Содержание:
Альвеолярный протеиноз рекомендации
Легочный альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением сурфактанта в просвете альвеол. По результатам гистологического исследования определяют альвеолы, заполненные зернистым, интенсивно окрашиваемым эозином и ШИК-реакцией веществом, которое устойчиво к амилазе. У детей описано две различные формы легочного альвеолярного протеиноза: фульминантная и медленно прогрессирующая.
Первая обычно Развивается вскоре после рождения и ведет к смерти (врожденный легочный альвеолярный протеиноз); вторая, напоминающая заболевание взрослых, встречается у детей старшего возраста.
Несмотря на Отсутствие точных сведений относительно механизма развития альвеолярного протеиноза, результаты гистологического исследования свидетельствуют о нарушении метаболизма сурфактанта. Раннее начало фульминантной формы заболевания и наличие специфического семейного анамнеза четко свидетельствуют о его генетической природе. К примеру, врожденный дефицит белка В сурфактанта был обнаружен у ряда новорожденных с альвеолярным протеинозом.
Исследования на трансгенных мышах с искусственно полученными мутациями генов ГМ-КСФ, ИЛ-4 и белка сурфактанта D показали у них наличие альвеолярного протеиноза, который характеризовался увеличением продукции либо снижением резорбции неизмененного сурфактанта из просвета альвеол.
Помимо Дефицита белка В сурфактанта, дополнительные молекулярные механизмы заболевания были также описаны и у людей. При исследовании четырех новорожденных с альвеолярным протеинозом удалось обнаружить недостаточную экспрессию b-субъединицы ГМ-КСФ. Вместе с тем обнаружить изменения генотипа, выявленные в экспериментальных исследованиях на мышах, при обследовании детей не удалось.
Альвеолярный протеиноз был обнаружен у детей с лизинурической непереносимостью белка — редким аутосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным мутацией транспортного пептида SLC7A7 катионных аминокислот. К клиническим проявлениям заболевания относят рвоту, гипераммониемию и задержку развития. Взаимоотношения между нарушением транспорта катионных белков и легочным альвеолярным протеинозом до настоящего времени неясны.
В ряде случаев Альвеолярный протеиноз развивается у лиц с воспалительным заболеванием легких, иногда на фоне иммунодефицита. Вместе с тем выявить основной из этих факторов в экспериментальных исследованиях на животных не удалось. Возможные аутоиммунные механизмы медленно прогрессирующей формы альвеолярного протеиноза были описаны у взрослых. Комплексное обследование этих лиц показало наличие в сыворотке и лаважной жидкости аутоантител IgGl и IgG2 к ГМ-КСФ.
Являются ли эти антитела этиологическим Фактором заболевания либо возникли как его следствие — неизвестно. У детей грудного возраста, страдающих легочным альвеолярным протеинозом, подобные антитела не обнаружены.
Альвеолярный протеиноз рекомендации
Узнай больше о курении
Кто из близнецов курит?
Линии вокруг губ
Бледный цвет кожи
Базовый материал
Альвеолярный протеиноз легких
Альвеолярный протеиноз легких (АПЛ) — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах внеклеточно расположенного белково-липоидного вещества. Прогноз относительно благоприятный, у части больных возможно спонтанное улучшение и выздоровление.
Этиология и патогенез. Альвеолярный протеиноз легких встречается преимущественно у лиц среднего возраста, соотношение мужчин и женщин 3:1. В патогенезе определенную роль играет гиперпродукция сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, дефект альвеолярного клиренса.
В патоморфологической картине выявляются следующие изменения: наличие макроскопических серовато-белых плотных бугорков в виде зерен на поверхности легких; в альвеолах — скопление альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме; в интерстициальной ткани — наличие гигантоклеточных гранулем вокруг двоякопреломляющих игловидных кристаллов.
По течению выделяют острый и хронический альвеолярный протеиноз легких. В клинической картине постоянный и часто единственный симптом — медленно прогрессирующая одышка. Кашель обычно малопродуктивный с выделением сначала слизистой, а затем — гнойной мокроты, количество которой увеличивается при присоединении бактериальной инфекции. Кровохарканье беспокоит редко. Больные могут предъявлять жалобы на боли в грудной клетке, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, утомляемость, потливость, снижение веса.
При длительном анамнезе обращают на себя внимание цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек». Аускультативные феномены малоспецифичны — «нежная» крепитация на фоне ослабленного дыхания. У некоторых пациентов имеется гиперхолестеринемия и гиперкальциемия.
В медицинской литературе развитие альвеолярного протеиноза легких подразделяется на три стадии. Так, первая стадия не имеет выраженных клинических и функциональных признаков, заболевание выявляется случайно при рентгенологическом исследовании. Определяются деформация и избыточность легочного рисунка за счет неполного заполнения альвеол жидкостью, мелкоочаговая несимметричная диссеминация без тенденции к слиянию.
Во второй стадии появляются указанные выше клинические симптомы, развивается ДН I стадии, рентгенологические изменения нарастают, становятся более асимметричными и неравномерными. Главные изменения отмечаются в паренхиме: большое количество сливающихся очагов, которые вызывают понижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла», напоминающих географическую карту. Периферические отделы при этом компенсаторно вздуты.
В третьей стадии клинические симптомы нарастают, развивается дыхательная недостаточность II стадии, присоединяется вторичная инфекция в виде бронхита.
Рентгенологическая картина представляет собой двустороннее поражение в виде мелкоочаговых плотных сливающихся и рассеянных теней, преимущественно в базальной и прикорневой зонах. Морфологически при этой стадии выявляется сочетание дистрофических (накопление липопротеиновых масс), фиброзных и воспалительных процессов. Характерным для этого заболевания считается симптом «неравномерной булыжной мостовой». Несмотря на развитие фиброза, уменьшения объема легких не происходит, признаки хронического легочного сердца развиваются лишь у части больных и сравнительно поздно.
Функция внешнего дыхания нарушена по рестриктивному типу, при физической нагрузке определяется гипоксемия, в терминальной стадии формируется легочное сердце. Основными методами выявления альвеолярного протеиноза являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография высокого разрешения.
Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования. Наиболее информативный метод биопсии легочной ткани при этом заболевании — открытая биопсия легких.
Дифференциальную диагностику альвеолярного протеиноза легких следует проводить, прежде всего, со вторичным протеинозом (являющимся осложнением других, чаще всего гематологических заболеваний), саркоидозом II-III стадии, диссеминированным туберкулезом легких, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.
Весьма эффективным методом лечения АПЛ является бронхоальвеолярный лаваж с гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином, изотоническим раствором. В зависимости от скорости прогрессирования, БАЛ повторяют через 6-24 мес. Применение бронхоальвеолярного лаважа значительно улучшило прогноз данного заболевания. Определенный эффект может быть достигнут при аэрозольном способе доставки указанных препаратов в легкие, но достаточного очищения и восстановления легочной ткани при этом не происходит. Антибактериальная терапия показана при присоединении вторичной инфекции.
Альвеолярный протеиноз легких
Альвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах белково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.
Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих механизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри — альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной активности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функциональной активности альвеолярных макрофагов.
Симптомы альвеолярного протеиноза легких:
Нередко основной причиной обращения больного к врачу является медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью.
Диагностика:
Достоверный диагноз может быть установлен только с помощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в легких.
Альвеолярный протеиноз легких (рентгенограмма)
Лечение альвеолярного протеиноза легких:
Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, подвергающегося лаважу легких, интубируют. Под общим обезболиванием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологическая и функциональная динамика. В зависимости от скорости прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.
