АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ симптомы и лечение

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря и желчных протоков – это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Этиология и патогенез

Агенезия и аплазия желчного пузыря – крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов – атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2–3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2–3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается асцит, дети умирают от билиарного цирроза печени через 6–9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования – лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Наш малыш — форум о детях

Меню навигации

Пользовательские ссылки

Информация о пользователе

Аномалии желчного пузыря у деток <

Сообщений 1 страница 3 из 3

Поделиться12012-02-01 13:54:51

Автор: ksu-xa-81 Модератор Имя: Оксана Сообщений: 20540 Уважение: +361 Позитив: +1063 Пол: Женский Возраст: 36 [1981-08-03] Дети: *: ПодаркиПожелалка Последний визит:

Пороки желчного пузыря встречаются в 27,5% случаев пороков развития печени и желчевыводящих путей.

1. Аномалии количества желчного пузыря: удвоенный желчный пузырь, утроен желчный пузырь.

2. Аномалии положения желчного пузыря:

A) внутрипеченочных расположения желчного пузыря;

B) подвижный желчный пузырь.

3. Деформации желчного пузыря.

4. Гипоплазия и агенезия желчного пузыря.

5. Аномалии пузырного протока:

A) гипоплазия и агенезия пузырного протока;

B) атипичное впадения пузырного протока;

C) удвоение пузырного протока;

D) фиброз пузырного протока.

6. Аномалии пузырного артерии.

Аномалии количества желчного пузыря С аномалий количества желчного пузыря чаще встречается удвоенный желчный пузырь (1:4000 в популяции), который представляет собой две камеры, разделенные перегородкой по оси до шейки. Также возможно наличие двух полностью сформированных органов, каждый из которых имеет артерию. Недостаток бессимптомная. При УЗИ обнаруживается в виде ехонегативных округлых теней в проекции желчного пузыря. При безсимптомном течении коррекция порока нецелесообразна. При воспалительных процессах и камнеобразования показана холецистэктомия.

Аномалии положения желчного пузыря

Чаще встречается вариант внутрипеченочного положения желчного пузыря. Такое положение желчного пузыря способствует образованию в нем камней (холелитиаза). Как правило, течение данной порока безсимптомно. При холелитиазе показана холецистэктомия, которая может сопровождаться трудностями в связи с кровоточивостью прилегающих тканей. Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку. Возможны повороты пузыря с клиникой острого живота. Подозрение на патологию возникает при смещении ехонегативного изображение пузыря при перемене положения тела ребенка во время УЗИ. При неосложненном мобильном желчном пузыре возможна операция с фиксацией его в печени, при воспалении, гангрене, завороте — холецистэктомия.

Деформации желчного пузыря

Испорченный желчный пузырь вследствие врожденных перегибов, дивертикулов и перетяжек, или перенесенных воспалительных заболеваний, аномалий развития пузырного артерии диагностируется УЗИ и холецистография, при которых выявляются дополнительные тени на фоне пузыря. Чаще гипердиагностують деформации, поскольку в области шейки перегибы и деформации встречаются и в норме. К дивертикулов относят так называемую карман Гартмана — мешковидные выпячивание стенки пузыря в области воронки. Существенно, что деформированное пузырь потенциально чревато развитием осложнений — образования камней и воспалений. Наблюдение в динамике определяет лечебную тактику и допускает оперативное вмешательство — холецистэктомию.

Гипоплазия и агенезия желчного пузыря

Гипоплазия желчного пузыря в изолированном виде встречается редко. Пузырь уменьшен в размерах, может содержать от одного до нескольких миллилитров прозрачной или желтоватой жидкости. Пузырно пролив отсутствует. Как самостоятельная порок протекает бессимптомно и выявляется при УЗИ случайно или во время лапаротомии как операционная находка. Гипоплазия желчного пузыря может быть спутником муковисцидоза и атрезии желчных путей, и тогда присутствует клиника, соответствующая основному заболеванию. Гипоплазированной желчный пузырь подпадает удалению как симультантна операция.

Агенезия — отсутствие желчного пузыря — редкая аномалия. Клинически недостаток не проявляется, однако прижизненно диагностируется отсутствие желчного пузыря на УЗИ или интраоперационно. Аномалии пузырного протока. Диагностика этих недостатков базируется на данных УЗИ и рентгеноконтрастного обследования, интраоперационной ревизии и при холецистэктомии. Об этих вариантах следует помнить при операциях в зоне гепато-дуоденальной связки, а также при холецистэктомии как у детей, так и у взрослых пациентов, чтобы избежать послеоперационных стриктур желчевыводящих путей.

Теги: желчный пузырь

Поделиться22012-02-01 13:56:04

Автор: ksu-xa-81 Модератор Имя: Оксана Сообщений: 20540 Уважение: +361 Позитив: +1063 Пол: Женский Возраст: 36 [1981-08-03] Дети: *: ПодаркиПожелалка Последний визит:

Эпидемия перегибов и загибов

Известны следующие функции жёлчного пузыря (ЖП) как органа: накопительная, концентрационная, сократительная, секреторная, ферментативная и регуляторная.

Жёлчный пузырь у новорожденных имеет веретенообразную, а в последующие годы приобретает обычно форму грушевидную или воронкообразную. Он приращен к нижней поверхности печени. Дно ЖП располагается спереди, тело постепенно переходит в узкую, обращенную кзади и кверху шейку, от нее отходит пузырный проток.

Шейка ЖП обращена кзади и кверху, от нее отходит пузырный проток. В месте перехода шейки в пузырный проток мышечный слой стенки утолщается и образует кольцевой слой мышц — сфинктер (жом) Люткенса. Внутренняя, слизистая оболочка ЖП богата складками и образует щелевидные внедрения в средний, мышечный слой (ходы Рокитанского — Ашоффа), а в начальном отделе пузырного протока она образует несколько спиральных складок, которые могут закрывать значительную часть его просвета — клапаны Гейстера. Обычно ЖП выглядит так, как представлен на рисунке.

Натощак ЖП содержит 30-80 мл желчи, но он может концентрировать печеночной желчи в 5-10 раз больше. При застое желчи в ЖП ее количество в нем может увеличиваться. У женщин ЖП в состоянии функционального покоя имеет несколько больший объем, чем у мужчин, но сокращается быстрее. С возрастом сократительная функция ЖП снижается.

В организме человека в среднем за сутки образуется 500-700 мл желчи.

В отличие от других органов пищеварительной системы (желудок, поджелудочная железа) образование желчи в печени — процесс непрерывный. Однако поступление ее в кишечник в норме происходит преимущественно в процессе пищеварения. Это обеспечивается резервуарной функцией ЖП и его ритмическими сокращениями с последовательным расслаблением упомянутого сфинктера Люткенса и далее сфинктера Одди, расположенного в месте впадения общего желчного протока в кишку. Нарушения синхронности в работе ЖП и сфинктерного аппарата лежат в основе дискинезий желчевыводящих путей (дисфункций билиарного тракта), которые могут стать причиной возникновения эпизодических, возвратных болей в верхней части живота. Предполагаемый механизм билиарной боли — спазмы, ведущие к нарушению тока желчи и расширению (распиранию) вышележащих отделов системы.

Парадоксален факт, что нарушения опорожнения ЖП встречаются у многих людей с холестериновыми камнями, однако у большинства из них (80%) никогда не появляется этих болевых симптомов.

При каждом приеме пищи ЖП сокращается. Опорожнение осуществляется несколькими чередующимися фазами сокращений и расслаблений и происходит в течение 15-225 минут в зависимости от объема и качества пищи, других факторов. Пища с высоким содержанием жиров способствует уменьшению объема ЖП на 80%. Желчь при этом поступает в кишечник, где участвует в пищеварении. Еда инициирует около 75% опорожнений ЖП, примерно 25% опорожнений происходит во время голодания, периодически каждые 100-120 минут.

Задержка выделения желчи может возникать в результате закупорки протоков продуктами воспаления, камнем или вследствие сдавления опухолью (в этих случаях ЖП может достигать огромных размеров), а также при функциональных расстройствах в виде нарушения сокращения мышц ЖП и других отделов билиарной системы. Моторика желчных путей часто нарушается вследствие зависимости от множества рефлекторных воздействий и сложности регуляторных механизмов.

Официальная классификация болезней предусматривает конкретно только одну врожденную аномалию [порок развития] желчного пузыря, а именно его недоразвитие или вообще отсутствие (агенезия, аплазия и гипоплазия ЖП). На практике часто встречаются другие особенности анатомического строения ЖП, которые педиатры нередко трактуют как пороки развития. Они представлены на рисунке.

Удвоенный ЖП (2 — 1) и разделенный перегородкой (септированный) ЖП. Перегородки состоят из фиброзно-мышечной ткани, они могут быть единичными и множественными, чаще располагаются поперек пузыря (2 — 2), реже продольно, могут разделять ЖП на отдельные полости (2 — 3).

Ультразвуковой метод исследования (УЗИ) стал своего рода "золотым стандартом" оценки состояния органов брюшной полости. С помощью УЗИ значительно сокращается время диагностического поиска. Физическая безвредность исследования привела к тому, что его часто назначают по не вполне ясным показаниям. УЗИ часто выявляет деформацию желчного пузыря и утолщение его стенок при том, что компьютерная томография (КТ), как правило, этой патологии не обнаруживает (!). В отличие от КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) при УЗИ врач-исследователь сам непосредственно участвует в получении изображения, что имеет свои плюсы и минусы. Положительной является возможность более целенаправленного и детального исследования изучаемого объекта. Отрицательная сторона — качество изображения и его расшифровка в значительной степени зависят от опыта исследователя и правильности применяемых им методик. Как пишут в специальной литературе, ультразвуковая диагностика двигательных нарушений ЖП — один из наиболее трудных вопросов клинической педиатрии и детскому практическому здравоохранению наукой пока не предоставлена стандартизированная модель диагностики дискинезий и постоянных и преходящих деформаций ЖП. Напомню, что пузырь практически постоянно меняет форму, кроме этого слизистая оболочка образует в его стенках ходы Рокитанского — Ашоффа.

Деформации ЖП у детей обнаруживают очень часто: примерно у 30% детей с болями в животе, причем у части — 10-12% — сочетанные. В отличие от необоснованных деклараций серьезные исследования показывают, что боли в животе, обусловленные дискинезиями желчевыводящих путей, одинаково часто встречаются у детей с деформациями ЖП и у детей с ЖП типичного вида (1)

Сообщение об обнаружении перегибов, загибов и перетяжек желчного пузыря у ребенка всегда беспокоит родителей. Их особенно пугает, когда рекомендуют длительное врачебное наблюдение и лечение, связанное с ограничениями в питании и даже лекарствами. Причем в части случаев эти "дефекты" обнаруживаются случайно у детей, не предъявляющих жалоб на пищеварение и даже вообще здоровых.

Отредактировано ksu-xa-81 (2012-02-01 13:56:36)

Размеры желчного пузыря у взрослых в норме

Когда поражается желчный пузырь, размеры, норма у взрослых сильно интересуют пациентов, потому что именно они говорят, нормально функционирует орган или нет. Изменение размеров может свидетельствовать о начале патологических процессов.

Строение желчного пузыря

Желчный пузырь представляет собой полый орган грушевидной формы с тонкими стенками, предназначенный для накопления желчи. При расслаблении его стенок содержимое периодически попадает в двенадцатиперстную кишку. Еще одна функция органа — обеспечение поддержания на оптимальном уровне давления в протоках.

Желчный пузырь расположен в отдельной ямке на нижней поверхности печени и практически срастается с ней при помощи соединительной ткани. Со стороны брюшной полости он закрыт брюшиной. Выделяют 3 основные составляющие органа: шейка, тело и дно.

Стенки очень тонкие. Они состоят из 3 слоев:

Слизистая оболочка наиболее тонкая. Это верхний слой органа, образующий на поверхности него складки, в том числе спиральные в области шейки. Верхняя часть состоит из эпителия с каймой. В шейке пузыря расположены трубчато-воротниковые железы. Мышечную оболочку составляет одинарный слой гладких мышц. В районе шейки пузыря они сильно выделяются и формируют замыкатель. Далее гладкие мышцы образуют слой пузырного протока. Адвентициальная оболочка сформирована из плотной ткани, содержащей множество эластичных волокон.

Результаты УЗИ или КТ дают возможность получить представление о состоянии желчного пузыря и точно определить причины заболевания. Во время ультразвукового исследования оценивают размер, форму, состояние стенок, объем органа и содержимого, его характер.

Нормальные размеры желчного пузыря у взрослых могут несколько различаться в зависимости от возраста, состояния здоровья, веса человека и некоторых других факторов. У ребенка этот орган небольшой. Нормальными считаются следующие показатели:

длина (расстояние от дна органа до его самой узкой доли) может составлять от 6 до 10 см; ширина — около 5 см; толщина стенок — не более 4 мм; объем может составлять от 30 до 50 мл.

Эти параметры считаются нормальными для взрослого человека, у ребенка они будут другими. Таким образом, решение о том, соответствует размер желчного пузыря норме или нет, принимается в каждом отдельном случае в индивидуальном порядке. Кроме размеров органа, учитывается толщина стенок, структура тканей, появление изменений в строении или развитие новообразований, наличие или отсутствие камней.

Подготовка к исследованию

Если некоторые виды УЗИ не требуют особой подготовки, то перед обследованием желчного пузыря придется провести ряд мероприятий. Самое трудное для многих пациентов — голодание не менее 8-12 часов до процедуры. Перед обследованием запрещается пить крепкий чай или кофе, алкогольные напитки, а также курить или жевать резинку. Все это рекомендуется сделать, для того чтобы в желчном пузыре было достаточное количество желчи. Только когда пузырь наполнен, можно правильно оценить его параметры для постановки диагноза.

Для подтверждения диагноза пациенту назначают УЗД.

Уменьшение желчного пузыря может наблюдаться при несоблюдении пациентом предписаний по подготовке к обследованию, например, если он плотно поел на ночь. Тогда рекомендуют за полчаса до еды съесть продукт с высоким содержанием жира. После этого отделяется желчь и пузырь наполняется, что позволяет проводить обследование.

УЗИ проводят из различных позиций. По ходу процедуры пациента просят перевернуться на другой бок или на спину, сесть. Это позволяет рассмотреть орган с разных сторон, оценить подвижность содержимого желчного пузыря. Например, при движении больного камни в пузыре меняют положение, что служит дополнительным критерием при диагностике заболеваний.

С помощью ультразвука определяют толщину стенок, длину и ширину желчного пузыря. Объем высчитывает врач самостоятельно.

Факторы увеличения органа

Причины, по которым увеличен желчный пузырь, обычно можно увидеть на УЗИ. Длина этого органа у здорового человека не превышает 10 см. Увеличение может возникнуть из-за нарушения оттока желчи по какой-либо причине: отек стенок протока в результате воспалительного процесса или его закупорка камнем. Эти симптомы считаются признаком таких заболеваний, как холецистит в острой форме и его обострение при хроническом течении, сложные случаи желчнокаменной болезни.

Нарушение оттока желчи из-за сужения стенок протока при отсутствии качественного лечения вне зависимости от причин, сдавливание органа или его перегиб могут привести к тому, что внутри будет скапливаться слишком много содержимого. Пузырь начнет увеличиваться, что может привести к развитию такого заболевания, как водянка желчного пузыря. Лечение выявленного недуга следует начинать незамедлительно.

После длины желчного пузыря измеряют ширину. Этот параметр не должен превышать 3-5 см. Расширение органа вызвано такими же причинами, что и увеличение его длины.

Следующим этапом становится измерение толщины стенок. В нормальном состоянии она должна быть не более 4 мм. Если на УЗИ отмечается увеличение толщины стенок желчного пузыря, это может свидетельствовать об их отеке, вызванном воспалительным процессом. Обычно подобное наблюдается при воспалении желчного пузыря, то есть холецистите в острой форме.

Измерение толщины стенок органа позволяет отличить воспаление от желчнокаменной болезни, так как оба недуга имеют некоторые схожие симптомы. Отличие состоит в том, что при желчнокаменной болезни появляются конкременты, которые хорошо видны на УЗИ.

Еще одно заболевание — дискинезия желчевыводящих путей. При этом особых изменений строения органа не выявляют, но его размеры могут быть несколько больше нормы.

Защищаете ли Вы печень при приеме лекарств?

Лучшее на почту

Печень – один из важнейших органов организма человека. Она вырабатывает желчь, которая необходима для расщепления жиров, а также стимулирования перистальтических движений кишечника. Печень нейтрализует яды и токсины, очищает проходящую через свою толщу кровь от химических веществ. В этом органе происходит процесс разрушения некоторых витаминов и гормонов. Печень человека – это депо витаминов B12, А, D, гликогена и минеральных веществ. Его можно назвать фабрикой жирных кислот и даже холестерина. От того, насколько здорова печень, зависит здоровье человека в целом. Чтобы помочь вам сберечь этот орган в целости и сохранности, и создан наш портал.

Читать весь текст.

Из материалов, размещенных на страницах сайта, вы узнаете, что самыми распространенными повреждающими печень факторами выступают вирусы и различные токсические вещества. Рак – редкая патология, зато в печени обнаруживают метастазы какого-либо другого злокачественного новообразования в 20 и более раз чаще. Список печеночных патологий довольно обширный:

острая или хроническая форма гепатита; цирроз; инфильтративные поражения; новообразования; функциональные расстройства с наличием желтухи; повреждения внутрипеченочных желчных протоков; сосудистые патологии.

Об особенностях каждого из этих заболеваний, методах диагностики и лечения рассказывают наши эксперты. Вы узнаете, что симптомы болезней печени имеют определенную схожесть. Астено-вегетативные признаки являются начальными. Слабость, вялое состояние, повышенная утомляемость, сонливость – результат процесса нарушения дезинтоксикации в печени азотсодержащих соединений.

Симптоматике заболеваний посвящен огромный раздел портала, ведь даже по характеру боли можно дифференцировать патологию печени.

Постоянные болевые ощущения, от ноющих до тупых давящих, характерны для гепатитов, цирроза, онкологических заболеваний. Распирающая боль с ощущением тяжести указывает на сердечную недостаточность, сердечный цирроз. При онкологии боль имеет нарастающий характер, зависит от размера новообразования. Боли колющего или порой давящего характера, яркие и интенсивные, соответствуют поражениям желчных протоков. Острые боли, или так называемая печеночная колика, возникают при закупоривании протоков камнем.

При различных заболеваниях печени возможны диспепсические проявления в виде тошноты, горечи во рту, снижения или отсутствия аппетита, периодической рвоты, диареи.

В материалах нашего портала подробно рассказывается о различных метода терапии того или иного заболевания, в каких случаях показано консервативное лечение, а когда требуется операция. Вы можете изучить свойства лекарственных препаратов и народных средств, узнать, насколько они сочетаются. Отдельные разделы сайта посвящены диетическому питанию и очистке печени. Важно заботиться об этом немаловажном органе своего организма, избавлять его от токсинов и шлаков, не перегружать.

Специалисты портала постоянно отслеживают новости в сфере лечения и диагностики болезней печени, чтобы своевременно рассказать о них читателям. Если же вас интересует какая-то конкретная информация или вам нужен совет опытного врача, задайте вопрос нашему эксперту. Это, конечно, не заменит сдачи анализов и похода к реальному врачу, но совет нашего специалиста никогда не будет лишним. Заботьтесь и свое печени — и она отплатит вам тем же!

ВНИМАНИЕ! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!