Тема: Гипоплазия левых отделов сердца — это всегда смертельный приговор.

Все у кого такой диагноз, подумайте, что Вы будете делать, когда глаза Вашего ребенка будут кричать о помощи, а Вы ничем не сможете ему помочь.

Все страшно, и аборты, и смерть, и жить с таким грузом. А где выход?

Дорогие мамы и папы — берегите себя и свои семьи. Не зря именно Вам был дан такой диагноз. Это расплата за каке — то грехи. Просите у Бога за все прощения, а там как будет.

А по поводу гипоплазии: сейчас это успешно оперируется (напр. в Томске), выживают и живут такие детки. После первой операции Норвуд процент смертности — 30%, после Гленн и Фонтенн — 5%. Кроме того, у 3-4% детей сразу после рождения происходит компенсация этого порока (т. е. левая часть сердца раскрывается).

В США и Европе таким детям уже по 20 лет и живут они вполне обычной жизнью. Там первые операции были проведены еще в 80-х гг.

А по поводу гипоплазии: сейчас это успешно оперируется (напр. в Томске), выживают и живут такие детки. После первой операции Норвуд процент смертности — 30%, после Гленн и Фонтенн — 5%. Кроме того, у 3-4% детей сразу после рождения происходит компенсация этого порока (т. е. левая часть сердца раскрывается).

В США и Европе таким детям уже по 20 лет и живут они вполне обычной жизнью. Там первые операции были проведены еще в 80-х гг.

Подскажите пож-та этот диагноз до рождения вам ставили или после? и что говорят врачи, какие действия необходимо в дальнейшем предпринимать?

Синдром левосторонней гипоплазии сердца

Рубрика МКБ-10: Q23.4

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — критический врожденный порок сердца, характеризуемый атрезией, стенозом или гипоплазией аортального и митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и гипоплазией левого желудочка.

Частота синдрома гипоплазии левых отделов сердца среди новорожденных составляет 0,12-0,21 на 1000. Среди всех ВПС частота колеблется от 3,5 до 7,5% с развитием критического состояния у 92% детей. В 30% случаев сочетается с коарктацией аорты.

Анатомически синдром гипоплазии левых отделов сердца различается по наличию атрезии или резкого стеноза аортального и митрального клапанов.

Этиология и патогенез [ править ]

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца характер кровотока дуктусзависимый. Учитывая препятствие кровотоку через левые отделы, артериальная кровь из левого предсердия направляется через отрытое овальное окно в правое предсердие, затем правый желудочек и из легочной артерии часть крови через открытый артериальный проток попадает в нисходящую аорту, а при атрезии аортального клапана — ретроградно в восходящую аорту. ОАП — широкий, продолжается в нисходящую аорту. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца системное кровообращение осуществляется правым желудочком и для этого должны функционировать ОАП и открытое овальное окно. Закрытие открытого овального окна или ОАП приведет к гибели пациента.

Клинические проявления [ править ]

Клинические проявления возникают уже в первые двое суток жизни: бледность кожного покрова (с сероватым оттенком), выраженное тахипноэ, влажные хрипы в легких, ослабление пульсации периферических артерий, умеренный цианоз. Клиническая картина напоминает респираторный дистресс-синдром, септический шок или поражение ЦНС. Аускультативная картина невыраженная и представлена небольшим систолическим шумом. Декомпенсация состояния развивается достаточно быстро с развитием низкого сердечного выброса и выраженного ацидоза.

Синдром левосторонней гипоплазии сердца: Диагностика [ править ]

Опорными симптомами в ранней диагностике синдрома гипоплазии левых отделов сердца служат:

▪ симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;

▪ ослабленный пульс на артериях верхних и нижних конечностей;

▪ при двузонной пульсоксиметрии возможна разница насыщения между верхними и нижними конечностями вследствие сброса крови через ОАП в нисходящую аорту;

▪ легочный рисунок застойного характера в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки (за счет правых отделов) и шарообразной формой сердца;

▪ отсутствие лечебного эффекта оксигенотерапии;

▪ отклонение электрической оси сердца вправо, с признаками гипертрофии обоих предсердий и правого желудочка.

Основной метод диагностики — эхокардиография. Здесь в проекции 4 камер обращают на себя внимание резкая гипоплазия левого желудочка и увеличение правого желудочка, а также атрезия/стеноз аортального и митрального клапанов.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Синдром левосторонней гипоплазии сердца: Лечение [ править ]

Основной метод коррекции многоэтапный: выполнение гемодинамической коррекции по принципу Норвуда с передачей функции системного правому желудочку и обеспечением легочного кровотока через системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

При естественном течении порока 70% новорожденных погибают в течение первой недели жизни.

В развитых странах летальность после хирургической коррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердца колеблется от 10 до 20%.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) или Гипоплазия левых отделов сердца (англ.  Hypoplastic left heart syndrome ) — клинический синдром, который характеризуется наличием таких врожденных пороков сердца, как умеренная или выраженная гипоплазия или атрезия митрального клапана, левого желудочка, аортального клапана и различной степени гипоплазия восходящей аорты.

Поскольку системный выброс целиком зависит от правого желудочка через открытый артериальный проток (ОАП) в аорту, смерть пациентов наступает вследствие закрытия ОАП в первые дни или недели жизни [1] .

По данным Национальной сети профилактики врождённых дефектов, врождённые дефекты встречаются примерно у трёх процентов детей, родившихся живыми в Соединенных Штатах. Среди этих дефектов СГЛОС встречается в среднем у одного из 4344 новорождённых, что составляет в общей сложности около 960 новорождённых каждый год в Соединенных Штатах [2] [3] [4] .

Примечания [ | ]

↑ Julien I. E. Hoffman, Samuel Kaplan, Richard R. Liberthson Prevalence of congenital heart disease American Heart Journal2004 Mar;147(3):425-39. PMID 14999190 ↑CDC — Congenital Heart Defects, Facts about Hypoplastic Left Heart Syndrome — NCBDDD ↑CDC Data & Statistics | Feature: Updated Estimates for Selected Birth Defects ↑ Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; National Birth Defects Prevention Network. (2010). «Updated National Birth Prevalence estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006.». Birth Defects Res A Clin Mol Teratol.88 (12): 1008-16. DOI:10.1002/bdra.20735. PMID 20878909.

HLHS Information Page Questions to ask medical professionals and insurance company, plus resources Hypoplastic Left Heart Syndrome information from Card-AG, The Cardiologycal Working Group of the University Pediatric Clinic Munster Hypoplastic Left Heart Syndrome, Overview at Overview at University of Michigan Congenital Heart Center Cardiac Center at The Children’s Hospital of Philadelphia Hypoplastic left heart syndrome information for parents. Little Hearts Matter, a charity providing support and information on HLHS and other single ventricle heart defects Baby Hearts Press www. congenitalheartdefects. com 120+ stories of children born with Hypoplastic Left Heart Syndrome hosted by the The Congenital Heart Information Network. HLHS email support groups/discussion list hosted by the The Congenital Heart Information Network (membership required). Little Hearts, Inc. — Providing hope with stories of children with HLHS and other CHDs. Email support group (membership required) HeartLine, a charity for children with heart conditions and their families Designer Heart, A Congenital Heart Defect Network. It’s My Heart, a non-profit organization created to provide support to and advocating for those affected by Acquired and Congenital Heart Defects.

Это примечание по возможности следует заменить более точным.