Аплазия (агенезия) почки

Агенезия или аплазия почки – это анатомическая количественная аномалия, при которой агенезия почки — это полное отсутствие органа, а понятие «аплазия» предполагает, что орган представлен неразвитым зачатком, лишенным нормальной почечной структуры. В случае аплазии почки ее функцию выполняет второй парный орган, который гипертрофируется в силу выполнения дополнительной компенсаторной работы.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Ультразвуковым скринингом 280 000 детей школьного возраста определили, что аплазия почки встречается с частотой 1 на 1200 человек (0,083%).

Причины аплазии (агенезии) почки

Агенезия, или аплазия почки возникает, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть нормальным, укороченным или полностью отсутствовать. Полное отсутствие мочеточника сочетается у мужчин с отсутствием семявыносящего протока, кистозными изменениями семенного пузырька, гипоплазией или отсутствием яичка на этой же стороне, гипоспадией, связанными с особенностями эмбрионального морфогенеза.

И агенезия почки, и аплазия почки считаются аномалиями мочевыделительной системы, врожденными пороками развития. Тяжелые анатомические аномалии могут служить причиной гибели плода внутриутробно, более компенсированные случаи не проявляются клиническими признаками и обнаруживаются во время проведения диспансерных обследований или случайным образом. Некоторые анатомические отклонения могут прогрессировать постепенно в течение всей жизни и диагностироваться в пожилом возрасте. Также агенезия или аплазия могут провоцировать почечнокаменную болезнь, артериальную гипертензию или пиелонефрит.

Аномалии мочевыделительной системы разнообразны, они разделены по категориям – количественные, аномалии положения, аномалии взаимосвязи и патологии структуры почек. Двусторонняя агенезия почки – это полное отсутствие парного органа, которое встречается и диагностируется, к счастью, редко. Такая патология не совместима с жизнью. Чаще наблюдается одностороннее отсутствие или недоразвитие почки.

Агенезия почки известна еще с давних времен, Аристотель в одном из свих трудов описывал случаи, когда живое существо могло существовать без селезенки или одной почки. В средние века врачи также интересовались анатомической почечной патологией и даже была предпринята попытка подробного описания аплазии (недоразвития) почки у ребенка. Однако больших полноценных исследований медики не проводили и лишь в начале прошлого века профессором Н. Н. Соколовым была установлена частота встречающихся почечных аномалий. Современная медицина конкретизировала статистику и предъявляет данные о таком показателе — агенезия и аплазия среди всех патологий мочевыделительной системы составляет 0,05%. Также было установлено, что недоразвитием почки чаще всего страдают мужчины.

Факторы риска

Клинически установленными и статистически подтвержденными считаются следующие провоцирующие факторы:

Генетическая предрасположенность. Инфекционные заболевания у женщины в первом триметре беременности – краснуха, грипп. Ионизирующее облучение беременной женщины. Бесконтрольный прием противозачаточных гормональных средств. Сахарный диабет у беременной женщины. Хронический алкоголизм. Венерические заболевания, сифилис.

Симптомы аплазии (агенезии) почки

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера). Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки. Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа. Агенезия правой почки — односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина. Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки. Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки. Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Агенезия левого яичка у ребенка

При некоторых заболеваниях можно обнаружить, что у ребенка опухло яичко. Такой симптом может сопровождать расширение вен в мошонке, свинку, травмирование яичек, инфекции, перекрут семенного канатика.

Мошонка представляет собой кожно-мышечный мешочек, который выполняет защитную функцию. Яички в мошонку опускаются в период внутриутробного развития на сроке примерно 35-37 недель, то есть, почти перед появлением на свет. Этот процесс имеет очень важное значение, поскольку, если яички не опустятся в мошонку, мужчина не сможет иметь детей, так как для выработки сперматозоидов необходима определенная температура – несколько ниже температуры тела.

В мошонке для яичек созданы все условия для нормального функционирования (в том числе и температура).

Опухло яичко у ребенка. В чем причины?

Если опухло яичко, в большинстве случаев наблюдается и затвердевание, что довольно-таки неприятно и даже больно.

Самыми распространенными причинами опухания яичка являются:

Иногда опухание яичка происходит незаметно, то есть не сопровождается ни болевыми, ни неприятными ощущениями. В любом случае, необходимо обратиться к врачу.

Если опухло яичко у ребенка, возможно, этому предшествовало падение или ушиб. Если ребенок уже в том возрасте, когда может ответить на воспрос, обязательно спросите его об этом.

Если опухло яичко у ребенка грудного возраста, можно подозревать водянку. Как правило, такое явление проходит само по себе. Водянка яичек у новорожденных появляется на фоне открытого канала между брюшной полостью и мошонкой. Обычно этот канал закрывается в возрасте до одного года. рекомендации врачей заключаются в ограничении использования одноразовых подгузников, а также ребенку нельзя скрещивать ножки, исключая зажимание яичек. Очень важно правильно надевать подгузник мальчику (к сожалению, не всем новоиспеченным мамам рассказывают об этом в роддоме). Итак, для улучшения оттока жидкости очень важно приподнять яички и зафиксировать их подгузником. Показать ребенка врачу необходимо, если водянка не прошла до двухлетнего возраста.

Паховая грыжа также может стать причиной того, что у ребенка опухло яичко. Такой диагноз в совокупности с водянкой требует оперативного вмешательства, которое заключается в удалении грыжи и ушивании канала между брюшной полостью и мошонкой.

Если опухло яичко у ребенка, необходимо исключить образование кисты (хоть и встречается данный диагноз крайне редко).

Самостоятельное обследование

Родителям мальчиков необходимо знать, что обследовать яички ребенка рекомендуется примерно один раз в две недели. Делать это рекомендуется во время купания, поскольку теплая вода способствует расслаблению и опущению яичек в мошонку. Для обследования яичек необходимо осторожно прокатить между пальцами. Яички в норме обладают гладкими упругими формами и беспрепятственно передвигаются.

Если вам показалось, что опухло яичко у ребенка, рекомендуется аккуратно приподнять яички и тщательно прощупать именно мошонку. При этом покраснений быть не должно, левая сторона мошонки располагается чуть-чуть ниже правой – это норма. Обратите внимание на вены – не сильно ли они расширены.

Мамам мальчишек приходится нелегко. Очень часто можно услышать жалобы на то, что яички у ребенка перекручиваются, отекают или опухают. Очень важно вовремя забить тревогу и показать малыша специалисту. Но ни в коем случае не занимайтесь самолечением!

Отсутствие яичек в мошонке у ребенка

Крипторхизм – это аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке.

В норме яичко завершает свое опущение в мошонку из брюшной полости через паховый канал на 9-м месяце внутриутробного развития плода. У недоношенных крипторхизм встречается в 7 раз чаще.

Механическая теория — задержка опускания одного или двух яичек в мошонку связана с нарушением взаимодействия яичек с окружающими тканями (механическими препятствиями на «пути следования яичек» в мошонку: соединительнотканные тяжи, спайки в паховом канале; неправильное прикрепление направляющей связки, короткая яичковая артерия и т. д.);

Эндокринная теория — дисфункция эндокринных желез (одной из причин задержки опускания яичек в мошонку является их неспособность отвечать на стимулы, исходящие из гипофиза).

Кроме того, Отсутствие яичек в мошонке может быть признаком нарушения формирования пола ребенка, что в свою очередь требует дополнительного обследования и выбора соответствующей тактики лечения.

Диагноз «крипторхизм» устанавливается педиатром в родильном доме, затем подтверждается детским хирургом, детским урологом-андрологом. С помощью ультразвукового обследования оценивается структура, кровоток ткани яичка, место расположения гонады.

Отсутствие яичка в мошонке может иметь несколько «вариантов»:

Крипторхизм — «задержка» яичка по пути следования из брюшной полости в мошонку; Эктопия яичка — характеризуется отклонением от нормального пути следования; Ретракция яичка — состояние, когда яичко «подтягивается» в паховый канал, однако его можно низвести в мошонку, где оно остается довольно продолжительное время, операция не требуется. Такая подвижность яичек может быть связана с мощным кремастерным рефлексом. Встречается чаще у детей, имеющих лишний вес. Агенезия яичка – отсутствие яичка.

Отсутствие яичка в мошонке нельзя оставлять без внимания!

Дистрофические процессы, которые происходят в яичке в следствие нарушения его теплового режима и кровоснабжения, травматизации, приводят к нарушению сперматогенеза, поэтому В 70% больных двусторонним крипторхизмом бесплодны.

В следствие нарушения кровоснабжения, трофики тканей из-за несвойственно высокой температуры в брюшной полости и тканях яичка приводит к тому, что рак яичка у больных с крипторхизмом встречается в 12 раз чаще.

Часто из-за открытого влагалищного отростка брюшины, крипторхизм сочетается с паховой грыжей, последняя может ущемляться и создавать опасность жизни ребёнка.

При крипторхизме яичко чаше склонно к перекруту, чем у обычных людей. При этом в связи с нарушение кровоснабжения яичка в течение 6-8 часов оно погибнет.

Одна из методик лечения криптогхизма – это гормональная терапия человеческим хорионическим гонадотропином (чХГ) или рилизинг-гормоном гонадотропина (ГнРГ). Эффективность этого метода не выше 20 %.

Хирургический метод лечения заключается в орхидопексии, т. е. яичко низводится в мошонку. Эффективность оперативного лечения достигает 90-95 %.

Если яичко в мошонке не определяется, поиск его проводят в брюшной полости с помощью лапароскопической операции. Тактика лечения ребенка определяется детским урологом-андрологом.

Своевременное обращение родителей ребенка, страдающего крипторхизмом, к врачу во многом обуславливает дальнейший прогноз и исход заболевания.