Гиалиновые мембраны и ателектазы

Гиалиновые мембраны легких — форма пневмопатии, которая часто наблюдается и тяжело протекает у недоношенных детей, родившихся в сроки до 36 нед беременности. Морфологическим субстратом болезни являются гиалиновые плотные эозинофильные массы, прилежащие к стенкам респираторных просветов легких в виде колец или лент.

Респираторная недостаточность чаще возникает через 1,5—2 ч после рождения. Прогноз заболевания часто неблагоприятный. Умирают 20—50% больных. Этиология болезни гиалиновых мембран остается неизвестной. Патогенетическими факторами, способствующими развитию заболевания, являются морфологическая и биохимическая незрелость легкого с нарушение синтеза сурфактанта, перинатальная гипоксия, диабетическая фетопатия плода с нарушением липидного обмена.

Наступающий при диабетической фетопатии гиперкортицизм приводит к задержке дифференцировки альвеолярного эпителия и синтеза сурфактанта.

Легкие с гиалиновыми мембранами безвоздушны, темно-красного цвета, значительно уплотнены, иногда печеночной консистенции в задне-нижних отделах. По макроскопическому виду легких диагноз гиалиновых мембран суверенностью установить невозможно. Как правило, гиалиновые мембраны плотно прилегают к стенкам респираторных просветов, но могут быть частично или полностью отслоенными.

Альвеолярный эпителий в местах расположения мембран подвергается некрозу. Выявлена определенная стадийность в развитии гиалиновых мембран: в случаях смерти в первые сутки после рождения обнаруживаются небольшие рыхлые мембраны на фоне отека и ателектаза, на 2—3-й сутки отек уменьшается, мембраны становятся плотными, ателектаз сохраняется, на 4—5-е сутки мембраны подвергаются фрагментации и резорбируются альвеолярными макрофагами.

В составе Гиалиновых мембран определяются фибрин. белковые компоненты плазмы, кислые и нейтральные мукополисахариды, липопротеиды, нейтральные жиры фосфолипиды. Наряду с гиалиновыми мембранами в легких обнаруживаются резкое капиллярное и венозное полнокровие, кровоизлияния в строме и респираторных просветах, отек легочной ткани. Болезнь гиалиновых мембран часто осложняется присоединением пневмонии и внутрижелудочковых мозговых кровоизлияний. Гиалиновые мембраны могут подвергаться организации с исходом в очаговый фиброз.

Родовые травмы и повреждения нервов плода

Гипоксия может вызвать геморрагический инфаркт околоушной железы и повреждение проходящего через нее лицевого нерва. Диафрагмальный нерв травмируется при выведении плечиков в результате пережатия ключицей, а также в тазовых предлежаниях при тракциях с поворотом [Кондратенко О. И., 1966]. Развивается односторонний (чаще слева) паралич диафрагмы, приводящий к нарушению дыхания.

Нервы плечевого сплетения травмируются при переломах ключицы, сильной тяге за ручку или давлении в подмышечной области.

Небольшие Кровоизлияния в мозг, его оболочки и нервы довольно быстро (недели) рассасываются макрофагами. Некоторое время сохраняется бурое окрашивание гемосидерозом, но затем и оно исчезает.

Более значительные Травмы и повреждения оставляет после себя разнообразные изменения, включающие дефекте психомоторного развития, эпилепсию, гидро — и микроцефалию, ожирение, нанизм, детский церебральный паралич. Необратимые изменения остаются у 20—25% детей, родившихся с признаками неврологических расстройств. При этом тяжесть поражения обусловлена не только выпадением функции тех или иных отделов мозга, поврежденных в перинатальном периоде, но и нарушением постнатального развития мозга.

Основные Морфологические изменения заключаются в глиозе и нарушении развития мозга. Количество нейронов значительно уменьшено, образуются поля опустошения и патологические формы нейронов. Особенно изменены пирамидные клетки коры. Уменьшено количество нервных волокон, нарушена их миелинизация. Разрастаются клетки глии (гиозы). Часть сосудов облитерируется, утолщаются стенки сосудов, увеличиваются периваскулярные пространства.

В мозговом веществе имеются кисты, нередко множественные — порэнцефалия. В результате уменьшается объем и масса мозга или отдельных его частей. Оболочки мозга склерозируются, над сморщенными участками мозга увеличено субарахноидальное пространство (наружная гидроцефалия. Нередко расширены полости желудочков (внутренная гидроцефалия). В происхождении внутренней гидроцефалии играет роль и организация кровяного сгустка после внутрижелудочковых кровоизлияний.

Оглавление темы «Патология плода и новорожденного»:

Синдром гиалиновых мембран у детей

Синдром гиалиновых мембран — наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39—50% недоношенных, у 15—25% доношенных, преимущественно у мальчиков, у новорожденных, родившихся путем кесарева сечения, и у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Гиалиновые мембраны возникают в просветах альвеол и терминальных бронхиол. Покрывая всю внутреннюю поверхность альвеол, гиалиновые пленки приводят к развитию альвеолярно-капиллярного блока и нарушению газообмена. Синдром гиалиновых мембран всегда сочетается с отечным синдромом и мелкими кровоизлияниями в легких.

Легкие, в которых находят гиалиновые мембраны, имеют темно-красную окраску, плотные на ощупь, на разрезе с них стекает отечная жидкость. Гистологически обнаруживают большое количество ателектазов и резчайшее кровенаполнение капилляров. Суще-

Рис. 70. Рентгенограмма в прямой проекции. Уменьшение прозрачности правого легкого. Слева парциальный пневмоторакс. Тень средостения смещена вправо.

Рис. 71. Рентгенограмма в прямой проекции. Множественные мелкие, местами сливающиеся ателектазы в обоих легких. ствует множество теорий возникновения синдрома гиалиновых мембран. В настоящее время считают, что асфиксия в родах, особенно внутриутробная, в сочетании с незрелостью легочной ткани обусловливает развитие тканевой гипоксии. В результате этого повышается проницаемость стенки легочных капилляров, что приводит к выходу плазмы крови, содержащей большое количество белка, и пропитыванию ею степок альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол. Особое значение придают недостатку сурфактанта.

Повышенная проницаемость стенок легочных капилляров у новорожденных обусловлена: особенностью строения стенок легочных капилляров; повреждением капилляров: углекислотой и продуктами обмена вследствие гипоксии; переполнением кровью капилляров малого круга кровообращения в связи с переходом новорожденных на впеутробное дыхание.

Клиническая картина синдрома гиалиновых мембран характеризуется тяжелой дыхательной недостаточностью — синдромом дыхательных расстройств. Педиатры выделяют один клинический признак, позволяющий отличить синдром гиалиновых мембран от всех остальных форм пневмопатий. Он заключается в следующем: дети рождаются в асфиксии и могут иметь высокую оценку по шкале Апгар, а через IV2—2 ч у них развивается синдром дыхательных расстройств, который в ближайшие часы неуклонно нарастает. Если ребенку в этот период не оказать помощь, то он может умереть.

В диагностике синдрома гиалиновых мембран значительную роль играет рентгенологическое исследование. В первые часы заболевания появляется ретикулярно-гранулярный рисунок, обусловливающий завуалированность легочной ткани в различных отделах легких, но чаще в медиальных. Этот рисунок обусловлен реакцией иптерстиция, создающего картину сетчатости, и обилием развивающихся дольковых ателектазов (рис. 72).

Рентгенологически выявляемые изменения в легких нарастают соответственно ухудшению состояния ребенка, что позволяет выделить стадии процесса. На высоте заболевания на рентгенограммах определяется помутнение легочной ткани, обусловленное нарастанием отечного синдрома, реакцией интерстиция и слиянием теней ателектаза. При этом отмечается увеличение размеров сердца. До настоящего времени этот рентгенологический симптом не нашел объяснения. В этой стадии болезни у ряда больных на фоне тени сердца можно видеть воздушные просветы бронхов — «воздушная бронхограмма».

Контрастность бронхиального дерева объясняется наличием перибронхиальных изменений и в прилежащих к бронхам мелких ателектазов. Изменения на рентгенограммах могут быть асимметричными или даже односторонними. Возможно, это обусловлено фазностью процесса. У небольшого числа детей по неизвестным причинам прогрессирование изменений приостанавливается и патологический процесс регрессирует. Однако у большинства детей при отсутствии соответствующего лечения изменения в легких на-

Рис. 72. Рентгенограмма в прямой проекции. Мелкая сетчатость и множественные точечные ателектазы в медиальных отделах легких.

Рис. 73. Рентгенограмма в прямой проекции. Интенсивное однородное уменьшение прозрачности обоих легких, тень средостения не контурируется — «белая грудная клетка».

Растают и в терминальном состоянии определяются почти или полностью безвоздушные легкие, на фоне которых исчезает тень сердца. На фоне тени средостения удается видеть «воздушную бронхограмму». Эта рентгенологическая картина получила название «белая грудная клетка» (рис. 73).

В настоящее время всех новорожденных, у которых развивается синдром гиалиновых мембран, госпитализируют в реанимационное отделение, где их переводят на искусственную вентиляцию легких. В различные сроки интенсивной терапии могут возникнуть осложнения, к самым частым из которых относится возникновение одно — или двустороннего пневмоторакса вследствие разрыва субплеврально расположенных альвеол [Graves G. et al., 1983]. На рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции его не всегда удается выявить, поэтому при ухудшении состояния ребенка необходимо производить снимки в боковой и косой проекциях. При этом обнаруживают газ в переднем средостении или по краю легкого.

При дыхательных движениях легких газ из плевральной щели передвигается по сосудам в сторону средостения, в результате чего возникает пневмомедиастинум.

Самым серьезным осложнением искусственной вентиляции легких является развитие бронхолегочной дисплазии i[Kao L. et al.,

1983] . Этот процесс возникает у новорожденных, которым проводят искусственную вентиляцию легких в течение более 150 ч при концентрации кислорода более 60%. В основе этого патологического процесса лежит токсическое повреждение интерстициальной ткани кислородом, вследствие чего развивается фиброз. Впервые рентгенологическая картина бронхолегочной дисплазии у новорожденных описана W. Northway (1968).

Болезнь гиалиновых мембран у новорожденных

Болезнь гиалиновых мембран (БГМ) — морфологическое выражение неонатального или идиопатического СДР.

В МКБ-10 термины БГМ и СДР используются как синонимы. Частота БГМ широко варьирует — от 2% у всех новорожденных до 15% у новорожденных массой тела до 2500 г и 60% — у глубоко недоношенных, с массой тела менее 1500 г. Заболевание встречается также у доношенных и даже у переношенных, но незрелых младенцев. Болезнь никогда не встречается у мертворожденных и умерших в течение 1-го часа жизни новорожденных. В патогенезе БГМ наибольшее значение имеет незрелость легкого недоношенного ребенка, в том числе неспособность альвеолоцитов II типа синтезировать и выделять в просвет альвеол в достаточном количестве сурфактант. Синтез сурфактанта угнетается и при патологии. Инактивации и разрушению сурфактанта способствуют внутриутробные инфекции, в особенности, вызванные грамотрицательны-ми микроорганизмами, а также микоплазмой и уреаплазмой. Схематически патогенез БГМ можно представить следующим образом: недостаток сурфактанта — ателектаз легких — тканевая гипоксия — повышение сосудистой проницаемости и некроз эпителия — транссудация жидкости из капилляров в альвеолярные ходы — формирование гиалиновых мембран (ГМ). Гиалиновые мембраны — морфологический субстрат болезни (отсюда ее название) представляют собой эозинофильные массы, которые в виде колец или лент выстилают альвеолы изнутри. Макроскопически: легкие увеличены, безвоздушные или маловоздушные, печеночной плотности, с отпечатками ребер на поверхности, темно-красные.

Микроскопически отмечаются следующие характерные признаки:

расширение бронхиол и альвеолярных ходов и ателектаз наиболее периферических отделов — альвеолярных мешочков и альвеол; рассеянные очаги отека и кровоизлияний; гладкие гомогенные розоватые (желтые при выраженной желтухе) ГМ, выстилающие терминальные, респираторные бронхиолы и альвеолярные ходы, особенно в месте их деления или ветвления.

Гиалиновые мембраны состоят из некротизированных альвеолоцитов, белков плазмы, в том числе фибрина, содержимого околоплодных вод (слущенных роговых чешуек). В мелких сосудах встречаются фибриновые тромбы. Различают три фазы образования ГМ. В ранней фазе (3-4 ч жизни) наблюдается некроз эпителия и скопление содержащей фибрин отечной жидкости на периферии расширенных бронхиол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны имеют вид рыхлого гранулярного или эозинофильного фибриллярного материала с включениями десквамированных клеток. Затем (12-24 ч жизни) происходит гомогенизация и уплотнение этого материала и ГМ приобретают характерную структуру в виде лент и полосок, плотно прилегающих к БМ. В 3-й фазе (36-48 ч жизни) появляются многочисленные альвеолярные макрофаги, ГМ отслаиваются от подлежащей стенки, фрагментируются, фагоцитируются и при благоприятном исходе заболевания полностью рассасываются и исчезают. На 5-е сутки жизни можно увидеть лишь остатки мембран. Некротизированный эпителий по мере удаления полностью регенерирует. Наличие ГМ в легких бывает и вторичным процессом. Они могут быть проявлением ОРИ, врожденной пневмонии, внутриутробной асфиксии, а также образовываться вследствие уменьшения количества сурфактанта при целом ряде причин: воздействии холодового стресса, гиповолемии, гипоксии и ацидозе, экспозиции высоких доз кислорода, ИВЛ. Управляемое дыхание и экспозиция кислорода под повышенным давлением приводят к некрозу альвеолярного эпителия, десквамации альвеолоцитов и, как следствие, к снижению уровня сурфактанта. Возникает так часто встречающийся в медицине порочный круг: врожденная незрелость системы, синтезирующей сурфактант, — дыхательная недостаточность — интенсивная терапия — вторичное снижение уровня сурфактанта — ателектаз легких и БГМ.

Болезнь гиалиновых мембран может осложняться пневмонией, интерстициальной эмфиземой, пневмомедиастинумом и/или пневмотораксом, особенно при ИВЛ.