Агенезия почек плода. узи диагностика агенезии почек плода.

Агенезия почек плода. Узи диагностика агенезии почек плода.

Агенезия почек обусловлена или нарушением этапов эмбриогенеза при переходе от пронефроса к метанефросу, или недоразвитием мочеточникового зачатка. Почечная агенезия может быть двусторонней и односторонней.

Односторонняя агенезия означает отсутствие одной почки, обычно слева, и чаще носит семейный характер. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных, но диагностируется пренатально не всегда. Это объясняется тем, что при одностороннем нарушении сохраняется нормальное количество околоплодных вод и визуализируется эхотень мочевого пузыря. Кроме того, изображение надпочечника или даже почечного ложа может быть ошибочно принято за изображение почки.

Косвенным признаком, Указывающим на одностороннюю агенезию, может служить компенсаторное увеличение контралатеральной почки. При допплерометрии в случае односторонней почечной агенезии почечная артерия со стороны поражения не визуализируется. Из сочетанныханомалий чаще всего односторонней почечной агенезии сопутствуют другие аномалии мочеполовой системы (агенезия надпочечников, у девочек — аномалии влагалища, у мальчиков — придатков яичка и семявыводящего протока), пороки желудочно-кишечного тракта (чаще других встречается неперфорированный анус), нарушения развития поясничного отдела позвоночника, атакже синдромальная патология (например, VACTERL).

Прогноз при односторонней почечной агенезии благоприятный, однакоуэтой группы детей риск развития почечной патологии, инфекций мочевыводящей системы и развития хронической почечной недостаточности и других урологических проблем выше, чем в популяции.

Двусторонняя агенезия почек (ДАП) означает полное отсутствие почек, мочеточников и относится к наиболее выраженным аномалиям МВС. Частота встречаемости составляет в среднем 1 случай на 3000-5000 родов. У плодов мужского пола частота ДАП в два раза чаще, чем у девочек. ДАП либо представлена спорадическими случаями, либо входит в состав синдромов с различным типом наследования (VATER, Fraser). К тератогенным факторам относят сахарный диабет, краснуху, кокаин, щелочи.

При ультразвуковом исследовании Двусторонней агенезии почек обычно устанавливается при обнаружении характерной триады признаков:

— маловодие (может обнаруживаться после 16-18 нед;

— отсутствие эхотени мочевого пузыря;

— отсутствие изображения почек.

Пренатальная ультразвуковая диагностика двусторонней агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек может быть сильно затруднена в связи со сходной эхографической картиной с другими выраженными двусторонними изменениями почек (аплазия, гипоплазия, дисплазия). По данным A. Reuss и соавт. и J. Scott и М. Renwick, точность пренатальной диагностики ДАП составляет 69-73%. Согласно результатам мультицентрового исследования, проведенного в 17 европейских странах в 1995-1999 гг., было установлено, что точность пренатальной ультразвуковой диагностики ДАП составила 78,2%.

Важным дополнительным критерием Двусторонней агенезии почек является отсутствие изображения почечных артерий в режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК). В наших исследованиях было устанволено, что точность диагностики ДАП при использовании только В-режима составила 80%, в режиме ЦДК — 100%. Однако ЦДК не всегда может помочь в установлении окончательного диагноза ДАП, так как почечные артерии могут иметь резко суженый просвет и не визуализироваться при диспластичных и гипоплазированных почках.

Двусторонняя агенезия почек часто сопутствует задержка внутриутробного развития плода (ЗВРП) и фенотип Поттер, который относится к последствиям маловодия и включает:

— специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши);

— деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

Сочетанные пороки при двусторонней агенезии почек присутствуют практически всегда. ДАП описана более чем при 140 синдромах с множественными пороками развития.

Прогноз при двусторонней агенезии почек летальный. Причинами смерти служат легочная недостаточность из-за гипоплазии легких, отсутствие деятельности МВС с прогрессирующей уремией, сочетанные пороки и ЗВРП. Поэтому при обнаружении ДАП целесообразно рекомендовать прерывание беременности на любом сроке. Даже если нет возможности точно установить (отличить двустороннюю агенезию от выраженной двусторонней гипоплазии или дисплазии), беременность также следует прерывать, так как эти состояния связаны с выраженным маловодием и его фатальными последствиями и почечной недостаточностью. Предварительно необходимо провести кариотипирование для исключения хромосомных аномалий. Обязательным должно являться патологоанатомическое исследование для исключения синдромальной патологии.

Оглавление темы «Патология мочеполовой системы плода.»:

Агенезия почки – приговор?

Жизненно важными органами человека являются почки. Их основная задача – выводить воду и водорастворимые вещества из организма. Они выполняют регуляторную функцию по отношению к водно-солевому, кислотно-щелочному балансу, участвуют в обмене веществ. У здорового человека имеются обе почки, однако у 2,5-3% новорожденных имеются отклонения.

Одной из врожденных патологий, известных еще со времен Аристотеля, является агенезия почки, характеризующаяся отсутствием одного или двух органов. Подобную аномалию не стоит путать с аплазией почки, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, не обладающим сформированной ножкой и лоханкой. Согласно статистическим данным, агенезия почки чаще всего встречается у мальчиков. Достоверными сведениями о том, что патология носит наследственный характер, медицина не располагает. К отклонениям в формировании почек у плода могут привести экзогенные факторы, влияющие на эмбриональную стадию развития плода. Риск возрастает вследствие:

перенесенных беременной вирусных (инфекционных) заболеваний; ионизирующего облучения; наличия сахарного диабета; алкогольной, наркотической зависимости; венерического заболевания.

Существует две разновидности почечной агенезии:

Одностороннюю патологию отличает, помимо наличия одного органа, отсутствующий мочеточник. За редким исключением он может присутствовать. Основная нагрузка ложится на сформировавшийся орган.

Агенезия почки — схема

Агенезия правой почки

Агенезия правой почки встречается гораздо чаще, особенно у женщин. У них возможны отклонения в развитии матки, влагалища и придатков. Уязвимость правого органа связывают с меньшими, по сравнению с левым, размерами и подвижностью. При неспособности левой почки выполнять компенсаторную функцию симптомы аномалии могут проявляться в первые дни жизни ребенка. В этом случае агенезия почки сопровождается полиурией, частым срыгиванием и рвотой, сухостью кожных покровов, свидетельствующей об обезвоживании, повышенным артериальным давлением, общей интоксикацией организма, почечной недостаточностью. Если компенсаторная функция выполняется левым органом, то патология, как правило, выявляется в результате специального обследования. Однако лечащий врач должен обратить особое внимание на внешние признаки, выражающиеся в одутловатости лица, очень низко посаженных ушах, глазном гипертелоризме, широком уплощенном носе, деформированном черепе.

Агенезия левой почки

Агенезия левой почки схожа по своей сути с предыдущей разновидностью. Однако переносится человеком тяжелее, поскольку вся нагрузка ложится на правую почку, менее приспособленную в подобных случаях к полноценному выполнению компенсаторной функции. Симптомы проявляются сильнее, особенно у мужчин, более подверженных этой разновидности аномалии. Как правило, данная патология сопровождается болью в паховой области, крестцовом отделе, нарушением половых функций, недоразвитием или отсутствием семявыводящих протоков, что приводит к бесплодию. Внешние признаки, свидетельствующие о возможной аномалии, такие же, как при агенезии правой почки.

Агенезия правой или левой почек, не угрожающая здоровью и не сопровождающаяся явными симптомами, предполагает постоянное наблюдение у уролога или нефролога, регулярное обследование, принятие профилактических мер, снижающих риск возникновения почечных заболеваний. В противном случае лечение включает в себя пожизненную гипотензивную терапию, а также возможную трансплантацию органа.

Двусторонняя агенезия почек

Подобная патология является наиболее опасной разновидностью. При двусторонней агенезии почек, то есть полном их отсутствии, гибель плода наступает в утробе матери либо по истечении нескольких часов/дней после рождения. В подобной ситуации при своевременности и точности диагноза помочь может трансплантация органов, регулярный гемодиализ.

Диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Обследование, назначаемое врачом по меньшей мере раз в год, включает в себя проведение:

урографии с контрастным веществом; компьютерной томографии; ультразвукового исследования; почечной ангиографии; цистоскопии.

Специалистом выявляются факторы, повлиявшие на возникновение патологии. Генетическое консультирование семьи, проведение ультразвукового исследования почек у близких родственников также позволит более точно определить, какова причина агенезии почек у плода. Вместе с агенезией в организме могут обнаружиться и другие заболевания мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки обычно предполагает принятие пациентом основных профилактических мер:

избегать переохлаждения, сильных физических нагрузок; соблюдать определенную диету, питьевой режим; повышать иммунитет, предотвращая возникновение вирусных и инфекционных заболеваний, воспалительных процессов.

Вопрос о допустимости при подобной аномалии занятий спортом до сих пор открыт. Отсутствие одной почки в целом не препятствует подобной деятельности, однако выполнение здоровым органом компенсаторной функции вдвое повышает нагрузку на него. Поэтому последствия тяжелой травмы могут оказаться смертельными. Кроме того, наличие повышенных нагрузок провоцирует развитие полиурии, артериальной гипертензии, быстрой утомляемости.

Важную роль в поддержании нормального функционирования единственной почки играет питание. Из рациона питания максимально исключаются копченые, консервированные, острые, соленые, мучные продукты, любые минеральные и алкогольные напитки. Кофе лучше заменить травяным чаем, морсом. Рыбу и мясо в отварном виде рекомендуется употреблять не больше 3 раз в неделю. Предпочтения также отдаются овсяной и гречневой кашам, черному и белому зерновому хлебу. Ограничивается употребление молочных, кисломолочных продуктов.

Будущим мамам также стоит заботиться о собственном здоровье, наблюдать за развитием плода, воздержаться от алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурения. При обнаружении признаков, свидетельствующих о нарушении в развитии почек у плода, следует обратиться к квалифицированному специалисту. В случае односторонней патологии прибегают к пре — и постнатальному кариотипированию. При двусторонней почечной агенезии наблюдается симметричная форма задержки роста плода, а также маловодие. В случае пренатального выявления такой аномалии до 22 недель показано прерывание беременности по медицинским показаниям. При отказе от этой процедуры и при позднем диагностировании отклонения применяют консервативную акушерскую тактику.

Ведение здорового образа жизни, своевременное медицинское обследование и обращение к квалифицированным специалистам при любых признаках, указывающих на какие-либо отклонения, – все это обеспечит рождение здорового малыша и значительно снизит риск развития возможных патологий. Односторонняя агенезия почки у ребенка при отсутствии других патологий позволяет ему вести полноценную жизнь. Крайне редко требуется оформление инвалидности. Важно при этом уделить должное внимание медицинским рекомендациям и регулярному обследованию у лечащего врача.

Агенезия почек

Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.

Общая информация

Агенезия (аплазия) почек — это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.

Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.

Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.

Диагноз и симптомы

Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам КТ, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.

При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.

Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.

Виды агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из – за почечной недостаточности.

На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Лечение агенезии почек

Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство — трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.