Содержание:

1 ВПС плода, гипоплазия левой стороны сердца

ВПС плода, гипоплазия левой стороны сердца

Выраженная гипоплазия аорты. Консультации специалистов Федерального Центра сердечно-сосудистой хирургии (г. Пенза) Вопросы специалистам ФЦССХ (Пенза) Консультации специалистов по врождённым порокам сердца

Вы смотрите мобильную версию форума «Доброе Сердце«.

Если Вы не используете мобильное устройство, то настоятельно рекомендую перейти на полную версию форума:

Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца »

Выраженная гипоплазия аорты.

NEW! Сообщение отправлено: 28 июня 2012 5:55

NEW! Сообщение отправлено: 28 июня 2012 6:08

NEW! Сообщение отправлено: 28 июня 2012 6:27

NEW! Сообщение отправлено: 28 июня 2012 8:38

NEW! Сообщение отправлено: 28 июня 2012 17:39

NEW! Сообщение отправлено: 28 июня 2012 22:03

NEW! Сообщение отправлено: 29 июня 2012 7:53

NEW! Сообщение отправлено: 30 июня 2012 11:34

NEW! Сообщение отправлено: 30 июня 2012 21:59

Сообщение отредактировано: 30 июня 2012 22:00

Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии детской больницы им. Н. Ф. Филатова

Мы лечим детей с врожденными пороками сердца

Гипоплазия левых отделов сердца

Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Здравствуйте на узи в 24 нед.

Беременности ребенку поставили диагноз гипоплазия левых отделов сердца+признаки фибраэластоза. Прикрепляю данные узи из Бакулева.

Скажите, возможна ли операция ребенку с таким пороком в Филатовской больнице?

Заранее спасибо за ответ.

Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь Версия для печати

Диагноз может измениться к 34 неделе. Мы были свидетелями изменений диагноза и после рождения ребенка. Целесообразно набраться терпения и повторить обследование, как вам рекомендовали. Мы не знаимаемся проблемой лечения детей с СГЛОС.

Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Большое спасибо за ответ.

Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Здравствуйте Владимир Николаевич!

Я сделала контрольное УЗИ на сроке 32-33 недели в ПКЦ Бакулева.

Могли бы Вы прокомментировать данные узи, на сколько они хуже или лучше предыдущего?

Эходоплекардиографическое исследование плода.

Плод соответствует 32-33 неделям гестации.

Левый желудочек: представлен рудиментарной камерой с признаками диффузного фиброэластоза, КДР 4,0 мм.

Левое предсердие: уменьшено в размерах.

Легочные вены: в ЛП.

Митральный клапан: атрезия.

Аортальный клапан: атрезия.

Аорта: ретроградный поток в восходящем отделе аорты. Восходящий отдел: d 2,7 мм. Нисходящий отдел: d 4,0 мм.

Дуга и перешеек: резко сужены. Дуга – 3,0 мм, перешеек – 2,2мм.

Правый желудочек: увеличен, d выводного отдела (сист.) расширен мм, КДР 18,2 мм, ФВ (Teicholtz) 45%.

Правое предсердие: увеличено.

Нижняя полая вена: в ПП.

Верхняя полая вена: в ПП.

Трикуспидальный клапан: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 16,2 мм, степень регургитации нет.

Легочная артерия: расширена, отхождение ПЖ, d ствола 12,1 мм.

Легочный клапан: не изменен, створки тонкие, d фиброзного кольца 9,9 мм, степень регургитации нет, max v 0,8 м/с.

МПП: откр. Овальное окно, d 3,1 мм, ОАП – 4,5 мм.

Заключение: Сложный ВПС у плода: Синдром гипоплазии левого сердца. Резкая гипоплазия ЛЖ. Атрезия митрального клапана. Атрезия аортального клапана с резкой гипоплазие восходящего отдела и дуги аорты. Фиброэластоз ЛЖ.

Гипоплазия левых отделов сердца у плода узи

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий. При типе А (42%) аорта снабжает кровью три брахиоцефальных сосуда, а нисходящая аорта получает кровь из ствола легочной артерии через артериальный проток.

При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии и при типе С (4%) — между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью. Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты. Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

К сопутствующим экстракардиалыным Аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

Гипоплазия левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) характеризуается очень малыми размерами левого желудочка в сочетании с атрезией митрального и/или аортального клапана. В этих случаях приток крови к сосудам головы и шеи осуществляется ретроградным путем через артериальный проток.

Эхографическая Диагностика синдрома ГЛОС у плода основывается на выявлении уменьшения размеров левого желудочка и диаметра восходящей аорты. В большинстве случаев эхографическая картина говорит сама за себя и установление диагноза не представляет трудности. Однако степень гипоплазии левого желудочка может широко варьировать. Мы наблюдали случаи, когда его полость была почти нормальных размеров, что может представлять диагностические трудности, особенно на ранних сроках беременности.

Такие изменения зачастую могут быть Легко пропущены при обычном ультразвуковом исследовании анатомии плода, поскольку изображение четырехкамерного среза сердца будет почти аналогично нормальному. Однако при более тщательном осмотре обнаруживается, что движения створок митрального клапана значительно ограничены или отсутствуют, сократимость левого желудочка явно снижена, а также выявляется гиперэхогенность внутреннего контура его полости, что, вероятно, связано с фиброэластозом эндокарда.

Окончательному установлению Диагноза синдрома ГЛОС способствует выявление гипоплазии восходящей аорты и атрезии аортального клапана. Цветовое картирование кровотока в этой ситуации является чрезвычайно полезной дополнительной методикой при исследовании в режиме «реального времени», так как оно позволяет визуализировать ретроградный поток крови в просвете восходящей аорты и ее дуги, а для выявления недостаточности атриовентрикулярных клапанов может помочь импульсно-волновая допплерометрия.

Прогноз для Новорожденных с синдромом ГЛОС чрезвычайно неблагоприятен. Именно этим пороком обусловливается 25% летальности на первой неделе жизни среди тех, у кого имеются сердечные аномалии. Почти все дети с синдромом ГЛОС, если их не лечить, умирают в течение первых 6 недель жизни. В современной литературе имеются данные о предлагаемых паллиативных вмешательствах и сведения об отдаленных исходах при лечении этого вида пороков. Не так давно стали предприниматься попытки трансплантации сердца в неонатальном периоде.

Во внутриутробном периоде при гипоплазии левых отделов сердца гемодинамика плода хорошо компенсирована. Нормальное функционирование артериального протока обеспечивает адекватную перфузию сосудов головы и шеи. Размеры плода могут оставаться нормальными, и первые клинические симптомы наиболее часто возникают после рождения. Застойная сердечная недостаточность наблюдается только в тех случаях, когда имеется недостаточность атриовентрикулярных клапанов и встречается достаточно редко.