ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

Агенезия н гипоплазия легочной артерии и ее ветвей часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Из 7 наблюдавшихся нами детей (3 больных с агенезией и 4 —с гипоплазией легочной артерии) у 3 имелось одновременное поражение сердца.

При объективном исследовании на стороне поражения отмечается уплотнение грудной клетки, там же выслушивается ослабленное дыхание. Стойких хрипов нет.

Рентгенологические изменения довольно типпчны: па стороне поражения отмечаются сужение легочного поля, обеднение и дезорганизация сосудистого рисунка, создающее у большинства больных картину сверхпрозрачности, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне (рис. 60, а). На

А — резкое уменьшение правого легкого. Пролабироватше левого летного ВПОЯВО1 б — правая легочная артерия не нонтрастируется. ‘ томограммах обычно хорошо видно отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии.

Бронхографически при изолированном пороке развития легочной артерии патологии бронхов обычно не определяется. На антиопульмонограммах отсутствует контрастирование сосудов системы легочной артерии при ее агенезии и видна редукция сосудистой сети при гипоплазии.

Характерные изменения выявляются также при радионуклид — аом исследовании легких. На сцинтипневмограммах определяется полное отсутствие легочного кровотока при агенезии легочной артерии и его грубое нарушение при гипоплазии.

Исследование функции внешнего дыхания при изолированных пороках не выявляет значительных нарушений: у наблюдавшихся нами детей имелась рестриктпвная форма вентиляционной недостаточности I или II степени.

Течение п прогноз изолированных пороков развития легочной артерии в детском возрасте обычно благоприятные, хотя в литературе имеются указаЕшя на возможность развития у этих больных легочной типертензип, инфекции н кровотечений [Либов С. Л., Левашов Ю. Н., 1978].

У взрослых больных описано развитие дистрофических изме-нений в легочной ткани, лишенной нормальной васкуляризации, с образованием мелких, а затем и более крупных тонкостенных полостей [Юкелис Л. И., 1968]. По-видимому, именно такие варианты течения сближают агенезию и гипоплазию легочной артерии с кистозной гипоплазией легкого.

Подозрение па отсутствие или: недоразвитие легочной артерии возникает при описанных выше рентгенологических изменениях. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с синдромом Маклеода, при котором наряду с односторонним нарушением функционального легочного кровотока имеются клинические признаки хронического бронхита и характерные бронхографические изменения в виде незаполнения контрастным веществом дистальной трети бронхиального дерева. При врожденной сосудистой патологии, в отличие от синдрома Маклеода, отсутствует также симптом «воздушной ловушки». При дифференциальной диагностике следует иметь в виду спонтанный пневмоторакс, компенсаторную эмфизему при хронической пневмонии, врожденную долевую эмфизему.

Дети с пороками развития легочной артерии нуждаются в общеоздоровительных мероприятиях, ЛФК, рациональном режиме, профилактике инфекционных болезней. Показания к хирургическому лечению окончательно не разработаны.

Артериовенозные аневризмы и свищи легких. Этот порок развития состоит в патологической связи между артериями и венами легких, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развивается гипоксемия.

Возможна связь между артериями и венами на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калиб — ра говорят об артериовенозных свищах; при поражении мелких сосудов они расширяются по типу аневризм и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозыой аневризмой.

Преимущественная локализация порока — нижние доли легких.

Клинические проявления связаны с хронической гипоксемией (одышка, цианоз, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», полицитемия и др.).

Ренггенотомографическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангяопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.

Аномальное впадение легочных вен — редкий порок, чаще сочетается с пороками сердца, но встречается и изолированно.

Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные — в левое предсердие, при полном все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен, и это, как правило, сочетается с межпредсердным сообщением, благодаря чему левое предсердие наполняется кровью, и больной может жить.

Чаще аномально впадают правые легочные вены.

Клинические проявления порока обусловлены гемодинампче — екпмп нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также сопутствующих аномалий.

При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявлоппя могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже легочпых вен у ребенка с рождения отмечается тяжелая гипоксия (отставание в физическом развитип, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» п др.).

При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечаются частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики. Обычно определяются признаки гипертрофии правого желудочка, реже — правого пред-сердия. При дефекте межхсредсердной перегородки может выявляться гипертрофия левого предсердия [Мешалкин Е. Н. и др., 1981].

При рентгенологическом исследовании в случаях частичной транспозиции легочных вен определяются усиление легочного рисунка, гипертрофия правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких.1 При впадении вен в верхнюю полую вену отмечается расширении тени сосудистого пучка. При их впадении в правое предсердии выявляются расширение ствола легочной артерии, увеличение теш»

Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является «синдром ятагана». При этом пороке вены правого легкого или, чаще, его нижней доли сливаются в широкий общий ствол, который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену.

Рентгенологически это отражается тенью, напоминающей турецкую саблю, идущей вдоль правой границы сердца в краниально — каудально-медиальном направлении (рис. 61).

Помимо аномального дренажа легочных веп, при «синдроме ятагана» наблюдаются недоразвитие правого легкого или его частей, декстропозиция сердца, а также сочетание с другими пороками п аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация, аномалии бронхов).

В диагностике этого порока, помимо рентгенотомографии, определенное значение имеет радионуклидное сканирование. «Уточняют диагноз «синдрома ятагана», так же как и других видов ано — мального дренажа легочных вен, зондирование сердца и ангиография.

«Синдром ятагана» в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Прогноз зависит не столько от сосудистых нарушений, которые обычно не требуют хирургической коррекции, сколько от тяжести поражения легких.

Лечение аномального дренажа легочных вен хирургическое. Показания к операции зависят от степени гемодинамических нарушений и анатомического варианта порока. Если нарушения гемодинамики не прогрессируют, то операция рекомендуется в 6 — 9-летнем возрасте. Прогноз зависит от степени гемодинамических нарушений и, в частности, от выраженности цианоза: чем он больше выражен и раньше появился, тем меньше продолжительность жизни больных [Амосов П. М. и др., 1981]. По данным некоторых авторов, больные, у которых цианоз обнаруживается при рожде-нии, умирают в первые месяцы жизни, годовалого возраста достигают единицы.

Случай пренатальной диагностики редкого впс: агенезии клапана легочной артерии в сочетании с периферическими стенозами ее ветвей во II триместре беременности

Случай пренатальной диагностики редкого ВПС: агенезии клапана легочной артерии в сочетании с периферическими стенозами ее ветвей

Агенезия клапана легочной артерии относится к редким сердечным аномалиям. Она характеризуется отсутствием, дисплазией или наличием рудиментарной ткани легочного клапана. Развивается тяжелая клапанная недостаточность, которая приводит к выраженному расширению ствола и ветвей легочной артерии. Поскольку фиброзное кольцо клапана при этом, как правило, гипоплазировано, появляется стеноз устья легочной артерии, который усугубляет постстенотическое расширение ствола. Наиболее распространено сочетание порока с ДМЖП и стенозом выходного отдела правого желудочка. Поэтому в литературе порок нередко называют тетрадой Фалло с отсутствием клапана легочного ствола [Arensmen F. et al, 1982]; такая форма тетрады встречается в 1-2% случаев.

Одним из предполагаемых вариантов эмбриогенеза данного порока является отсутствие артериального протока, когда кровь из правого желудочка направляется в ЛА, а затем, учитывая низкую легочную перфузию плода, возвращается в ПЖ. Таким образом, клапан ЛА либо разрушается, либо не может правильно развиться, иногда клапан может полностью отсутствовать.

Первое сообщение о пороке принадлежит Grampton (1830). Н. К. Галанкин в 1959 г. описал патологоанатомические изменения при агенезии клапана легочного ствола в сочетании с ДМЖП и открытым овальным окном. Судить о распространенности изолированной формы порока трудно, скорее всего его следует отнести к категории казуистических наблюдений. Морфологические измерения клапана легочной артерии бывают различными. Р. Gallo и соавт. (1980), систематизировав большое количество наблюдений, выделили три формы порока: 1-я форма — вместо створок имеется небольшой циркулярно расположенный фиброзный валик; 2-я форма — место неразвившихся створок обозначено маленькими фиброзными бугорками; 3-я форма — створки клапана имеются, но они гипопластичны и синусы не сформированы. Первая форма порока наиболее распространена и встречается в 51,1% случаев, вторая и третья — соответственно в 32,1 и 16,8%.

При эхокардиографии плода выявляется резкое расширение ствола и ветвей легочной артерии. Правый желудочек увеличен за счет объемной перегрузки возвращающейся из легочной артерии крови, умеренно гипертрофирован. Почти в половине случаев выходной его отдел бывает сужен. Нагрузка передается и на правое предсердие, которое тоже умеренно расширяется. Дефект межжелудочковой перегородки может иметь любую локализацию, но чаще всего он расположен ниже наджелудочкового гребня.

Внутриутробная гибель плода происходит в более чем 60% случаев и обычно связана с водянкой плода и/или наличием других пороков. Даже при отсутствии внесердечной патологии рекомендуется кариотипирование плода.

За 15 летний период практической работы по пренатальной диагностике ВПС у плода мы встретили два абсолютно идентичных случая агенезии клапана легочной артерии в сочетании с периферическими стенозами ее ветвей. Первый случай выявлен на сроке 32 недели и второй случай – на сроке 20-21 недели гестации. Подобного сочетания агенезии клапана легочной артерии с периферическими стенозами ее ветвей в доступной нам литературе не встретилось. Приводим одно из этих наблюдений.

Пациентка Г. 41 года, с ОАА — бесплодие, настоящая беременность — первая, индуцированная, с угрозой прерывания беременности на сроке 13 нед. Мужу 41 год, супруги генетически не обследованы, производственных вредностей не имеют. При скрининговом ультразвуковом исследовании на УЗ-сканере LOGIQ 5 на сроке 20-21 неделя — монохориальная, диамниотическая двойня, УЗ признаки множественных врожденных пороков развития одного из плодов (ВПС, поликистоз почек), маловодие. Для топической диагностики ВПС пациентка направлена на ЭхоКГ плода. В ходе эхокардиографического исследования (УЗ-сканер Hitachi EUB 8500, конвексный датчик 2-5 МГц) у одного из плодов выявлено: ось сердца смещена вправо, сердце увеличено в размерах, кардио-торакальное отношение 1/2, левое легкое гипоплазировано. Правый желудочек незначительно увеличен (8.5 мм), стенка его гипертрофирована до 5,2 мм, левый желудочек – нормальных размеров (6.5 мм); предсердия не расширены. Атривентрикулярное соединение сформировано правильно, клапан овального окна функционирует. В перимембранозном отделе межжелудочковой перегородки небольшой дефект 2.5-3 мм. В проекции левого предсердия лоцировалась дополнительная округлая полость с тонкими стенками, диаметром 14 мм; при дальнейшем исследовании оказалось, что это резко расширенный ствол легочной артерии. Фиброзное кольцо легочной артерии было сужено до 3.7-3.8 мм (норма для 20 недель – 6 мм), клапан отсутствовал и был представлен малоподвижными валиками. Удалось отлоцировать только правую суженную до 1.6-1.7 мм ветвь легочной артерии. Регистрировался высокоскоростной (300 см/сек) систолический поток через легочное отверстие, в диастолу – выраженная тотальная легочная регургитация. Артериальный проток не отлоцирован. Диаметр аорты соответствовал гестационной норме (5.5 мм), смещения аорты вправо не определялось. Регистрировалась сепарация листков перикарда в диастолу до 2.2 мм. Ритм сердца плода правильный 139 уд/ мин. Заключение: ВПС: агенезия клапана легочной артерии со стенозом устья за счет сужения фиброзного кольца, выраженная легочная регургитация; гигантская аневризма ствола и периферические стенозы ветвей легочной артерии. Небольшой перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки 3 мм. Кардиомегалия. Небольшое количество свободной жидкости в полости перикарда. Эхокардиографическое исследование второго плода без отклонения от нормы.

Рис. 1. Аневризма ствола легочной артерии диаметром 15 мм

Рис. 2. Стенотический поток на фиброзном кольце легочной артерии и выраженная регургитация

С целью адекватной оценки перинатального прогноза и выработки дальнейшей тактики ведения беременности проведен пренатальный консилиум. Не смотря на абсолютно неблагоприятный прогноз для ребенка с выявленным пороком сердца, учитывая анамнез, желанную беременность, отсутствие патологии со стороны внутренних органов второго плода, совместно с родителями принято решение беременность пролонгировать. Пациентка взята на динамическое наблюдение. При контрольной ЭхоКГ плода на сроке 23-24 недели в динамике увеличилась полость правого желудочка, аневризма ствола легочной артерии выросла до 16 мм. В данном случае речь не шла о тетраде Фалло, т. к. отсутствовал один из основных критериев диагностики этого порока — расширение и декстропозиция аорты; дефект межжелудочковой перегородки был маленький, сужения выходного тракта правого желудочка не определялось.

На сроке 30-31 неделя гестации беременность завершилась оперативными преждевременными родами с рождением живого мальчика, второго из двойни, массой 1340 г, оценкой по шкале Апгар 1. С момента рождения состояние младенца было крайне тяжелым за счет полиорганной недостаточности, выраженных дыхательных нарушений, обусловленных вторичной гипоплазией легких. Множественные ВАР представлены аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной и костно-суставной систем. Смерть ребенка наступила на третьи сутки от множественных пороков развития, несовместимых с жизнью.

Нарушение формирования сосудов и, как результат, гипоплазия легочной артерии

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Читайте в этой статье

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции; внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

А здесь подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

частичным или на всем протяжении; одно — и двусторонним; одного или нескольких сосудов; центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

затрудненное дыхание, одышка при физической нагрузке, повышенная слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, обморочные состояния, тахикардия, недостаточный набор веса, замедленный рост, частые простудные заболевания, рецидивирующие воспаления легких.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов; рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения; катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии; ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда; МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного; соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента; пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

А здесь подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Полезное видео

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Иногда сложно выяснить причину, почему появилась легочная гипертензия у детей. Особенно сложно изначально она прослушивается у новорожденных. У них она считается первичная, а вторичная возникает на фоне ВПС. Лечение крайне редко обходится без операции.

Еще у плода может быть диагностирована гипоплазия отделов сердца. Это тяжелый синдром сердечной недостаточности может быть как левых, так и правых отделов. Прогноз неоднозначный, у новорожденных будет несколько операций.

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы — цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.

Возникает гипоплазия позвоночной артерии (правой, левой, интракраниальных сегментов) из-за нарушения развития плода. Признаки могут никак себя не проявлять, может быть выявлена случайно. Лечение заключается в проведении операции с удалением артерии. Возьмут ли в армию?

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Врожденная гипоплазия сонной артерии может привести к инсульту даже у детей. Это сужение внутренней, левой, правой или общей артерии. Диаметр — до 4 мм и менее. Требуется хирургическое вмешательство.

Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

Из-за нарушений в процессе развития плода может развиться гипоплазия артерий мозга. Она бывает задней, правой, левой или же соединительных. Признаки нарушений могут остаться незамеченными при поражениях мелких артерий. В случае крупных артерий головного мозга лечение требуется начать незамедлительно.