Фибриноидный некроз

Фибриноидный некроз — это некроз, сопровождающийся пропитыванием пораженных тканей фибрином. Он характеризуется тотальным разрушением соединительной ткани. Обычно вокруг очагов некроза, выражена реакция макрофагов, с последующим замещением некротизированного очага рубцовой соединительной тканью. Данный вид некроза возникает при ревматических болезнях, фибриноидном набухании, когда нарушаются и снижаются функции органа, развивается острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии.

Все эти процессы сопровождаются некрозом артериол и капилляров почечной ткани.

В результате фибриноидного некроза появляется склероз или гиалиноз, изменяются функции клапанов сердца (пороки сердца). Наблюдается неподвижность суставов, сужение просвета и потеря эластичности стенок сосудов, развивается гипоксия, атрофия и склероз органов. Гистохимические изменения определяются притоком ионов кальция в клетку, это тесно связано с необратимым повреждением и появлением признаков некроза.

Одним из важных признаков некроза клетки является изменение структуры ядра. Хроматин мертвой клетки преобразуется в крупные глыбки. Происходит уменьшение ядра в объеме, сморщивание, увеличивается плотность и базофильность (темно-синий цвет). После того как клетка подверглась некрозу цитоплазма её становится гомогенной и ярко ацидофильной, определяются изменения её цитоплазмы.

В первую очередь исчезают специализированные органеллы клетки, имеет место набухание митохондрий и деструкция мембран органелл, что вызывает вакуолизацию цитоплазмы. Далее можно определить лизис клетки, так называемый аутолиз. Все это означает, что в цитоплазме происходит свертывание или сгущение (коагуляция) белков вместо расплавления и разжижения масс сухого некроза.

При изменении межклеточного вещества меняются и межуточное вещество, и волокнистые структуры. Это характерно для фибриноидного некроза. Стойкая артериальная гипертония, приобретающая прогрессирующий характер, хотя при своевременно начатом лечении такое случается редко, сопровождается изменениями глазного дна, такими как кровоизлияния, отек диска зрительного нерва, наполнение жидкостью клетчатки.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Фибриноидный некроз соединительной ткани стенок сосудов может быть следствием фибриноидого набухания при аллергическом некрозе.

Фибриноидные изменения интимы артерий способствуют тромбозу и непрямому некрозу частей органов. При атеросклерозе примечательны длительные спазмы артериол и внезапные повышения артериального давления. При этом создаются условия для пропитывания фибриногена, фибрина, форменных элементов крови. Преобразования иммунных комплексов с фиксацией группы белков циркулирующих в крови способствует нарастанию пропитывания и развитию фибриноидного некроза.

Можно наблюдать деструктивные процессы выраженные дистрофией и гибелью мышечных клеток с последующим их лизисом. Массивное проникание плазменных белков, соединение их с веществом базальных мембран приводит к тому, что накапливается тропоколлаген, происходит пролиферация эндотелиальных и гладкомышечных клеток и их гибель. Эти все изменения происходят в результате острого фибриноидного некроза.

При глубокой деструкции сосудистых стенок возникает периваскулярный выход плазмы из кровеносного русла, кровоизлияния, образование аневризм и разрывов. Фибриноидный некроз в начале развития захватывает среднюю оболочку артериальных сосудов (медиа), а затем распространяется очагами на все стенки сосудов. Во время этого процесса появляются клеточные инфильтраты, с преобладающими в них нейтрофилами.

Далее патологические изменения сосудов заканчиваются образованием стенозов и аневризм. Чаще всего поражению поддаются почки, сердце, иногда периферическая нервная система, желудочно-кишечный тракт, кожа. Уязвимыми могут быть центральная нервная система, печень, селезенка, надпочечники, яички и легкие. Вовремя назначенный преднизон и циклофосфамид уменьшают выраженность симптомов и снижают летальный исход заболевания.

При отсутствии поражения почек прогноз благоприятнее. Прогноз лечения запущенных стадий в целом, конечно же, неблагоприятный, в случае поражения нескольких органов развитие патологии происходит быстро, после установления диагноза, в большинстве случаев, люди умирают в течение трех месяцев.

Вопросы клинической патологической анатомии: Учебное пособие, страница 13

О роли последних свидетельствует заболеваемость волчаночным диатезом однояйцевых близнецов, а так же высокая частота случаев СКВ, выявленная при обследовании семей. Накопилось достаточно данных в пользу вирусной этиологии СКВ. В эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах больных СКВ обнару­жены вирусоподобные включения. Действие вирусов на организм человека объясняют следующим образом:

— лимфотропные вирусы могут оказывать непосредственное влияние на иммунную систему и нарушать механизм иммунорегуляции;

— вирусная инфекция через процесс клеточной деструкции приводит к освобождению эндогенной ДНК, что может непосредственно стимулировать ауто­им­мунизацию;

— вирусы, содержащие ДНК, вследствие перекрестных реакций могут вызывать продукцию аутоантител к ДНК.

Патогенез СКВ, таким образом, связывают с нарушением регуляции гумо­рального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом.

Характерных признаков, которые позволили бы поставить диагноз СКВ, насчитывается немного. К ним относятся структуры, окрашиваемые гемато­ксилином и эозином, так называемые НЕ-тельца (Gross), определенные морфологические изменения в почках (феномен проволочной петли) и сосудах селезенки (феномен луковичной шелухи или "луковичный" склероз). В целом картина поражения внутренних органов при СКВ может быть многообразной, но при остром течении иногда слабо выраженной.

НЕ-тельца (гематоксилиновые). Прежде всего их обнаруживают в обла­сти очагов некроза. Они происходят из клеточных ядер так как содержат ДНК и Ig. По вариантам окраски in vitro они отличаются от LE-клеточных элементов (представляют как известно волчаночные клетки — микрофаги и макрофаги, фагировавшие клетки с поврежденными ядрами). Эти структуры чаще всего об­на­ру­живают в области фибриноидных изменений: в почечных клубочках, коже и эндокарде, а также в серозных и синовиальных оболочках, в лимфоузлах и селезенке.

Наиболее характерные изменения выявляются в почках и селезенке. В почках, как правило, обнаруживают типичные гранулярные отложения иммун­ных комплексов, содержащих IgG и IgM — антитела, иногда линейные, что ассоциируется с выработкой антител к антигенам базальной мембраны. Капиллярные мембраны клубочков при этом утолщаются, принимают вид проволочных петель. Наряду с гематоксилиновыми тельцами и гиалиновыми тромбами, они служат патогномоничными признаками СКВ и волчаночного нефрита. При этом макроскопически почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. В селезенке большей частью обнаруживают фолликулярную гиперплазию с увеличением числа плазматических клеток. Особенно харак­терен феномен луковичной шелухи: периваскулярный фиброз вокруг центра­ль­ных артерий, состоящий из концентрически расположенных нитей коллагена и фибробластов. Среди них локализуются Ig и комплемент.

В лимфоузлах обнаруживают отграниченные некрозы и пролиферацию клеток. В коже общими изменениями при макулопапулезных и дискоидных формах являются атрофия эпидермиса и гиперкератоз, дистрофические процессы базального слоя, инфильтрация мононуклеарами вокруг сосудов и придатков кожи, а так же фибриноидный некроз сосудов и эпидермиса. Патогномонично обнаружение гематоксилиновых телец. На боковых поверхностях лица макроскопически видны симметричные, красные, шелушашиеся участки, соединенные узкой красной полосой на переносице (фигура бабочки). В сердце типичен веррукозный эндокардит, который поражает не столько края клапанов, сколько их поверхность, сухожильные нити и пристеночный эндокард (обозначается как эндокардит Либмана — Сакса). В наши дни наблюдается редко, в связи с подоб­ной локализацией часто клинически не проявляется. Пороки клапанов также раз­ви­ваются относительно редко. Бородавчатые структуры формируются в резу­льтате отложений фибрина в верхних слоях соединительной ткани и скоплений гранулоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, а так же крови, что и придает им своеобразный вид. В миокарде обнаруживают сосудистые изменения с перивас­ку­лярным склерозом. Уплотнение и фибриноидный некроз стенок сосудов при СКВ имеют большое патогенетическое значение, т. к. ведут к сужению просвета сосудов, образованию тромбов и полной закупорке. При поражении крупных со­су­дов может возникать, например некроз в головном мозге с гемиплегией. Ка­пилляриты, артериолиты, венулиты характеризуются возникновением в стенках их инфильтрата из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов. Процесс может принять настолько распространенный и выраженный характер, что осложняется массивным геморрагическим синдромом.

Что касается особенностей морфо­ло­гии СКВ у детей, то остановимся лишь на данных о поражении вилочковой железы. Эти данные противоречивы. Часто сообщают о выявлении лимфатических фолликулов с зародышевыми центрами и плазматическими клет­ками, в отдельных случаях находят вакуольную трансформацию телец Гассаля. Относительно редкую картину заболевания представляет волчанка новорожденных, которую распознают по транзиторным кожным проявлениям и нарушению проводимости сердца. Наиболее характерны кожные проявления, у детей в возрасте до 6 месяцев они, как правило, заживают. Перечисленные мор­фо­логические изменения во внутренних органах, их клинические проявления и общеизвестные исходы (почечная недостаточность, склероз и т. д.) определяют прогноз СКВ. Средняя продолжительность болезни составляет 10 лет. Успешная терапия может способствовать улучшению прогноза, так приводятся данные о спонтанной ремиссии у 35% больных в группе из 520 пациентов. Около 40% больных СКВ умирают от уремии, около 20% — от поражений ЦНС, реже — от пневмонии и сепсиса, еще реже — от кровотечения и анафилактических реакций.

В заключении, отметим, что следует помнить о СКВ-подобных синдромах, так описаны: синдром Шарпа, синдром Провоста, псевдоволчаночный синд­ром, подобие СКВ при дефектах системы комплемента. Диагностика указанных страданий непроста, поскольку связана с проведением иммунологических и иммуноморфологических исследований.

Тромбоз селезеночной вены, тромбофлебитическая спленомегалия

Возможность возникновения внепеченочной блокады портального кровообращения существует и при развитии тромбоза селезеночной вены.

Изолированный тромбоз селезеночной вены был описан еще в середине прошлого века. В 1920 г. Eppinger выделил это заболевание в отдельную нозологическую форму под названием тромбо-флебитической спленомегалии.

Тромбоз селезеночной вены развивается обычно в связи с ее воспалительными изменениями в результате инфекции и интоксикации, хотя могут играть роль и другие факторы — травмы, опухоли, распространение воспалительного процесса с соседних органов. В значительном проценте случаев клиническая картина «тромбофлебитической спленомегалии» вызывается не тромбозом селезеночной вены, а стенозом и облитерацией воротной вены рубцового происхождения. И даже в тех случаях, когда в селезеночной вене обнаруживают тромб, он часто оказывается вторичным, образовавшимся в связи с тромбозом ствола воротной вены. Все это объясняет сложность диагноза тромбоза селезеночной вены. И хотя в последние годы он ставится довольно широко и очень часто, однако это не соответствует истинному характеру процесса.

Тромбоз селезеночной вены характеризуется длительным волнообразным течением с лихорадочным периодом в начале заболевания и при обострениях процесса. Боли при тромбозе селезеночной вены редко носят очень сильный характер и могут локализоваться не только в левом подреберье, но и в эпигастральной области. Главным симптомом заболевания является увеличение размеров селезенки, которая становится плотной, иногда болезненной. Существует возможность быстрого уменьшения размеров селезенки после кровотечений. Тромбоз селезеночной вены сопровождается развитием портальной гипертонии. Это в свою очередь влечет за собой увеличение коллатеральных связей, появление варикозно расширенных вен, являющихся источником кровотечений. Массивные кровотечения из сосудов желудочно-кишечного тракта являются особенностью тромбоза селезеночной вены.

Течение заболевания сопровождается некоторыми изменениями крови, позволяющими уточнить при наличии других симптомов характер патологического процесса. Эти изменения—анемия, лейкопения, тромбоцитопения— не являются строго специфическими и характерны более для гиперспленизма, чем для тромбоза селезеночной вены. Анемия может быть обусловлена и кровотечениями из варикозно расширенных вен. Она имеет обычно гипохромный характер. Резистентность эритроцитов при заболевании нормальная. Печень в большинстве случаев, особенно в ранних стадиях заболевания, не изменена, лишь на более поздних этапах может развиваться цирроз печени.

Диагноз тромбоза селезеночной вены представляет большие трудности, причем отмечается наклонность к гипердиагностике этого процесса. С другой стороны, некоторые случаи тромбоза, особенно протекающие с кровотечениями, диагностируются как острая брюшная катастрофа и больные подвергаются операции, например в связи с подозрением на кровоточащую язву желудка. Поэтому необходим тщательный анализ анамнестических данных, пальпаторного обследования брюшной полости (наличие увеличенной селезенки), данных исследований крови (лейкопения, тромбоцитопения), прежде чем ставить диагноз тромбоза селезеночной вены. Очень часто тромбоз селезеночной вены сопровождается одновременно поражением воротной вены, в связи с чем диагноз тромбоза еще более усложняется. Все большее распространение получает метод контрастного изучения сосудов портальной системы (метод силенопортографии). Спленопортография заключается в чрескожном введении через иглу в пульпу селезенки контрастного вещества и производстве серийных снимков. Возможно применение и одномоментной спленопортографии, однако серийные исследования дают большее представление о состоянии портального Кровообращения и обладают большими диагностическими возможностями. Особенно показано применение этого метода при заболеваниях, сопровождающихся портальной гипертонией. Противопоказаниями для проведения этого метода исследования являются почечная недостаточность, геморрагические диатезы, острые заболевания печени.

После обычной подготовки больных для рентгенологического исследования органов брюшной полости и инъекции наркотика чрескожно вкалывают иглу в пульпу селезенки на 2—4 см после прокола капсулы и через нее вводят 70% кардиотраст, подогретый до 37—38°. На серийных снимках вначале определяется депо контраста в селезенке, вслед за чем начинают проявляться селезеночная, а затем воротная вена. При тромбофлебитической спленомегалии на спленопортограммах определяется депо контраста в селезенке, получить же изображение селезеночной и воротной вены не удается. Лишь иногда выявляется слабое заполнение контрастом коллатеральных сосудов с направлением от депо к верхнему полюсу селезенки и пищеводу.

Спленопортография является единственным методом, позволяющим достаточно точно диагностировать тромбоз селезеночной вены. Этот метод с успехом применяется и для диагностики тромбоза воротной вены. Изучение спленопортограмм позволило выделить два вида блоков в системе воротной вены—внепеченочный и внутрипеченочный, связанный обычно с развитием цирроза печени.

Одновременно со спленопортографией применяется и второй метод —спленометрия, позволяющий объективно судить о состоянии кровообращения в портальной системе. Известно, что давление в пульпе селезенки превышает давление в воротной вене всего лишь на 5—7 мм вод. ст. Определение давления осуществляется через иглу, которая вводится в пульпу селезенки для проведения спленопортографии. До введения контраста через эту иглу измеряют давление. В норме оно колеблется от 100 до 160 мм вод. ст., повышаясь в случае затруднения оттока в воротной вене в 3—4 раза.

Источники:

Http://www. ayzdorov. ru/lechenie_nekroz_fibrinoidnii. php

Http://vunivere. ru/work5177/page13

Http://www. sweli. ru/zdorove/meditsina/gematologiya/tromboz-selezenochnoy-veny-tromboflebiticheskaya-splenomegaliya. html