Альвеолярный протеиноз легких у детей

Легочный альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением сурфактанта в просвете альвеол. По результатам гистологического исследования определяют альвеолы, заполненные зернистым, интенсивно окрашиваемым эозином и ШИК-реакцией веществом, которое устойчиво к амилазе. У детей описано две различные формы легочного альвеолярного протеиноза: фульминантная и медленно прогрессирующая.

Первая обычно Развивается вскоре после рождения и ведет к смерти (врожденный легочный альвеолярный протеиноз); вторая, напоминающая заболевание взрослых, встречается у детей старшего возраста.

Несмотря на Отсутствие точных сведений относительно механизма развития альвеолярного протеиноза, результаты гистологического исследования свидетельствуют о нарушении метаболизма сурфактанта. Раннее начало фульминантной формы заболевания и наличие специфического семейного анамнеза четко свидетельствуют о его генетической природе. К примеру, врожденный дефицит белка В сурфактанта был обнаружен у ряда новорожденных с альвеолярным протеинозом.

Исследования на трансгенных мышах с искусственно полученными мутациями генов ГМ-КСФ, ИЛ-4 и белка сурфактанта D показали у них наличие альвеолярного протеиноза, который характеризовался увеличением продукции либо снижением резорбции неизмененного сурфактанта из просвета альвеол.

Помимо Дефицита белка В сурфактанта, дополнительные молекулярные механизмы заболевания были также описаны и у людей. При исследовании четырех новорожденных с альвеолярным протеинозом удалось обнаружить недостаточную экспрессию b-субъединицы ГМ-КСФ. Вместе с тем обнаружить изменения генотипа, выявленные в экспериментальных исследованиях на мышах, при обследовании детей не удалось.

Альвеолярный протеиноз был обнаружен у детей с лизинурической непереносимостью белка — редким аутосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным мутацией транспортного пептида SLC7A7 катионных аминокислот. К клиническим проявлениям заболевания относят рвоту, гипераммониемию и задержку развития. Взаимоотношения между нарушением транспорта катионных белков и легочным альвеолярным протеинозом до настоящего времени неясны.

В ряде случаев Альвеолярный протеиноз развивается у лиц с воспалительным заболеванием легких, иногда на фоне иммунодефицита. Вместе с тем выявить основной из этих факторов в экспериментальных исследованиях на животных не удалось. Возможные аутоиммунные механизмы медленно прогрессирующей формы альвеолярного протеиноза были описаны у взрослых. Комплексное обследование этих лиц показало наличие в сыворотке и лаважной жидкости аутоантител IgGl и IgG2 к ГМ-КСФ.

Являются ли эти антитела этиологическим Фактором заболевания либо возникли как его следствие — неизвестно. У детей грудного возраста, страдающих легочным альвеолярным протеинозом, подобные антитела не обнаружены.

Альвеолярный протеиноз легких

Что такое Альвеолярный протеиноз легких Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких Симптомы Альвеолярного протеиноза легких Диагностика Альвеолярного протеиноза легких Лечение Альвеолярного протеиноза легких К каким докторам следует обращаться если у Вас Альвеолярный протеиноз легких

Что такое Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел — ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких

Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих механизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри — альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной активности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функциональной активности альвеолярных макрофагов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании выявляется СИК — положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Сиффа в пурпурно — или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхиолы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. Признаков воспаления нет.

Симптомы Альвеолярного протеиноза легких

Нередко основной причиной обращения больного к врачу является медленно, но неуклонно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, болями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, быстрой утомляемостью.

При объективном исследовании определяется укорочение перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах легких. При аускультации — ослабленное везикулярное дыхание, реже — нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохимический анализы не содержат каких-либо признаков, характерных для альвеолярного протеиноза легких. У некоторых больных в крови определяется повышение уровня холестерина, кальция. При рентгенологическом исследовании легких выявляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом, с преимущественно базальной и прикорневой локализацией. Эти изменения, как правило, двусторонние. Бронхоскопия малоинформативна. Диффузионная способность легких снижается, медленно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выявляется гипоксемия.

По течению выделяют острую и хроническую формы альвеолярного протеииоза легких. В терминальных стадиях формируется легочное сердце.

Диагностика Альвеолярного протеиноза легких

Достоверный диагноз может быть установлен только с помощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в легких.

Лечение Альвеолярного протеиноза легких

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффективны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, подвергающегося лаважу легких, интубируют. Под общим обезболиванием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологическая и функциональная динамика. В зависимости от скорости прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Прогноз. Прн прогрессировании процесса (острые формы) 80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно более благоприятен при хронических (доброкачественных) формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и рациональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной, вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает прогноз.

Альвеолярный протеиноз легких

Что такое Альвеолярный протеиноз легких —

Альвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, ха­рактеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел — ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины (в 3-4 раза чаще женщин) в возрасте 30-35 лет. Однако болезнь встречается также у детей и пожилых.

Патогенез (что происходит?) во время Альвеолярного протеиноза легких:

Патогенез альвеолярного протеиноза легких до настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной природе заболевания, роли других микроорганизмов не имеют достаточных доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих ме­ханизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах, альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри — альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриальвеолярного вещества вследствие снижения функциональной ак­тивности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфактанта; генетическими нарушениями легочного метаболизма («болезнь накопления»); профессиональными вредностями. В последнее время большинство авторов связывают причину нарушений альвеолярного клиренса со снижением функцио­нальной активности альвеолярных макрофагов.

Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде зерен. При микроскопическом исследовании выявляется ШИК — положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины, гликолипиды окрашиваются реактивом Шиффа в пурпурно — или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхи­олы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. При­знаков воспаления нет.

Симптомы Альвеолярного протеиноза легких:

Нередко основной причиной обраще­ния больного к врачу является медленно, но неуклонно про­грессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, бо­лями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, бы­строй утомляемостью.

При объективном исследовании определяется укорочение перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах лег­ких. При аускультации — ослабленное везикулярное дыхание, реже — нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохи­мический анализы не содержат каких-либо признаков, харак­терных для альвеолярного протеиноза легких. У некоторых больных в крови определяется повышение уровня холестерина, кальция. При рентгенологическом исследовании легких выяв­ляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг с другом, с преимущественно базальной и прикорневой ло­кализацией. Эти изменения, как правило, двусторон­ние. Бронхоскопия малоинформативна. Диффузионная спо­собность легких снижается, медленно прогрессируют рестриктивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выяв­ляется гипоксемия.

По течению выделяют острую и хроническую формы аль­веолярного протеииоза легких. В терминальных стадиях фор­мируется легочное сердце.

Диагностика Альвеолярного протеиноза легких:

Достоверный диагноз может быть установлен только с по­мощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание следует с другими диссеминированными процессами в лег­ких.

Лечение Альвеолярного протеиноза легких:

Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффек­тивны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, под­вергающегося лаважу легких, интубируют. Под общим обезбо­ливанием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцистеин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного лаважа отмечается положительная клиническая, рентгенологи­ческая и функциональная динамика. В зависимости от скоро­сти прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через 6-24 мес.

Прогноз. Прн прогрессировании процесса (острые формы) 80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно более благоприятен при хронических (доброкачественных) формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и ра­циональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной, вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает прогноз.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Альвеолярный протеиноз легких:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Альвеолярного протеиноза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете Записаться на прием к доктору – клиника EuroLab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете Вызвать врача на дом. Клиника EuroLab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, Обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания Симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые Симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год Проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете Советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале EuroLab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.