Альвеолит фиброзирующий идиопатический — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно — функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы. В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т. ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс — эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин — 1 [ИЛ — 1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении). Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL — 6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток — объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики. Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес. Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры (b2 — адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт. ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток — объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при отсутствии прогрессирования или объективном улучшении после лечения, в остальных случаях — неблагоприятный • Прогноз зависит от течения: •• острое течение — смерть в течение 6 мес–2 лет c момента появления первых признаков заболевания; •• хроническое течение — постепенное прогрессирование с летальным исходном в среднем через 6 лет; •• рецидивирующее течение — средняя продолжительность жизни 2–5 лет • Благоприятные факторы: молодой возраст (моложе 50 лет), женский пол, менее 1 года c момента появления признаков заболевания, не очень выраженная одышка, сохранность показателей ФВД, наличие изменений по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения, увеличение доли лимфоцитов (20–25%) в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, клиническое улучшение или стабильное течение заболевания через 3–6 мес терапии ГК.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – это болезнь лёгких, для которой характерно развитие двухстороннего воспалительного процесса с переходом в фиброз, поражаются слизистые оболочки альвеол и близлежащая интерстициальная ткань. Заболевание постоянно прогрессирует, сопровождается нарастающей одышкой, малопродуктивным кашлем, слабостью, цианозом, болью в области лёгких.

Данная патология плохо поддаётся лечению, причины её возникновения до сих пор точно не установлены, поражает исключительно лёгкие, встречается нечасто, но имеет высокий уровень смертности. Согласно статистике, развитию фиброзирующего альвеолита больше подвержены мужчины после 50 лет, Болезнь заканчивается летально в 3,3% случаев.

Заболевание в 85% случаев формируется у представителей мужского пола старше 50 лет (20 случаев из 100000), а у женщин – в 13 случаях из 100000. Смертность при недуге достигает более трех случаев на 100000.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите происходят необратимые изменения в альвеолах, интерстициальная ткань заменяется соединительной. Это приводит к нарастанию одышки. Как правило, пациенты связывают такие проявления с избыточным весом, недостатком физической нагрузки, повышенной усталостью и не придают им должного внимания.

Впервые больной обращается за помощью, как минимум через 3 месяца после первых проявлений, а иногда и через несколько лет.

При альвеолите наблюдается одышка нарастающего характера, малопродуктивный кашель, повышение температуры, уменьшение массы тела, слабость, боль под лопатками. Также пациенты жалуются на боль под лопатками, которая усиливается при глубоком вдохе, артралгии и миалгии.

Синюшность кожных покровов и одышка плохо поддаётся лечению. Температура, как правило, субфебрильная, в большинстве случаев держится длительное время и не реагирует на приём антибиотиков.

При продолжительном течении заболевания ногтевые пластины приобретают форму часовых стёклышек, а пальцы – барабанных палочек. Со стороны других систем органов замечается кислородное голодание, правожелудочковая недостаточность, лёгочная гипертензия.

Необратимые изменения в лёгких проходят в несколько этапов:

Отёки интерстициальной ткани и слизистых оболочек альвеол.

Развитие воспаления в альвеолах и лёгочной ткани.

Замещение интерстициальной ткани соединительной, необратимые разрушительные процессы в альвеолах.

Заболевание обладает неуклонно прогрессирующим течением. Степень давления в легочной артерии увеличивается с образованием хронического легочного сердца и недостаточностью в правом желудочке. Часто при ИФА происходит развитие осложнений в качестве артритического синдрома, спонтанного пневмоторакса, плевральных экссудатов. Гораздо более редкой следует считать эмболию легочной артерии.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Сегодня учёные до конца не изучили, что приводит к развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита. Однако считается, что причиной может быть генетическая склонность, при влиянии на которую определённых факторов и возникает заболевание.

Пусковым механизмом может послужить:

Плохую экологию или опасности на производстве (продолжительный контакт с деревом и металлической стружкой, всевозможными химическими реактивами и компонентами, допустим, асбестом или силикатами);

Гастроэзофагеальнуую рефлюксная болезнь (ГЭРБ), при которой содержимое желудка попадает в область бронх и легких. Это происходит по причине расслабления пищеводного сфинктера, располагающегося внизу. Доказано, что ГЭРБ соотносится с тяжелой формой ИФА и, скорее всего, имеет ключевое значение при формировании недуга.

Установлено также, что фиброзирующий альвеолит чаще развивается у людей, постоянно контактирующих с асбестовой, силикатной или металлической пылью, химикатами, древесиной, и у фермеров, которые разводят или ухаживают за птицами.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

Виды идиопатического фиброзирующего альвеолита

Понятие «идиопатический фиброзный альвеолит» является сборным. Оно включает в себя следующие формы:

Острый интерстициальный пневмонит, или пневмония (синдром Хаммена Рича), – разрастание и уплотнение соединительной ткани (фиброз) лёгких происходит очень быстро, эта форма протекает остро, часто заканчивается летально.

Обычный интерстициальный пневмонит, или пневмония (идиопатический лёгочный фиброз), – для такой формы заболевания характерно преобладание фиброза над воспалительным процессом. Прогрессирование происходит в кротчайшие сроки, лечение практически не даёт результата. Больные такой формой живут не более 5 лет.

Другие виды интерстициальных пневмоний, при которых воспалительные явления более выражены, чем фиброз. Клиника развивается стремительно, прогноз благоприятный, продолжительность жизни может превышать 10 лет.

Лимфоидный интерстициальный пневмонит;

Неспецифический интерстициальный пневмонит;

Неклассифицируемые интерстициальные пневмонии;

Интерстициальная болезнь лёгких в соединении с респираторным бронхиолитом;

Криптогенный организующий интерстициальный пневмонит;

Десквамативный интерстициальный пневмонит.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Медикаментозная терапия направлена на облегчение переносимости симптомов, улучшение качества жизни больного, замедление фиброза в лёгких.

Чтобы добиться длительной ремиссии, используют противовоспалительные препараты (цитостатики, глюкокортикостероиды, антиоксиданты), антифиброзные (колхицин), иммунодепрессанты.

Для облегчения состояния пациента назначают бронхолитики (уменьшают одышку за счёт расширения бронхов), антикоагулянты (при склонности к повышенной свёртываемости крови). Также применяют пиридоксин, верошпирон, препараты калия.

Если причиной альвеолита стала эзофагеальная рефлюксная болезнь, то проводят и её лечение, так как она значительно ухудшает состояние.

К немедикаментозным способам лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита относят психологическую поддержку, небольшие физические нагрузки. Хорошим эффектом обладает кислородная терапия, помогающая уменьшить одышку. Все больные проходят обязательную вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

При запущенности заболевания показаны радикальные методы лечения в виде трансплантации лёгких. Применяют её при значительном снижении диффузных возможностей лёгких, диспноэ, ярко выраженной гипоксемии, снижении ЖЕЛ меньше 70%. После пересадки продолжительность жизни увеличивается у 60% больных.

Отказ от табакокурения.

Избегание контакта с химикатами, вредными веществами.

Профилактика вирусных болезней.

Последствия

На данный момент идиопатический фиброзирующий альвеолит до конца не изучен, поэтому вылечить полностью его невозможно. При хорошем ответе организма на медикаментозную терапию длительность жизни с этим диагнозом может превышать 10 лет. Если болезнь быстро прогрессирует, летальный исход может наступить через несколько месяцев.

Автор статьи: Макарова Евгения Владимировна, врач-пульмонолог