Идиопатический фиброзирующий альвеолит

. или: Идиопатический легочный фиброз, синдром Хаммена-Рича, идиопатическая интерстициальная пневмония (пневмонит), ИФА

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это заболевание легких, характеризующееся развитием воспалительного процесса в стенке альвеол (дыхательные пузырьки, в которых происходит газообмен) и окружающей интерстициальной ткани (соединительная ткань, образующая опорный каркас всех органов) с последующим переходом в фиброз (уплотнение легочной ткани, замещение ее соединительной тканью) и возникновением прогрессирующей дыхательной недостаточности. ИФА, как правило, возникает после 40 лет, чаще у курильщиков. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с необратимой утратой функций легких, в значительной степени укорачивая жизнь пациента.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Прогрессирующая одышка – является ведущим симптомом заболевания. Как правило, сначала возникает при физических нагрузках, с течением времени нарастает, отмечается и в покое. Длительное время может быть единственным симптомом болезни. Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты. Боль в грудной клетке – чаще двусторонняя, в нижних отделах легких, усиливается при глубоком вдохе. Снижение массы тела. Повышение температуры тела – в большинстве случаев температура невысокая (до 37,5 градусов). Может сохраняться долгое время, не устраняется лечением антибиотиками. Реже наблюдается острое начало заболевания с подъемом температуры тела до 38° С и выше. Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Синюшность кожных покровов — при длительном или остром течении. Изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).

Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония/пневмонит) – изменения в легких характеризуются преобладанием фиброза (уплотнение легочной ткани, замещение ее разрастающейся соединительной тканью) над воспалением. Заболевание быстро прогрессирует, практически не отвечает на проводимую терапию, быстро приводит к потере функциональных возможностей легких. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет. Синдром Хаммена-Рича (острая интерстициальная пневмония/пневмонит) – имеет крайне агрессивное течение. За несколько месяцев приводит к развитию выраженного фиброза (разрастание и уплотнение соединительной ткани) легких и летальному исходу. Группа других интерстициальных пневмоний/пневмонитов – в патологическом процессе в легких преобладает воспаление над фиброзом. Характеризуются медленным нарастанием симптомов и более благоприятным прогнозом — продолжительность жизни до 10 лет и более:

неспецифическая интерстициальная пневмония/пневмонит; криптогенная организующая интерстициальная пневмония/пневмонит; интерстициальная легочная болезнь, ассоциированная с респираторным бронхиолитом; десквамативная интерстициальная пневмония/пневмонит; лимфоидная интерстициальная пневмония/пневмонит; неклассифицируемые интерстициальные пневмонии/пневмониты.

вирусы (например, аденовирус, вирус гепатита С, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, герпес-вирус); экологические и профессиональные вредности (длительный контакт с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами); курение; гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера. Установлено, что ГЭРБ ассоциируется с более тяжелым течением ИФА и, вероятно, имеет значение в развитии данного заболевания.

Врач пульмонолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Сбор жалоб (прогрессирующая одышка, кашель, боль в грудной клетке, общая слабость, снижение массы тела). Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание; выяснение возможных причин возникновения болезни (курение, профессиональные вредности, перенесенная вирусная инфекция). Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа). Анализ мокроты. Рентгенография органов грудной клетки – не достаточно информативна для постановки диагноза, но позволяет выявить изменения в легких и заподозрить ИФА. Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – в настоящее время является « золотым стандартом» диагностики ИФА. Позволяет более детально определить характер изменений в легких. Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению. Бодиплетизмография – метод оценки функции внешнего дыхания, который позволяет определять все объемы и емкости легких, в том числе те, которые не определяются спирометрией. Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. Во время исследования можно взять биопсию пораженного участка. Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Как правило, биопсия, взятая при бронхоскопии оказывается неинформативной, поэтому показана открытая (хирургическая) биопсия наиболее пораженного участка легочной ткани. Метод используется при тяжелом течении заболевания и невозможности постановки диагноза по данным вышеперечисленных исследований. Возможна также консультация терапевта.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Противовоспалительная терапия:

глюкокортикостероидные гормоны; цитостатики; антиоксиданты.

Антифиброзная терапия — направлена на препятствие разрастанию соединительной ткани (ткань, составляющая опорный каркас всех органов) в легких.

Терапия, направленная на устранение симптомов:

бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой; антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) – при избыточной свертываемости крови.

Кислородотерапия (ингаляции кислорода). Трансплантация легких. Терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) — попадание содержимого желудка в бронхи и легкие вследствие слабости нижнего пищеводного сфинктера, в сочетании с которой ИФА имеет более тяжелое течение.

Осложнения и последствия

дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме); легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии; хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких); присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии (воспаление легочной ткани); возможна трансформация в рак легкого.

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Отказ от курения. Избегание длительного контакта с экологическими и профессиональными вредностями (с древесной и металлической пылью, различными химическими веществами, например, асбестом, силикатами). Своевременное лечение вирусных инфекций.

Дополнительно

Все они имеют общность происходящих в организме процессов и клинической симптоматики, отличия имеются лишь на микроуровне (в составе клеток, принимающих участие в патологическом процессе в легких).

1. Материалы XXI Национального конгресса по болезням органов дыхания, — Уфа, 2011.

2. Интерстициальные болезни легких, — под редакцией Н. А. Мухина. Издательство « Литтерра», 2007.

3. Диагностика болезней внутренних органов. Том 3 – Диагностика болезней органов дыхания, — Окороков А. Н., Москва, Медицинская литература, 2008.

4. Пульмонология. Клинические рекомендации, — ГЭОТАР – Медиа, 2007.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Альвеолит характеризуется изменениями в тканях альвеол (пузырьки легких, которые участвуют в процессе газообмена), которые уплотняются и провоцируют дыхательную недостаточность.

Одним из видов является идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), который считается одной из редких проявлений респираторного заболевания. Патологические изменения, происходящие в легких, зачастую приводят к летальным исходам.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это такое? Это болезнь, которая провоцирует воспалительный процесс в альвеолярной и интерстициальной ткани, что развивается в фиброз (уплотнение и замещение соединительной тканью) с последующей дыхательной недостаточностью. Данное заболевание часто наблюдается у курильщиков после 40 лет и характеризуется прогрессирующим развитием, значительно укорачивающим жизнь.

ИФА является собирательным словом, которое включает в себя некоторые заболевания:

Идиопатический фиброз легких (обычный пневмонит) – уплотнение ткани преобладает над воспалительными процессами, что имеет прогрессирующий характер и практически не поддается лечению. Как итог, приводит к кислородной недостаточности. Хаммена-Рича синдром (острый пневмонит) – агрессивное развитие фиброза. Группа других форм пневмонита – патологическое заболевание, где преобладает воспалительный процесс. Определяется усилением симптомов.

Заболевание проходит три этапа своего развития:

Отек интерстициальной и альвеолярной ткани; Воспаление интерстициальной и альвеолярной ткани; Разрушение альвеолярных стенок, утолщение тканей легких, замещение соединительной. Данная стадия имеет название «сотового легкого», поскольку вид легких схож с пчелиными сотами. перейти наверх

Симптоматика ИФА часто не проявляется либо является вялотекущей. Некоторые больные быстро привыкают в появившейся одышке, начиная вести пассивный образ жизни. При сборе жалоб пациенты часто указывают на то, что одышка у них присутствует уже несколько лет.

Симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита называют:

Одышка прогрессирующего характера, которая может быть единственным симптомом длительное время. Со временем она может проявляться даже в спокойном состоянии организма. Приводит к инвалидизации больного, который не может говорить, двигаться, обслуживать себя; Сухой кашель с незначительными отхождениями мокроты; Боли в груди с двух сторон, усиливающиеся при вдыхании; Потеря веса; Повышенная температура, реже лихорадка. Практически не сбивается даже антибиотиками; Слабость, снижение работоспособности, утомляемость; Утолщение костей на пальцах и выпуклость ногтя; Синюшность кожи.

перейти наверх

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.; Профессиональных и атмосферных вредностей; Курения; Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы; Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА проводится комплексная. Сюда входят следующие процедуры:

Сбор анамнеза: имелись ли в роду люди, болеющие данным заболеванием? Сбор жалоб: какие симптомы беспокоят пациента? Осмотр кожи, грудной клетки, прослушивание фонендоскопом легких; Рентгенография; Анализ мокроты; Компьютерная томография; Спирометрия – обследование внешнего дыхания; Бодиплетизмография – оценивание внешнего дыхания; Бронхоскопия – обследование бронхов при помощи вводимого аппарата вовнутрь; Биопсия – исследование кусочка ткани на клеточном уровне; Посещение терапевта.

перейти наверх

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как лечить идиопатический фиброзирующий альвеолит? Проводится комплексная терапия длительного характера, то есть требующая постоянного наблюдения у врача даже в случае выздоровления:

Противовоспалительная:

Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, колхицин); Глюкокортикоидные гормоны; Антиоксиданты.

Антифиброзная, направленная на подавление разрастания соединительной ткани. Используются препараты, тормозящие синтез коллагена. Симптоматическая:

Бронхорасширяющие средства, чтобы устранить одышку; Антикоагулянты, чтобы сделать кровь более жидкой.

Ингаляции кислородом (кислородотерапия). Терапия рефлюкса. Трансплантация легких.

Лечение становится эффективным на начальных стадиях заболевания и уменьшает свою эффективность по мере развития фиброза. Назначаются иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) и пенициллин. При острых формах заболевания назначается плазмаферез, эффективность процедуры которого пока до конца не изучена.

При выявлении аллергического или токсического происхождения болезни, например, при контактах с животными или работе на вредном производстве, больного ограждают от провоцирующего фактора.

В качестве профилактических мер проводится лечение всех вирусных инфекций организма, отказ от курения, а также ограничение пациента от контактов с вредными веществами и загрязненной средой.

Продолжительность жизни при ИФА

Лечение современными методами не являются эффективными. Зачастую ИФА прогрессирует, что в различные временные промежутки приводит к нарушениям функций легких:

При идиопатическом фиброзе легких продолжительность жизни не более 5 лет; При синдроме Хаммена-Ричи прогноз жизни становится неутешительным: буквально за несколько месяцев пациент умирает. Сколько живут люди при других группах пневмонии? Самый благоприятный прогноз составляет 10 и более лет.

При отсутствии лечения пациенты живут 4-6 лет, а иногда 1-2 месяца. При своевременном лечении трудоспособность больных восстанавливается, однако они навсегда становятся посетителями пульмонологов и ревматологов.

Осложнениями могут быть:

Недостаток кислорода; Легочная гипертензия; Сердечная недостаточность; Развитие вторичных инфекций; Переход болезни в рак легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, что за болезнь, какие симптомы?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — легочное заболевание, которое встречается достаточно редко. Сопровождается "склерозом легких" и легочной недостаточностью. Чаще всего встречается у людей старше 50 лет, в основном, у мужчин. В качестве симптомов болезни выступают одышка и кашель.

Как правило, болезнь у пациентов диагностируют на 1-3 год течения. Ранее трех месяцев практически невозможно определить её симптомы. Пациенты больные ИФА в 4-12 раз чаще заболевают раком легких, чем обычные люди, даже если они никогда не курили.

Лечение болезни эффективно на начальных стадиях, а на поздних стадиях оно затруднено и малоэффективно.

Легочное заболевание, которое бывает довольно редко. К сожалению, оно трудно лечится, вернее, прогноз по этому диагнозу зачастую неблагоприятный, особенно если человек не лечится. Но если меры приняты вовремя, то можно поставить больного на ноги, правда, придется постоянно наблюдаться у врача.

На днях ушел из жизни известный артист Александр Тиханович, он страдал несколько лет от идиопатического фиброзирующего альвеолита, но спасти его не удалось.

Другие названия этой болезни

Это аутоимунное заболевание. Больше всего ему подвержены мужчины за 50. Основные симптомы на начальном этапе — одышка и кашель без отхаркивания, могут быть признаки простудного/вирусного заболевания, потом одышка нарастает, человек может стать инвалидом. Еще симптомы: миалгия, артралгия, пальцы — "барабанные палочки", слабость.

При позднем обращении к медикам (бывает, болеют даже год-три) прогноз продолжительности жизни — 4-6 лет.

Подробнее о заболевании тут.

О данной болезни заговорили после смерти солиста виа "Верасы" Александра Тихановича, эта редкая форма заболевания легких у него была. Иначе ее называют синдром Хаммена-Рича, фиброзная дисплазия легких. Начали обращать на нее внимание в 60-е годы. Это патологический процесс, который приводит к развитию дыхательной недостаточности и обширному поражению легких. Часто болезнь оказывается неизлечимой, с летальным исходом. Чаще всего болезнь поражает мужчин старше 50 лет и женщин старше 50 лет.

Причина заболевания кроется. как полагают врачи, в вирусной природе, аутоиммунных заболеваниях, наследственной предрасположенности.

Первые симптомы-это одышка при минимальных физических нагрузках, боли в грудной клетке, мышечные и суставные боли.