Слово аплазия

Слово аплазия английскими буквами(транслитом) — aplaziya

Слово аплазия состоит из 7 букв: а а з и л п я

Значения слова аплазия. Что такое аплазия?

Аплазия (aplasia; А — + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия) общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.

Аплазия (от греч. а — отрицательная частица и plasis — образование), агенезия, врождённое отсутствие какой-либо части тела или органа. А. возникает при различных нарушениях внутриутробного развития.

АПЛАЗИЯ (от греч. а — отрицат. частица и plasis — образование), врождённое отсутствие к.-л. части тела (органа или его части, участка ткани). Возникает при нарушениях внутриутробного развития в результате воздействия физич., химич.

Аплазия Тимусная (Thymic Aplasia)

АПЛАЗИЯ ТИМУСНАЯ (thymic aplasia) — недоразвитие тимуса. Ранее данное состояние считалось причиной склонности человека к гиперчувствитсльным реакциям и инфекциям, которые могут привести к его смерти еще в детском возрасте (см. Статус лимфатический)…

Аплазия Тимусная (Thymic Aplasia) — недоразвитие тимуса. Ранее данное состояние считалось причиной склонности человека к гиперчувствитсльным реакциям и инфекциям, которые могут привести к его смерти еще в детском возрасте (см. Статус лимфатический)…

Медицинские термины от А до Я

Аплазия Тимусная (Thymic Aplasia) недоразвитие тимуса. Ранее данное состояние считалось причиной склонности человека к гиперчувствитсльным реакциям и инфекциям, которые могут привести к его смерти еще в детском возрасте (см. Статус лимфатический)…

Патоморфология иммунных процессов. Патоморфология тимуса. Патоморфология периферической лимфоидной ткани при нарушениях иммунитета. Реакции гиперчувствительности

Страницы работы

Содержание работы

Патоморфология иммунных процессов.

Составила доцент М. Е.Матвеенко

Иммуноморфология изучает особенности иммуногенеза при антигенной стимуляции, иммунном дефиците, местные иммунные реакции в сенсибилизированном организме, называемые реакциями гиперчувствительности (или аллергическими), аутоиммунные реакции и заболевания.

Иммунопатологическими называют процессы, развитие которых связано с нарушениями в иммунокомпетентной, т. е. лимфоидной ткани. Нарушение иммуногенеза чаще всего связано с патологическими процессами в тимусе – центральном органе иммунной системы и в периферической лимфоидной ткани.

Патоморфология тимуса.

В течение жизни тимус (вилочковая железа) притерпевает возрастную инволюцию. К рождению ребенка тимус полностью сформирован, весит 10-15 г. Но в 5-7-летнем возрасте начинается физиологическая инволюция тимуса (обратное развитие), которая завершается к периоду полового созревания (к 14 годам). Возрастная физиологическая инволюция тимуса характеризуется постепенным развитием жировой ткани, внедряющейся в дольки, дольки уменьшаются в размерах, количество лимфоцитов убывает Деление на корковый и мозговой слои исчезает, тельца вилочковой железы становятся гомогенными и обызвествляются. Жировая ткань в тимусе особенно развита в возрасте 18-20 лет, затем она склерозируется. Однако в любом возрасте в клетчатке переднего средостения остаются островки паренхимы вилочковой железы. Возрастная инволюция вилочковой железы одна из причин падения активности клеточного иммунитета и учащения инфекционных, аутоиммунных и онкологических заболеваний у лиц пожилого возраста.

Патология вилочковой железы включает несколько состояний: 1) акцидентальную инволюцию тимуса, 2) атрофию, 3) аплазию, 4) гипоплазию, 5) дисплазию, 6) тимомегалию, 7) гиперплазию с лимфоидными фолликулами.

1. Акцидентальная (случайная, внезапная, названа Хаммаром) Инволюция тимуса представляет собой быстрое уменьшение массы железы, под влиянием глюкокортикостероидов при различных стрессовых состояниях, при многочисленных инфекционных заболеваниях, лейкозах, злокачественных опухолях. Акцидентальная инволюция отличается от возрастной более быстрой убылью тимоцитов и более быстрым уменьшением массы органа с последующим коллапсом, спадением долек и проявлением в возрасте 5-7 лет.

Микроскопические изменения при акцидентальной инволюции в тимусе можно разделить на 5 фаз.

– Вначале отмечается уменьшение количества телец Гассаля и уменьшение их размера.

– Затем развивается картина «звездного неба» – гнездная убыль тимоцитов с обнажением стромы. Убыль происходит за счет эмиграции лимфоцитов из вилочковой железы и апоптоза.

– Значительная убыль тимоцитов из коркового вещества приводит к тому, что оно светлей мозгового вещества – инверсия слоев. Начинается коллапс долек (т. е. спадение их).

– Корковое и мозговое вещество не различимы.

– Резкий коллапс долек.

2. При неблагоприятном исходе развивается патологическое состояние – Атрофия тимуса: уменьшение размера органа, уменьшаются дольки паренхимы вилочковой железы, тимические тельца обызвествляются, разрастаются соединительная и жировая ткани. Перечисленные изменения характерны для атрофии, которая может быть причиной приоретенных иммунодефицитных синдромов.

3. При Аплазии тимус полностью отсутствует, при Агенезии нет даже зачатков тимуса.

4. При Гипоплазии размеры тимуса значительно уменьшены.

5. При Дисплазиях отсутствует или сглажено деление на корковое и мозговое вещество долек, уменьшено число лимфоцитов, т. е. изменена морфологическая картина.

Аплазия, агенезия, гипо — и дисплазия вилочковой железы являются врожденными аномалиями и сопровождаются иммунодефицитными синдромами.

6. Тимомегалия – увеличение массы и объема вилочковой железы выше возрастной нормы. Она может быть врожденной и приобретенной. Врожденная тимомегалия нередко сочетается с пороками развития нервной системы, хронической недостаточностью надпочечников и половых желез. Приобретенная тимомегалия бывает у взрослых при развитии хронической недостаточности надпочечников. Причиной смерти таких больных может быть инфекция, инфекционно-аллергические заболевания, при хирургических вмешательствах может быть внезапная смерть из-за эндокринных нарушений под воздействием стресса. В старых учебниках тимомегалия имеет название status thimicolymphaticus.

7. Гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами характерна для аутоиммунных заболеваний. В расширенных периваскулярных пространствах тимуса накапливаются плазматические клетки, В-лимфоциты, появляются фолликулы. Предполагают, что поражение вилочковой железы может быть одной из причин развития аутоиммунного процесса.

Патоморфология периферической лимфоидной ткани при нарушениях иммунитета.

Наиболее характерные изменения периферической лимфоидной ткани наблюдаются при антигенной стимуляции, либо наследственной недостаточности.

При антигенной стимуляции морфологические процессы в лимфатических узлах и селезенке у здорового человека и больного сходны, но отличаются количеством заинтересованных клеток, их качеством и силой иммунных воспалительных реакций. Наблюдаются макрофагальные реакции, гиперплазия В-лимфоцитов с трансформацией их в плазматические клетки. Количество появившихся плазматических клеток отражает напряженность иммуногенеза и соответствует уровню выработки антител к данному антигену.

Макроскопически лимфатические узлы при этом гиперплазированы, отечны, центры фолликулов светлые, в них много молодых клеток – бластов, а также макрофагов, которые образуют скопления; в синусах – большое количество плазматических клеток и макрофагов.

Если в ответ на введение антигена развивается клеточная иммунная реакция, то пролиферируют сенсибилизированные лимфоциты, а не плазмобласты. Происходит расширение Т-зависимых зон (паракортикальных зон лимфатических узлов).

Наследственная недостаточность периферической лимфоидной ткани проявляется более всего в лимфатических узлах, где отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранена лишь паракортикальная (околокорковая) Т-зависимая зона. Аналогичные изменения наблюдаются в селезенке (фолликулы без реактивных центров, уменьшены в размерах, нет плазмоцитов). Эти изменения характерны для иммунодефицитных синдромов.

Иммунодефицитные состояния (синдромы).

Различают первичные и вторичные иммунодефициты. Первичные иммунодефициты – наследственные и врожденные; вторичные – приобретенные. В настоящее время уменьшается частота первичных иммунодефицитных синдромов и возрастает частота вторичных.

Первичные иммунодефициты могут быть классифицируемые и неклассифицируемые. Классифицируемых по классификации ВОЗ – 20, наследуются по аутосомно-рецессивному пути и имеют определенную описанную клиническую картину. Не классифицируемые (вариабельные) возникают при некоторых изменениях в тимусе. Они более легкие по клиническому течению, чем классифицируемые. Их относят к фоновым заболеваниям.

Первичные классифицируемые иммунодефициты подразделяются по преимущественному дефектному звену:

Аплазия тимуса

Врожденная, или первичная, аплазия (или гипоплазия) вилочковой железы характеризуется полным отсутствием тимической паренхимы или крайне слабым ее развитием, что определяет наличие тяжелой комбинированной иммунологической недостаточности вследствие резкого уменьшения содержания Т — и В-лимфоцитов и отсутствием телец вилочковой железы.

Все эти заболевания сопровождаются рецидивирующими воспалительными заболеваниями, чаще легочной или кишечной локализации, которые нередко являются непосредственной причиной гибели больных. Поэтому дети, особенно раннего возраста, страдающие рецидивирующими воспалительными заболеваниями, должны быть тщательно обследованы на функциональное состояние тимуса.

Подобные изменения находят у детей при ряде заболеваний, объединенных в группу иммунодефицитных. Наиболее выраженные дефекты развития вилочковой железы обнаружены при следующих синдромах.

В патогенезе имеет место дефицит циркулирующих Т-лимфоцитов, резкое угнетение реакции клеточного иммунитета, относительное увеличение числа В-лимфоцитов и сохранение реакции гуморального иммунитета (нормальный уровень иммуноглобулинов в крови, гипокальциемия).

Характерными признаками заболевания являются судороги, начиная с неонатального периода, рецидивирующие инфекции дыхательной и пищеварительной систем. Обычно сочетается с аномалиями развития дуги аорты, нижней челюсти, мочек уха, с гипоплазией лимфатических узлов и недоразвитием тимусзависимых зон.

Также выявляется резкое снижение реактивности Т-лимфоцитов (дефицит клеточной системы иммунитета).

С неонатального периода отмечаются рецидивирующие бронхиты, пневмонии, энтероколиты вирусной или грибковой этиологии, герпетические высыпания, сепсис. Дефицит Т-лимфоцитов и угнетение реакции клеточного иммунитета более выражены, чем при синдроме Ди-Джорджа.

Больные погибают в раннем возрасте.

Многосистемные сложные расстройства:

1) неврологические (атаксия, нарушение координации и т. д.);

2) сосудистые (телеаниэктазии кожи и конъюнктивы);

3) психические (умственная отсталость);

4) эндокринные (нарушение функций надпочечников, половых желез). С раннего детства появляются рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции.

Нарушение клеточного иммунитета сопровождается поражением Т — и В-систем иммунитета, дефицитом IgA В сыворотке крови оонаруживаются эмориональные оелки (α- и β-фетопротеины). У таких больных чаще развиваются злокачественные новообразования (чаще лимфосаркомы, лимфогранулематоз).

Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия или гипоплазия тимуса сочетаются с гипоплазией всей лимфоидной ткани. Резкая гипоплазия вилочковой железы, гипоплазия лимфатических узлов и лимфоидных образований селезенки, кишечника.

С неонатального периода рецидивирующие грибковые, вирусные и бактериальные поражения кожи и слизистых оболочек носоглотки, дыхательных путей, кишечника. У таких детей вилочковую железу трудно идентифицировать.

Наряду с резким угнетением реакций клеточного иммунитета выявляется дефицит гуморального иммунитета (дефицит Т — и В-лимфоцитов). Дети обычно погибают в первые полгода жизни.