Кистозная гипоплазия нижней доли левого легкого

Рис.1 Рентгенограммы больной в прямой и боковой проекциях.

Рис.3-6. Компьютерные томограммы больной на различных уровнях грудной клетки.

РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ ЦЕНТР ХИРУРГИИ ИМ. АКАД. В.ВАХИДОВА

Отделение хирургии легких и средостения

Выписка из истории болезни № 1230

Диагноз: Врожденная кистозная гипоплазия левого легкого.

Больная У. 23 лет, поступила в плановом порядке.

ЖАЛОБЫ на кашель со слизисто-гнойной мокротой, частые простудные заболевания, недомогание.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: со слов больной считает себя больной в течении нескольких лет, отмечала частые простудные заболевания. В январе месяце 2004г. заболела ОРВИ, увеличилось количество мокроты, повысилась температура тела до 39 С. клетки. После чего обратилась к врачу по месту жительства. Сделана рентгенография, обнаружена гипоплазия левого легкого. Больная обратилась к нам на оперативное лечение.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: Вирусным гепатитом не болела. Последняя менструация 14 марта перерыв 30 дней. Аллергии к лекарственным препаратам не отмечала.

ОБЪЕКТИВНО: состояние при поступлении удовлетворительное, сознания ясное, положение активное. Периферические л/узлы не увеличены. Грудная клетка цилиндрической формы, обе половины равномерно участвуют в акте дыхания. При пальпации болезненных точек нет. При перкуссии легочной звук с обеих сторон. Аускультативно справа везикулярное дыхание, слева дыхание жесткое, множество разнокалиберных влажных хрипов. Тоны сердца ясные. АД 90/60 мм рт. ст. Пульс 82 в мин. Живот обычной формы, равномерно участвует в акте дыхания. При пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Стул и диурез без особенностей.

Больной в отделении обследован: по анализам крови и мочи особой патологии не найдено. ЭКГ диффузные дистрофические изменения. Спирография: Нарушения ФВД по смешанному типу с преобладанием рестрикции. Рентгенологически: Врожденная кистозная гипоплазия левого легкого. КТ грудной клетки: картина кистозной гипоплазии левого легкого. УЗИ бр. полости без особенностей. Бронхоскопия — 2-х сторонний катаральный эрозивно-геморрагический эндобронхит, слизистый гной В6-10.Больной выставлен клинический диагноз: ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕВОГО ЛЕГКОГО. Больная подготовлена к операции, выполнены санационные бронхоскопии, противовосполительная и антианемическая терапия. Общее состояниев динамике улучшилось.25.03.04г. выполнена операция пульмонэктомия слева. Послеоперационный период протекал гладко, отмечалась обострение бронхита нижней доли справа, проводилась консервативная терапия, общее состояние больной в динамике улучшилось, рана зажила первично, швы удалены на 13-е сутки. Также проводилась пункционная терапия с введением в плевральную полость антибактериальных препаратов. Плевральная полость заполнилось однородным содержимым. Больная выписывается для дальнейщего амбулаторного наблюдения. Рек-но: профилактика простудных заболеваний. Повторный осмотр через 1 месяц. Наблюдение в поликлинике по месту жительства, ограничение физ. нагрузки.

ChildCareInfo

Пороки развития органов дыхания

ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО. Гипоплазаей легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную. При простой гипоплазии равномерно недоразвиты легкое, отдельные его доли или сегменты. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого или его долей сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела легкого. Простая гипоплазия долей легкого в отличие от кистозной описывается чаще, чем гипоплазия всего легкого.

При простой гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологические симптомы уменьшения легкого: асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в больную сторону.

При бронхографическом исследовании обнаруживается уменьшение числа генераций бронхов, деформация которых связана с хроническим воспалением, а при его отсутствии просвет бронхов может быть нормальным. Другим типом изменений бронхограммы является отхождение тонких бронхиальных ветвей от крупных бронхов. Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.

Кистозная гипоплазия представляет собой врожденное недоразвитие респираторных отделов легкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, занимают место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостенных полостей. Кистозная гипоплазия рассматривается в настоящее время в качестве самостоятельной формы.

При морфологическом исследовании удаленных легких выявляется аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, в субсегментарных и более мелких бронхах нет хряща. В части случаев отмечается агенезия респираторного отдела легких (респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы), в других — выпадение промежуточного отдела бронхиального дерева, когда мелкие бронхи и бронхиолы отходят непосредственно от крупных бронхов.

Кисты легких имеют строение бронхов, но без хрящевых включений. Стенки полостей выстланы цилиндрическим мерцательным или кубическим эпителием, содержат базальную мембрану и мышечные волокна.

Клинические проявления кистозной гипоплазии зависят от объема поражения, тяжести и длительности хронического воспаления. В анамнезе детей отмечаются повторные респираторные заболевания, ОРВИ, осложненные бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и сопровождается клиническими проявлениями хронической пневмонии. В отличие от пороков развития бронхов распространенного типа при кистозной гипоплазии выраженность анатомических изменений в легких часто не соответствует относительно нетяжелому течению болезни.

Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные, тонкостенные наслаивающиеся друг на друга округлые просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.

Бронхографически выявляются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными и шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют.

Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит, при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ. Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани.

Пороки развития стенки бронхов можно условно разделить на ограниченные и распространенные. Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур обычно приводят к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину. К группе ограниченных пороков развития стенки трахеи и бронхов относят стенозы трахеи, врожденную лобарную эмфизему, трахеобронхопищеводные свищи и дивертикулы трахеи и бронхов.

При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках трахеобронхиального дерева, что накладывает отпечаток на патофизиологические и клинические проявления болезни. К распространенным порока развития стенки трахеи и бронхов относят трахеобронхомегалию (синдром Мунье-Куна), трахео-бронхомаляцию, синдром Вильямса—Кемпбелла, бронхомаляцию и брон-хиолоэктатическую эмфизему.

В основе патогенеза рассматриваемых заболеваний лежит дискинезия трахеобронхиального дерева. Изменения просвета бронхов во время дыхательного цикла определяются соотношением внутригрудного и внутрипросветного давления и механическими свойствами стенки бронхов. В нормальных условиях даже при форсированном дыхании и кашле изменение просвета бронхов не превышает 50%. Если механические свойства стенки изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронхов вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот феномен, в свою очередь, приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов дистальнее места обструкции, создавая условия для эмфиземы и хронического воспаления.

Кистозная гипоплазия верхней доли правого легкого

Кистозная гипоплазия верхней доли правого легкого: а — передне-задняя бронхограмма; б — ангиоггульмонограмма;в — контрастирование бронхиальных артерий; г — макропрепарат (фронтальный разрез).

Хирургическое лечение заключается в удалении легкого или доли.

При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пульмонэкто-мию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого иногда представляет известные трудности.

Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют функционирующей легочной паренхимы.

«Руководство по пульмонологии», Н. В.Путов