Аплазия почек

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

наследственность; перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности; длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности; наличие заболеваний эндокринной системы; злоупотребление алкоголем; перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет; агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию; агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны; аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур; аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

частые срыгивания малыша; полиурия; обезвоживание организма; возникновение гипертонических приступов; стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

частый болевой синдром в области паха; затруднение эякуляции; нарушение половых функций; бесплодие; импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

увеличение количества мочи; частые походы в туалет; рвота; повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам; образование складок на теле; болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец; развитие сексуальных нарушений у мужчин; общее ухудшение самочувствия; отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

одутловатое лицо; широкая форма носа со сплюснутой спинкой; уши расположены низко; увеличение размера живота; наличие складок на коже; широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

частые выраженные боли в области почки; возникновение нефрогенной гипертензии; рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

отказ от вредных привычек; планирование беременности; своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний; прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача; соблюдение правильного питания; адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Агенезия почки

Агенезия почки – это патология, которая возникает у ребенка на стадии внутриутробного развития. Она сопровождается отсутствием одного или сразу двух органов. При анатомическом исследовании человека на месте, где должен находиться орган, нет наличия мочеточника. Если есть хотя бы небольшая его часть, то такое заболевание носит название аплазия почек. Как живут пациенты с такой патологией? Какими методами проводится лечение?

Причины и симптомы

Из-за каких факторов может возникнуть агенезия почки, окончательно не изучено. Известно только наверняка, что генетика на данный случай не влияет. Патология является врожденной, так как эти органы у ребенка формируются уже с пятой недели беременности. Во время всего хода вынашивания ребенка орган развивается. Поэтому установить истинную причину, на каком этапе и почему произошел сбой, невозможно.

Выделяется ряд причин, по которым может возникнуть патология: Заболевания матери в первые месяцы беременности краснухой, гриппом. Проведение процедур в период вынашивания ребенка, связанных с ионизированным облучением. Сахарный диабет у матери. Прием лекарственных препаратов по время беременности, особенно гормональных. Употребление алкогольных напитков в период вынашивания ребенка. Заболевания венерического плана у матери.

Диагностировать заболевания тяжело. Это связано с тем, что несколько лет после рождения ребенка агенезия почки может никак не проявляться. Если ребенку не делали своевременно УЗИ (ультразвуковое исследование), то о наличии заболевания можно узнать через несколько лет.

Если у ребёнка отсутствует только один орган, то большая часть нагрузки распределяется на здоровый. Поэтому человек не чувствует дискомфорт. Но если агенезия двухсторонняя, то внешние признаки будут заметны в первые дни жизни.

Агенезия почек у младенцев может проявляться следующими признаками:

у детей наблюдаются пороки лица, нос немного приплюснут, контуры лица одутловатые; на теле ребенка очень много складок; слишком большой размер живота; деформированный вид ног; недостаточный объем легких; ушные раковины немного свернуты в сторону отсутствующего органа, кроме того, они расположены ниже, чем нужно.

В дальнейшем у детей может наблюдаться рвота, признаки обезвоживания, повышение артериального давления.

Врожденное отсутствие же почки приводит к тому, что у детей может наблюдаться смещение органов половой системы.

Виды болезни

Врождённая патология агенезии встречается чаще всего у мальчиков. Это заболевание нельзя путать с такой патологией, как аплазия почки, так как в первом случае полностью отсутствует орган, во втором имеется несформированный зачаток, в котором может отсутствовать ножка и лоханка.

Почечная агенезия делится на два вида:

односторонняя; двусторонняя.

Полное отсутствие одной почки как с левой, так и с правой стороны является патологией, при которой человек имеет шанс жить. Если на УЗИ в 32 недели будет обнаружена двусторонняя агенезия, врачи будут настаивать на прерывании беременности.

Чаще всего встречается агенезия правой почки. Больше всего этим заболеванием страдают девочки. Правая почка по анатомии расположена чуть ниже левой, кроме того, она подвижна. Это делает ее уязвимой. При нормальной работе левой почки она берет на себя все функции. Но если она не справляется с нагрузкой, у человека начинает проявляться почечная недостаточность.

Тяжелее всего переносится агенезия левой почки. Но вид этой патологии встречается реже. Правая почка менее приспособлена и не сможет перенести большую нагрузку.

Врожденное отсутствие у младенцев почки может сопровождаться сохранением или неимением мочеточника. При отсутствии одной почки и наличии мочеточника смертельной опасности для пациента не существует. Он может продолжать жить нормальной жизнью.

Методы лечения

Такое заболевание опасно для жизни в том случае, если отсутствуют полностью почки у плода. С подобным диагнозом ребенок рождается сразу мертвым либо погибает в первый день после родов, так как стремительно развивается почечная недостаточность.

Современная медицина дает возможность спасти жизнь малышу, если в первый день будет сделана экстренная трансплантация. Но это можно сделать только в случае правильной ранней диагностики. Должен быть точно установлен диагноз, так как это может быть аплазия почки у ребенка. Например, аплазия левой почки лечится медикаментозно, так как у пациента сохранен мочеточник и часть ножки.

При тяжелой форме заболевания, например, если у пациента нет левого органа или отсутствует мочеточник, назначается трансплантация и гемодиализ.

При возникновении острой недостаточности может быть оформлена инвалидность. Это происходит в том случае, когда единственный орган не может выполнять нагрузку и начинает работать за счет других, таких как печень. Группу инвалидности устанавливают в зависимости от степени тяжести заболевания.

Агенезия – это заболевание, с которым можно вести полноценную жизнь, но с соблюдением определенных рекомендаций врачей.

Кроме того, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить обследование для определения, как справляется с нагрузкой оставшаяся почка.

Аплазия почки что это такое

Аплазия почек

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Аплазия почки часто провоцирует мочекаменную болезнь, пиелонефриты, артериальную гипертензию. Различают несколько видов аномалии. Наиболее редкой формой считается полное отсутствие парного органа. Такое состояние несовместимо с жизнью, ведет к гибели плода. Чаще диагностируется недоразвитость почки или ее отсутствие с одной из сторон.

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

наследственность; перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности; длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности; наличие заболеваний эндокринной системы; злоупотребление алкоголем; перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет; агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию; агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны; аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур; аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

частые срыгивания малыша; полиурия; обезвоживание организма; возникновение гипертонических приступов; стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

частый болевой синдром в области паха; затруднение эякуляции; нарушение половых функций; бесплодие; импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

увеличение количества мочи; частые походы в туалет; рвота; повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам; образование складок на теле; болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец; развитие сексуальных нарушений у мужчин; общее ухудшение самочувствия; отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

одутловатое лицо; широкая форма носа со сплюснутой спинкой; уши расположены низко; увеличение размера живота; наличие складок на коже; широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Важно! В особо тяжелых случаях возникает сильная интоксикация продуктами собственного метаболизма, почечная недостаточность.

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

частые выраженные боли в области почки; возникновение нефрогенной гипертензии; рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

отказ от вредных привычек; планирование беременности; своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний; прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача; соблюдение правильного питания; адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Что такое аплазия почки?

Аплазия почки — это врождённая аномалия, которая представляет собой недоразвитие почки. Почка является всего лишь зачатком, не имеющим нормального строения и структуры. Функции отсутствующего органа выполняет вторая почка, которая в результате этого значительно увеличивается в размерах. Аплазия бывает в двух формах: большая и малая. При малой форме в наличии есть небольшое количество нефронов, которые работают в нормальном режиме. Мочеточник истончается, не доходя до паренхимы почки. При большой форме мочеточник полностью отсутствует, а вместо почки есть лишь фибролипоматозная ткань с небольшими кистами. При аплазии у почки отсутствует лоханка и ножка, либо они есть, но не сформированы, как надо.

Описание патологии

Аплазия почки встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Эта патология развивается примерно у 1 новорожденного из 700-1200 детей.

Недоразвитие почки возникает в тех случаях, когда проток метанефроса не вырастает такого размера как нужно. Вообще он развивается из метанефрогенной бластемы и выпячивания вольфова протока. При аплазии почки проток не дорастает до метанефрогенной бластемы.

У мальчиков данная аномалия сопровождается отсутствием семявыносящего протока, недоразвитием или отсутствием яичка с той же стороны, где и аномалия почки, патологиями семенного пузырька. У девочек аплазия почки может сопровождаться уменьшением размеров матки и неполноценным развитием влагалища.

Причины возникновения

Есть несколько причин и предпосылок, в результате которых развивается эта патология. Они были клинически установлены и подтверждены исследованиями. К ним относят следующие факторы:

генетическая предрасположенность; частое употребление алкоголя, алкоголизм; приём гормональных препаратов; облучение женщины во время беременности; инфекционные заболевания матери (краснуха, грипп) во время первого триметра; сахарный диабет у матери; венерические заболевания (сифилис и др.).

Аплазия правой и левой почек

Патология правой почки встречается чаще, чем левой. Аплазия правой почки может длительное время или даже всю жизнь не проявляться клинически. Обнаружение аномалии чаще происходит случайно. Левая почка полностью берёт на себя функции правой почки. Данная патология почки имеет довольно благоприятный прогноз, если левая почка при этом полностью здорова и нормально функционирует. Такие пациенты с одной почкой живут полноценной жизнью.

Аплазия левой почки довольно часто сопровождается патологиями развития других органов, например, мочевого пузыря. Также недоразвитыми могут быть половые органы мочеточник, лёгкие. При левосторонней аплазии все функции почек берёт на себя правая почка, которая увеличивается в размерах. Но она может быть поражена кистозными изменениями.

О наличии патологии может свидетельствовать боль в пораженной почке или в паховой области. Отсутствие мочеточникового устья является признаком аномалии. Также может отсутствовать семявыводящий проток, при этом извержение спермы происходит болезненно. Могут развиваться нарушения в работе половой системы мужчины.

У женщин совместно с аномалией почки может быть недоразвитость матки и влагалища, либо их неправильное формирование. Как еще один признак патологии наблюдается отсутствие надпочечника.

В некоторых случаях развивается двусторонняя аплазия почки, которая почти всегда несовместима с жизнью. Её симптомами являются гипертония и почечная недостаточность.

В качестве дополнительных симптомов недоразвитости почки могут выступать большой живот, складчатость кожи и искривление ног, недоразвитость легких и др.

Диагностирование

Диагностика патологии происходит при помощи ультразвукового обследования пациента. Дифференциальная диагностика производится при помощи ретроградной пиелографии или аортографии, а также может применяться цистоскопия. Дополнительными исследованиями, которые применяются при постановке диагноза, могут быть компьютерная томография и урография.

Если аплазия почки никак не проявляет себя и не беспокоит пациента, то лечение может не требоваться при условии, что здоровая почка нормально функционирует.

Пациент должен регулярно наблюдаться у лечащего врача с проведением скрининговых обследований.

При наличии жалоб пациента ему прописывают медикаментозное лечение пожизненно. Это антибактериальные препараты и препараты, направленные на снижение артериального давления.

Радикальным методом лечения является пересадка органа. Это лечение является довольно эффективным во многих случаях.

Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются почки. Это парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что почечные аномалии составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии Андреас Везалий. В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности. Сахарный диабет у будущей роженицы. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда почечная аномалия начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос); большое количество складочек на теле; объемный живот; низкое расположение ушных раковин; деформации нижних конечностей; смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

УЗИ. Урография с применением контрастного вещества; Почечная ангиография; КТ.

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по трансплантации органов, а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Аплазия почки

До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно. Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия). При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует. Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов). Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи).

Различают:

агенезию одной почки — врожденное отсутствие одной почки; агенезию обеих почек — врожденное отсутствие обеих почек.

Причиной аплазии является остановка в развитии почки у плода. Предрасполагающими факторами являются негативные влияния на организм беременной женщины, такие как:

курение (в том числе пассивное); употребление алкоголя и наркотических веществ; контакт с токсическими химикатами (лаки, краски), тяжелыми металлами (ртуть, свинец, мышьяк), работа на вредных производствах; действие ионизирующей радиации и т. п.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Врач уролог поможет при лечении заболевания

Записаться к врачу урологу

Анализ жалоб и анамнеза заболевания — когда и при каких обстоятельствах появились подозрения на отсутствие почки (случайная находка при ультразвуковом исследовании брюшной полости, обследование по поводу пиелонефрита (воспаление почек на фоне бактериальной инфекции), гломерулонефрита (двустороннее воспаление почек) и т. д.), какие дополнительные методы обследования проводили и с какими результатами. Анализ анамнеза жизни — есть ли еще какие-либо врожденные патологии, генетические аномалии, были ли травмы почек, операции на них. Анализ семейного анамнеза — встречалась ли аплазия почек у близких родственников. Методы, позволяющие визуально определить наличие или отсутствие почки:

ультразвуковое исследование почек; экскреторная урография (рентгенологический метод исследования почек и мочевыводящих путей с помощью внутривенного введения рентгеноконтрастного средства); компьютерная томография с контрастированием (вид рентгеновского обследования, позволяющий получить на компьютере послойное изображение органов); почечная ангиография (рентгенографическое исследование сосудов после введения в них рентгеноконтрастных веществ) — абсолютно достоверный метод. Отсутствие сосудистого дерева почки (на рентгеновском снимке отсутствует сосудистый рисунок почки) в сочетании с отсутствием мочеточникового устья в пузыре (это можно выявить при цистосокпии — введении в мочевой пузырь металлической трубочки с оптикой и возможностью осмотра) свидетельствует о врожденном отсутствии почки.

Возможна также консультация терапевта, нефролога.

Как таковая, аплазия почки лечения не требует, так как вторая почка справляется со всеми функциями. При лечении каких-либо заболеваний нужно отдавать предпочтение препаратам, преимущественно не выделяющимся почками, а также избегать приема препаратов, токсичных для почек.

Если достоверно установлен факт аплазии, пациенту рекомендуется более тщательно следить за состоянием своего здоровья, не допускать воспалительных заболеваний мочевыводящих путей, а при их возникновении проходить полноценное лечение.

Отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики). Регулярное посещение уролога (1 раз в год).