Гипоплазия почки у ребенка: что делать при выявлении данной патологии?

Гипоплазия почки у ребенка — это уменьшение органа в размерах, но при этом нормальное функционирование и гистологическое строение. В основное данная патология бывает односторонней, но изредка поражает обе почки.

При гипоплазии у детей прибегают к оперативному вмешательству только в случае неэффективности традиционной терапии. Среди врожденных аномалий мочеполовой системы такое отклонение составляет 8 — 11%.

Классификация патологии

Гипоплазия формируется по причине неправильного развития почки ещё в эмбриональный период. По внешнему виду и по своим функциям гипоплазированная почка смотрится, как нормальный орган, только несколько меньшего размера. Но присутствуют некоторые гистологические изменения, дающие возможность классифицировать патологию на простую гипоплазию или в сочетании с олигонефронией и дисплазией.

Для простой гипоплазии характерно лишь наличие меньшего количества чашечек и нефронов почки. Гипоплазия с олигонефронией проявляется уменьшением числа клубочков почек в сочетании с увеличением их размеров, фиброзом интерстициальной ткани и расширение просвета канальцев. Гипоплазия с дисплазией дополняется формированием мышечных или соединительных муфт рядом с канальцами почек, присутствием кист на клубочках или канальцах, включений хрящевой, лимфоидной и костной ткани.

Гипоплазия правой или левой почки у ребенка клинически может протекать бессимптомно, но зачастую в пораженной почке развивается пиелонефрит, провоцирующий повышение давление внутри органа.

Тяжелые формы двусторонней гипоплазии проявляют себя рано — уже в первые годы жизни новорожденного. При этом дети отстают в физическом развитии, у них отмечается бледность кожи, частое повышение температуры, диарея и признаки рахита. Также сильно ухудшается концентрационная способность почек

Клиническая симптоматика патологии

Односторонняя гипоплазия левой почки или правой может никак не проявляться на протяжении всей жизни, но зачастую уменьшенная почка поражается пиелонефритом и становится источником формирования повышенного кровяного давления.

Именно уменьшенная почка может стать причиной развития артериальной гипертензии на ранних этапах жизнедеятельности ребенка. Такие формы гипертензии могут принимать злокачественное течение, а главным способом лечения в такой ситуации становится нефрэктомия, но при условии одностороннего поражения.

Двустороннее поражения органа формируется очень рано — ужа на первых этапах жизни после рождения ребенка, то есть даже в первые недели его жизнедеятельности. При этом дети с пораженной почкой начинают отставать в своем развитии и росте. Часто у них наблюдается рвота, бледность, понос, увеличение температуры тела, могут присутствовать симптомы рахита.

Также проявляется ярко выраженное ухудшение концентрационных функций почки, но данные биохимического обследования ещё продолжительное время не изменяются и не отклоняются от нормы. Показатели артериального давления тоже нормальные, а поднимаются только при условии развития хронической недостаточности. Часто болезнь может осложняться тяжелой формой пиелонефрита.

Диагностика патологии

Главным методом обследования пациентов является ультразвуковая диагностика. Кроме того для выявления степени функциональности органа организуется экскреторная урография и радиоизотопное обследование.

По данным проведенного обследования выявляется почка, размеры которой будут меньше нормы, количество чашечек будет составлять не более шести, а лоханка будет обладать измененной структурой. Одновременно с этими отклонениями мочеточник может оставаться нормального размера или тоже будет уменьшен. Помимо этого может проявляться обструкция, стеноз, расширение в мочеточниках, а артерия почки остается недоразвитой в любом случае.

Гистологическая структура уменьшенного органа при условии отсутствия других осложнений соответствует своей возрастной норме. При одностороннем поражении могут быть диагностированы пороки в развитии другой почки, такие как её удвоение, дисплазия или гидронефроз.

Гипоплазия почки у новорожденного должна быть дифференцирована от вторичных процессов атрофии органа, например, от нефросклероза или сморщенной почки, развивающихся по причине хронических воспалительных процессов, обструктивных поражений — пиелонефрита, нефрита, стеноза артерии почки, почечной недостаточности.

При гипоплазии чашечки не подвергаются деформации в отличие от пиелонефрита, а только уменьшается их количество и размер, а на урограммах становится видна компенсаторная гипертрофия во второй почке.

Важную роль в дифференциальной диагностики болезни играет проведение ангиографии почки. При гипоплазии диаметр просвета вены и артерии почки уменьшается в 1,5 — 2 раза в сравнении с сосудами здоровой почки. Последующие сосудистые генерации также истончены, но прослеживаются вплоть до периферии почки. При вторично сморщенной почке на снимках прослеживается нормальный диаметр артерии почки, но остальные генерации заметно сужены, изогнуты, большинство из них обрублены, а периферия не прослеживается вообще.

Диагностическая ценность проведения почечной биопсии крайне мала.

Лечение патологии

Если развивается у плода гипоплазия и в дальнейшем после рождения ребенка никак себя не проявляет, то лечение может не потребоваться, так как состояние длительное время остается компенсированным второй почкой.

Необходимость лечения проявляется при развитии вторичных поражений, которые объясняются постоянно прогрессирующими изменениями в гемодинамике, уродинамике, инфицированием мочевыводящих каналов и формирование нефросклероза.

При отсутствии явных проявлений недостаточности почек рекомендуется соблюдение диеты с низкой концентрацией соли и ограничением употребления животных белков. Важно следить за режимом питания и жизни. При активизации негативных процессов требуется эмболизация артерий в почке или нефрэктомия — удаление пострадавшей почки. Лечение гипоплазии почки у ребенка при условии сохранности её работы на 30% предполагает сохранение органа.

В случае нарастания симптоматики недостаточности почек, пациентов переводят на диализ, а также им рекомендуется организация пересадки органа.

При развитии двусторонней гипоплазии, осложненной тяжелой формой почечной недостаточности единственным вариантом сохранения жизни является двусторонняя нефрэктомия, и проведение последующей пересадки почки. Только высококвалифицированный специалист может принимать решение о тех или иных действиях в отношении пациента.

Гипоплазия почки: причины возникновения, симптомы и методы лечения

Гипоплазия почки — это довольно редкая врожденная патология, когда наблюдается уменьшение размеров органа с сохранением анатомической структуры и функции. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще чем у девочек.

Причины развития

Гипоплазия почек обычно наблюдается у тех детей, матери которых во время беременности:

курили сигареты; принимали наркотические средства; перенесли травмы живота, в том числе его ушиб; были подвержены воздействию радиации; злоупотребляли алкоголем; длительное время находились в аномально жарких условиях.

Также причинами гипоплазии почки могут быть следующие факторы:

внутриутробное нарушение кровообращение (например, тромбоз вен); наследственная предрасположенность; маловодие; пиелонефрит, возникший на первом году жизни ребенка или внутриутробно; перенесенные инфекции: краснуха, грипп, токсоплазмоз; скрытые заболевания воспалительного характера, затрагивающие паренхиму или корковое вещество почек.

Классификация патологии

Различают 3 основных вида почечной гипоплазии:

Простая форма. Орган уменьшен в размере. Число функционирующих элементов и чашечек снижено. В сочетании с недостаточным количеством нефронов. Клубочков мало, а соединительной ткани много, почечные канальцы расширены. В сочетании с дисплазией. Помимо уменьшения размеров почки наблюдаются различные аномалии развития ренальной ткани.

Характерные симптомы

Чаще всего односторонняя гипоплазия почки (справа или слева) протекает совершенно бессимптомно. Это встречается тогда, когда второй орган справляется с дополнительной нагрузкой и стабилизирует работу мочевыделительной системы ребенка.

Если же обе почки меньшего размера, чем это необходимо, то признаки изменения в работе мочеполовой системы наблюдаются значительно раньше.

Чаще всего гипоплазия почки может проявляться:

повышением артериального давления; отечность на лице у ребенка; отставание в психическом или физическом развитии; признаки размягчения костей, что очень похоже на рахит, — искривление ног, большой живот, уплощение затылка и т. д.; развитие симптомов хронической почечной недостаточности; повышение температуры до субфебрильных цифр; периодическое или постоянное чувство тошноты, рвота.

У новорожденных односторонняя гипоплазия правой почки или левой может протекать бессимптомно. В случае двухсторонней формы, первые клинические симптомы появляются уже спустя несколько дней после рождения ребенка. К ним относится:

частая рвота; понос; развитие признаков ренальной недостаточности; вялость или полное отсутствие врожденных рефлексов, например, Галанта, опоры и т. д.; субфебрилитет; отравление организма шлаками, которые скапливаются из-за недостаточной работы мочевыделительной системы.

Гипоплазия левой почки, как и правой, у малышей постарше проявляется:

энурезом; отечностью лица; судорогами; нарушением мочеиспускания (частое, редкое, малыми порциями, обильное); жаждой; тяжестью в области поясницы или болевыми ощущениями внизу живота; отставанием в физическом развитии от сверстников.

Артериальная гипертензия развивается уже в подростковом возрасте.

Отдельные формы патологии

Гипоплазия левой почки. Она располагается немного выше правой, поэтому клиническая картина более яркая и выраженная. Обычно имеет место следующая симптоматика:

ноющие боли в пояснице, постоянного или периодического характера; уменьшение размеров парного органа; повышенное артериальное давление и признаки хронической урологической инфекции (пиелонефрит).

Уменьшение правой почки может проявляется болью в области поясницы или живота, но имеет более стертую клиническую картину.

Диагностика

Если течение патологии бессимптомное, то уменьшение размеров почки выявляют только при проведении планового медицинского профилактического осмотра. Для диагностики гипоплазии врач проводит углубленное обследование мочеполовой системы, включающее:

рентгенографию; магнитно-резонансную или компьютерную томографию; УЗИ брюшной полости; биопсию.

При необходимости назначаются и другие виды обследования, например:

экскреторная урография; почечная ангиография; общий анализ мочи; ретроградная уретеропиелография; исследование биохимических показателей «почечные пробы»; нефросцинтиграфия.

Гипоплазия и беременность

Если у женщины диагноз «гипоплазия почки», то перед тем как забеременеть, следует проконсультироваться с нефрологом и пройти обследование.

Однако, женщина во время вынашивания плода должна находиться под наблюдением не только акушера-гинеколога, но и уролога. В случае артериальной гипертензии или развития пиелонефрита проводится соответствующее лечение с помощью тех препаратов, которые не противопоказаны на имеющемся сроке.

При наличии выраженной почечной недостаточности, беременность противопоказана, так как это может закончиться гибелью ребенка и самой женщины.

Методы лечения

Гемодиализ. Назначается в тех ситуациях, когда гипоплазия почки осложнена почечной недостаточностью, патология перешла в фазу декомпенсации, а также в случае удаления обеих почек (на тот период, когда пациент ожидает пересадки донорского органа).

Хирургическое лечение. Удаление аномально измененной почки осуществляют тогда, когда это приводит к развитию пиелонефрита или стойкому повышению артериального давления. В случае двухсторонней гипоплазии, когда имеются признаки выраженной почечной недостаточности, рекомендована трансплантация данного органа.

Консервативная терапия. Если здоровая почка полностью справляется с повышенной нагрузкой, то лечение гипоплазии состоит в соблюдении диеты, питьевого режима и ведении здорового образа жизни.

При подозрении на развитие пиелонефрита проводится весь комплекс лечебных процедур, направленных на устранение инфекции.

Профилактичекие мероприятия

Если при гипоплазии уменьшены одна или обе почки, профилактика направлена на предупреждение развития инфекции (пиелонефрита) и прогрессированию почечной недостаточности. Для этого проводится коррекция водно-солевого баланса, антибиотикотерапия.

Рекомендации относительно образа жизни сводятся к соблюдению питьевого режима, который рассчитывается врачом в зависимости от выраженности почечной недостаточности у детей, выполнению умеренных физических нагрузок и своевременному прохождению медицинских осмотров.

Что такое гипоплазия почки

Гипоплазия почки — это врожденная патология, характерной особенностью которой является недоразвитое строение органа. Частота возникновения – от 0,09 до 0,16% случаев. Пораженный орган функционирует, но уменьшен в размерах и отличается сниженным на 50 % количеством почечных клеток – нефронов. В разрезе гипоплазированный орган имеет свойственные здоровой почечной ткани мозговые и корковые структуры и тонкостенную артерию.

Порок развития обеих почек встречается достаточно редко. Пациенты, страдающие подобным недугом, имеют тяжелую артериальную гипертензию и в большинстве случаев не доживают до совершеннолетия. Чаще всего диагностируют одностороннюю патологию. Врожденная аномалия обнаруживается как у мужчин, так и у женщин, причем представители сильной половины страдают гипоплазией в 2 раза чаще, чем девушки.

Выделяют несколько форм почечной гипоплазии:

Простую нормонефротическую. Этот вид отклонения характеризуется неизмененным внутренним строением бобовидного органа и незначительным сокращением количества чашечек; Сочетаемую с уменьшением числа клубочков, почечных долек и общим недобором массы органа (олигомеганефротическая гипоплазия). Пытаясь компенсировать недостающее количество структур, клубочки увеличиваются в размере. Кроме того, наблюдается расширение канальцев, утолщение сосудистых стенок и разрастание соединительной ткани внутри органа; Осложненную дисплазией – нарушением структурного развития почки.

Почему происходит неполноценное развитие почек?

Основные причины почечной гипоплазии кроются в дисбалансе внутриутробного развития плода. Гипоплазия – не единственное генетическое заболевание почек, которое встречается у человека. Случается, что у пациента диагностируют тазовую дистопию или недостаточное развитие надпочечников.

На формирование органа в пренатальный период оказывают влияние не только внутренние, но и внешние факторы. У некоторых людей почка не может полноценно развиваться и достигнуть нужного размера из-за генетической предрасположенности. В этом случае нарушенное кровоснабжение недостаточно развитых мельчайших бластемных узлов препятствует формированию канальцев и гломерул органа, результатом чего становится гипоплазия.

Влияние следующих внешних факторов на организм будущей мамы чревато недоразвитием почки у новорожденного:

травмы живота в период вынашивания; воздействие высокой температуры на материнский организм; хронический алкоголизм родителей; курение; облучение ионизирующими частицами.

Распространено мнение, что недостаточно развитый правый орган чаще диагностируют у женщин. Считается, что такое отклонение – следствие особенностей анатомического строения тела женщины

Неполноценные почки у младенцев и детей старшего возраста

Врожденное нарушение диагностируется как у взрослых людей, так и у детей. Гипоплазия почки у ребенка в половине случаев сопровождается другими отклонениями в развитии:

удвоением второго, относительно здорового бобовидного органа; расположением яичек вне мошонки; гипоспадией (неправильным положением) мочеиспускательного канала – уретры; сужением почечной артерии; экстрофией (выворотом) мочевого пузыря.

Около 30% всех врожденных пороков пренатального развития плода приходится на почечную дисплазию. Ее клинические признаки разнообразны:

возникновение диареи и рвоты; симптомы рахита; общая интоксикация организма; длительное повышение температуры тела от 37 до 38 °C; отставание в развитии.

Чаще всего аномалию развития обнаруживают не у новорожденных детей, а у малышей более старшего возраста. Нередко дисплазию выявляют при оформлении ребенка в детский сад или школу, иногда это происходит во время обследования, которое проводится по поводу иного, не связанного с почками заболевания.

Клинические проявления, которыми может сопровождаться почечная гипоплазия у маленьких пациентов:

отек конечностей и туловища; регулярное появление крови или гноя в моче; расположение яичек вне мошонки у мальчиков; стойкое повышение АД и головные боли; одутловатость лица (особенно в области вокруг глаз); характерный для нефротического синдрома отек клетчатки и межмышечной ткани; бледность и сухость кожного покрова; появление землистого оттенка кожи.

На отклонения в функционировании почек ребенка указывают и другие проявления:

судороги; неутолимая жажда; апатия и слабость; не соответствующее возрасту физическое развитие; болезненное мочеиспускание и ночное недержание мочи; приступы гипертонии; изменение оттенка и консистенции урины; поясничная боль или неприятные ощущения внизу живота; отек конечностей и лица; задержка выделения урины (дизурия); большой объем суточного количества мочи (полиурия); частое мочеиспускание небольшими порциями.

Если гипоплазия поражает не более 3-х сегментов почки, младенец в большинстве случаев оказывается жизнеспособным, но сталкивается с развитием стойкой гипертензии

Чем отличается порок развития правой и левой почки

Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от особенностей врожденного порока левого бобовидного органа. Анатомическая специфика правой почки такова, что нормальное положение этого бобовидного органа – слегка ниже левой почки. В клиническом и функциональном смысле аномалии развития обоих парных органов имеют одинаковые признаки. Обнаружить, что правая почка развита не полностью, специалист может еще на этапе внутриутробного развития плода или во время первичного осмотра новорожденного.

Достаточно трудно дифференцировать гипоплазированную почку, т. к. при проведении эхографии пораженный орган напоминает дисплазированный (сморщенный). У некоторых пациентов бывает двусторонняя дисплазия бобовидного органа, которую характеризует неправильное развитие составляющей почки эпителиальной ткани.

В том случае, если физиологическое отклонение дополняется локализованной в мочевыделительной системе инфекцией, нефропатией или мочевым рефлюксом, требуется адекватный терапевтический курс по устранению этих заболеваний. Чтобы избежать иных осложнений, левую почку, берущую на себя функции обоих органов, следует тщательно беречь: избегать переохлаждения организма, инфекции и вирусов. Чтобы качество жизни с одной полноценно функционирующей почкой не ухудшилось, следует придерживаться здорового образа жизни: разнообразно питаться, избегать употребления спиртных напитков, курения и т. д.

Концентрационная способность бобовидного органа при односторонней гипоплазии достаточно низкая, однако во время биохимического исследования показатели крови не выходят за границы нормы

Гипоплазия левой почки гораздо чаще сопровождается выраженными клиническими симптомами. Это обусловлено особенностями анатомического расположения левого парного органа. Почка, находящаяся напротив правой, в норме локализуется чуть выше второго бобовидного органа.

Уменьшение размера левой почки, при условии, что правый орган здоров и функционирует за двоих, не требует специального лечения. Больному рекомендуются профилактические осмотры и консультации специалиста. Кроме того, человек, имеющий врожденное почечное отклонение, должен регулярно делать ультразвуковое исследование и сдавать на анализ кровь.

Не стоит пренебрегать обследованиями и визитами к врачу, если генетическая патология не проявляется болезненными симптомами. Отсутствие проявлений не является гарантией того, что травмирование или переохлаждение почки не обернется острым пиелонефритом, стойкой артериальной гипертензией или снижением функциональной способности полноценного бобовидного органа.

Врожденное двустороннее поражение почек имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющей массе случаев жизнь пациентов, страдающих гипоплазией обоих органов, заканчивается летальным исходом, т. к. недостаточно развитые почки не могут функционировать в полной мере и не подлежат пересадке. При выраженном поражении обоих органов пациент, будучи ребенком, погибает от сердечной недостаточности или отравлении веществами, которые не выводятся из организма ввиду недостаточной функции почек.

Есть мнение, что гипоплазия левой почки – недуг, который чаще поражает мужской организм. Однако не существует точных статистических данных, подтверждающих это предположение

Какие симптомы характеризуют патологию

Одностороннее поражение бобовидного органа чаще всего не проявляется себя какими-либо симптомами. В большинстве случаев отклонение диагностируют в ходе комплексного обследования организма или у пациентов, которые обратились к врачу с жалобами на иное заболевание.

Если солитарный (единственный, относительно здоровый) бобовидный орган полноценно функционирует, дисплазированная почка может никак не проявлять себя в течение всей жизни. Если здоровая пара уменьшенного в размерах органа не полностью справляется с выделительной функцией, больная почка может воспалиться, кроме того, нередки случаи ее поражения пиелонефритом.

Достаточно часто стойкая артериальная гипертензия в детском возрасте – основной показатель проблем с почками. Нефропатическая гипертензия хронического характера нередко становится показанием для проведения нефрэктомии – операции по полному удалению органа. Это бывает необходимо в том случае, если ренинзависимый вид патологии не реагирует на медикаментозную терапию и может переродиться в злокачественное новообразование.

Неприятные ощущения, сопровождающие гипоплазию органа, могут проявляться в виде поясничных или почечных болей

Диагностика и лечение гипоплазии

Для выявления аномалии развития почек используются визуализирующие методики:

Также целесообразно сделать общий анализ мочи и провести бактериоскопическое исследование ее осадка.

Врожденное отклонение не поддается полному излечению, однако это не значит, что пациент не проживет долгое время или будет страдать серьезными сопутствующими болезнями. В том случае, если выделительная функция бобовидного органа сохранена не менее, чем на 30%, пациенту назначают консервативную терапию. Лечение патологии может подобрать нефролог или уролог, опираясь на результаты обследований.

Обычно больному гипоплазией прописывают снижающие кровяное давление медикаменты, уросептики, антибиотики и другие препараты. При отсутствии положительной динамики лечения и наличии одной здоровой почки гипоплазированную удаляют. Такая операция называется нефрэктомией.

Развитие хронической почечной недостаточности — показание для проведения гемодиализа с помощью аппарата «искусственная почка». В некоторых случаях требуется трансплантация органа

Вопросы, актуальные для людей, имеющих неполноценные почки

Мужчин, имеющих уменьшенную в размерах почку, а также умеренное нарушение мочевыделительной функции, не берут в армию. Призывник, страдающий осложненной аномалией развития почек, освобождается от срочной службы, т. к. попадает под категорию «ограниченно годен». Молодой человек зачисляется в запас и получает военный билет.

Если в организме полноценно функционирует один бобовидный орган, любая почечная патология не является показанием для того, чтобы у пациента была установлена инвалидность. В амбулаторной карточке такое отклонение должно сопровождаться пометкой о выраженности хронической почечной недостаточности (при наличии таковой). Девушки, имеющие гипоплазированную почку, должны знать, что, планируя материнство, нужно предварительно проконсультироваться с урологом и пройти комплексное обследование организма.

В течение всей беременности консультировать будущую маму должен не только гинеколог, но и квалифицированный уролог

Одностороннее поражение органа не является противопоказанием к вынашиванию малыша, однако следует понимать, что при этом должен полноценно функционировать второй парный орган. Женщинам, столкнувшимся с признаками почечной недостаточности, беременность противопоказана, т. к. вынашивание плода в этом случае может закончиться гибелью потенциальной мамы. Кроме того, рождение здорового ребенка при сопутствующих аномалии осложнениях не представляется возможным.

Диагноз «врожденная дисплазия почки» – не приговор. Многие пациенты живут до глубокой старости, причем качество их жизни нисколько не ухудшается. Главное правило – беречь собственный организм и придерживаться здорового образа жизни.