ДМЖП и гипоплазия дуги аорты

20 неделя беременности. Прентальный диагноз — ДМЖП и гипоплазия дуги аорты Софья Михайловна Крупянко — доктор медицинских наук, врач детский кардиолог отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦССХ им. Бакулева Вопросы Софье Михайловне (Москва, НЦССХ им. Бакулева) Консультации специалистов по врождённым порокам сердца

Здравствуйте, учитывая срок беременности, о прогнозах будет смысл разговаривать.

Теплов Павел Викторович

На сроке 31 неделя на УЗИ поставили диагноз аномалия Эбштейна и атрезия легочной.

Добрый день. Дочь 10 лет. проходила диспансеризацию по результатам УЗИ сердца вы.

Моему сыночку 12.06 будет 2 месяца. Родился на 35 неделе: вес — 2710, рост 46 см.

В продолжение своего вопроса. Сегодня были на приеме у кардиолога. Она сказал.

Здравствуйте! У нас похожий диагноз. На сроке 31 неделя поставили Аномалия Эбште.

Добрый день! На сроке 31 неделя на УЗИ у плода поставили диагноз Аномалия Эбштей.

Все хорошо простое наблюдение раз в 6 мес.

С сентября прошлого года госпитализация детей с СГЛОС в наш центр не возможна.

Не вижу показаний к закрытию наблюдение с ув Белов.

Вы приходили нет причин для беспокойства.

Добрый день! К сожалению, такой вероятности нет, поэтому ребенок нуждается в ди.

ShorokhovSE написал:[q] [/q] А он детей берет? .

Здравствуйте. ребенку 5 месяцев. диагноз двухстворчатый аортальный клапан. что нам.

Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца » Консультации специалистов по врождённым порокам сердца » Вопросы Софье Михайловне (Москва, НЦССХ им. Бакулева) » ДМЖП и гипоплазия дуги аорты

ДМЖП и гипоплазия дуги аорты

20 неделя беременности. Прентальный диагноз — ДМЖП и гипоплазия дуги аорты

Всего сообщений: 17

NEW! Сообщение отправлено: 7 мая 2011 16:04

У меня 20 неделя беременности.

При проходжении прентального обследования у ребенка диагностированы эхо-признаки врожденного порока сердца — ДМЖП и гипоплазия дуги аорты.

Возможны ли изменения в лучшую сторону в период внутриутробного развития? Каковы шансы рождения ребенка? Что делать дальше и каковы шансы у малыша быть здоровеньким после лечения?

Всего сообщений: 5934

NEW! Сообщение отправлено: 7 мая 2011 20:11

Всего сообщений: 17

NEW! Сообщение отправлено: 7 мая 2011 20:46

Вот более развернутый диагноз:

При оценке 4- камерного среза отмечается увеличение правых отделов и уменьшение левых отделов сердца. Отмечается перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. При оценке магистальных сосудов выявленно увеличение диаметра легочной артерии и уменьшение диаметра аорты. При оценке аорты через дугу отчемено резкое уменьшение ее диаметра.

В Вашей практике встречались детки с таким диагнозом? Какая у них судьба?

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.

Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития. Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.

Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Симптомы гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия аорты у новорожденного может сопровождаться такими симптомами, как побледнение кожи с развитием цианоза на определенных ее участках. Пульс при этом слабый, а также отмечается пониженная телесная температура и одышка.

Синюшность нижних конечностей при полном отсутствии таковой на верхних объясняется сбросом крови справа налево, что происходит через открытый артериальный проток. Если последний при этом сохранил свою обычную ширину, то неизменным будет и давление в сосудах. При сужении же указанного протока отмечается падение артериального давления в купе с уменьшением сосудистой пульсации.

Избыточная нагрузка, ложащаяся на левый желудочек в результате его чрезмерного наполнения, неизбежно приводит к недостаточности этой части сердца. Замедление тока крови в нижней части тела ведет к метаболическому ацидозу, а снижение почечного кровотока – к олигурии, а то и к полному отсутствию мочи.

Бывает и так, что гипоплазия дуги аорты у новорожденных выражена довольно слабо и даже почти никак не сказывается на организме. В противоположность этому, при полном перекрытии аортальной дуги (что является наиболее сложным течением болезни) воздействие максимально негативное.

Анатомически очаг гипоплазии наиболее часто в перешейке дуги аорты, что естественно не исключает возможность развития патологии и в других участках сосуда.

Лечение гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия дуги аорты у новорожденного ребенка – состояние чрезвычайно опасное. Данная патология в обязательном порядке требует лечения, которое в основном проходит только оперативным способом. Уровень осложнений и летальности при таком методе довольно низок. Во время осуществления вмешательства дополнительно проводится полное или частичное устранение и других сопровождающих указанное заболевание пороков сердца.

В определенных ситуациях терапия рассматриваемого недуга, равно как и сопутствующих ему пороков, может весьма положительно осуществляться с использованием и лекарственных средств, например, таких как мочегонные препараты или сердечные гликозиды.

Подобные медикаменты благодаря своему действию приводят к расширению сосудистого протока и тем самым благоприятствуют кровоснабжения нижней половины тела, способствуют нормализации функционирования почек, а также нивелируют ацидоз.

Такая врачебная тактика помогает стабилизировать состояние больного и подготовить к хирургическому вмешательству.

Коарктация аорты у детей и новорожденных

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию. Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительнО увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

Боли в груди. Головные боли. Слабость. Прохладные на ощупь конечности. Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Возможные осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

Разрывом аорты. Легочной гипертензией. Инфекционным эндокардитом. Инсультом. Артериальной гипертензией. Сердечной недостаточностью. Отеком легких.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения. Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца. Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка. Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких. Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц. Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Операция при коарктации может представлять собой:

Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты — это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.