Врожденная аномалия диска зрительного нерва

Рубрика МКБ-10: Q14.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Гипоплазия зрительного нерва

Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.

Частота заболевания — приблизительно 1 случай на 50 000.

Этиология и патогенез [ править ]

Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).

Клинические проявления [ править ]

Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.

Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).

При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).

Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.

Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией [синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями; возможно замедление роста, приступы гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур].

Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Диагностика [ править ]

А) Лабораторные исследования

Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.

Б) Инструментальные исследования

Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, MРT: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЗВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.

Дифференциальный диагноз [ править ]

С атрофией или аплазией зрительного нерва.

Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Лечение [ править ]

Улучшение зрительных функций.

Б) Хирургическое лечение

Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.

Показания к консультации других специалистов

При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.

Примерные сроки нетрудоспособности

Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.

Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.

Информация для пациента

Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.

Заболевание не прогрессирует.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Миелиновые волокна сетчатки

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки — это врожденная аномалия развития, которая присутствует примерно у 1% населения.

Все аксоны после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (липопротеиновой) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решетчатой пластинки. Иногда миелиновые волокна распространяются на диск зрительного нерва и сетчатку, прилегающую к диску зрительного нерва. В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды диска зрительного нерва и сетчатки могут прикрываться этими волокнами и быть недоступными визуализации. Патогенез, как полагают, связан с наличием эктопических олигодендроцитоподобных клеток в сетчатке в результате внутриутробного развития или приобретенного инсульта.

Миелиновые волокна сетчатки наблюдают при всех типах рефракции, на зрительные функции она, как правило, не влияет. Если в патологический процесс вовлечена макулярная область, развивается амблиопия. Миелиновые волокна сетчатки могут сочетаться с другими аномалиями развития — микрофтальмом, колобомой хориоидеи.

Синдром утреннего сияния

Синонимы: эктазическая колобома, morning glory syndrome, синдром вьюнка

Синдром утреннего сияния — это оптическая невропатия, характеризующаяся врожденной воронкообразной экскавацией заднего дна, которая включает в себя дефект оптического диска.

Синдром утреннего сияния обычно односторонний и может приводить к уменьшению остроты зрения с наилучшей коррекцией. Синдром утреннего сияния наблюдается изолированно, либо ассоциируется с другими окулярными или неокулярными аномалиями.

Источники (ссылки) [ править ]

Офтальмология [Электронный ресурс] : учебник / Тахчиди Х. П., Ярцева Н. С., Гаврилова Н. А., Деев Л. А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011.

Атрофия зрительного нерва — код по МКБ 10

Характеристика заболевания атрофия зрительного нерва код по мкб 10 — медленное отмирание нервных волокон с постепенным замещением их соединительной тканью, приводящее к инвалидности-мсэ.

Международный классификатор болезней 10 пересмотра относит патологию по кодовому знаку Н47.2, где обозначает источники, которые могут привести к частичной или полной деградации нерва, имеют различное происхождение.

Первопричиной всегда является офтальмологические заболевания:

Глаукома; Дистрофические изменения в сетчатке; Миопия; Неврит; Опухоли: менингиома, глиома, невриомаи другие виды.

Серьезные расстройства центральной нервной системы провоцируют атрофию:

Онкология и тяжелые болезни головного мозга; Сдавливание зрительных нервов; Менингит; ЧМТ.

Отмирание волокон глаза может появиться как осложнение вследствие тяжелых вирусных, бактериальных инфекций или в период сильнейшей интоксикации.

Врожденные изменения при наследственных синдромах, акроцефалии. После появления на свет ребенка осматривают на наличие патологий, при необходимости назначается консультация офтальмолога. Выявится признаки атрофии могут до года. Дети проходят длительное комплексное лечение.

Диагностика

Заключение о наличии поражения нерва, отвечающего за передачу импульсов между мозгом к глазом, делается на основе выявленных нарушений зрительных функций и офтальмоскопии.

При первичном осмотре врач проводит тесты и осмотр на:

Отсутствие или наличие смещения, подвижность глазного яблока; Рефлективность зрачков и роговицы; Цветоощущение; Способность видеть и различать объекты на расстоянии; Полей зрения; Внутри глазное давление;

Проверяется присутствие и степень атрофии, ЧАЗН по уровню признаков:

Физиологические критерии, побледнение, истончение ДЗН; Снижение численности сосудистой сети; Изменение поверхности диска глазного дна.

Диагностика атрофии зрительного нерва мкб 10 включает исследования:

Оптическая когерентная лазерно-сканирующая томография; Обзорная рентгенография орбиты; Флуоресцентная ангиография; КТ и МРТ головного мозга; Рентген черепа.

Так же вероятность обследования по типу ИФА, ПЦР.

При постановки дифференциального заключения пациент, в зависимости от сопутствующих заболеваний; направляется на консультацию к:

Нейрохирургу; Ревматологу; Офтальмоонкологу; Сосудистому или офтальмохирургу.

Частичная атрофия зрительного нерва приводит к инвалидности II группы. Необходимо оперативно начинать медикаментозную терапию.

Атрофия зрительного нерва код по мкб 10 в большинстве случаев развивается как последствие серьезных заболеваний.

Поэтому после получения заключения, определения причин, повлекших процесс дегенерации волокна зрительного нерва, назначаются:

Терапия болезни, спровоцировавшей атрофические процессы, для облегчения патологии, снижая уровень повреждения здоровых клеток; Частичное или полное восстановление функций глаза при ЧАЗН; Оперативное вмешательство, если передача нервных импульсов между оком и мозгом прервана в полном объеме.

Для лечения назначаются:

Антиоксиданты — имеют направленное действие на регенерацию тканей; Антигипоксанты — устраняют кислородное голодание зрительного нерва; Препараты для коррекции микроциркуляции для улучшения кровотока и метаболизма; Ноотропы — для восстановления деятельности нейроцитов; Средства снижения проницаемости сосудистых стенок, препятствующие дальнейшему разрушению волокон; Комплекс витаминов С, РР, группы В в целях поддерживающей терапии; Пептидные биорегуляторы вводимые инъекционно для восстановления зрительных функций.

Использование импульсного магнитного излучения для усиления работоспособности нервных клеток; Биорезонанс — нормализация процессов обмена и кровотока в области поражения; Ультразвуковая терапия.

Оперативное вмешательство проводится двух видов:

Коррекция сосудистой сети лица для пере направления части гемы в глазную артерию; Трансплантация небольшой доли здоровой мышечной ткани или конъюнктивы в атрофированную зону, что обеспечить восстановление кровоснабжения к нервным волокнам.

Проведенная пластика не дает гарантии, что зрение да же частично восстановиться. Пациент становиться инвалидом.

Прогноз после терапевтической методики зависит от области и степени поражения ствола:

ЧАЗН — при адекватном и своевременном лечении способствует возвращению функций, остроты и поля зрения; Полное расстройство деятельности нерва, без необходимого лечения, может привести к слепоте и инвалидности.

Классификация

Атрофия зрительного нерва, врожденная или приобретенная, подразделяется, согласно мкб, на виды:

Первичный — процесс сдавливания путей прохождения электрического импульса; Вторичный — застой или воспаление, приводящее к возникновению нечеткости границ зрительного нерва; Глаукоматозный — повреждение, вызванное внутри глазным давлением в склере решетчатой пластинки Частичный — не полностью сохраненное зрение, неполное цветоощущение; Полный — поражение ствола нервного волокна в максимальном объеме; Стационарный — законченная форма атрофических изменений; Прогрессирующий — постоянное снижение остроты зрительных ощущений.

Гипоплазия зрительного нерва код по мкб 10

Частичная атрофия диска зрительного нерва код по мкб 10

62г. в 21 получила ЧМТ, и до сих пор не живу, не умираю. перенесла параличь в 14году — рук, ног, лица. страдаю головокружением и адскими головными болями с грохотом в голове, не сплю десятилетиями,, только под сильным снотворным. инвалид 2гр — неврологический статус б/с, и 1й гр на 2года по зрению. теряю память, слух, зрение ОД — анофтальм ( травма), ОS — АТРОФИЯ зрительного нерва, катаракти, диструкция стекловидного тела, ангиопатия сетчатки и дистрофия сетчатки, арахноидит, энцефалопатия и мн. др. головного мозга. на месте помочь — бессильны. Отправить к вам, отказано в категорической форме, как мне быть. куда написать, ? как к вам попасть? ХОЧУ ЖИТЬ!

Меня зовутТатарникова Татьяна Геннадьевна,

Мне 42 года, проживаю: Иркутскаяобласть, город Шелехов.

Хочу обратитьсясо своей проблемой.

Я родилатретьего ребенка, дочку Веронику, в 39 лет, беременность протекала нормально, на последнем УЗИ у ребенка в голове не увидели прозрачную перегородку. Во время родов ребенок застрял в промежности и около 5-6 минут находился без воздуха, когда она родилась лицо было синее, (выглядело как сплошной синяк), сахар крови упал. Врачи меня успокаивали тем, что все будет хорошо, все пройдет.

После выписки изродильного отделения, на 2-й недели, у дочки стали косить глазки и начались позывы к рвоте. В месяц при осмотре ребенка в больнице обнаружилось, что голова не выросла (она была грушевидной формы). Вероника родилась доношенной с весом 4130 гр. длиной 53 см, окружность головы35 см. В четыре месяца нас положили на обследование в Иркутскую областную клиническую больницу и поставили диагноз:

-гипоплазия мозолистого тела;

-умеренная наружная и внутренняя гидроцефалия;

-атрофия зрительного нерва обоих глаз.

В 2 года у Вероники начались приступыэпилепсии, лечение которое нам назначил врач невропатолог нем не помогает, приступы продолжаются, по этой причиненам отказывают в лечении в реабилитационном центре.

Сейчас Веронике 2 года 10 месяцев, она сильноотстает в развитии, не может:

Переворачиваться, ползать, сидеть. Кушает только с бутылочки.

Прошу у Васпомощи, пожалуйста помогите победить болезнь, или подскажите как помочь моей Веронике. Мы очень любим ее и хотим ей помочь.

Здраствуйте! У меня ребенок инвалид-детства. 20.02 2004 года рождения. с рождения у него было выраженная задержка маторно — речевого развития с гиперактивностью, а также гиперметропия 3 стадии, в 3 годика мы начали ходить, в 6 лет он заговорил (это сложно ему давалось и дается до сих пор) врачи поставили диагноз грубая задержка развития и гиперактивность, сейчас нам 10 лет, учимся на дому. хотелось бы узнать можем мы у вас получить помощь и рекомендации в дальнейшем лечении?

Начиная с 21 года страдаю периодическими болями в спине. Начались еще в армии. Последующие 22 года старался вести активный образ жизни – фитнес, бассейн. Но в последнее время обострения стали чаще и тяжелее. С утра просыпался сто летним стариком, хотя в спорте могу дать фору молодым. Горячий душ или сауна с утра возвращали к жизни. К вечеру постепенно рассаживался и боли отступали, и так день за днем. Последнее обострение сопровождалось сильными ночными болями в ягодице и онемением паховой области. Пришлось обратиться к врачу. Несколько сеансов остеопатии и медикаментозное лечение особых улучшений не принесли. Отправился делать МРТ, результат шокировал – крупная дорзальная правосторонняя парамедианная секвестирующаяся грыжа диска L5/S1 размером до 1,1 см с мягкотканым фрагментом, распространяющимся краниально по задней поверхности позвонка размером 1,6х1,1х2,4см. Рекомендовали консультацию у нейрохирурга. Невролог клиники, куда я обращался порекомендовала обратиться по знакомству к заведующему нейрохирургическим отделением ИМЧ РАН к. м.н. Гурчину А. Ф. – вердикт скорейшая операция по удалению грыжи, в противном случае – нарушение функций малого таза (потенция, мочеиспускание и т. д). На получение направлений по квоте не было времени. Обещали положить через 10 дней, озвучили стоимость 130-150т. р., лежать 2 недели, потом костыли. Сумма приличная, к тому же, учитывая, не малые деньги уже потраченные на предстоящий отпуск (билеты, отели), который пришлось отменить. В общем, не смотря на срочность, решил проконсультироваться еще у нескольких нейрохирургов. Прочитал про все возможные методы лечения, и понял, что нужна микродискэктомия, как самая малотравматичная операция в моем случае. За три дня побывал на приеме в трех местах, в НИИ Поленова, в клиниках «Адмиралтейские Верфи» и «Скандинавия», вердикт тот же – удалять. Правда, цена уже была совсем другая 70-80т. р. В конце концов, остановился на «Скандинавии», отменив еще 2 консультации. Почему Скандинавия? Решающий фактор – нейрохирург, спокойный, внимательный, все рассказал, нарисовал, ответил на все вопросы, никуда не торопился, в общем, внушал доверие, чувствовалось – профессионал. Плюс современное оборудование, которым оборудована клиника, финны все-таки. Операция не шуточная – позвоночник, основа всего, поэтому, для меня было очень важным ощутить доверие к врачу, ведь качество моей будущей жизни, в прямом смысле слова будет в его руках. И такое доверие я почувствовал к врачу нейрохирургу высшей категории, доценту кафедры неврологии и нейрохирургии, кандидату медицинских наук Острейко Олегу Викентьевичу.

Время с каждым днем поджимало, назначили навозможно близкую дату, слава богу, дотянул без осложнений 3 дня до операции, — лежал дома. Операция, как я и ожидал, прошла успешно. По плану я должен был провести в клинике 2 ночи, — выписался с разрешения врача на следующий день после операции. Сам дошел до дома, благо не далеко и в корсете. Болевые ощущения от шва постепенно стихли, спустя неделю он совсем перестал меня беспокоить. Могу стоять, ходить, но не долго, пока быстро утомляюсь. Но теперь у меня есть надежда, что я снова смогу вести активный образ жизни, ходить в тренажерный зал, плавать, путешествовать. Нужно только время, поскорей пройти реабилитационный период и «в бой». Большое спасибо, Олегу Викентьевичу – профессионалу своего дела. Тут, как нельзя лучше, приходит на ум знаменитая фраза: «…Каждый должен заниматься своим делом – в Большом пусть поют, я буду оперировать, и никаких разрух…»

Спустя две недели после операции спокойно хожу без каких-либо болевых ощущений, онемение ушло. И по утрам встаю с совсем другим настроением и бодростью.

Здравствуйте, у моей дочери частичная атрофия зрительного нерва обоих глаз, видит с места первую строчку проходили лечение:электростимуляция, засветы, витамины и т. д.скажите возможно ли восстановление или хотя бы немного повысить зрение, куда нужно обращаться, какие обседования нужны?

У меня атрофия зрительного нерва обоих глаз. возможно ли восстановление?

Здравствуйте, у меня эписиндром, с сентября 2011 года принимала финлепсин ритард 400по 1 т. у/в, но приступы только увеличивались (по ночам без потери сознания до 12 за ночь) с февраля 2013 года добавили депакин — хроно 500 по 1 т. у/в, приступов стало значительно меньше(по 1-2 в месяц), но очень сильно стал болеть желудок и поджелудочная. Подскажите, можно ли заменить эти препараты?

Здравствуйте моей дочери 6 лет, диагноз моторная алалия. Лечимся у нас Коми Республике с 3 лет досих пор очень слабенькие результаты на речь. Напишите пожалуйста как можно записаться к вам на лечение.

Cыну 36лет, живет в СПб. С июля 2012г. плавает зрение — днем видит плохо и с 12.00-16.00 совсем не видит, шатает при хотьбе, ночью видит хорошо. Диагноз не ставят.

Здравствуйте! У моего брата частичная атрофия зрительного нерва. Ему сейчас 29 лет. диагноз поставили когда ему было 3 годика. скажите пожалуйста можно ли исправить зрение в данном случае?

Моему ребенку в 2,5 лет поставили диагноз дцп, после операции анастазеолог сказал, что переборщил с наркозом. сначала ребенок говорил, после операции стал говорить только отделные слова. сейчас нам 5 лет, он не говорит совсем. сможете вы нам помочь? осталась надежда только на вас. врачи сказали, что помочь не могут

Здравствуйте! Ребенку 1.5 месяца. Диагноз герпесный менингоэнцефалит. Есть судороги. Можно ли у Вас провести лечение?

Как к Вам попасть и сколько будет стоить?

Моему отцу 81 год. У него глаукома, он оперировался по данному заболеванию, однако, в декабре 2011 года папа ослеп( проснулся и ничего не увидел). Оперировался в клинике Мулдашева в г. Уфа, но безрезультатно. С 12.11.12. по 21.11.12 проходил обследование в неврологии краевой больницы г. Ставрополя. Заключение: частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз. Центральная хориоретинальная дистрофия сетчаток обоих глаз. Оперированная глаукома обоих глаз, артифакия обоих глаз.

В целом, состояние его здоровье хорошее.

Лечат ли такое заболевание в вашем учреждении?

Хочу написать о том, что мой отец, Наумов Николай Георгиевич, является почетным гражданином города Ставрополя и в период своей деятельности проявлял особую заботу о здоровье людей.

С уважением Елена Баринова.

Казанцева Любовь Марковна, чем грозит мне мое нынешнее состояние

МРТ головного мозга: в белом веществе лобных, теменных и височных долей субкортикально и паравентрикулярно определяются множественные очаги глиоза/ гиперинтенсивные по Т2,

Flair, изоинтенсивные по Т1/ без перифокальной инфильтрации размером от 0,3см. до 0,7х0,5см.

И заключение: МР картина множественных супратенториальныхо очагов глиоза сосудистого генеза; умеренной монолатеральной правосторонней внутренней гидроцефалии.

МРТ сосудов головного мозга

Картина нерезкой асимметрии передних мозговых артерий в А1 сегменте (D

Локальные деформации стенок обеих внутренних сонных артерий на уровне перехода препетрозальных в петрозальные сегменты (вероятно за счет экставазальных факторов)

МРА признаки нерезкого снижения кровотока на всем протяжении обеих ВСА;

Умеренного снижения кровотока периферических отделов передних, средних и задних мозговых артерий, по обеим глазничным артериям.

Вариант развития Вилизиева круга в виде снижения кровотока и сужения просвета по обеим задним соединительным артериям.

И могут ли мне помочь в вашем институте, и насколько реально изменение моего нынешнего состояния.