×

Гранулематоз вегенера форум тареева

Гранулематоз Вегенера: общие сведения

Гранулематоз Вегенера — это системное заболевание, проявляющееся некротическим гранулематозным васкулитом. Чаще всего встречается генерализованная форма гранулематоза Вегенера, при которой поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ограниченная форма заболевания наблюдается менее чем у 20% больных и проявляется преимущественным поражением верхних дыхательных путей и легких.

Гранулематоз Вегенера может возникнуть в любом возрасте, однако чаще болеют лица 30-50 лет. У мужчин и женщин заболевание встречается с одинаковой частотой.

Клиническая картина. При гранулематозе Вегенера может возникнуть поражение любого органа:

— Органы дыхания. При гранулематозе Вегенера более чем в 90% случаев выявляются признаки поражения верхних дыхательных путей, признаки поражения легких и признаки поражения среднего уха. У 50% больных отмечаются синусит, у 36% — ринит, у 19% — кашель, у 12% — кровохарканье, у 10% — плеврит, у 25% — средний отит, у 15% — тугоухость. Верхние дыхательные пути и ухо поражаются у 92%, легкие — у 85% больных.

— Почки. Гломерулонефрит развивается у 75-80% больных, однако он редко оказывается первым проявлением гранулематоза Вегенера.

Патологическая анатомия. Сначала поражаются мелкие артерии, артериолы и венулы. При биопсии выявляется картина некротического гранулематозного васкулита, причем в одном препарате одновременно можно наблюдать несколько стадий патологического процесса (некроз, образование гранулем, склероз). Типично поражение почек, легких и придаточных пазух носа.

Клиническая картина. Ранние проявления заболевания — лихорадка и синусит — можно спутать с инфекцией верхних дыхательных путей. Через несколько недель или месяцев появляются симптомы поражения легких и почек. Постепенно может присоединится поражение периферических нервов, ЦНС, суставов, сердца, глаз, среднего уха и кожи. Это наблюдается у 15-50% больных, у остальных в патологический процесс вовлекаются только сосуды органов дыхания, головы и шеи ( ограниченный гранулематоз Вегенера ).

Лабораторные исследования. Отмечаются повышение CОЭ и лейкоцитоз. Уровень IgA в сыворотке может быть повышен, а IgM — снижен. Типична анемия. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор, у некоторых — отложения иммуноглобулинов и С3 в почечных клубочках. Более чем у 20% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела, что затрудняет дифференциальную диагностику ранних стадий гранулематоза Вегенера и СКВ. Серологический маркер гранулематоза Вегенера — антитела к протеазе 3 . Они выявляются у 90% больных, ложноположительные реакции редки. Титр этих антител зависит от активности заболевания.

Лечение. В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом.

Медико-социальная экспертиза

Диагноз Ваш действительно редкий.

Это плохо для перспектив установления инвалидности, поскольку для МСЭ — временная нетрудоспособность — один из показателей стойкости и выраженности патологии.

В данном диагнозе — «зацепиться» — в плане установления инвалидности — можно было только за ДН 2ст.

Именно поэтому Вас и направляли к пульмонологам.

Как следует из приведенной Вами информации — данные ФВД оказались в норме.

Следовательно, выставленный в стационаре ДН 2ст. не нашел своего документального подтверждения в ходе дообследования у пульмонологов.

1 степень активности (минимальная), ХПН 0ст. и нормальные показатели ФВД — все это — с учетом Вашей основной профессии библиотекаря — делает ЧРЕЗВЫЧАЙНО проблематичным положительное решение о призанании Вас инвалидом.

Отсутствие обоняния — не является основанием для установления инвалидности.

На данном этапе — я рекомендую Вам все же попытаться обжаловать решение первичного бюро МСЭ в вышестоящее Главное бюро. Упор там рекомендую делать на то, что по состоянию здоровья Вы вынуждены и можете работать ТОЛЬКО на 0,5 ставки, что с учетом получаемого Вами серьезного лечения гормонами и цитостатиками — можно расценить, как ОЖД к труду 1степени (что является основанием для установления 3-й группы инвалидности).

Если в Главном бюро — решение о непризнании Вас инвалидом — подтвердят, то обжаловать его дальше — я не вижу практического смысла.

В этом случае — я рекомендую Вам регулярно обращаться в поликлинику, при обострении заболевания — в обязательном порядке — брать больничные листы (при наличии для этого оснований), по истечении 1 года с момента отказа в установлении инвалидности — Вы сможете повторно пройти МСЭ — с уже гораздо более высокими шансами на установление инвалидности.

Гранулематоз вегенера форум тареева

Количество сообщений 1314

Зарегистрирован: 06-02-2007, 16:58:42

Количество сообщений 4

Зарегистрирован: 07-08-2007, 18:45:45

Здравствуйте! Прошу помочь моей семье по данной теме. Моя супруга в течении 10 лет работала на рынках г. Москвы. Постоянное переохолождение, ОРЗ, все это переносилось на ногах, в следствии чего в 2004г. приехали домой имея хронический насморк. Ренген придаточных пазух носа показал левосторонний гнойный гайморит, кисту правой гайморовой пазухи. В 2004г. появились очаги уплотнения в области голени и бедер. Лечилась у ревматолога с диагнозом узловая эритема. В августе 2005г. взяли биопсию слизистой оболочки передней носовой раковины, в результате был определен продуктивный системный васкулит. В феврале 2007г. была повторно взята биопсия и поставлен диагноз: гранулематоз Вегенера с поражением верхних дыхательных путей и разрушением костей и хрящей носа. Принимала метипред начиная с 10*4 миллиграмм в день. И в течении года снизила дозу до 2*4 миллиграмм в день. Делали инъекции циклофосфана в течении года. После 2 биопсии профессор отменил циклофосфан и изменил дозу метипреда в количестве 8*4 миллиграмм в день, лотаредин, омез, гросептол. Сейчас у нее почти каждый день температура от 39-40С0 утром, после приема найза к вечеру температура падает до 34 С0. Жалобы на общую слабость, боль в суставах, появились язвы в горле, ужасный запах из рта и от тела. Лечение у стоматолога не помогает.

Помогите, пожалуйста, у кого аналогичные симптомы болезни, подскажите хорошего специалиста в этой области и схему лечения. Мы уроженцы Украины города Донецка. Поэтому желательно клинику в Украине.

Заранее благодарны! С уважением Владимир.

Количество сообщений 1314

Зарегистрирован: 06-02-2007, 16:58:42

Количество сообщений 4

Зарегистрирован: 07-08-2007, 18:45:45

Жалобы на отсутствие дыхания, через нос скудное отделяемое из носа слизисто-гнойного характера, головную боль, боль в области околоносовых пазух, отечность носа, подъем температуры до 38,0-39,0 градусов ежедневно в течении дня, независимо от времени суток, общую слабость, боле в горле, усиливающуюся при глотании.

Анализ заболевания. Считает себя больной с июня 2002 года, когда появилась выраженная боль в горле при глотании, подъем температура тела до 39,0 градусов, болезненность в области и подчелюстных лимфоузлов. Лечилась по поводу лакунарной ангины с улучшением. В анализе крови в тот период Нв-137,0г/л, Л-6, Іг/л, СОЭ – 24 мм/час. Лихорадка сохранялась в течении 4-5 дней, на фоне антибиотиков боли в горле исчезли. Продолжала работать. В октябре 2003 появились боли в области лба слева, гнойный насморк. На ренгенографии придаточных пазух носа: негомогенное интенсивное затемнение левой гайморовой пазухи, снижение прозрачности левой лобной пазухи; лечилась в ЛОР отделении, принимала антибиотики в течении 3 недель, с временным эффектом. Сохранялся насморк со слизисто-гнойным отделяемым, затруднение дыхания через нос. В ноябре 2003 на КТ околоносовых пазух – левая верхне — челюстная пазуха субтототально выполнена содержимым, отмечено пристеночное утолщение слизистой в левой лобной пазухи, клетки решетчатой, кости слева выполнены содержимым. Принимала различные антибиотики, отмечался периодический подъем температуры непостоянно до 37,0-38,0 градусов, затруднение носового дыхания, насморк со слизисто – гнойным отделяемым. В октябре 2004 появились уплотнения подкожно жировой клетчатки с эритемой кожи над ними, выявлена узловатая эритема. Принимала цефаликсин, клоримед цетонал, хлористен, наклофон, макропен. Уплотнения на голенях сохранялись в течении 2 месяцев. В связи с наличием гнойного насморка, заложенности носа лечилась в ЛОР отделении ДОКТМО. На р/графии придаточных пазух носа за январь 2005: средней интенсивности негомогенное затемнение левой гай моровой пазухи, справа на нижней стенке гайморовой пазухи интенсивная негомогенная тень с выпуклой верхней границей, слабоинтенсивное снижение прозрачности лобных пазух. Левосторонний гайморит. В связи с сохраняемостью насморка проведена биопсия слизистой нижней носовой раковины, — препарат консультирован в гистологической лаборатории ДОКТМО: в препарате очень мелкий кусочек слизистой, покрытый многослойным плоским элителием, в слизистой и подкожных тканях выраженная полиморфная воспалительная инфильтрация. Продуктивный васкулит мелких сосудов. Больная начала принимать метипред, в связи с неэффективностью антибиотиков и особенностью течения заболевания. Начальная доза 20мг. Отмечается улучшенное дыханиечерез нос, реже возникала лихорадка. С августа 2005 принимала циклофосфан по 200 мг через день, доза метинпреда была изменена по месту жительства врачом от 4 до 8 таблеток. В течении 2006 сохранялось затруднение носового дыхания, был низкий субфебрилитет почти ежедневно, появилась припухлость носа, боли в области околоносовых пазух. Осенью 2006 был подьбем температуры до 39,0 градусов, которая сохранялась в течении месяца, в связи с чем повышена доза преднизолона до 8 таблеток в сутки, температура снизилась до 37,2 градусов, сохранялся скудный гнойный насморк, ограничение носового дыхания. В феврале 2007 осмотрена профессором Синяченко О. В. Выводы имеет место гранулемотоза Вегенера, подтвержденный гистологически; степень активности заболевания, возможность поражения легких и сердца, характер их изменений требует уточнения. Госпитализирована в ревматологическое отделение.

Гистологическое заключение слизистой из носового хода от 3.03.07 – в материале кусочки ткани с выраженным воспалением из полиморфного клеточного инфильтрата, большим числом макрофагов, наличием пролиферативного, местами экссудативно-пролиферативного васкулита и большими полями некроза, кровоизлияниями. Заключение: изменения укладываются в картину гранулематоза Вегенера (проф. Василенко И. В., врач Гулько Ю. К.). Осмотр ЛОР врача – клинически у больной гранулематоз Вегенера с разрушением костей и хрящей носа, и проростанием в околоносовые пазухи. Осмотр ЛОР в динамике от 1.3.2007: выводы прежние. Рекомендовано флуимуцил антибиотик в нос по 3-4 капли 3 раза в день, продолжить прием НПВС, глюкокортикоидов, противоотечную терапию, усилить антибактериальную терапию(ровамицин, зинацеф, клацин) .

В отделении осмотрена зав. отд. Ананченко О. В. Данные обследования доложены на утренней конференции проф. Сняченко О. В..

Клинический диагноз: Гранулематоз Вегенера, активность — ІІІ(три), хроническое течение, развернутая стадия, с поражением верхних дыхательных путей. Соп.: Хронический пиелонефрит в стадии обострения.

Лечение: метипред 28-32 мг в сутки, омез 1 таб/день, розамицин по 3 мл 3 раза в день -7 дней, линкомецинпо 2,0*3р/день — 7дней, флуконазол 150мг в сутки, однократно цефтриаксон, гепацеф по 1 тр 2р/день – 7 дней, ципрофлоксацин 500 мг/2раза в день – 7 дней.

Сегодня 16 августа с ревмоотделения нас направили на консультацию в челюстно-лицевое отделение. После проведенного осмотра полости рта была обнаружен свищ 0,7см в твердом нёбе и вокруг некроз с гнойным налетом вокруг, общирное разрушение хрящей и костей. Помощи ей не оказали(не назначили ничего). Врач сказал родственникам, что ей уже никто не поможет. После возвращения в ревмоотделение ей назначили капельницу с солу-медролом, местно ледокоин, линкомицин внутримышечно. Помогите пожалуйста оперативно найти способ или клинику где можно спасти мою супругу.

Яндекс.Метрика