Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются почки. Это парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что почечные аномалии составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии Андреас Везалий. В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности. Сахарный диабет у будущей роженицы. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда почечная аномалия начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос); большое количество складочек на теле; объемный живот; низкое расположение ушных раковин; деформации нижних конечностей; смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

УЗИ. Урография с применением контрастного вещества; Почечная ангиография; КТ.

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по трансплантации органов, а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Агенезия правой почки! Кто нибудь сталкивался с этим диагнозом?

П. с. анализы у ребенка все хорошие и чувствует себя хорошо! С виду обычный ребенок)

У мамы знакомая с одной почкой и инвалидность есть. Но ей удаляли ее. А у вашего братика это врожденное, так что, даже не знаю…

Во природа! У кого-то одна, а у меня их 3)))

Офигеть

Обалдеть, бывает же… я не знаю на счёт инвалидности, но в армию точно не пойдёт

Инвалидность не дают, если почка хорошо работает и не проопериванная. Когда отнимают один из парных орга5ов-да, оформляют, но при врожденной аномалии — нет. Как то так.

Мама не пропустит

Женщины на бэби. ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности — необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Образ жизни при одной почке с рождения

Если у ребенка диагностирована всего одна почка, данная ему природой с рождения, это не означает, что он не сможет жить здоровой и насыщенной жизнью, что ему грозит инвалидность.

При проявлении заботы о здоровье, выражающейся в поддержании правильного питания, ведения здорового образа жизни, человек может себя практически ни в чем не ограничивать, заниматься любимым делом, насыщая каждый день интересными делами и событиями.

Что такое агенезия

При внутриутробном развитии у плода могут наблюдаться некоторые нарушения в развитии органов. Сразу после рождения у некоторых малышей могут диагностировать агенезию.

Она представляет собой патологическое развитие органов мочевыделительной системы.

После рождения обнаруживается, что ребенок появился на свет с отсутствием почки. Агенезия может быть односторонней и двусторонней, но при этом она никак не указывает на инвалидность.

К сожалению, при наличии двусторонней агенезии прогнозы весьма печальные. Ребенок умирает сразу же после рождения или непосредственно во время родов.

Это вполне объяснимо, поскольку при такой патологии, у малыша отсутствуют одновременно обе почки. В связи с этим неминуемо после рождения возникает почечная недостаточность.

Односторонняя агенезия, когда у новорожденного после рождения обнаружена всего одна почка, встречается часто. Отсутствие одной почки при нормальном функционировании второй может никак не отражаться на состоянии малыша, и не указывать на дальнейшую инвалидность.

Именно поэтому такую патологию часто обнаруживают не при рождении, а немного позже при проведении профилактических осмотров подростков.

После рождения может быть выявлена не только одна почка, но и отсутствие некоторых органов мочевыделительной системы. В частности, может не развиться мочеточник.

Иногда врачи сталкиваются с тем, что у девочек после рождения наблюдается патологическое развитие половых органов.

Родителям паниковать по поводу того, что ребенок имеет только одну почку, не следует.

Ученые доказали, что единственная здоровая почка способна выполнять на 75% все функциональные задачи, поэтому организм не будет ощущать никаких недостатков. Единственное требование врачей – не перегружать свою единственную почку.

Медицине известны случаи, когда единственная здоровая почка увеличивалась в размерах практически в два раза, чтобы обеспечить нормальный процесс фильтрации крови.

Такое увеличение также не должно вызывать чрезмерной тревоги, поскольку никак не связано с негативными процессами в организме.

Причины аномалии

Родителей, у которых родился ребенок с одной здоровой почкой, интересует вопрос, в связи с чем возникло такое аномальное развитие органов мочевыделительной системы, каковы причины.

Однако четкого ответа на поставленные вопросы нет. Медицина убеждена, что агенезия не является генетическим заболеванием, поэтому вопрос наследственности отпадает.

Возможные причины кроются в нарушении формирования органов на самых первых этапах беременности.

Иммунитет беременной женщины

Поскольку иммунитет беременной женщины немного ослабленный, то он становится весьма уязвимым к различным «атакам» инфекций и бактерий. Такие «атаки» могут не проходить бесследно ни для матери, ни для плода.

Именно поэтому врачи считают, что причины рождения детей с одной почкой имеют непосредственное отношение с внешними факторами.

Если во время беременности женщина перенесла вирусные заболевания в тяжелейшей форме, у плода может нарушиться процесс формирования внутренних органов, вследствие чего развивается только одна почка.

При наличии у женщины сахарного диабета организм также может провоцировать сбои. Особенно это наблюдается у тех будущих мам, которые злоупотребляют спиртными напитками или принимают наркотические вещества.

Негативное влияние на процесс формирования почек у плода может оказать прохождение женщиной диагностического обследования, предполагающего интенсивное ионизирующее воздействие.

Прием в период беременности гормональных контрацептивов или средств, особенно, когда они не назначаются врачом, а женщина принимает их бесконтрольно, может спровоцировать рождение ребенка с одной почкой.

Одна почка может являться следствием осложнения после тяжелейшего гриппа, который перенесла будущая мать во время беременности.

Согласно медицинской статистике с одной почкой чаще всего рождаются мальчики. Родители должны понимать, что одна почка у ребенка – это не инвалидность.

Если у ребенка после рождения выявлена одна почка, которая абсолютно справляется с функциональными задачами, то никаких внешних признаков может совсем не проявляться.

Больные почки малыша

В тех случаях, когда агенезия сопровождается не только отсутствием одной почки, но и еще какого-либо органа мочевыделительной системы, безусловно, возникают патологические мочевыделительные процессы, проявляющиеся и внешними признаками.

Если вместе с почечным органом у ребенка отсутствует при рождении мочеточник, а у мальчиков – семенные протоки, могут наблюдаться болевые ощущения в паховой области.

Также сразу же после рождения отмечается не совсем здоровый внешний вид малыша.

Наблюдается отечность, лоб несколько выступает вперед, ушные раковины деформированы, нос в большинстве случаев широкий и достаточно плоский. Глазки новорожденного находятся на большом расстоянии друг от друга.

Если рассматривать кожные покровы, отмечается повышенная складчатость.

В связи с тем, что у плода формируется только лишь один почечный орган, он начинает увеличиваться в размерах, отбирая для себя дополнительное внутреннее пространство.

По этой причине ребенок, у которого диагностируют одну почку при рождении, имеет большой живот, но маленькие легкие.

Агенезию можно распознать по обильному мочеиспусканию, частому срыгиванию пищи, обезвоживанию, что проявляется в виде чрезмерно сухих кожных покровов. Возникающие симптомы интоксикации также свидетельствуют об имеющейся патологии.

В медицинской практике чаще всего встречаются дети, рождающиеся с одним левым почечным органом.

Дети с внутриутробным развитием одной почки чаще всего рождаются недоношенными.

При двусторонней агенезии у малыша сразу же после рождения развивается почечная недостаточность, открывается рвотный процесс, происходит обезвоживание, вследствие чего малыш погибает.

Диагностика и лечение

Диагностировать агенезию у новорожденного, у которого имеется одна здоровая почка, способная полноценно функционировать, достаточно сложно.

Если после рождения малыша проявляются какие-либо признаки, предупреждающие о патологических изменениях в строении внутренних органов, врачи обязательно предлагают пройти ультразвуковое обследование.

У малыша также берут анализ крови и мочи для проведения лабораторных исследований.

Кроме ультразвукового обследования может быть проведена компьютерная томография, урография. При необходимости проводится ангиография.

Ранняя диагностика позволяет установить правильный диагноз, назначить эффективное лечение маленькому крохе.

Наряду с проведением лабораторного и инструментального исследования врач собирает анамнез.

Для этого у мамы уточняет, как протекала беременность, какие заболевания женщина перенесла в период вынашивания плода, имеется ли у нее инвалидность или наследственные заболевания.

Вся собранная информация вместе с результатами исследований позволяет врачу установить целостную картину патологических изменений и определить схему медикаментозной помощи.

Если единственный почечный орган нормально функционирует, значит, инвалидность новорожденному не угрожает, малыш может полноценно развиваться.

Врач только рекомендует проходить систематические осмотры, чтобы иметь возможность наблюдать за функционированием почки, предотвратить любые осложнения, не допустить инвалидность вследствие невнимательного отношения к здоровью.

Ребенку с одной почкой, несмотря на то, что инвалидность отсутствует, все-таки выдвигают ряд требований и некоторых ограничений. Прежде всего, малыш должен придерживаться правильного питания, соблюдать питьевой режим.

Родители обязаны сделать все возможное, чтобы предотвратить инфицирование единственной почки, соответственно, возможную инвалидность. Малышу нельзя переохлаждаться.

В случае возникновения инфицирования мгновенно приступать к его лечению. Во взрослом возрасте нельзя употреблять спиртные напитки.

При повышении артериального давления следует принимать лекарственные средства, которые назначает врач.

При несоблюдении таких норм инвалидность будет гарантирована, поскольку начнет развиваться почечная недостаточность.

Советуем к прочтению: Как выглядят почки Увеличены почки у плода Размер почки в норме

У моей матери слабый иммунитет. Во время беременности она часто болела ОРВИ. Может быть поэтому я родился с одной почкой. Но, честно скажу вам, это не мешает мне жить и радоваться жизни. Я вполне обычный человек. Отчаиваться и опускать руки никогда нельзя.

До сих пор не могу себе простить то, что у меня родился ребёнок с одной почкой. Врачи сказали, что эта аномалия — не приговор для ребёнка, с такой патологией можно жить, но я не могу понять как так, все алкашки и наркоманки рожают нормальных детей, а нормальные люди рожают детей с такими аномалиями. Почему так несправедливо?

Маргарита, главное, любите своего малыша. У меня такая же ситуация, я родила сына с одной почкой. Тоже вела достаточно здоровый образ жизни, но, к сожалению, так вышло. Наша экология, питание — тоже отпечатываются на здоровье ребёнка.

До 12 лет, я и не знал, что живу с одной почкой, пока не понадобилось УЗИ брюшной полости. И это не значит, что я инвалид с детства и все дороги мне закрыты. Нет. Сейчас мне 22. Я обожаю спорт, без него не представляю свою жизнь. Успешная карьера уже и семья. Так что не ставьте на себе крест из-за этой аномалии.

Моя подруга родила ребёнка с одной почкой. Врачи говорят, что есть некие проблемы и с этой почкой. В общем, ребёнок родился с аномалией, так еще и с проблемами в другой почке. Как подруге справится с такой ситуацией?

Вита, главное, любовь мамы. К тому же, детки в нынешнее время часто рождаются с какой-то проблемой почки. Многие проблемы проходят сами к определённому возрасту, а многие требуют хирургического вмешательства. Пусть ваша подруга с малышом просто наблюдается у врача, и я уверена, что проблема будет решена.

У меня тоже ребенок с одной почкой, скоро родится второй с такой же проблемой. Хотя с первым ребенком все нормально, постоянно чувствую себя виноватой. Врачи говорят что это наследственность.

Узнал о патологии в 17 лет, из-за этого для призыва в армию не пригоден. Одна почка справляется всегда, не отказываю себе ни в чем, занимаюсь спортом, сейчас мне за 30 лет, поэтому не переживайте!

У меня врождённый ихтиоз, может он быть причиной отсутствия у меня левой почки и возникновения кисты брюшной полости?

Александр, а проблемы были у вас с одной почкой в течение всех 30 лет?

Мне 26 лет. Инвалидность была установлена до 18 лет в связи с отсутствием почки. При этом всю жизнь занималась танцами с повышенной нагрузкой, участвовала во всех спортивных олимпиадах. Детей нет пока. Начитавшись тут историй, как-то страшно и рожать.

У меня второй ребенок. На узи сказали нет левой почки! Я не понимаю почему так случилось? Всю беременность ничем не болела, вела всегда здоровый образ жизни. Теперь очень боюсь, что будет когда родится ребенок.

Как доказать в суде, что я родилась и жила в экологически неблагоприятном месте т. е рядом с Семипалатинским полигоном? Вследствие чего родилась с одной почкой и с отсутствием перегородки в головном мозге. Вся наша семья получила 7-35 Бар облучения (родители не дожили до 50 лет).

Мне сорок лет, и тоже одна почка от рождения, так же как у моей матери (видимо передалась аномалия, а может не связано никак). Узнал случайно, на УЗИ. Лет в 30, одновременно с матерью узнали. Она прожила всю жизнь и тоже узнала уже под старость, что у нее одна почка. У обоих полет нормальный, переживать не стоит! Вы же не переживаете что у вас, скажем, одно сердце или одна печень или один желудок! Правда я вегетарианец с 14 лет, не пью алкоголь совсем (но не из-за почки о которой узнал в 30 лет, а просто потому что веду здоровый образ жизни лет с 20).

Мне 22, узнала что одна почка, в 11 лет. Сейчас у меня есть ребенок) Все хорошо. Не бойтесь ничего)

У меня одна правая почка с рождения. Узнала на 7 месяце беременности в 23 года. Родила сама уже двоих. Живу как все, ущербной себя не чувствую, занимаюсь спортом. Единственное чем заморочились — купили очень хорошие фильтры для воды. Моя единственная почка размером 16 см, т. е. большая.

Спасибо всем за комментари, легче стало.

А было у кого так, то что говорили нет правой почкой а когда малыш родился этот диагноз не подтвердили?

Я вся на нервах. Малышке 5 месяцев. У нас нет правой почки. Все было хорошо. Но вчера поднялась температура. Сдали анализы и нас срочно положили в больницу. Сказали какой то воспалмтельный процесс. У ужасно боюсь. . Не знаю что и думать