Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — критический ВПС, характеризуемый атрезией, стенозом или гипоплазией аортального и митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и гипоплазией левого желудочка.

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца характер кровотока дуктусзависимый. Учитывая препятствие кровотоку через левые отделы, артериальная кровь из левого предсердия направляется через отрытое овальное окно в правое предсердие, затем правый желудочек и из легочной артерии часть крови через открытый артериальный проток попадает в нисходящую аорту, а при атрезии аортального клапана — ретроградно в восходящую аорту. ОАП — широкий, продолжается в нисходящую аорту. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца системное кровообращение осуществляется правым желудочком и для этого должны функционировать ОАП и открытое овальное окно (рис. 60.5). Закрытие открытого овального окна или ОАП приведет к гибели пациента.

Рис. 60.5. Схема гемодинамики при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: а — норма; б — синдром гипоплазии левых отделов сердца; в — ретроградное заполнение коронарных артерий (Ао — аорта, КА — коронарные артерии).Стрелки указывают направление потоков крови

Частота синдрома гипоплазии левых отделов сердца среди новорожденных составляет 0,12-0,21 на 1000. Среди всех ВПС частота колеблется от 3,5 до 7,5% с развитием критического состояния у 92% детей. В 30% случаев сочетается с коарктацией аорты.

Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца

Анатомически синдром гипоплазии левых отделов сердца различается по наличию атрезии или резкого стеноза аортального и митрального клапанов.

Клинические проявления возникают уже в первые двое суток жизни: бледность кожного покрова (с сероватым оттенком), выраженное тахипноэ, влажные хрипы в легких, ослабление пульсации периферических артерий, умеренный цианоз. Клиническая картина напоминает респираторный дистресс-синдром, септический шок или поражение ЦНС. Аускультативная картина невыраженная и представлена небольшим систолическим шумом. Декомпенсация состояния развивается достаточно быстро с развитием низкого сердечного выброса и выраженного ацидоза.

Опорными симптомами в ранней диагностике синдрома гипоплазии левых отделов сердца служат:

▪ симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;

▪ ослабленный пульс на артериях верхних и нижних конечностей;

▪ при двузонной пульсоксиметрии возможна разница насыщения между верхними и нижними конечностями вследствие сброса крови через ОАП в нисходящую аорту;

▪ легочный рисунок застойного характера в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки (за счет правых отделов) и шарообразной формой сердца;

▪ отсутствие лечебного эффекта оксигенотерапии;

▪ отклонение электрической оси сердца вправо, с признаками гипертрофии обоих предсердий и правого желудочка.

Основной метод диагностики — эхокардиография. Здесь в проекции 4 камер обращают на себя внимание резкая гипоплазия левого желудочка и увеличение правого желудочка, а также атрезия/стеноз аортального и митрального клапанов.

Рекомендуется родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью проводить инфузию простагландинов, ИВЛ и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Выявление синдрома гипоплазии левых отделов сердца является основанием для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ при ИВЛ требуется регуляция легочного и системного кровотока путем снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, умеренной гиповентиляции, использования положительного давления в конце выдоха;

▪ инфузия простагландинов группы Е (вазопрастан 0,005-0,02 мкг/кг в минуту). Обязательно!;

▪ поддержание адекватного объема циркулирующей крови;

▪ инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;

▪ коррекция метаболических нарушений.

Основной метод коррекции многоэтапный: выполнение гемодинамической коррекции по принципу Норвуда с передачей функции системного правому желудочку и обеспечением легочного кровотока через системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа.

При естественном течении порока 70% новорожденных погибают в течение первой недели жизни.

В развитых странах летальность после хирургической коррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердцаколеблется от 10 до 20%.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Критический клапанный стеноз легочной артерии

Атрезия легочной артерии относится к цианотическим врожденным порокам сердца с дуктусзависимым легочным кровотоком (лево-правый сброс крови!), когда нет нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.

Критический клапанный стеноз легочной артерии характеризуется обструкцией кровотоку на уровне клапана с отверстием на грани атрезии клапана.

Гемодинамика порока определяется отсутствием антеградного кровотока из правого желудочка в легочную артерию, в большинстве случаев (75%) связанном с полным сращением створок легочного клапана. Учитывая отсутствиедефекта межжелудочковой перегородки, вся венозная кровь дренируется в левые отделы через открытое овальное окно, размер которого также определяет тяжесть состояния пациента. Основными путями кровоснабжения легких служат аортолегочные коллатерали и ОАП, закрытие которого приводит к прогрессирующей гипоксемии и гибели пациента. Данному пороку нередко сопутствуют фистулы между коронарными артериями и полостью правого желудочка, что значительно ухудшает результаты лечения (рис. 60.6).

Рис. 60.6. Схема гемодинамики при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и коронарно-правожелудочковыми фистулами (описание в тексте): а — норма, б — атрезия легочной артерии

Для критического клапанного стеноза легочной артерии характерна обструкция кровотоку из правого желудочка в легочную артерию на уровне клапана (рис. 60.7).

Рис. 60.7. Схема гемодинамики при критическом клапанном стенозе легочной артерии: а — норма, б — критический клапанный стеноз легочной артерии. Волнистой стрелкой изображен турбулентный поток, образующийся в результате прохождения крови через стенозированный клапан

Частота атрезии легочной артерии 0,06-0,07 на 1000 живорожденных. Среди всех ВПС частота составляет до 3,3%, а среди критических врожденных пороков сердца — до 6,5%.

Частота клапанного стеноза легочной артерии варьирует от 0,08 до 0,4 на 1000 новорожденных, составляя от 4 до 6% всех ВПС и 1,5% среди критических пороков сердца.

Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии

Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Q25.5 Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии представлена двумя основными типами:

▪ атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (атрезия легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки);

▪ атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Второй тип встречается вдвое реже и для него характерно более тяжелое течение с первых суток жизни.

Клинически атрезия легочной артерии проявляется центральным цианозом, обусловленным уменьшением легочного кровотока, и сердечной недостаточностью.

Основные симптомы порока: нарастающий с рождения цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, одышка. Закрытие ОАП приводит к резкому нарастанию цианоза и связанному с гипоксией изменению поведения (беспокойство или вялость; потеря сознания). При малом размере межпредсердного сообщения отмечается выраженная гепатомегалия. Аускультативная картина неспецифична. Выслушивается систолический шум функционирующего ОАП.

Для критического клапанного стеноза характерно раннее развитие правожелудочковой недостаточности с гепатомегалией и периферическими отеками. При аускультации выявляют систолический шум вдоль левого края грудины с ослаблением II тона.

Опорные симптомы в ранней диагностике критической обструкции правого желудочка.

● Внутриутробная гипертрофия правого и левого желудочков, выявляемая после рождения с помощью ЭКГ и современных неинвазивных методов исследования. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой дополнительно выявляют отклонение электрической оси сердца влево, что нехарактерно для здоровых новорожденных.

● Раннее появление цианоза и сердечной недостаточности (в пределах 2-3 ч после рождения).

● Раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й степени (с декомпенсированным метаболическим ацидозом).

● Отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре — и постдуктальной области.

● Обедненный легочный рисунок в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки.

● Афоничность порока и цианоз на фоне выраженной сердечной недостаточности или закрытия ОАП у пациентов сатрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.

Симптомы жизнеугрожающего состояния бывают и у детей без значительной гипоплазии правого желудочка, в этом случае может быть выполнена радикальная коррекция порока.

Эти клинические проявления следует учитывать при обследовании детей в роддоме, не располагающем ультразвуковой диагностической аппаратурой. В соответствии с предполагаемым пороком составляют план лечения: возможность и целесообразность оксигенотерапии и инфузии препаратов простагландина Е1.

Для точной топической диагностики необходимо и достаточно выполнить квалифицированное эхокардиографическое исследование.

Желательно родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью проводить инфузию простагландинов, ИВЛ и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Атрезия легочной артерии — основание для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ инфузия простагландинов группы Е (обязательно!);

▪ инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;

▪ исключение ингаляции кислорода!

Алгоритм действий и терапия при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки аналогичен таковым при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Основной метод коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой — экстренная декомпресия правого желудочка путем создания выхода из правого желудочка в легочную артерию и, если необходимо, — системно-легочного анастомоза.

При естественном течении атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз крайне неблагоприятный. Выживаемость без хирургического лечения стремится к нулю.

Летальность после коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой варьирует от 8 до 30% и зависит от наличия коронарно-правожелудочковых фистул, которые значительно ухудшают течение заболевания и результаты лечения.

Клапанный стеноз легочной артерии имеет один из самых благоприятных прогнозов среди критических ВПС. Выживаемость в первые полгода жизни составляет 96%.

Порок характеризуется обструкцией на выходе из левого желудочка на подклапанном, клапанном и надклапанном уровне.

Клапанный стеноз аорты — самый распространенный вариант врожденного стеноза аорты (70%). Он формируется за счет сращения створок клапана в области комиссур, дисплазии створок или гипоплазии клапанного кольца (рис. 60.8). Критический клапанный стеноз у новорожденных часто представлен мембраной с отверстием (одностворчатый клапан).

Рис. 60.8. Схема гемодинамики при критическом клапанном стенозе аорты: а — норма, б — клапанный стеноз аорты. Волнистой стрелкой изображен турбулентный поток, образующийся в результате прохождения крови через стенозированный аортальный клапан

При данном пороке гемодинамические нарушения развиваются уже антенатально вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка и увеличения правого желудочка сердца. У новорожденного с выраженным стенозом аортального клапана с первых суток жизни развивается синдром низкого сердечного выброса. В этом случае градиент давления при эхокардиографическом исследовании может быть небольшим, что создает ложное представление об умеренно выраженном стенозе клапана.

Аортальный стеноз, формирующийся внутриутробно, обычно развивается двумя основными путями. В первом случае фактически формируется синдром гипоплазии левого сердца и при недостаточных фетальных коммуникациях развивается водянка плода с плохим прогнозом и 7% риском антенатальной гибели плода. Во втором случае левый желудочек гипертрофируется в ответ на препятствие выбросу в восходящую аорту, однако значительных нарушений кровообращения в большом круге не возникает, поскольку правый желудочек в состоянии компенсировать сниженный магистральный кровоток, в том числе и в дуге аорты.

Частота варьирует от 0,04 до 0,5 на 1000 новорожденных, составляя 2-8% среди всех ВПС и 2,5% критических ВПС.

Q23.0. Врожденный стеноз клапана аорты.

Порок классифицируют в зависимости от уровня обструкции на следующие типы:

▪ клапанный стеноз аорты;

▪ надклапанный стеноз аорты;

▪ подклапанный стеноз аорты.

После рождения даже при критическом клапанном стенозе состояние остается стабильным некоторое время вследствие дуктусзависимого кровотока с возможным развитием цианоза из-за большого сброса венозной крови через ОАП. После закрытия ОАП состояние резко ухудшается, появляются признаки низкого сердечного выброса: выраженная бледность кожного покрова, тахикардия, тахипноэ, ослабление пульсации на периферических артериях. На этом фоне систолический шум может отсутствовать.

При умеренном клапанном стенозе порок может протекать без явлений сердечной недостаточности, проявляясь лишь систолическим шумом.

Значимый метод диагностики порока — аускультация. Аускультативная картина специфична и выражается в громком I тоне и грубом систолическом шуме, следующем сразу за ним. Эпицентр шума находится во втором-третьем межреберье, слева от грудины, с хорошим проведением на сосуды шеи. Систолическое артериальное давление может быть снижено — в зависимости от степени стеноза клапана.

Ведущий метод диагностики — эхокардиографическое исследование, оно позволяет выявить уровень и степень стеноза.

Диагноз критического клапанного стеноза аорты служит основанием для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:

▪ снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);

▪ инфузия простагландинов группы Е (при необходимости!);

▪ инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;

Метод коррекции: транслюминальная баллонная дилатация аортального клапана.

После рождения эта патология потенциально летальна, если не выполняют какое-либо вмешательство.

Выживаемость после хирургического лечения составляет в среднем 91%.

Симптомы и лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Сердце будет работать, как МОТОР!

Вы забудете об тахикардии, если перед сном.

В пятерке наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС), помимо дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза митрального клапана и прочих заболеваний, находится синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). На самом деле, это не конкретная патология, а целый ряд врожденных аномалий сердца, которые характеризуются недоразвитием или нарушением строения его левой части. Подобные пороки всегда имеют серьезный прогноз, а их лечение порой должно быть проведено в первые часы жизни родившегося ребенка.

Особенности заболевания

Синдром гипоплазии левых отделов сердца обозначает группу патологий, которая рассматривается как критический ВПС с резким уменьшением размеров и неправильным строением левых камер, восходящей части аорты, дополняемого аортальным или митральным стенозом. Так как в результате гипоплазии левая часть сердца не функционирует на должном уровне, создается обструкция кровотока по аорте, что грозит тяжелыми последствиями. До 4-8 % всех врожденных сердечно-сосудистых аномалий связаны именно с СГЛОС, причем данная патология является ведущей предпосылкой гибели ребенка буквально за первые дни после рождения. СГЛОС у мальчиков наблюдается чаще, чем у девочек, примерно в 2 раза.

Классификация СГЛОС включает такие его виды:

Гипоплазия левого желудочка и атрезия устья аорты. Нередко данный тип заболевания сочетается со стенозом или атрезией митрального клапана. Размеры левого желудочка могут быть минимальными, буквально щелевидными (не более 1 мл в объеме). Данный тип патологии имеет самый плохой прогноз. Недоразвитость левого желудочка в комплексе с гипоплазией устья аорты, часто дополняемые стенозом митрального клапана. Является более распространенным типом СГЛОС, сопровождается фиброэластозом эндокарда. Желудочек составляет 1-4,5 мл в объеме.

Оба типа СГЛОС могут сочетаться с гиперплазией стенок легочной артерии, открытым овальным окном, открытым артериальным протоком, а также сгиперплазией правой части сердца. Исходя из описанных аномалий, гемодинамические нарушения достигают серьезной степени тяжести и начинают себя проявлять уже во время внутриутробного развития плода.

Причины патологического изменения гемодинамики кроются в том, что артериальная кровь из предсердия не поступает в слишком маленький левый желудочек, зато через открытое овальное окно перетекает в правые отделы сердца и соединяется с венозной кровью.

Далее смешанная кровь попадает в легочную артерию, восходящую аорту и сосуды головного мозга, а вторая часть — через незакрытый артериальный проток в брюшную аорту и нижнюю половину тела. Итогом становится серьезная перегрузка правой части сердца буквально с самого рождения, ведь правому желудочку приходится работать для обоих кругов кровообращения, перекачивая венозную и артериальную кровь.

Кроме износа сердца наблюдается застой крови в легких, повышение артериального давления в сосудах малого круга, правом желудочке и предсердии, низкое давление в большом круге кровообращения. У младенца развивается ряд патологий сердечно-сосудистой системы, несовместимых с жизнью и приводящих к смерти в ранние сроки после появления на свет.

Причины возникновения

Причинами синдрома гипоплазии левых отделов сердца является нарушение эмбрионального развития плода, в результате которого сердце и сосуды являются патологически измененными и не могут нормально функционировать. Точные этиологические факторы, которые могли бы повлиять на недоразвитие сердца, пока не ясны. Предполагается, что, как и в случае с прочими ВПС, отрицательно сказываются на эмбриогенезе тератогенные факторы:

получение рентгеновского, радиационного облучения во время беременности; курение, наркомания, прием алкоголя; прием лекарств, нарушающих нормальное развитие плода; перенесенные инфекции во время гестации — краснуха, грипп, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус и т. д.

Считается, что генные мутации тоже могут оказывать роль на возникновение синдрома гипоплазии правых отделов сердца. В некоторых случаях отмечается и роль наследственности: если у матери имеются любые ВПС, это примерно в 4-5% случаев может провоцировать развитие заболеваний этой группы у ребенка.

Симптомы гипоплазии

Как правило, симптомы СГЛОС не заставляют себя ждать и наблюдаются буквально после рождения, либо возникают в течение первых 1-2 суток. Дисфункция сердечнососудистой системы начинает особенно тяжело проявляться, когда закрывается артериальный проток. Даже если малыш родился доношенным и с нормальным весом, уже с рождения он несколько ослаблен, мало двигается. В дальнейшем при тяжелой степени гипоплазии, полном закрытии клапана клиническая картина развивается схоже с проявлениями кардиогенного шока или серьезным поражением ЦНС и включает:

резкое побледнение, серость кожи; холодность конечностей; тахипноэ; слабость пульса; снижение давления и температуры тела; одышка; цианоз лица; уменьшение количества мочи или нарушение ее оттока; метаболический ацидоз; нарушение функции почек; симптомы инфаркта миокарда; признаки инфаркта головного мозга; кома, смерть.

Как правило, спасти ребенка с первым типом СГЛОС не удается, он гибнет за несколько часов после рождения. Но при наличии проходимости отверстий клапанов и умеренной гипоплазии левых отделов сердца симптомы более сглаженные, развиваются медленнее, хотя они аналогичны указанным выше. Ребенок адинамичен, наблюдается одышка с втягиванием грудины, влажные хрипы в легких, умеренный цианоз кожи. Ноги и руки ребенка холодные, давление несколько снижено. Может отмечаться тахикардия, позже присоединяется одышка в покое, во сне. Часто диагностируются увеличение печени, периферические отеки.

Возможные осложнения

Дисфункция левого желудочка при умеренном его уменьшении частично компенсируется деятельностью правого желудочка, поэтому в некоторых случаях у врачей и родителей есть несколько дней и даже месяцев, чтобы провести оперативное лечение порока сердца. Но при атрезии аорты быстро развивается гипоперфузия мозга, микроцефалия, гипоксия, прогрессирующая сердечная недостаточность. В связи с такими осложнениями смерть более, чем 70% новорожденных происходит в течение первой недели после родов, при этом летальный исход у 38% детей наблюдается за 24-48 часов. К 6 месяцам без лечения умирает 100% детей с СГЛОС. Описаны единичные случаи, когда дети доживали до 3 лет, что связано с наличием дефекта межжелудочковой перегородки и большого межпредсердного сообщения.

Проведение диагностики

Постановка диагноза может быть проведена внутриутробно, поэтому при отсутствии возможности прерывания беременности или при отказе родителей от прерывания врачи должны подготовиться к рождению и сделать все для немедленного оказания помощи ребенку. В экстренном порядке малыша с подозрением на СГЛОС направляют на проведение таких методов диагностики:

Физикальное обследование — имеются серость кожи с цианотичным оттенком, похолодание конечностей, снижение пульса, давления. Аускультация — при прослушивании выявляется громкий одиночный тон сердца, изредка — мягкие неспецифичные шумы. Двухмерная ЭХО-КГ с цветной допплерографией — позволяет получить полное представление об имеющихся нарушениях развития сердца и сосудов. Чаще всего СГЛОС дополняется гипетрофией правой части сердца. Рентгенография грудной клетки — обнаруживает кардиомегалию, а также венозный застой в легочной ткани. Нередко имеется отек легких. ЭКГ — показывает отклонение оси сердца вправо, объективные признаки гипертрофии предсердий и правого желудочка. Катеризация сердца — нужна для последующей операции, чтобы уточнить строение сердца ребенка. Если операция не планируется, такой метод очень опасен для ребенка, так как до ¼ детей с СГЛОС погибали после процедуры. Желательно заменять внутрисердечные исследования КТ-ангиографией.

Дифференцировать синдром гипоплазии левых отделов сердца следует с нарушениями ритма сердца, острой дыхательной недостаточностью, кровоизлиянием в головной мозг, родовой травмой мозга, сепсисом, геморрагическим диатезом.

Также нужно различать СГЛОС с другими пороками сердца, особенно с критическим изолированным стенозом клапана аорты, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов и т. д.

Методы лечения

К сожалению, в настоящее время нет такой операции, которая бы безопасно и эффективно устраняла симптомы гипоплазии левых отделов сердца. Летальность во время хирургического вмешательства составляет более 40%, а при учете того, что ребенку потребуется 2-3 этапа операций, выживает и в дальнейшем живет нормальной жизнью достаточное малое количество детей. Тем не менее, при умеренной гипоплазии и отсутствии осложнений, приводящих к гибели, родителям рекомендуется дать малышу хоть какой-то шанс на выздоровление и согласиться на операцию.

Сразу после рождения следует предпринять все для снижения потребностей в энергозатратах организма ребенка, для чего вводятся препараты для устранения сбоев метаболизма (простагландинов Е, натрия гидрокарбоната), обеспечивают комфортную температуру, исключают физическую активность малыша. Чаще всего его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Из препаратов применяются диуретики для уменьшения периферических отеков и недопущения отека головного мозга, седативные средства, препараты для улучшения кровообращения.

Во многих случаях прибегают к паллиативным действиям, несколько продляя жизнь ребенка, но только операция, выполненная в первые дни или недели после рождения, оставляет шанс на выживание. Чаще всего применяется многоэтапная реконструкция желудочков:

Первый этап — замена эластичным биологическим протезом восходящей части дуги аорты, при этом протез соединит единым сосудом, отходящим от правого желудочка, аорту и легочную артерию. Во время операции также расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы кровь лучше перемешивалась. Смертность уже после этого этапа достигает около 30-40%. Второй этап — частичное разделение кругов кровообращения. Операцию проводят в возрасте 4-10 месяцев. Смертность — 10-15%. Третий этап — полное разделение кругов кровообращения. Вмешательство выполняется через 12 месяцев после второго. Выживаемость — 95%.

После операции, даже окончившейся успехом, только 70% детей живет дольше 5 лет. Многие из них являются инвалидами, причем по большей части это обусловлено нарушениями со стороны ЦНС.

Вторым способом оперативного вмешательства является трансплантация сердца. Решение об этом может быть предпринято до рождения ребенка, но чаще всего дети умирают, так и не дождавшись донорского органа. Даже после успешной пересадки сердца острая необходимость длительного приема угнетающих иммунитет препаратов приводит к развитию хронических инфекционных заболеваний и поражения коронарных сосудов, поэтому пятилетняя выживаемость практически не опережает указанную выше после многоэтапной операции. Таким детям почти всегда требуется повторная трансплантация сердца.

В последние годы ведущие клиники мира предлагают проведение нового типа операций. Среди них — баллонная дилатация клапана аорты у плода во время беременности, что не позволит остановить рост левой части сердца и перейти болезни в СГЛОС. Еще один вид операции позволяет выжить 90% детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Это — стентирование открытого артериального протока в комплексе с двусторонним сужением легочных артерий. Некоторые специалисты предпринимают шаги в направлении операций по двухжелудочковой коррекции, но технология пока не является отработанной.

Чего нельзя делать при СГЛОС

Основная рекомендация для родителей — довериться врачам и согласиться на операцию, которая может предотвратить гибель ребенка в первые недели или месяцы после рождения. Нельзя игнорировать мнение опытных специалистов и после удачного вмешательства, ведь ребенок будет сильно ослаблен, поэтому его образ жизни будет серьезно отличаться от сверстников. Физические нагрузки, инфекции, плохое питание — факторы риска, которые способны ускорить плохой исход, в связи с чем только предельно внимательное отношение к жизни малыша должно стать девизом его родителей.

Вы – один из миллионов, у которых больное сердце?

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать интервью с Александром Мясниковым, который рассказывает как вылечить гипертонию быстро, эффективно, без дорогостоящих процедур. Читать статью >>

Представленные материалы, являются информацией общего характера и не могут заменить консультации врача.