Содержание:

1 ДМЖП, гипоплазия легочной артерии

ДМЖП, гипоплазия легочной артерии

ВПС, ДМЖП, гипоплазия легочной артерии На вопросы посетителей отвечают все специалисты (врачи, психологи и тд). Задавайте вопросы здесь, если не знаете, кому конкретно его нужно адресовать. Вопросы всем специалистам Консультации специалистов по врождённым порокам сердца

Вы смотрите мобильную версию форума «Доброе Сердце«.

Если Вы не используете мобильное устройство, то настоятельно рекомендую перейти на полную версию форума:

Форум родителей детей и взрослых с врождённым пороком сердца »

ВПС, ДМЖП, гипоплазия легочной артерии

NEW! Сообщение отправлено: 20 апреля 2012 19:14

Беременность 20-21 неделя, сегодня мне сделали УЗИ, выявили ВПС: определяются 2ДМЖП ( в нижней трети и субпульмональный) шириной по 2 мм. Расположение магистральных сосудов правильное. Диаметр легочного ствола резко уменьшен, восходящая аорта несколько расширена. Скоростные показатели в аорте и легочном стволе в пределах нормы. Декстрапозиции аорты и мембранозного ДЖМП нет. Гиперэхогенный фокус в левом желудочке сердца. Правый желодочек умеренно гипоплазирован. Патологии других органов не выявлено. Заключение УЗИ: ВПС лпода: ДМЖП, гипоплазия легочной артерии.

Пожалуйста, объясните, что означает этот диагноз, что нужно делать, есть ли возможность при данном диагнозе обойтись без операции? Если нет, то в каком возрасте необходимо делать операцию, возможно ли полное выздоровление? Если нет, то какие перспективы у ребенка?

NEW! Сообщение отправлено: 20 апреля 2012 20:54

NEW! Сообщение отправлено: 21 апреля 2012 8:43

Нет, не делали. В понедельник назначено пренатальное кариотипирование. Пеританальный консилиум с участием кардиохирурга. Не знаем, будут ли там еще проверять. но можно ли СЕЙЧАС узнать по этому дагнозу УЗИ, что представляют из себя данные пороки сердца, насколько они тяжелые и что нам дальше делать?

NEW! Сообщение отправлено: 22 апреля 2012 11:50

NEW! Сообщение отправлено: 22 апреля 2012 17:26

Скажите, а что такое генетический анализ. Что он покажет. Для чего он нужен?

До этого были разные анализы крови на отклонения и УЗИ(воротниковая зона), все было нормально.

NEW! Сообщение отправлено: 22 апреля 2012 17:58

NEW! Сообщение отправлено: 27 апреля 2012 4:52

Сегодня был консилиум. Три женщины, председатель, говорят, хороший специалист, стаж 40 лет. Увидела слово «гипоплазия» и сразу сказала: c таким не живут и однозначно прерывание.

Выдала бумажку желтоватого цвета (тираж 1987г.) где написано: «разрешено прерывание беременности на позднем сроке по медицинским показаниям». Одна подпись и одна печать «для листков нетрудоспособности женская консультация»

До этого, разговаривали с тремя кардиохирургами и в разговорах не было такой категоричности.

Да, операция будет нужна, но не экстренная а потом, по состоянию ребенка и может быть что-то изменится до родов в диагнозе.

А диагноз. На первом УЗИ не смогли определить даже пол ребенка. Мы до сих пор этого не знаем.

Есть возможность проконсультироваться у других специалистов, даже в Израиле( можно сбросить по интернету), но нам не дают видео с УЗИ. Делать новое опасно.

Из Израиля звонят: пришлите видео или прилетайте, бесплатно сделаем, так нет загран. паспорта. Паспорт — месяц.

Уважаемая Софья Михайловна, если мне удастся прикрепить файл с диагнозом, может быть что-то посоветуете?

Я понимаю, что все это так, и для реальной оценки необходимо и личное присутствие и новые исследования, но ведь у Вас есть некоторый опыт и может быть у кого то все получилось.

На форуме не нашла.

NEW! Сообщение отправлено: 27 апреля 2012 17:33

Как проявляется гипоплазия легочной артерии?

Гипоплазия легочной артерии представляет собой порок развития легочных сосудов. Он выражается в недоразвитости ветвей легочной артерии или ответвлений. Очень часто такой порок встречается в сочетании с гипоплазией легкого, а также пороками сердца.

Сужение легочной артерии или ее ответвлений является врожденным пороком, который формируется во время внутриутробного развития плода. Такие нарушения могут быть в любой их части, которые отходят от легочного ствола, и появляться на ограниченном участке или иметь большую протяженность.

Сужения сосудов могут быть многочисленными. При этом на концах мелких артерий, в которых возникли сужения, возникают аневризматические расширения, так называемые «слепыми мешками». Места сужения сосудов сопровождаются утолщением их стенок.

Выделяют три формы сужения артерий:

местное сужение или местное сжатие; сегментарное сужение или удлиненное; диффузное сужение

Обычно гипоплазия сочетается с гипертрофией правого желудочка сердца. Это связано с тем, что для проталкивания крови сквозь суженую часть кровеносного сосуда требуется дополнительное усилие. Это заставляет мышцу правого желудочка работать с большим напряжением. Следствием этого становится увеличение давления в правом желудочке.

Клапан легочной артерии в норме и с пороком

Порок приводит к изменению структуры тканей легкого. При этом конечные отделы легкого увеличиваются. Происходит задержка воздуха, он переполняет альвеолы. Это приводит к росту давления внутри легких и к истончению стенок альвеол. Из-за переполнения воздухом доля легкого значительно увеличивается, снижается эластичность тканей легкого.

Увеличенная доля давит на здоровые участки легкого, они спадают и теряют способность участвовать в воздухообмене.

Типы аномалии

Аномалию подразделяют на несколько типов, основываясь на анатомических особенностях:

I тип. К нему относят аномалию, при которой наблюдается сужение или сращивание клапана легочной артерии, а ее ствол и ветви нормально развиты. Легочный кровоток проходит через артериальный проток. Почти все ветви артериального сосуда развиты нормально. II тип. Ствол легочной артерии подвержен гипоплазии, а ее ветви нормально развиты. III тип. III A. Аномалия заключается в гипоплазии клапана, ствола, левой ветви легочной артерии. Правая ее ветвь находится в нормальном состоянии и обычно соединяется с открытым артериальным протоком напрямую. III Б. Аномалия состоит в гипоплазии ствола и правой ветви, а также клапана кровеносного сосуда. В то же время уровень развития левой ветви нормальный, она соединена прямо с открытым артериальным протоком.

При этом легкие обеспечивают кровью аортолегочные коллатерали.

IV тип. Между артерией и правым желудочком нет сообщения. Легочные артерии не участвуют в кровоснабжении. Его обеспечивают коллатерали. Остатки артерий сохраняются в паренхиме легких.

Как выявляют аномалию

Порок легочного кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, относится к внутриутробным аномалиям плода. Она имеет генетическую природу. Развитию гипоплазии способствуют болезнетворные факторы, влияющие на развитие плода в первом триместре беременности. Провоцируют развитие аномалии заболевание краснухой, радиационное воздействие, некоторые лекарственные препараты, склонность беременной женщины к алкоголю.

Врач может предположить существование порока, при прослушивании систолического шума над основанием сердца и изменений тонов сердца. Рентгенологический снимок во время обычного профосмотра может показать чрезмерную прозрачность одного легкого и при этом недоразвитость или отсутствие легочных вен, когда кровоснабжение идет через бронхиальные артерии, ответвления аорты. Подтвердить наличие аномалии можно с помощью следующих методов.

Рентгеновские снимки. В данном случае метод малоинформативен. При незначительной степени гипоплазии обычно снимок легких не выявляет нарушений. Изменения в сосудах легких редко выявляются при рентгеновском исследовании. Электрокардиограмма. Она информативна при достаточно высокой степени стенозов. В этих случаях диагностика выявляет чрезмерное развитие правых отделов сердца и признаки большой перегрузки правого желудочка и предсердия. Ангиокардиография. Исследование состоит во введения контрастного вещества в полость сердца и в магистральные сосуды, что позволяет подтвердить или опровергнуть характер порока. Она показывает, как много сужений у сосуда, а также степень сужения. Катетеризация. Дает возможность получить информацию о сердечной деятельности и состоянии артерий. Для этого в вену вводят катетер Свана-Ганца, который с током крови продвигается в правую половину сердца — предсердие и желудочек, и в правую или левую легочную артерию и ветви. Метод позволяет измерять внутриполостное давление, получать данные о сосудах малого круга.

Катетеризация может дать полную картину о состоянии сердца

Как проявляется порок

Гипоплазия кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, развитая в незначительной степени, обычно не доставляет человеку неприятностей. Он не испытывает боли и ведет обычный образ жизни. Если же аномалия развита в значительной степени, человек страдает одышкой, особенно сильно проявляющейся при физической нагрузке. Он быстро устает, часто болеет респираторными заболеваниями, воспалением легких.

Способы лечения

На сужение легочной артерии приходится 4% пороков сердца. Благодаря методам ангиокардиографии и катетеризации сердца, эта аномалия развития выявляется все чаще.

Дети с диагнозом гипоплазии должны проходить общеоздоровительные мероприятия, заниматься лечебной физкультурой.

Хирургическая коррекция порока – единственный эффективный способ лечения. Специалисты применяют оперативное вмешательство в тех случаях, когда сужение сосудов выявляется в размере большем, чем половина диаметра полости, а разница в давлении достигает 30%. Если сужения легочных артерий многочисленны, их не оперируют.

Во время операции проблемный участок сосуда рассекается и увеличивается его просвет путем заплаты, выполняемой из перикарда больного.

Гипоплазия легочной артерии у плода на 20 недели

Наиболее часто встречается Клапанный стеноз ствола легочной артерии, возникающий при сращении створок легочного клапана. Нарушение гемодинамики при этом бывает пропорционально степени стеноза. Повышенная нагрузка на правый желудочек и, соответственно, повышение давления в нем обусловливают возникновение гипертрофии миокарда его стенок. В наиболее тяжелых случаях перегрузка правого желудочка может приводить к явлениям застойной сердечной недостаточности.

Рассмотренные выше принципы Пренатальной диагностики стеноза аорты могут быть применимы и для стеноза легочной артерии. До настоящего времени опубликовано только несколько случаев диагностики этого порока во внутриутробном периоде. В большинстве из них наблюдались его наиболее тяжелые формы, сопровождавшиеся увеличением правого желудочка и/или постстенотическим расширением, либо гипоплазией ствола легочной артерии.

Атрезия ствола легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АСЛА/ИМЖП) у детей обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка. Однако в работах, где проводилось обследование плодов, имеются указания на необычно высокую частоту обнаружения увеличения правого желудочка и предсердия.

Хотя случаи выявления данного Порока во внутриутробном периоде немногочисленны, указанное различие по сравнению с обследованием детей может быть обусловлено очень высокой перинатальной смертностью при дилатации правых отделов сердца. Такое расширение правого предсердия и желудочка, вероятно, формируется вследствие недостаточности трикуспидального клапана. Пренатальная диагностика данного порока основывается на выявлении сужения легочной артерии в сочетании с атрезией легочного клапана.

Приведенные выше Принципы диагностики синдрома ГЛОС при обследовании в В-режиме в сочетании с допплерографией также применимы и для выявления атрезии ствола легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Мальформации конотрункуса

Мальформации конотрункуса (нарушения конусостволовой сегментации) представляют собой гетерогенную группу относительно часто встречающихся пороков, при которых поражается два различных сегмента сердца — конотрункус и желудочки. Они составляют 20-30% всех аномалий сердца и являются основной причиной клинически проявляющихся пороков «синего» типа на первом году жизни.

Их пренатальная Диагностика представляет интерес по нескольким причинам. Благодаря наличию у плода путей параллельной циркуляции крови мальформации конотрункуса во внутриутробном периоде гемодинамически хорошо компенсированы. Клиническая симптоматика обычно манифестирует через несколько часов или дней после рождения, часто бывает тяжелой, требует адекватной экстренной помощи и приводит к значительной заболеваемости и смертности. Тем не менее, если лечение проведено быстро, прогноз может быть благоприятным.

Обычно Имеются два желудочка нормальных размеров и два главных сосуда, благодаря чему при этих аномалиях существуют условия для бивентрикулярной хирургической коррекции. При этом отдаленный исход бывает гораздо более благоприятным, чем при большинстве других аномалий сердца, выявляемых антенатально.

Первые сообщения о Пренатальной эхокардиографической диагностике мальформации конотрункуса появились в начале 1980-х годов. Специфическая диагностика требует очень тщательного обследования и иногда оказывается сложна даже для опытного врача ультразвуковой диагностики. Высокоспециализированные центры, имеющие большой опыт в области фетальной эхокардиографии, сообщают как о ее ложноположительных, так и ложно-отрицательных результатах.