×

Аплазия и атрезия пищевода

Атрезия пищевода

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах утробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей один рождается с патологией пищевода). Сходные цифры приводят Haight (1944), Sulamaa (1951) и др.

Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжем без просвета, встречается крайне редко, так же как и его изолированная атрезия, когда отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе).

В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка:

Нижний — заметно суженный.

Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдается слепо закапчивающийся верхний сегмент пищевода и нижний отрезок, сообщающийся с дыхательными путями (90—95%).

Место расположения свища в таких случаях непостоянно, по чаще бывает на 1 —1,5 см выше бифуркации трахеи, по заднеправой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редки другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями. Возможны переходные формы.

Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ. Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется.

Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

«Детская торакальная хирургия», В. И.Стручков

АГЕНЕЗИЯ (АПЛАЗИЯ) И АТРЕЗИЯ

Агенезия (аплазия) — это полное отсутствие трахеи в результате отсутствия ее закладки или развития. Она встречается значительно реже, чем агенезия пищевода, и ее пы­таются объяснить влиянием тех факторов, которые нарушают рост эмбриона на 4-й неделе, тормозят образование бронхиаль­ного дерева.

При агенезии отсутствует средняя часть трахеи, гортань за­канчивается слепым мешком в подскладковом отделе. Дисталь — но находится трахеальная культя, от которой отходят два глав­ных бронха. Аномалия может иметь сообщение с пищеводом, и это сообщение обеспечивает поступление небольшого количе­ства воздуха в легкие при вдохе, однако этого количества ока­зывается явно недостаточно, поэтому смерть ребенка неизбеж­на. В состоянии крайней степени стеноза ребенок живет около

20 — 30 минут. В некоторых случаях ребенок живет несколько часов, зарегистрирован случай, когда он жил в течение 6 недель.

Атрезия характеризуется перепончатой или хрящевой ок­клюзией, которая обычно локализуется в месте соединения гор­тани и трахеи.

Подобный порок также несовместим с жизнью, хотя теоре­тически можно было бы спасти ребенка неотложной трахеото­мией, как при атрезии гортани.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором у новорожденного отсутствует часть пищевода, что становится причиной эзофагеальной непроходимости. Эта патология требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов). Нередко она сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

    пороки развития конечностей, в том числе дисплазия лучевых костей; атрезия хоан; атрезия заднего прохода; трахеопищеводный свищ; порок развития позвоночного столба (синдром VACTERL, или VATER); аномалии почек; пороки сердца; агенезия желчного пузыря; пилоростеноз.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау). Треть новорожденных с атрезией пищевода рождаются недоношенными или имеют признаки задержки внутриутробного развития. Беременность плодом с аномалией развития пищевода нередко сопровождается угрозой раннего выкидыша или многоводием во II и III триместрах.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Причины и факторы риска

Формирование атрезии пищевода происходит на 4–12-й неделях беременности. В раннем эмбриогенезе трахея и пищевод сообщаются между собой, так как развиваются из краниального отдела первичной кишки. Нарушение процессов реканализации, отшнуровки пищевода от дыхательной трубки, скорости роста трахеи и пищевода приводят к появлению атрезии пищевода.

Атрезия пищевода возникает вследствие негативных факторов, влияющих на организм беременной женщины:

    хронических интоксикаций; алкоголизма, наркомании; инфекционных заболеваний (гриппа, краснухи, цитомегаловируса); приема лекарственных препаратов с тератогенным действием; ионизирующей радиации.

Формы заболевания

Атрезия пищевода бывает двух форм:

Свищевая. Характеризуется наличием сообщения между трахеей и пищеводом (трахеопищеводного свища). Изолированная. При ней трахея и пищевод не сообщаются между собой.

Значительно чаще встречаются свищевые формы атрезии пищевода, которые, в свою очередь, бывают нескольких видов:

    свищевая атрезия трахеи и обоих концов пищевода; свищевая атрезия трахеи и проксимального отрезка пищевода; свищевая атрезия трахеи и дистального отрезка пищевода.

Иногда у ребенка наблюдается наличие трахеопищеводного свища, но без атрезии пищевода.

Самой тяжелой формой атрезии пищевода является аплазия, то есть полное его отсутствие.

Атрезия пищевода встречается с частотой от 1 до 4 случаев на 1000 новорожденных (с одинаковой частотой у детей обоих полов).

Наиболее типичное место локализации атрезии пищевода – область бифуркации трахеи. Участок пищевода, который не соединяется с трахеей свищевым ходом, заканчивается слепо. Для изолированной формы заболевания характерно наличие двух слепо заканчивающихся участков пищевода, которые либо заходят друг за друга, либо соприкасаются между собой.

Клиническая картина атрезии пищевода проявляется у новорожденных уже в первые часы жизни. Первый симптом – ложная гиперсаливация, для которой характерно выделение изо рта и носа ребенка в большом количестве пенистой слюны. Часть слюны и слизи попадает из пищевода в трахею. Это приводит к нарушению дыхательной функции и появлению одышки, тахипноэ, приступообразного кашля, хрипов, цианоза и асфиксии.

Отсасывание слизи из полости носа, рта и глотки, а также трахеальная аспирация устраняют перечисленные выше симптомы, но через некоторое время они появляются снова.

При кормлении новорожденного атрезия пищевода проявляется следующими признаками:

    моментальное срыгивание; рвота неизмененным молоком; тяжелый приступообразный кашель; удушье; акроцианоз; вздутие живота.

Диагностика

Диагностика атрезии пищевода должна проводиться в максимально сжатые сроки, до развития аспирационной пневмонии или водно-электролитных расстройств.

При появлении подозрения на непроходимость незамедлительно выполняют зондирование пищевода через носовую полость мягким резиновым катетером. При атрезии провести зонд в полость желудка невозможно: если продолжить введение, несмотря на ощутимое препятствие, зонд заворачивается и его конец выходит наружу.

Для подтверждения диагноза проводят пробу Элефанта. Она заключается во введении в пищевод воздуха через катетер при помощи шприца. При атрезии воздух с характерным шумом выходит из носоглотки.

Примерно в 5% случаев атрезия пищевода сочетается с некоторыми хромосомными патологиями (например, с синдромами Дауна, Эдвардса или Патау).

Для установления вида атрезии пищевода выполняют бронхоскопию и эзофагоскопию. Рентгенография с контрастированием бариевой взвесью при данной патологии нередко сопровождается развитием респираторных осложнений, способных стать причиной смерти младенца, поэтому такое исследование выполняют крайне редко и только по строгим показаниям.

Атрезия пищевода требует дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

    расщелина гортани; изолированная трахеопищеводная фистула; врожденный пилоростеноз; эзофагоспазм; стеноз пищевода.

Атрезия пищевода является показанием для экстренного хирургического вмешательства: операция должна быть выполнена в первые 36 часов жизни новорожденного. Предоперационная подготовка начинается еще в условиях родильного дома. Она включает:

    придание малышу позы, при которой устраняется попадание в дыхательные пути кислого желудочного содержимого через дистальный трахеопищеводный свищ; исключение кормлений через рот; многократную и частую аспирацию слизи из дыхательных путей; постоянную ингаляцию увлажненным кислородом; антибактериальную терапию; коррекцию водно-электролитных нарушений.

Возможные осложнения и последствия

Повторяющаяся рвота ведет к истощению и развитию выраженных водно-электролитных расстройств.

Атрезия пищевода требует раннего хирургического вмешательства, в противном случае она приводит к гибели ребенка.

Попадание в дыхательные пути пищи и слизи становится причиной аспирационной пневмонии, проявляющейся лихорадкой и нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности, на фоне которой может наступить летальный исход.

В отдаленном периоде после оперативного лечения атрезии пищевода у 40% детей развивается рубцовый стеноз пищевода, что требует бужирования анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода зависит от многих факторов. При изолированной форме заболевания и проведении хирургического вмешательства до появления осложнений выживает 90–100% детей. При недоношенности или сочетанных пороках развития выживаемость детей с атрезией пищевода не превышает 30–50%.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Мы убеждены, что женщина может быть прекрасна в любом возрасте. Ведь возраст — это не количество прожитых лет. Возраст – это физическое состояние тела, которое.

Яндекс.Метрика