Поражение ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера

Гранулематоз Вегенера — тяжёлое общее заболевание из группы системных васкулитов. для которого характерно гранулематозное поражение, в первую очередь, верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Некротизирующий респираторный гранулематоз с васкулитом, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита, болезнь Вегенера, некротическая гранулёма верхних дыхательных путей с нефритом.

Код по МКБ-10

M31.3 Гранулематоз Вегенера.

Эпидемиология

Эпидемиология гранулематоза Вегенера не изучена, так как зто относительно редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте (в среднем в 40 лет). Около 15% больных моложе 19 лет, дети болеют редко. Несколько чаще болеют мужчины.

Причины гранулематоза Вегенера

До настоящего времени этиология гранулематоза Вегенера остаётся до конца не ясной, однако большинство авторов склоняются к мнению, что это аутоиммунное заболевание. В развитии заболевания предполагается этиологическая роль вирусов (цитомегаловирус, вирусы герпеса), а также генетической особенности иммунитета. Факторы, провоцирующие начало гранулематоза Вегенера, в первую очередь свидетельствуют об экзогенной сенсибилизации организма; они не являются этиологическими, так как постоянно могут действовать на большие контингент людей, но лишь в единичных случаях приводят к развитию гранулематоза Вегенера. Таким образом, можно предположить существование определённой генетической предрасположенности. В пользу этого свидетельствует значительное повышение в крови больных гранулематозом Вегенера содержания антигена НLА-А8, ответственного за генетическую предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Патогенез гранулематоза Вегенера

В патогенезе гранулематоза Вегенера основное значение придают иммунологическим нарушениям, в частности отложениям иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушениям клеточного иммунитета. Морфологическая картина характеризуется некротическим васкулитом артерий среднего и мелкого калибра и образованием полиморфно-клеточных гранулём, содержащих гигантские клетки.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К оториноларингологу больные обычно обращаются в начальной стадии заболевания, когда рино — и фарингоскопическая картина расценивается как банальный воспалительный процесс (атрофический, катаральный ринит, фарингит), в связи с чем упускается драгоценное время для начала лечения. Важно своевременно распознать характерные признаки поражения носа и околоносовых пазух при гранулематозе Вегенера.

Первые жалобы больных, обращающихся к оториноларингологу, обычно сводятся к заложенности носа (как правило, односторонней), сухости, скудным слизистым выделениям, которые вскоре становятся гнойными, а затем кровянисто-гнойными. Часть больных жалуется на кровотечения, обусловленные развитием грануляций в полости носа или разрушением перегородки носа. Однако носовые кровотечения не являются патогномоничным симптомом, поскольку встречаются сравнительно редко. Более постоянный симптом поражения слизистой оболочки полости носа, встречающийся на самых ранних стадиях гранулематоза Вегенера, — образование гнойно-кровянистых корок.

Классификация

Различают локализованную и генерализованную формы гранулематоза Вегенера. При локализованной форме развиваются язвенно-некротическое поражение ЛОР-органов, гранулематоз орбиты или сочетание процессов. При генерализованной форме наряду с гранулематозом верхних дыхательных путей или глаз у всех больных развивается гломерулонефрит, а также возможно вовлечение сердечно-сосудистой системы, лёгких и кожи.

Гранулематоз Вегенера может протекать остро, подостро и хронически, причём первичная локализация процесса не определяет дальнейшего течения заболевания. При остром варианте заболевание протекает злокачественно, при подостром — относительно злокачественно, а для хронического характерны медленное развитие и длительное течение болезни.

В 2/3 случаев заболевание начинается с поражения верхних дыхательных путей. В дальнейшем в процесс вовлекаются висцеральные органы. В связи с этим для ранней диагностики и продления жизни больного чрезвычайно важно знание клинической симптоматики (гнойные или кровянистые выделения из носа, язвы в полости рта). В начальной стадии заболевания язвенно-некротические изменении могут наблюдаться лишь в одном органе, затем поражение распространяется на окружающие ткани, со временем в патологический процесс вовлекаются легкие, почки. В основе заболевания лежат генерализованное поражение сосудов и некротизирующии гранулематоз. Второй вариант начала заболевания встречается реже, он связан с поражением нижних дыхательных путей (трахеи, бронхов, легких) и носит название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Диагностика гранулематоза Вегенера

В диагностике гранулематоза Вегенера, особенно на ранних стадиях заболевания, крайне важна адекватная оценка изменений со стороны верхних дыхательных путей, особенно носа и околоносовых пазух. Это определяет ведущую роль оториноларинголога в ранней диагностике заболевания. Верхние дыхательные пути доступны для осмотра и взятия биопсии, которая может подтвердить или опровергнуть диагноз гранулематоза Вегенера.

Биоптат слизистой оболочки необходимо брать прицельно, захватывая как эпицентр, так и пограничную зону поражения. Основой морфологических особенностей процесса является гранулематозный характер продуктивной воспалительной реакции с наличием гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса или гигантских многоядерных клеток инородных тел. Клетки концентрируются вокруг сосудов, не имеющих определённой ориентации.

Трихофития код по мкб 10

Статья Онихомикоз

Онихомикоз (грибковая онихия, микоз ногтей) — поражение ногтевых пластинок кистей и стоп грибковыми инфекциями. Часто являются следствием нелеченого микоза кожи стоп или кистей. Заболевание встречается у 2–5% (в зависимости от возрастных групп) взрослого населения. Заболевание начинается, как правило, в возрасте 20–50 лет. Мужчины болеют несколько чаще.

90% онихомикозов вызывают дерматофиты (Trichophyton rubrum, Trichophyton mentagrophytes var. interdigitale, Epidermophyton floccosum и др.), реже грибы рода Candida (Candida albicans, C. tropicalis и др.) и плесневые грибы (Scopulariopsis brevicaulis), Aspergillus niger, A. flavus и др.).

Дерматофиты передаются при прямом контакте (особенно среди членов семьи) и через предметы обихода. Дрожжевые грибы вызывают заболевание при ослаблении иммунитета. Плесневые грибы встречаются повсеместно, не передаются от человека к человеку.

механические травмы ногтевой пластинки; наличие химических профессионально–вредных факторов (постоянный контакт с водой, синтетическими моющими средствами, обезжиривающими средствами, вследствие чего может происходить определенное размягчение ногтевых пластинок); ношение обуви из синтетических материалов (создание влажной и теплой среды, благоприпятствующей для роста и размножения грибов); индивидуальные особенности потоотделения (при преобладании симпатического типа вегетативной системы – наличие холодных, влажных кистей и стоп); ношение тесной, узкой обуви и связанное с этим развитие деформации стопы; анатомические особенности стопы (узость межпальцевых промежутков и связанная с этим плохая аэрация стопы); наличие нарушений обмена веществ (например, сахарного диабета); периферические нейропатии и невриты (синдром Рейно); нарушение венозного или артериального кровообращения (варикозная болезнь, облитерирующий эндартериит); иммунодефицитные состояния различного прохождения; скорость отрастания ногтевых пластинок.

Классификация

В настоящее время клиницисты наиболее часто предлагают использовать следующую Различают три вида онихомикоза (лежат в основе российской классификации):

нормотрофический— изменяется окраска ногтя, появляются полосы и пятна, но блеск и толщина ногтя остаются нормальными; гипертрофический— изменяется цвет ногтя, он теряет блеск, утолщается и деформируется. Возможно частичное разрушение ногтя с краев; онихолитический (атрофический)— пораженная часть ногтя атрофируется и отторгается от ногтевого ложа.

По локализации выделяют формы онихомикоза (используются для классификации зарубежными врачами):

дистальный (поражение ногтя у свободного края); латеральный (поражение боковых сторон); проксимальный (поражение заднего валика); тотальный (поражение всего ногтя).

При дистально–латеральной форме онихомикоза поражение начинается с краёв ногтевого ложа; пластинка теряет прозрачность, становясь белёсой или жёлтой, край ногтя неровный, крошится, может развиваться подногтевой гиперкератоз.

Проксимальный онихомикоз начинается в области заднего ногтевого валика и эпонихия, распространяясь вглубь на матрикс.

При тотальном онихомикозе пластинка выглядит утолщенной, желтовато–серой, неровной, может частично или полностью разрушаться; в большинстве случаев наблюдается подногтевой гиперкератоз, выраженный в различной степени.

Белый поверхностный онихомикоз начинается с образования небольших белых пятен и полосок на дорсальной поверхности пластинки, которые со временем увеличиваются и приобретают жёлтый цвет.

Осложнения

Гепатотоксический эффект, более выраженный при применении кетоконазола и гризеофульвина. Не рекомендуется назначение системных антимикотиков при беременности и лактации.

Диагностика

Диагностика онихомикозов основана на клинических проявлениях, данных микроскопии поражённых тканей и идентификации культур микроорганизмов, выделенных из них.

Выявление возбудителя микроскопией. Материалы для микроскопии — соскоб с ногтевой пластинки помещают на предметное стекло и наносят каплю 10–30% р–ра KOH для растворения кератина. При микроскопии обнаруживают нитевидные гифы грибов или почкующиеся клетки. Выделение культуры. Проводят посев материала на питательные среды (чаще среда Сабуро). Материал получают осторожной скарификацией очага поражения стерильным скальпелем. Возбудителя идентифицируют микроскопически и по морфологии колоний.

Дифференциальная диагностика проводится с псориазом ногтей, болезнью Райтера, врождёнными ониходистрофиями, травмами ногтя.

Тактика ведения. Этиотропное лечение онихомикозов бывает или местным, когда противогрибковый препарат наносят на поражённый ноготь, или системным, когда препарат назначают внутрь. При выборе и проведении любого вида лечения важно учитывать возраст больного, сопутствующие заболевания, состояние сосудов конечностей, особенности обмена веществ, сопротивляемость организма. В некоторых случаях проводят комбинированную терапию.

Показания к местной терапии: дистально–латеральная и поверхностная белая форма онихомикоза с поражением менее половины ногтя и с отсутствием или слабо выраженным подногтевым гиперкератозом.

Показания к системной терапии: все формы онихомикозов с поражением более половины ногтя, выраженный подногтевой гиперкератоз, поражение более 3 ногтей, возраст старше 50 лет, СД.

Аморолфин наносят 1 р/нед в течение 6–12 мес Циклопирокс наносят через день в течение 6 мес

Тербинафин 250 мг/сутки (ногти рук 1,5 мес; ногти ног 3–4 мес) Итраконазол 400 мг/сут 1 нед в месяц (ногти рук 2 мес; ногти ног 3–4 мес) Кетоконазол 200 мг/сут (ногти рук 4–6 мес; ногти ног 6–18 мес) Гризеофульвин 1000 мг/сут (ногти рук 4–9 мес; ногти ног 6–18 мес).

Профилактика

Использование только своей обуви, соблюдение гигиены кожи стоп, своевременное лечение микозов кожи стоп, дезинфекция обуви или её замена на новую.

2.Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. И. М.Сеченова Онихомикозы

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

Опубликовано: 20 авг 2015 в 19:12

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха); L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей); L95.1 – стойкая возвышенная эритема; L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа; Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

Владимир Карпенко: Как мне удалось победить геморрой в домашних условиях за 8 дней, не уделяя ни 1 минуты?!

Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

Системный васкулит по МКБ 10

Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния; М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких; М30.2 – Полиартериит ювенильный; М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки; M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита; M31 – Различные некротизирующие васкулопатии; M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный; M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура; M31.2 – Гранулема смертельная срединная; M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера; M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты); M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия; M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов; M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные; M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10. На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

Трихофития. Лечение трихофитии и её виды.

Трихофития – это сложное грибковое заболевание, при трихофитии поражаются волосы и кожа, иногда ногти. Возбудителем данного заболевания является бактерия — гриб Трихофитон. Инфицирование происходит при прямом контакте с заражённым человеком, его вещами (расчёска, ножницы, бельё и др.). Возможно инфицирование в парикмахерской, детском саду, школе. Также переносчиками данного заболевания являются грызуны и крупный рогатый скот. Трихофития чаще всего регистрируется в осеннее время, в период сельскохозяйственных работ.

Различают три типа данного заболевания: поверхностная, инфильтративно-нагноительная и хроническая трихофития.

Поверхностная трихофития

Инкубационный период составляет одну неделю. Может локализоваться на волосяной части головы, гладкой коже и ногтях. На волосяной части головы трихофития встречается, как правило, в детском возрасте. И как исключение, встречается у взрослых и грудных детей. Заболевание проявляется сначала единичными, а позже множественными очагами размером 1-2 см, с нечёткими границами. Очаги располагаются обособленно, без склонности к соединению друг с другом; кожа в очаге немного отёчная и слегка покрасневшая, покрыта чешуйками беловато-сероватого цвета. Поверхностная трихофития на гладкой коже может совмещаться с поражением волосяной части головы. Преимущественно локализуется на открытых участках кожи – лицо или шея, предплечья и даже туловище. В отличие от проявления на волосяной части головы, очаги имеют правильные очертания и чёткие границы. Поверхность покрыта мелкими пузырьками и чешуйками, быстро превращающимися в корочки.

Хроническая трихофития

Встречается у взрослых и подростков, преимущественно у женского пола, отличается слабыми проявлениями. При хронической трихофитии обособленно или в разном сочетании поражается волосяная часть головы, а также ногти и гладкая кожа. Данный тип трихофитии располагается чаще всего в затылочной части и проявляется только малозаметным отрубевидным шелушением. Обломанные волосы в виде чёрных точек с трудом обнаруживаются. Хотя, именно чёрные точки могут быть самым главным признаком болезни. Для хронической трихофитии характерны поражения голеней, предплечий, ягодиц, локтей. Иногда процесс протекает повсеместно. Очаги выгладят как розовато-синюшные пятна, без чётких границ, с шелушением.

Инфильтративно-нагноительный тип трихофитии

Лечение трихофитии

При лечении трихофитии на участках гладкой кожи, при условии, если не задет пушковый волос используют противогрибковые мази и кремы. На очаги утром наносят 5% настой йода, вечером намазывают противогрибковым средством. Применяют 15% серную или 10% дегтярно-серную мази. Кроме того применяют новейшие противогрибковые мази – микоспор, ламизил, экзодерил или клотримазол. Иногда применяют комбинированное лечение, мази и гармонсодержащие препараты.

При множественных очагах необходима системная комплексная противогрибковая терапия. Главным средством, применяемым для лечения данного заболевания, является гризеофульвин. Это препарат принимают строго по определённой схеме.

Одновременно с приёмом препарата применяется местная противогрибковая обработка. При поражении волос проводится эпиляция с отслойкой рогового кожного слоя. Для отслойки используют коллодий салицилово-резорциновый. При хронической трихофитии волосяной части для удаления чёрных точек проводят отслойку рогового слоя методом Ариевича: на очаг накладывается салицилово-молочная мазь на два дня, потом повязка убирается. Тупым скальпелем осторожно удаляется роговой кожный слой, и при помощи пинцета убираются чёрные точки. Процедуру проводят 3 раза.

При инфильтративно-нагноительном типе трихофитии проводят удаление корок 3% салициловой мазью. Применяют дезинфицирующие растворы (риванол, фурацилин, калия перманганат).

Жанна. Не приятное конечно заболевание, а боли какие сильные((( Не знаю даже.Openbazar. Обязательно подготовьтесь. За несколько дней до заветной даты.Дмитрий Doctor-lens. У меня сложный миопический астигматизм. Долгое время.Кира. Еще женьшень хорошо помогает.Настенка. Нам от контагиозного моллюска помогла мазь оксалиновая.

По всем вопросам обращаться на почту

При использовании любых материалов сайта активная ссылка на сайт www. infzdor. ru обязательна

Сайт носит исключительно информационный характер, по любым заболеваниям, перед лечением следует обращаться к врачу, только помощь специалистов сможет предотвратить нежелательные последствия.

Гранулематоз Вегенера

Рубрика МКБ-10: M31.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Гранулематоз Вегенера  — это системное заболевание, проявляющееся некротическим гранулематозным васкулитом. Чаще всего встречается генерализованная форма гранулематоза Вегенера, при которой поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ограниченная форма заболевания наблюдается менее чем у 20% больных и проявляется преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких. Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют лица 30—50 лет. У мужчин и женщин заболевание встречается с одинаковой частотой.

Это редкое заболевание с распространенностью в пределах 1/42 000 и 1 / 6,400 жителей и годовой заболеваемостью от 2 до 12 случаев на миллион.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология не известна.

Клинические проявления [ править ]

При гранулематозе Вегенера возможно поражение любого органа:

1. Органы дыхания. При гранулематозе Вегенера более чем в 90% случаев выявляются признаки поражения верхних дыхательных путей, легких и среднего уха. У 50% больных отмечается синусит, у 36% — ринит, у 19% — кашель, у 12% — кровохарканье, у 10% — плеврит, у 25% — средний отит, у 15% — тугоухость. Верхние дыхательные пути и ухо поражаются у 92%, легкие — у 85% больных.

2. Почки. Гломерулонефрит развивается у 75—80% больных, однако он редко оказывается первым проявлением гранулематоза Вегенера.

3. Другие органы. Поражение опорно-двигательного аппарата выявляют примерно у 70% больных, поражение глаз — у 50%, поражение кожи (в виде геморрагической сыпи, изъязвления и узлов) — у 40—50%. У 50% больных заболевание сопровождается лихорадкой, у 5—15% — перикардитом, поражением ЦНС, множественной мононейропатией.

Гранулематоз Вегенера: Диагностика [ править ]

Лабораторные и инструментальные исследования

1. Антитела к цитоплазме нейтрофилов. Сыворотка больных гранулематозом Вегенера в 88—95% случаев содержит антитела к антигену, диффузно распределенному в цитоплазме нейтрофилов. Это высокоспецифичный лабораторный признак гранулематоза Вегенера. Титр этих антител повышается за несколько недель или месяцев до обострения заболевания и снижается при достижении ремиссии. У некоторых больных выявляются антитела, которые связываются с околоядерным антигеном цитоплазмы нейтрофилов. Однако эти антитела менее специфичны и определяются и при других васкулитах.

2. Исследования крови и мочи. Характерны анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ (в среднем до 70 мм/ч) и уровня иммуноглобулинов, особенно IgA и IgE. Изредка отмечаются эозинофилия и криоглобулинемия, обнаруживаются антинуклеарные антитела. Содержание компонентов комплемента обычно в норме или слегка повышено. Повышается уровень креатинина и АМК. При исследовании мочи выявляются протеинурия, гематурия, увеличение объема осадка.

3. Рентгенография и КТ грудной клетки и придаточных пазух носа. Изменения на рентгенограммах грудной клетки обычно непостоянные, их обнаруживают у 85% больных. Типичны множественные очаговые тени и ограниченные затемнения разных размеров, у половины больных — с просветлением в центре. У 85% больных при рентгенографии и КТ выявляются признаки поражения придаточных пазух носа.

Мишенью для антител к диффузно распределенному антигену цитоплазмы нейтрофилов служит миелобластин (протеаза-3) — фермент, содержащийся в азурофильных гранулах. Инкубация с этими антителами in vitro приводит к активации и дегрануляции нейтрофилов, продукции ими свободных радикалов, стимуляции хемотаксиса. Нейтрофилы при этом приобретают способность повреждать эндотелиальные клетки. В присутствии фактора некроза опухолей действие антител на нейтрофилы усиливается. Антитела к цитоплазме нейтрофилов играют важную роль в патогенезе гранулематоза Вегенера, о чем свидетельствуют 1) высокая специфичность этих антител, 2) четкая зависимость между тяжестью заболевания и титром антител в сыворотке, 3) способность этих антител активировать нейтрофилы.

1. Легкие. У 84% больных в ткани легкого выявляются некротические гранулемы, у 94% — васкулит, у 59% — инфильтрация нейтрофилами, лимфоцитами, плазматическим клетками, макрофагами и эозинофилами.

2. Почки. При биопсии почки у 80% больных обнаруживается сегментарный гломерулонефрит и некротический васкулит. При электронной микроскопии выявляется грубозернистое субэпителиальное отложение комплемента и иммунных комплексов, в состав которых входят IgG.

1. Определение антител к цитоплазме нейтрофилов — основной метод диагностики гранулематоза Вегенера. Чувствительность метода составляет 90%, специфичность — более 95%. Гранулематоз Вегенера следует подозревать при сочетании следующих признаков: 1) некротический гранулематозный васкулит дыхательных путей, 2) сегментарный гломерулонефрит, 3) генерализованный васкулит мелких сосудов. Диагноз подтверждается при биопсии верхних дыхательных путей, легких или почек (в зависимости от клинической картины).

А. Биопсия легкого. Поражение легких наблюдается почти у всех больных как генерализованной, так и ограниченной формами гранулематоза Вегенера. Обычно проводят торакоскопическую или открытую биопсию легкого, поскольку при трансбронхиальной биопсии редко удается получить необходимое количество материала для исследования.

Б. Биопсия почки  — метод выбора при диагностике генерализованной формы заболевания. Хотя сегментарный гломерулонефрит не патогномоничен для гранулематоза Вегенера, в сочетании с поражением органов дыхания и повышением титра антител к цитоплазме нейтрофилов он служит важным диагностическим признаком.

В. Биопсия носоглотки. Несмотря на то что жалобы больных чаще всего связаны с поражением верхних дыхательных путей, характерная морфологическая картина при биопсии носоглотки обнаруживается лишь у 25% больных. Отрицательные результаты биопсии можно объяснить тем, что из носоглотки трудно получить достаточное для исследования количество ткани.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Исключают другие заболевания, протекающие с васкулитом, гранулемами или гломерулонефритом, — узелковый периартериит, аллергические васкулиты, срединную гранулему лица, лимфоматоидный гранулематоз, коллагенозы, синдром Гудпасчера, злокачественные новообразования, инфекции, сопровождающиеся гранулематозным воспалением. Возможность определения антител к цитоплазме нейтрофилов значительно облегчает диагностику гранулематоза Вегенера.

Гранулематоз Вегенера: Лечение [ править ]

1. Иммуносупрессивная терапия  — метод выбора как при генерализованном, так, почти во всех случаях, и при ограниченном гранулематозе Вегенера. Назначают циклофосфамид, 2 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном, 1—2 мг/кг/сут внутрь.

А. Циклофосфамид в более высокой дозе — 3—5 мг/кг/сут внутрь — назначают при молниеносном течении заболевания и неэффективности лечения препаратом в обычных дозах. По достижении ремиссии препарат назначают в поддерживающей дозе, 2 мг/кг/сут в течение по крайней мере 1 года, после чего постепенно снижают ее на 25 мг каждые 2—3 мес. Лечение циклофосфамидом проводят под контролем абсолютного числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл –1 . По данным эпидемиологических исследований, циклофосфамид в 2,4 раза повышает риск злокачественных новообразований, особенно рака мочевого пузыря (в 33 раза) и лимфом (в 11 раз).

Б. Кортикостероиды. Применяют преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь в течение 1 мес, затем 60 мг внутрь через день в течение 2—3 мес. В зависимости от состояния дозу препарата постепенно снижают вплоть до полной отмены. Общая продолжительность лечения обычно составляет около 12 мес. Риск инфекционных осложнений особенно велик при ежедневном приеме преднизона, после перехода на прием препарата через день он снижается более чем на 50%. При молниеносном течении заболевания кортикостероиды в течение нескольких суток назначают в/в. Обычно применяют метилпреднизолон, до 15 мг/кг/сут.

2. Другие схемы лечения. Некоторые авторы при ограниченной форме гранулематоза Вегенера предпочитают назначать только кортикостероиды. Однако эффективность этой схемы лечения у разных больных неодинакова. Известно несколько случаев успешного лечения ТМП/СМК, однако в исследовании, проведенном Национальным институтом здоровья США, препарат был эффективен лишь у 1 из 9 больных. В исследовании, проведенном тем же институтом, показано, что при гранулематозе Вегенера у 14 из 18 больных был эффективен метотрексат в низких дозах. Однако поскольку длительность наблюдения в этом исследовании пока невелика, в настоящее время при гранулематозе Вегенера рекомендуется иммуносупрессивная терапия с применением циклофосфамида и кортикостероидов.

Биотерапия (ритуксимаб, анти-ФНО альфа, абатацепт и т. д. ) в настоящее время изучаются с многообещающими результатами.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

1. В отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятный, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5 мес, 93% больных умирают в течение 2 лет. При ограниченной форме заболевания прогноз несколько лучше, есть сообщения о самопроизвольных ремиссиях, однако прогрессирующее поражение легких в большинстве случаев достаточно быстро приводит больных к смерти.

2. Иммуносупрессивная терапия вызывает улучшение более чем у 90% и полную ремиссию — у 75% больных. Медиана продолжительности ремиссии составляет 12 мес, затем примерно у половины больных возникает обострение. У 13% больных, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует, у 40—50% больных из-за иммунодефицита возникают тяжелые инфекционные осложнения.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Hoffman G. S. et al. Wegener granulomatosis: An analysis of 158 patients. Ann. Intern. Med. 116:488, 1992.