, назначаются витаминно-минеральные комплексы, лечебная гимнастика, в состав которой входят дыхательные упражнения, симптоматическое лечение.

При своевременно начатом адекватном лечении жизнь больных можно продлить на долгие годы. В запущенной стадии идиопатический фиброзирующий альвеолит с трудом поддается лечению.