Альвеолит идиопатический фиброзирующий: исследования

Лабораторные исследования. У 80% больных обнаруживается гипергаммаглобулинемия, у 50% — повышение СОЭ, у 30% выявляется ревматоидный фактор, у 15-25%- антинуклеарные антитела. В сыворотке больных часто обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. Однако все эти признаки неспецифичны для идиопатического фиброзирующего альвеолита. Изредка наблюдается эритроцитоз.

Рентгенография грудной клетки, КТ и сцинтиграфия легких. На ранней стадии заболевания отмечается двустороннее сетчатое или сетчато — узелковое поражение, более выраженное в нижних отделах. Со временем все изменения становятся более выраженными, образуются полости со стенкой толщиной 5-10 мм, легкие приобретают вид пчелиных сот, уменьшаются размеры легочных полей. Поражение плевры нехарактерно. Изменение на рентгенограммах не зависят от тяжести заболевания и выраженности морфологических изменений в лгких. У 10% больных изменения на рентгенограммах грудной клетки отсутствуют. В этих случаях информативна КТ с высоким разрешением. При этом исследовании в интерстициальной ткани легких выявляются очаги уплотнения, расположенные преимущественно субплеврально и чередующиеся с участками неизмененной ткани. Сцинтиграфия лгких с галлием позволяет выявить острый альвеолит, однако этот метод исследования неспецифичен, его результаты плохо корредируют с клинической картиной заболевания и морфологическими изменениями в легких, а отрицательный результат не исключает идиопатического фиброзирующего альолита.

Исследование функции внешнего дыхания. У всех больных наблюдаются рестриктивные нарушения дыхания с уменьшением ЖЕЛ и ОЕЛ, а также снижением диффузионной способности легких. При исследовании газов артериальной крови выявляют гипоксемию в покое и респираторный алкалоз. Гипоксемия обусловлена нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией, а респираторный алкалоз вызван гипервентиляцией, которая возникает вследствие раздражения легочных рецепторов растяжения. При физической нагрузке p(A-a)O2 возрастает, а насыщение крови кислородом снижается, что обусловлено снижением диффузионной способности легких и нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией.

Иммунологические исследования. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — заболевание, опосредованное иммунными механизмами, о чем свидетельствует присутствие активированных лимфоцитов, макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов в легких. Гипергаммаглобулинемия, аутоантитела и циркулирующие иммунные комплексы, выявляемые у больных идиоптическим фиброзирующим альвеолитом, указывают на то, что основную роль в патогенезе этого заболевания играет гуморальный иммунитет. Причины заболевания неизвестны. Полагают, что лимфоцитоз, характерный для ранней стадии заболевания, может служить его пусковым фактором. Активация макрофагов и эндотелиальных клеток легких приводит к увелечению выработки ряда цитокинов, которые вызывают миграцию нейтрофилов и пролиферацию фибробластов. Альвеолярные макрофаги больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом вырабатывают интерлейкин-8 , который является важнейшим фактором хемотаксиса нейтрофилов. Кроме того, альвеолярные макрофаги и клетки эпителия бронхов вырабатывают большое количество трансформирующего фактора роста бета, который стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез ими коллагена. Максимальный уровень этого цитокина обнаруживают в участках наиболее выраженного пневмосклероза.

Морфологическая картина экзогенного аллергического альвеолита, вызванного разными антигенами, одинакова. Исключение составляют случаи заболевания, вызванные грибами и пробковой пылью. На ранней стадии в легких откладываются иммунные комплексы и активируется комплемент. Это проявляется васкулитом мелких сосудов легких с выпадением фибрина и инфильтрацией стенок альвеол нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами и моноцитами. У 25-100% больных наблюдается острый бронхиолит. На поздних стадиях заболевания формируются гранулемы без казеозного некроза (как при саркоидозе) и развивается картина интерстициальной пневмонии с инфильтрацией ткани легких лимфоцитами и моноцитами. Спустя несколько месяцев гранулемы исчезают, на первый план выходят пневмосклероз и облитерирующий бронхиолит, эмфизема. У части больных в ткани легких можно обнаружить антиген, послуживший причиной заболевания, а также IgG, IgA и IgM, направленные против этого антигена, и СЗ.

— Характерна интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Ткань легкого поражается неравномерно и неодновременно. Васкулит, гранулемы и обызвествление нехарактерны. У больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом повышен риск рака легкого.

— При десквамативной интерстициальной пневмонии изменения относительно однородны — наблюдается скопление макрофагов и лимфоцитов в альвеолах и гиперплазия альвеолоцитов II типа. Стенки альвеол утолщены, в интерстициальной ткани выявляется воспалительная инфильтрация, склероз незначителен.

— Для интерстициальной пневмонии на поздних стадиях заболевания характерны более разнообразные изменения — отек, фибринозный экссудат, инфильтрация интерстициальной ткани моноцитами и лимфоцитами, профилерация фибробластов, участки выраженного склероза и нарушения легочной ткани.

— Пневмосклероз — это выраженное разрастание соединительной ткани проявляющееся нарушением структуры легочной ткани. На поздних стадиях заболевания формируются полости, выстланные метаплазированным эпителием бронхов, развивается легочная гипертензия. При гистологическом исследовании выявляются гиперплазия гладких мышц бронхов, отложение холестерина в стенках сосудов, пролиферация и склероз интимы сосудов, облитерация артериол.

Кожные пробы. Кожные пробы при экзогенном аллергическом альвеолите нельзя считать ни чувствительными, ни специфичными, поэтому в настоящее время для диагностики этого заболевания они не применяются. Так, при проведении проб с антигенами термофильных актиномицетов и с антигенами многих плесневых грибов часто наблюдаются ложноположительные результаты, поскольку эти антигены вызывают неспецифическое раздражение кожи. Положительные результаты кожных проб наблюдаются у здоровых лиц после предварительного контакта с исследуемым антигеном. Ложноотрицательные результаты кожных проб могут быть обусловлены повышенной активностью Т-супрессоров.

В патогенезе экзогенного аллергического альвеолита играют роль иммунокомплексные аллергические реакции и аллергические реакции замедленного типа, при сопутствующих атопических заболеваниях — аллергические реакции немедленного типа. Контакт с антигеном вызывает у сенсибилизированных лиц образование иммунных комплексов в слизистой дыхательных путей и активацию комплемента. Под действием продуктов этих реакций в очаг поражения мигрируют нейтрофилы, а через 48 ч их сменяют лимфоциты, которые и преобладают в инфильтрате при хроническом течении заболевания. В жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже у больных экзогенным аллергическим альвеолитом, содержатся Т-лимфоциты, которые под действием определенных антигенов органической пыли in vitro начинают размножаться и вырабатывать цитокины. Это свидетельствует об активации клеточного иммунитета. Число клеток в смывах из бронхов у больных экзогенным аллергическим альвеолитом в 5 раз больше, чем у здоровых. Около 70% этих клеток — лимфоциты, в основном CD8 Т-лимфоциты. Соотношение CD4 Т-лимфоцитов к CD8 Т-лимфоцитам при экзогенном аллергическом альвеолите не превышает 1:2, тогда как в норме составляет 1,2:1-1,6:1, а при саркоидозе — не менее 2:1. Лимфоциты CD8, выявляемые в смывах из бронхов, — это активированные Т-супрессоры и цитотоксические Т-лимфоциты. Бронхоальвеолярный лаваж не позволяет оценить тяжесть заболевания, поскольку у сенсибилизированных здоровых лиц количество клеток и соотношение лимфоцитов CD4/CD8 в смывах из бронхов такое же, как у больных экзогенным аллергическим альвеолитом.

Диагностика (идиопатический фиброзирующий альвеолит)

Диагноз устанавливается на основании данных обследования, результатов рентгенологических, функциональных и лабораторных методов исследования. Ранними рентгенологическими признаками ИФА являются: двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, преимущественно в области нижних отделов легочных полей; понижение прозрачности по типу «матового стекла»; распространенная двусторонняя мелкоочаговая инфильтрация полей легких. В дальнейшем рентгенологические симптомы прогрессируют: легочный рисунок все больше деформируется и распространяется на все отделы легочного поля, уменьшается подвижность диафрагмы; в исходе заболевания по периферии полей легких возникают мелкие кистевидные полости — «сотовое легкое».

Функциональные пробы выявляют нарушения вентиляции по рестриктивному типу, прогрессирующее снижение газообменной способности легких, артериальную гипоксемию.

В активной фазе заболевания в крови отмечаются повышение СОЭ, полицитемия, гипергаммаглобулинемия (преимущественно за счет фракций G и А), ревматоидные факторы, увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов.

Для уточнения характера изменений структуры легочной ткани показано проведение чрезбронхиальной или чрезторакальной биопсии. Исследование жидкости, полученной путем бронхоальвеолярного лаважа, позволяет получить клетки, выстилающие дыхательные пути (альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы), отражающие характер альвеолярного воспаления.

Дифференциальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита необходима с многофокусной очаговой бронхопневмонией, диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозами, бронхоальвеолярным раком.

Идиопатический альвеолит и экзогенные альвеолиты

Название работы: Идиопатический фиброзирующий и экзогенный аллергический альвеолит: основные различия причин возникновения и проведения диагностических и лечебно-профилактических мероприятий

Предметная область: Медицина и ветеринария

Описание: Идиопатический фиброзирующий альвеолит ИФА болезнь ХамменаРича диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция дезорганизацией структурнофункциональных единиц паренхимы легких ведущих к рестриктивным расстройствам нарушению газообмена и прогрессированию ДН. Теории этиологии: Вирусная; Генетическая предрасположенность; Экологические и профессиональные факторы; Патогенез: Интерстициальный отек; Интерстициальное воспаление; Интерстициальный фиброз;.

Дата добавления: 2015-02-07

Размер файла: 103 KB

Работу скачали: 0 чел.

Вопрос: Идиопатический фиброзирующий и экзогенный аллергический альвеолит: основные различия причин возникновения и проведения диагностических и лечебно-профилактических мероприятий.

I. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, болезнь Хаммена-Рича) — диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию ДН.

Вирусная; Генетическая предрасположенность; Экологические и профессиональные факторы;

Интерстициальный отек; Интерстициальное воспаление; Интерстициальный фиброз;

— боли в грудной клетке;

— повышение температуры тела;

— диффузный серый цианоз, усиливающийся при нагрузке;

— при перкуссии определяется укорочение перкуторного звука;

— аускультативно выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, крепитация в нижних отделах легких (на высоте вдоха и не меняется при кашле);

Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими как: прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани; Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена; Двухсторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения; По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе;

Возраст >50 лет; Незаметное, постепенное появление диспное при физической нагрузке; Длительность заболевания более 3 месяцев; Инспираторные крепитирующие хрипы в базальных отделах легких;

P. S.: Должны присутствовать все 4-е больших критериев и, как минимум, три из 4-х малых критериев.

Базисная терапия: ГКС; Пеницилламин; Цитостатики; Дополнительная терапия: Альдактон; Антиоксиданты; Гемосорбция, плазмаферез; Симптоматическая терапия;

II. Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) – это группа заболеваний легких, характеризующихся диффузным аллергическим поражение интерстициальной ткани легких и альвеол с последующим формированием интерстициального фиброза и вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения, а также неорганические соединения. (Группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к определенным антигенам).

В настоящее время известно более двадцати заболеваний со сходным патогенезом; Заболевают от 5 до 15% контактировавших с антигеном в высокой концентрации; Болезнь развивается в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений; Варианты течения острое, подострое и хроническое течение;

— Легкое лиц, выращивающих грибы;

— Легкое нюхающих порошок гипофиза;

— Легкое любителей птиц;

— «Летний» пневмонит и другие;

Температура, слабость, озноб, тяжесть в грудной клетке, кашель со скудной мокротой, одышка, боли в мышцах и суставах, головная боль через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена; Аускультативно над базальными отделами двухсторонние крепитирющие хрипы; Разрешение симптоматики происходит через 2-3 суток; После контакта с антигеном клиника возможен рецидив заболевания; ЭАА диагностируется редко, обычно ставят диагнозы ОРЗ, атипичной пневмонии;

Подострое течение (наблюдается при менее массивной ингаляции антигена, характеризуется более скудной клинической картиной);

Хроническая форма может развиться при длительной и частой ингаляции антигена (с исходом в легочный фиброз, легочно-сердечную недостаточность).

Рентгенологическая картина неспецифична:

при остром и подостром течении патологии не выявляет; возможны минимальные изменения типа «матового стекла», диффузные узелковые тени не более 3 мм в центральных отделах легких; при хроническом течении выявляется пневмосклероз, пневмофиброз, «сотовое лёгкое»;

лейкоцитоз 12-30 тыс., со сдвигом влево; эозинофилия; повышение Ig Y, A, M, ревматоидного фактора; решающее значение имеют аллергические диагностические пробы и серологические исследования;

Гистологически: в легочной ткани — неказеозные гранулемы меньших размеров, чем при саркоидозе, явления альвеолита; васкулит не характерен;