Мальформация сосудов головного мозга: коротко о важном

Мальформация сосудов головного мозга — это врожденная деформация сосудов мозга головы. В зависимости от вида сосудов, которые деформируются, различают венозную и артериовенозную мальформацию.

Врожденные мальформации представляют собой клубочки разной величины и формы, затрудняющие кровоток. По статистике, на 100000 новорожденных, врожденная мальформация сосудов головного мозга встречается у 10−15 детей.

Причины возникновения мальформации

Причины возникновения этой патологии у новорожденных до конца не изучены. Предполагают, что формирование головного мозга и сосудистой сети происходит на 6−8 неделе внутриутробного развития. Окончательно сосуды головного мозга формируются к 20 неделе развития плода.

Различные заболевания матери и вмешательства в эти периоды могут спровоцировать появление изменений в сосудах мозга (вирусные инфекции, серповидно-клеточная анемия, лучевая терапия, медикаментозное лечение).

Благодаря современным методам диагностики, диагноз артериовенозной мальформации можно поставить уже на 20 неделе беременности, а также решать вопрос о прерывании беременности по медицинским показаниям.

Советуем также ознакомиться:

Симптомы заболевания

Сосудистые клубочки могут образовываться в самых разных отделах головного и спинного мозга. Но чаще всего мальформация возникает в задних полушариях головного мозга. Размеры клубочков также различаются — от небольших, несколько миллиметров в диаметре, и до размеров нескольких сантиметров.

Для профилактики заболеваний и лечения проявлений варикоза на ногах наши читатели советуют Антиварикозный гель «VariStop», наполненный растительными экстрактами и маслами, он мягко и эффективно устраняет проявления болезни, облегчает симптомы, тонизирует, укрепляет сосуды.

Диагностика болезни происходит в основном случайно, при КТ или МРТ головного мозга. В большинстве случаев бывает так, что никаких симптомов заболевания у больных с такой патологией нет. Но симптоматика отмечается почти в 12−15% всех случаев мальформации. Или бывает так, что симптомы начинают проявляться на фоне полного здоровья в случае кровоизлияния сосудов головы.

В основном заболевание проявляется в период полового созревания и физического роста ребенка (10−13 лет), но может проявить себя в любом возрасте, даже после 50 лет. Клиника и симптомы заболевания зависят от состояния сосудов, так как самым опасным является разрыв сосудов и геморрагия (кровоизлияние) в область головного мозга. Риск кровоизлияния составляет 1, 5 −3% от всех случаев заболевания.

Особенно яркая клиническая картина проявляется при больших размерах клубочков. В этих случаях симптомы возникают вследствие сдавливания различных участков головного мозга и могут быть следующими:

Резкие головные боли, которые усиливаются при движении, кашле, физическом усилии, и бывают как односторонними, так и двухсторонними. Боли в области шейного отдела позвоночника. Головокружение и слабость. Эпилептические и эпилептоидные припадки разной интенсивности и частоты. Тошнота, иногда рвота.

При расположении сосудистых клубочков в области мозжечка могут присоединиться симптомы атаксии, нарушение чувствительности конечностей, нарушение функций органов, речи, двоение в глазах, шум в ушах, повышение внутричерепного давления.

В более тяжелых случаях может развиться слепота, нарушение координации, походки, парезы и параличи, нарушение глотания и функций мочевого пузыря и кишечника, потеря сознания.

Бывают случаи, когда врожденная мальформация сосудов, до этого бессимптомная, начинает проявляться при сильном стрессе или во время беременности у женщин. Или наоборот, диагностированная мальформация может дать регрессию и обратное развитие. Почему так происходит, никто не знает.

Предсказать поведение сосудистых клубочков практически невозможно, как и предсказать кровоизлияние в головной мозг. Поэтому единственный совет — это ранняя диагностика заболевания и вовремя проведенная терапия

Лечение мальформации сосудов головного мозга

Лечение заболевания в основном хирургическое, но могут применяться и терапевтические способы. Выбор метода терапии зависит от таких факторов:

тип; локализация или место расположения очага; размер и форма мальформации; кровоизлияние в головной мозг, имеющееся в анамнезе.

Как метод хирургического лечения, достаточно широко применяется открытое хирургическое вмешательство, но в последнее время все чаще применяются малоинвазивные техники (эмболизация) и неинвазивный метод терапии — радиохирургия (стереотаксическая радиохирургия).

Прежде чем использовать какой-либо метод, в индивидуальном порядке изучают состояние больного, данные историй жизни и заболевания, данные лабораторных и инструментальных анализов.

Сосудистая мальформация: виды, причины, диагностика и лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.

Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.

Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.

Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.

Нажмите на фото для увеличения

Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.

Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.

Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.

Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.

Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.

Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте

Причины и механизм развития патологии

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках). Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.

Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).

Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).

Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Гамбургская классификация

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

Артериальный. Венозный. Шунтирующий артериовенозный. Лимфатический. Микрососудистый (капиллярный). Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей); отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани); глубокая и поверхностная формы.

Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)

Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):

Артериовенозная фистула (свищ)

Классификация Шобингера

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Характерные симптомы

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления; болевой синдром; нарушение чувствительности; инфекционные поражения в зоне патологии; кровотечения; нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи); признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).

Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации. Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов. Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения. Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).

Диагностика

Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.

Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:

усиливающийся болевой синдром; периодические нарушения походки, зрения или слуха; эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.

При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:

Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)

Требует высокого уровня подготовки специалиста

Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы

Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов

Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей

Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию

Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике

Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.

Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)

Методы лечения

Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

Хирургические методы

Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.

Медикаментозные методы

Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.

Признаки мальформации сосудов головного мозга, последствия заболевания

Под мальформацией подразумевают неправильное соединение вен, артерий и лимфатических узлов. Патология врожденная, не передается по наследству. Влияет на нормальную жизнедеятельность пациента.

Что такое мальформация мозга, чем опасна

Мальформация или неправильное соединение артерий с венами и лимфатическими узлами является врожденной патологией. Согласно статистике, нарушения диагностируются чаще у мужчин, чем у женщин.

Механизмы развития болезни

До сих пор в точности не установлено, по какой причине развивается артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга. Однако можно выявить несколько факторов провоцирующих развитие врожденных нарушений:

Склеротические нарушения в строении артерий и вен.

Патологические изменения наблюдаются еще в раннем возрасте. Обычно у детей признаки мальформации практически незаметны, поэтому не влияют на их самочувствие. У взрослых симптомы заболевания появляются ярче и позволяют без труда диагностировать заболевание.

Опасность мальформации сосудов

Нередко пациенты, которые отказываются от хирургического лечения, просто не понимают насколько опасна мальформация. Патологии сосудов напрямую затрагивают деятельность мозга. Так как наблюдается постоянный и устойчивый рост объема сосудов, приступы заболевания становятся все интенсивнее, промежуток между ними сокращается.

Разрыв мальформации сосудов мозга — наступает вследствие аневризмы в месте соединения артерий и вен. У новорожденных расширение, в большинстве случаев отсутствует. При бессимптомном течении назначают медикаментозное лечение. Острая форма требует немедленного хирургического вмешательства. Летальный исход при внутричерепном кровотечении наступает в 70-80% случаев.

Как лечится мальформация сосудов мозга

Прежде чем назначить медикаментозное или хирургическое лечение, требуется установить: на какой стадии развития находится мальформация, ее классификацию и стали ли проявляться осложнения. Это особенно важно, если учесть, что некоторые лекарственные препараты могут быть противопоказаны при определенных состояниях и только ухудшить самочувствие пациента.

Причина врожденной мальформации. Облегчить самочувствие пациента можно, устранив причину катализатор приведшую к обострению.

Для определения этих факторов назначаются следующие методы диагностических процедур:

Снимки МРТ — являются одним из эталонов исследования структуры головного мозга. Снимки компьютерной томографии помогают увидеть, почему образуются нарушения. Еще одним преимуществом диагностики МРТ является возможность в точности определить, какие именно участки мозга повреждены, что помогает назначить эффективное лечение. Магнитно-резонансная томография сосудистых мальформаций в последнее время используется все чаще, благодаря своей результативности.

По результатам диагностического обследования назначается следующая терапия:

Медикаментозное лечение. Малоэффективно. В основном используется как способ подготовки пациента к оперативному вмешательству, а также для реабилитации после операции.

Какие продукты допустимы при заболевании

Пациенту назначается курс восстанавливающей терапии. Одновременно рекомендуется пересмотреть рацион питания и отношение к вредным привычкам. Курение категорически запрещается.

Источники:

Http://lechenie-sosudov. ru/malformaciya-sosudov-golovnogo-mozga-korotko-o-vazhnom. html

Http://okardio. com/bolezni-sosudov/malformaciya-377.html

Http://ponchikov. net/health/serdce-sosudy/505-malformaciya-sosudov-golovnogo-mozga. html