Аплазии и гипоплазии костного мозга

Аплазия — аномалия развития, при которой отсуствует часть тела, орган или участок какой-либо ткани.

Синонимы: Для анемии Фанкони — синдром Фанкони. МКБ-10 • D60 Приобретённая чистая красноклеточная Аплазия [эритробластопения] • D61 Другие апластические анемии. Примечания • Аплазия костного мозга — врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику • Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Клинически: умеренная задержка роста, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, задержка прорезывания молочных и постоянных зубов, сверхкомплектные зубы, spina bifida occulta, расширение крестцово-подвздошных сочленений, гипоплазия или Аплазия ключиц, аномальное положение лопаток, узкая грудная клетка, укорочение рёбер, гипоплазия лонных костей, расширение симфиза, гипоплазия тазобедренного сустава с вывихом бедра, брахидактилия, акроостеолиз, разболтанность.

• Дисплазия фронтоназальная множественная (136760, Г‚): передняя черепномозговая грыжа, гипертелоризм, широкая переносица, срединная борозда носа, отсутствие кончика носа, глубоко прорезанные ноздри, В«мыс вдовыВ», тетрада Фалло, иногда умственная отсталость, Аплазия большеберцовой кости, полидактилия первых пальцев стоп, варусная деформация ног.

Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из В«нетипичного местаВ» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (Аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.

Патогенез • Пороку всегда сопутствуют межпредсердное сообщение (открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки [ДМПП]), гипоплазия или Аплазия правого желудочка, а также сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков (ДМЖП или единственный желудочек сердца) или магистральных сосудов (открытый артериальный проток [ОАП], дефект аортолёгочной перегородки) • Нарушения гемодинамики зависят от анатомического варианта (см.

Лечение • В хронической стадии: •• Гидроксикарбамид (с целью торможения лейкопоэза) в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходимо ежедневная коррекция дозы •• Препараты ИФН (интерферон альфа-2b, интерферон альфа-2а и т. д.) назначают в качестве поддерживающей терапии •• Бусульфан применяют редко в связи сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, Аплазия костного мозга, фиброз лёгких) •

Различают несколько наследуемых форм — изолированный семейный гипопаратиреоз (*146200, 3q13, ген FIH, Г‚), гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255, Г‚) или без почечной дисплазии (*244100, r), гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, r), врождённая Аплазия паращитовидных желёз (*307700, X-сцепленный гипопаратиреоидизм, Xq26-q27, ген HPT, HPTX, HYPX, ГЂ) и некоторые другие.

• Тромбоцитопения (*188000, Г‚). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, Аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

Расщелина нёба, оттопыренные ушные раковины, макроцефалия, длинное туловище и конечности, длинные и тонкие пальцы кистей и стоп, множественные контрактуры суставов, добавочные рёбра и позвонки, Аплазия/гипоплазия надколенника, пороки развития сердца и мочевыводящей системы, снижение интеллекта, умеренная задержка моторного и речевого развития; в отличие от большинства других хромосомных синдромов, длина и масса тела при рождении часто нормальны.

Синонимы: Денди-Уокера мальформация с умственной отсталостью, болезнь базальных ганглиев с судорожными припадками. • Синдром Ритчера-Шинцеля (*220210, ). Признаки синдрома Денди-Уокера, а также дефекты предсердно-желудочковой перегородки, первичной межпредсердной перегородки, макроцефалия, гипертелоризм, гипоиммуноглобулинемия; Аплазия первых рёбер.

Для всех форм асплении характерны несфероцитарная гемолитическая анемия, в эритроцитах — тельца Хайнца-(Эрлиха) — округлые эозинофильные или тёмно-фиолетовые включения, состоящие из дефектных Hb • Синдром Ивмарка (208530, r, спорадические случаи, дефекты области 11q13, в т. ч. сбалансированная транслокация 11;20 (46,XX, t[11;20] [q13.1;q13.13]). Гипоплазия или Аплазия селезёнки, возможна полиспления.

. заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, сочетающихся с повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями; наблюдают гипоплазию вилочковой железы, угнетение клеточного (T-лимфоцитарного) и гуморального (B-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание иммуноглобулинов может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом иммуноглобулинов, Аплазия тимуса.

Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином В«сливовый животВ». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости.

C00-D48 Новообразования. D50 Железодефицитная анемия. D53 Другие анемии, связанные с питанием. D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. D55 Анемия вследствие ферментных нарушений. D59 Приобретенная гемолитическая анемия. D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. D60 Приобретенная чистая красноклеточная Аплазия (эритробластопения)

• Механическая обструкция мочевых путей: внутренняя и наружная •• Врождённые причины внутренней обструкции ••• Клапан между лоханкой и мочеточником ••• Высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки и образуемая при этом шпора ••• Сегментарная нервно-мышечная Аплазия мочеточника в пельвиоуретральной области ••• Удвоение мочеточника ••• Уретероцеле •• Приобретённые причины внутренней обструкции ••• Мочекаменная болезнь ••• Опухоли (почки, мочеточников или мочевого.

. и глухотой • Тип I (*193500, 2q35, дефект гомейозисного гена PAX3, Г‚). Клинически: частичный кожный альбинизм, раннее поседение волос, телекант (необязательно), гетерохромия радужек, нейросенсорная тугоухость, широкая переносица, расщелина губы/нёба, болезнь Хиршспрунга, уменьшение длины носовых костей, относительное увеличение нижней трети лица, расщепление дуг позвонков, пояснично-крестцовая спинномозговая грыжа, Аплазия влагалища, яичников, рабдомиосаркома •

Q87 Другие уточнённые синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем. MIDAS (от: microphthalmos — микрофтальм, dermal aplasia — Аплазия кожи, sclerocornea — помутнение роговицы, *309801, Xp22.31, гены MLS, MIDAS, ГЂ). Дополнительно: линейные эритемы кожи головы и шеи, кисты глазницы, диафрагмальная грыжа, респираторный дистресс-синдром, Аплазия прозрачной перегородки мозга.

Сопутствующая патология • Агенезия, Аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких • Респираторный дистресс-синдром • Эритробластоз плода • Ретинопатия недоношенных • Анемия недоношенных • Синдром Вильсон-Микити • Дисбактериоз • Кишечные инфекции • Пневмония • Омфалит. МКБ-10 • P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода.

Применение: Лимфобластный и миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз (бластный криз), эритролейкоз, лимфогранулематоз, неходжкинская лимфома, синдром дисплазии костного мозга (миелодиспластический синдром). Противопоказания: Гиперчувствительность, Аплазия или угнетение функции костного мозга (вследствие лучевой или химиотерапии, в т. ч. в анамнезе), недостаточность функции печени и почек, острые инфекционные заболевания, ветряная оспа, опоясывающий лишай.

Противопоказания: Гиперчувствительность, терминальные стадии заболевания, кахексия, Аплазия костного мозга (число лейкоцитов менее 5В·10^9/л, количество тромбоцитов менее 100В·10^9/л), язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, выраженная функциональная недостаточность печени и почек, тяжелые системные инфекции (или угроза их развития). Применение при беременности и кормлении грудью: Противопоказано при беременности.

Комбинация с лучевой терапией может приводить к усилению выраженности побочных эффектов (Аплазия костного мозга, диспепсия и развитие язвенного поражения ЖКТ). В период лечения рекомендуется применение противозачаточных средств. Особые указания: Больных с развившейся лейкопенией следует тщательно наблюдать для выявления признаков возникновения инфекции, при необходимости — назначать антибиотики.

Содержание:

1 Гипоплазия костного мозга
- 1.1 Смотреть что такое «Гипоплазия костного мозга» в других словарях:
2 Аплазии и гипоплазии костного мозга

Гипоплазия костного мозга

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

Смотреть что такое «Гипоплазия костного мозга» в других словарях:

Гипоплазия костного мозга — (hypoplasia medullae ossium) состояние костного мозга, характеризующееся замещением миелоидной ткани костного мозга жировой тканью и вследствие этого прогрессирующим снижением интенсивности эритро, лейко и тромбоцитопоэза; наблюдается при… … Большой медицинский словарь

АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ — мед. Апластические анемии группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация • Врождённые (анемия Фанкдни) • Приобретённые (результат… … Справочник по болезням

Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… … Медицинская энциклопедия

Депре́ссии кроветворе́ния — (лат. depressio подавление, угнетение) группа заболеваний и патологических состояний, характеризующихся уменьшением количества клеток гемопоэза. Классификация Д. к. не разработана; четко выделяют приобретенные и наследственные формы. Условно… … Медицинская энциклопедия

Веро-Митомицин — Действующее вещество ›› Митомицин* (Mitomycin*) Латинское название Vero Mitomycin АТХ: ›› L01DC03 Митомицин Фармакологическая группа: Противоопухолевые антибиотики Состав и форма выпуска Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций1… … Словарь медицинских препаратов

АНЕМИИ — (син.: малокровие) – группа разнообразных патологических состояний, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в крови. Различают анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические), повышенного разрушения… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Методжект — Действующее вещество ›› Метотрексат* (Methotrexate*) Латинское название Metoject АТХ: ›› L01BA01 Метотрексат Фармакологическая группа: Антиметаболиты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› L40 Псориаз ›› M06.9 Ревматоидный артрит неуточненный… … Словарь медицинских препаратов

Митомицин-ЛЭНС — Действующее вещество ›› Митомицин* (Mitomycin*) Латинское название Mitomycin LANS АТХ: ›› L01DC03 Митомицин Фармакологическая группа: Противоопухолевые антибиотики ИНСТРУКЦИЯ по применению лекарственного препарата МИТОМИЦИН ЛЭНС (Mitomycin LANS)… … Словарь медицинских препаратов

Веро-Эпирубицин — Действующее вещество ›› Эпирубицин* (Epirubicin*) Латинское название Vero Epirubicin АТХ: ›› L01DB03 Эпирубицин Фармакологическая группа: Противоопухолевые антибиотики Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C16 Злокачественное новообразование… … Словарь медицинских препаратов

Метотрексат-Эбеве — Действующее вещество ›› Метотрексат* (Methotrexate*) Латинское название Methotrexat Ebewe АТХ: ›› L01BA01 Метотрексат Фармакологическая группа: Антиметаболиты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C34 Злокачественное новообразование бронхов и… … Словарь медицинских препаратов

Клинический анализ крови — Клетки крови под электронным микроскопом. Запрос «Анализ крови» перенаправляется сюда; см. также другие значения. Клинический анализ крови (общий анализ крови) врачебный анализ, позволяющий … Википедия

Значение слова «аплазия»

Аплазия (греч. «а» — не, отрицание + «plasia» — формирование, образование) — одно из проявлений дефектов развития, что характеризуется отсутствием всего органа, его части, участка ткани, части тела или всего зародыша.

Синонимы к слову «аплазия»

Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!