Агенезия и аплазия легкого

Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.

Аплазии легкого — в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.

Оба порока в морфологическом и функциональном отношениях близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.

Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса (дистрофия грудной клетки), аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.

Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.

Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни. При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются. У новорожденных может сохраняться кровообращение плода.

Клинические проявления. Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.

Может быть Выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.

Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком. Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.

У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.

Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.

Осмотр. Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.

Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике. Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону. Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней — слева латерально и дорсально.

Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса.. В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения — это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.

Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, Которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов. При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.

В диагностике указанных пороков развития большое значение придается Ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.

Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.

Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий. Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).

Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы, ограничению трудоспособности.

Агенезия и аплазия доли легкого.

Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).

Клинические проявления. В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх, имеющий продолжение в виде двух — трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных Рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается При бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также При бронхоскопии.

Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).

АГЕНЕЗИЯ ЛЕГКОГО – это порок развития, заключающийся в отсутствии у ребенка бронхов, легочной паренхимы и сосудов. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Дети с агенезией одного легкого жизнеспособны, однако впоследствии требуется пластика грудной клетки для нормального функционирования единственного легкого и сердца.

Этиология и патогенез

Гипоплазия – недоразвитие одного или обоих легких – встречается гораздо чаще. Выделяют несколько форм гипоплазии, обусловленных расстройствами эмбриогенеза: нарушением или прекращением развития на уровне деления главных и долевых бронхов, на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов и нарушением или прекращением развития после разделения субсегментарных бронхов.

В гипоплазированном легком в дальнейшем развивается хронический воспалительный процесс, приводящий к необратимым изменениям в бронхах и легочной ткани. Клинически это проявляется как бронхоэктатическая болезнь.

Диагноз ставится на основе данных объективного исследования: перкуторно определяется укорочение звука, аускультативно – дыхание на стороне поражения резко ослаблено, нередко выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Правосторонняя гипоплазия сопровождается декстрокардией (сердце расположено справа), нередко гипоплазия легкого сопутствует диафрагмальной грыже. При подозрении на одностороннюю агенезию и гипоплазию легкого обязательно проведение рентгенологического обследования.

Заключается в лечении воспалительных заболеваний легких и бронхов (см. «Бронхит», «Пневмония»).

Журнал «Здоровье ребенка» 1 (28) 2011

Вернуться к номеру

Клинический случай агенезии легкого у ребенка грудного возраста

Авторы: Ерохина О. И., Белых Н. А., Зубова Г. A., Гейвах В. С., Уманская О. Ю. Луганский государственный медицинский университет Луганская областная детская клиническая больница

В статье представлено описание врожденного порока развития легких (сочетание агенезии правого легкого и частичной гипоплазии левого легкого) у ребенка грудного возраста. Рассмотрены диагностические аспекты данной патологии.

Агенезия легких, дети.

Врожденные пороки развития легких — одна из наиболее сложных проблем современной пульмонологии. На сегодняшний день нет единой точки зрения на патогенез разнообразных аномалий и пороков развития, их распространенность, классификацию, информативность отдельных диагностических методов, показания к оперативному вмешательству [2]. Вместе с тем своевременная диагностика данной патологии обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

По данным разных авторов, распространенность врожденных пороков развития (ВПР) трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов колеблется в чрезвычайно широких пределах — от 2,5 до 40 % [1, 2]. Выделяют пороки, связанные с недоразвитием легкого, наличием избыточных формирований, необычным расположением анатомических структур [3, 4]. Данная многообразная патология у ребенка может возникать в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на эмбрион и плод в разные сроки антенатального периода: начиная с 3–4-й нед. беременности, при закладке дыхательной трубки и до 6–8 мес. гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Кроме того, пороки развития легких встречаются при различных генных и хромосомных аномалиях [8].

Для диагностики ВПР бронхолегочной системы наиболее информативными методами исследования являются трахеобронхоскопия, компьютерная томография, ангиопульмография [5, 14, 16].

Отсутствие одного из легких — наиболее редкая врожденная патология, встречающаяся в двух вариантах. В одном из них трахея, не образуя бифуркацию, переходит в бронх единственного легкого (агенезия). В другом случае бифуркация трахеи выражена, но главный бронх на стороне отсутствующего легкого оканчивается слепо (аплазия). Впервые данная аномалия описана De Pozze в 1673 г., когда он не обнаружил легкого у женщины при аутопсии. К середине прошлого столетия число представленных в литературе случаев аплазии и агенезии легких составляло около 200 [6, 7]. В последнее десятилетие ежегодно появляются описания нескольких случаев врожденного одностороннего отсутствия легкого. Установить истинную частоту этой патологии в популяции практически невозможно, из-за необходимости проведения специальных методов исследования, однако считается, что данные пороки диагностируются примерно у 1 из 10 000 пациентов при рентгенологическом исследовании [13]. Агенезия легких формируется на ранних этапах эмбриогенеза (примерно на 4-й неделе), когда останавливается формирование легких на уровне первичного зачатка бронхиальной почки и происходит нарушение развития легочных сосудов, нервных сплетений, а также париетальной плевры [3, 4]. Единственное легкое имеет большие размеры и практически полностью занимает оба гемиторакса, резко смещая органы средостения в противоположную сторону. При обзорной рентгенографии определяется сужение легочного поля, смещение органов средостения, интенсивное затемнение пораженной половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купол диафрагмы не дифференцируются, смещение здорового легкого в противоположную сторону в области верхнего средостения (медиастинальная грыжа). По результатам томографии и бронхографии при агенезии устанавливается переход трахеи в единственный главный бронх на здоровом легком. При аплазии на томограмме и бронхограмме удается увидеть культю главного бронха.

Двустороннее отсутствие легких несовместимо с жизнью. У плодов чаще наблюдается отсутствие правого легкого, которое сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами костной системы, пороками сердца и сосудов, урогенитального тракта, пищеварительной системы. Такие множественные дефекты развития у ребенка в большинстве случаев также являются несовместимыми с жизнью, поэтому в клинической практике преобладает левосторонняя агенезия и аплазия легких (примерно в 70 % случаев) [7–11, 15]. Согласно данным литературы, около 50 % пациентов с односторонней аплазией (агенезией) легкого умирают на первом году жизни [9, 12]. Однако описаны случаи, когда некоторые пациенты с такой патологией доживали до преклонного возраста и не предъявляли жалоб [15].

Приводим собственное наблюдение клинического случая. Ребенок П., 29.11.2009 года рождения, был госпитализирован в пульмонологическое отделение Луганской областной детской клинической больницы с диагностической целью в возрасте 5,5 месяца (история болезни № 5482/421).

При поступлении отмечались жалобы на периодически возникающее шумное дыхание, одышку при физической нагрузке. Из анамнеза заболевания известно, что данные жалобы у девочки наблюдались с месячного возраста. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка не страдало. Респираторно-вирусными инфекциями не болела.

При сборе анамнеза жизни установлено, что ребенок молодых родителей, от I беременности, протекавшей на фоне обострения хронического холецистита во второй половине. На 7-й неделе гестации у матери отмечался подъем температуры до гектических цифр в течение 5 дней при отсутствии других жалоб, по поводу чего она получала лечение в условиях гинекологического отделения по месту жительства. Роды срочные, доношенным плодом с массой тела 2500 г, длиной тела 51 см, оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов. На грудном вскармливании ребенок находился до 1 месяца, затем, в связи с гипогалактией матери, переведен на искусственное вскармливание высокоадаптированной смесью. Наследственный и аллергологический анамнезы не отягощены.

На момент поступления состояние ребенка оценено как среднетяжелое, периодически отмечалась одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Температура тела — 36,8 °С, частота дыхания — 56 в 1 мин, частота сердечных сокращений — 130 в 1 мин. При осмотре девочка активна, реакция адекватная. Ребенок удовлетворительного питания, масса тела — 7500 г, что соответствует медиане для данного возраста. Кожные покровы бледные, умеренно выражен цианоз носогубного треугольника, тургор тканей удовлетворительный. При осмотре грудной клетки выявлена незначительная ее асимметрия с уплощением справа. Перкуторно отмечалось притупление легочного звука с правой стороны, слева — коробочный оттенок. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Аускультативно: дыхание справа проводилось только в проекции верхней доли, тоны сердца приглушены, аритмичные. Со стороны других органов клинических особенностей не было выявлено.

При лабораторном обследовании получены следующие данные. В анализе крови: эритроциты — 4,1 х 1012/л, гемоглобин — 122 г/л, лейкоциты — 5,5 х 109/л, эозинофилы — 5 %, палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 25 %, лимфоциты — 64 %, моноциты — 5 %, СОЭ — 17 мм/ч. Общий анализ мочи без отклонений от нормы. В биохимических исследованиях патологических изменений не обнаружено.

При ЭКГ-исследовании выявлены признаки декстракардии, единичные наджелудочковые экстрасистолы, нарушение метаболических процессов в миокарде. Данные о пороке развития сердца и крупных сосудов при ЭхоКС отсутствовали. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства грубых органических изменений не выявило.

На обзорной рентгенографии органов грудной клетки (рис. 1) в прямой и правой боковой проекциях обнаружено тотальное затемнение правой части гемиторакса, смещение органов средостения вправо, отсутствие паренхимы легкого в прикорневой зоне, вздутие левого легкого с участками снижения пневматизации. Заподозрен порок развития правого легкого.

Компьютерное исследование грудной клетки (рис. 2) подтвердило наличие у ребенка агенезии правого легкого. На серии аксиальных томограмм размеры правого гемиторакса уменьшены. Средостение смещено вправо и ротировано кзади. Правое легкое отсутствует, правый главный бронх не определяется. Левое легкое увеличено в объеме, пролабирует в правую половину грудной клетки, образуя переднюю медиастинальную грыжу.

Таким образом, у девочки был диагностирован порок развития бронхолегочной системы: агенезия правого легкого.

Ввиду отсутствия показаний для дальнейшего пребывания в специализированном отделении ребенок выписан под наблюдение пульмонолога и участкового педиатра по месту жительства с диагнозом: ВПР легких: агенезия правого легкого. ДН ІІ. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма, желудочковая экстрасистолия. Синдром укорочения интервала РQ. Декстрокардия, СН І.

Из катамнеза известно, что через 2 недели после выписки из стационара у ребенка появились признаки острой респираторной вирусной инфекции: заложенность носа, кашель. На следующий день присоединилась выраженная одышка. Ребенок был госпитализирован в отделение интенсивной терапии по месту жительства, откуда в срочном порядке переведен в отделение анестезиологии и интенсивной терапии ЛОДКБ с признаками ДН ІІ, ССН ІІА, эндотоксикоза тяжелой степени.

При повторном КТ-исследовании грудной клетки (рис. 3) выявлена отрицательная динамика: на фоне агенезии правого легкого отмечались признаки развития левосторонней полисегментарной пневмонии (неоднородное затемнение левого легочного поля в медиальных отделах, перивазальная и перибронхиальная инфильтрация), признаки гепатомегалии.

Ребенку проводилась интенсивная терапия в полном объеме. На 4-е сутки в связи с нарастанием одышки и признаков ДН ребенок был интубирован и переведен на ИВЛ аппаратом Newport. В течение 2 недель состояние ребенка оставалось тяжелым, периодически отмечались эпизоды бронхоспазма. На 15-е сутки дважды была зарегистрирована гипосистолия со снижением газообмена. Проводимые реанимационные мероприятия восстанавливали сердечный ритм. 21.06.2010 г. в связи с неэффективностью мероприятий по сердечно-легочной и церебральной реанимации констатирована биологическая смерть.

Заключительный клинический диагноз: ВПР бронхолегочной системы: агенезия правого легкого, кистозная гипоплазия левого легкого. Декстраверсия. Внегоспитальная левосторонняя полисегментарная пневмония, гнойный эндобронхит, бронхообструктивный синдром, ДН ІІ–ІІІ ст. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма (экстрасистолия). Синдром укорочения интервала РQ, СН ІІБ ст. Токсический гепатит, токсический нефрит. Токсико-гипоксическая энцефалопатия, синдром угнетения ЦНС, гидроцефальный синдром.

При патологоанатомическом исследовании (протокол № 101) выявлено, что грудная клетка асимметричная — слева уплощена, имеет суженные межреберные промежутки. В полостях тела органы расположены неправильно: в правой плевральной полости отсутствует правое легкое и правый главный бронх, органы средостения смещены вправо. Левое легкое увеличено в размерах, выступает кпереди из левой плевральной полости и прикрывает смещенные вправо органы средостения (рис. 4). Диафрагма имеет обычное строение, без дефектов. Плевральная, брюшная полости, а также полость перикарда содержат небольшое количество прозрачной жидкости. Правая плевральная полость уменьшена в размерах по отношению к левой плевральной полости. Серозные оболочки плевры серо-розовые, влажные, с мелкоточечными кровоизлияниями.

При гистологическом исследовании обнаружено, что структура легких неоднородна, альвеолы различной величины, участки дистелектазов чередуются с участками викарной эмфиземы. Межальвеолярные перегородки неравномерной толщины с очагами склероза и уплощением альвеолярного эпителия. В просветах альвеол различного рода экссудат: от геморрагического и серозно-десквамативного до гнойного, во многих альвеолах содержится большое количество гемосидерофагов. Имеются многочисленные очаги некрозов с деструкцией межальвеолярных перегородок и небольшим количеством лейкоцитов. Стенки бронхов содержат хрящевые пластинки эмбрионального типа, с выраженными дистрофическими изменениями, местами фрагментированные: некоторые бронхи лишены хрящевых пластинок, вследствие чего их просветы кистозно расширены. Вокруг бронхов — участки гипоплазированных альвеол и альвеолярные ходы. В просветах бронхов имеются клетки слущенного эпителия. Бронхиальный эпителий с воспалительной инфильтрацией и замещением цилиндрического эпителия на многослойный плоский. Сосуды полнокровны со стоянием лейкоцитов, стенки с плазматическим пропитыванием. Плевра и соединительнотканные прослойки отечные, с мелкими кровоизлияниями и стазом лейкоцитов в сосудах. Микропрепарат ткани легкого с участком крупного бронха без хрящевой ткани с десквамированным уплощенным эпителием представлен на микрофотографии (рис. 5).

Заключительный патологоанатомический диагноз: ВПР бронхолегочной системы: агенезия правого легкого, однодолевое левое легкое; очаговая простая гипоплазия левого легкого. Смещение органов средостения вправо. Викарная эмфизема левого легкого. Метаплазия бронхиального эпителия. Слизисто-гнойный эндобронхит. Полисегментарная левосторонняя пневмония. Декстракардия. Гипертрофическая кардиомиопатия с участками эндокардиального фиброза. Паренхиматозная дистрофия почек, печени, миокарда. Отек легких. Отек ткани головного мозга. Стигмы дизэмбриогенеза: внутренняя гидроцефалия І степени, слабо выраженная пиелоэктазия и мегауретер, кортикальная дисплазия почек. Акцидентальная инволюция тимуса.

Таким образом, картина заболевания при агенезии легкого определяется как самим пороком, так и возможностью присоединения инфекции. Зачастую обращение к специалистам связано с поражением единственного легкого и развитием легочно-сердечной недостаточности. Возможно сочетание агенезии легкого с другими бронхолегочными аномалиями, что, собственно, наблюдалось в данном случае. В современных условиях особое значение приобретает компьютерная томография, позволяющая четко диагностировать порок развития легких, дифференцировать характер и уровень поражения, а также возможные сопутствующие аномалии развития.

1. Заболевания органов дыхания у детей / Под ред. проф. Б. М. Блохина). — М.: ИД «Медпрактика-М», 2007. — 616 с.