Агенезия мозолистого тела: в чем опасность заболевания?

Среди аномалий развития мозга одним из самых часто встречающихся заболеваний является врожденная структурная патология, агенезия мозолистого тела, при которой имеет место нарушение ассоциативных связей между двумя полушариями.

Агенезия мозолистого тела: причины

Заболевание, связанное с аномальным развитием головного мозга, врожденное, достаточно редкое, проявляющееся в полном или частичном отсутствии структурного образования, соединяющего полушария мозга, носит название адгезии мозолистого тела.

Мозолистое тело объединяет полушария головного мозга

В норме мозолистое тело, или большая спайка, представлено плотным сочленением нервных волокон, объединяющим полушария мозга, левое и правое, обеспечивает координацию между ними.

Формирование этой структуры с точки зрения морфологии соответствует периоду 10-20 недели беременности, начало дифференциации ткани мозолистого тела относят к середине шестой недели.

Данная патология может иметь разную степень структурного проявления и выражаться в виде тотального отсутствия, частичного (гипогенез) либо неправильного (дисгенезия) формирования, недоразвития (гипоплазия) мозолистого тела.

Вместо нормальной структуры, которая выглядит как широкая плоская полоса, большая спайка приобретает вид укороченных перегородок или прозрачных столбов свода.

Как правило, точно определить причину врожденного структурного порока развития мозга, затруднительно.

Предрасполагающие факторы

Наследственность (семейные случаи проявления, с наследованием по типу аутосомного или сцепленного с Х-хромосомой) Спонтанные мутации Перестройка хромосом Внутриутробные инфекции (чаще вирусной природы) или травмы Воздействие токсических веществ, тератогенный эффект лекарственных средств в течение утробного развития Фатальный алкогольный синдромом у плода (из-за алкоголизма матери в течение беременности) Дефицит питательных веществ у плода Нарушения обмена веществ у матери

На сегодняшний день однозначно назвать причину агенезии мозолистого тела не представляется возможным; можно лишь выделить факторы, обуславливающие ее возникновение.

Познакомиться со строением головного мозга вы можете, посмотрев предложенное видео.

Симптомы и диагностика

Клиника болезни имеет различный характер проявления, в зависимости от этого может быть выявлена при тяжелой форме в детском возрасте, обычно до двух лет, либо у взрослых, бессимптомно и порой совершенно случайно.

Дети, заболевание у которых по тем или иным причинам не было диагностировано в пренатальный период, при рождении выглядят здоровыми, их развитие соответствует норме до достижения ими трех месяцев.

Именно на данном этапе появляются первые симптомы болезни, обычно в виде так называемых инфантильных спазмов, разновидности приступов эпилептического характера, припадков.

Симптоматика

Прерывание формирования и дальнейшего развития структуры мозолистого тела на первых стадиях Развитие порэнцефалии, дефекта мантии мозга Гидроцефалия – отсутствие способности отслеживания глазами, позднее – отсутствие движений произвольного характера Атрофические явления нервов, зрительных и слуховых Микроэнцефалия Появление новообразований, кист в районе полушарий Полимикрогирия (недостаточно сформированные извилины) Преждевременное, раннее половое развитие Проявление синдрома расщепления позвоночника Проявление синдрома Айкарди Развитие липом Патология органов желудочно-кишечного тракта, опухолеобразование Замедление, а затем торможение психомоторного развития Проявления в различной степени отсталости, умственной и физической Нарушения координации Задержки развития, аномалии различных органов Низкий мышечный тонус Аномалии скелета

У пациентов с сохранением интеллекта и двигательных функций проявление аномалии заключается в нарушении обмена информацией между полушариями, например, в затруднениях, которые испытывает правша, при просьбе обозначить по названию какой-либо предмет, находящийся в левой руке.

Диагностируют болезнь путем сканирования головного мозга

Диагностика заболевания может быть выявлена при выполнении процедуры сканирования головного мозга.

Проведение пренатальной диагностики такой аномалии как агенезия мозолистого тела сопряжена с большими трудностями. Чаще всего диагностируют аномалию на этапе второго-третьего триместра беременности.

В качестве основного метода используют метод эхографии, находят применение также процедуры МРТ, УЗИ.

Проведение процедуры эхографии в пренатальный период позволяет диагностировать далеко не все случаи заболевания, в том числе из-за особенностей предлежания плода.

Кроме того, при частичной агенезии обнаружить дефект еще более затруднительно.

Затрудняет диагностику заболевания то обстоятельство, что агенезия достаточно часто сочетается с целым рядом пороков развития, с различными генетическими симптомами.

Для получения полной картины обследования в случае подозрения на наличие аномалии необходимо выполнять кариотипирование, а также тщательный ультразвуковой анализ, диагностики с использованием магнитно-резонансной томографии.

Сочетание различных современных методов обследования позволяет с большей достоверностью диагностировать случаи агенезии мозолистого тела в пренатальный период.

Агенезия мозолистого тела: лечение и прогноз

На сегодняшний день не существует эффективных методов лечения заболевания.

Лечение направлено на минимальное проявление симптомов болезни

Лечебные мероприятия состоят в терапии серьезных симптомов, сведения их к минимальному проявлению.

Медикаментозные средства

Антиэпилептического ряда Из группы бензодиазепинов Фенобарбитал Кортикостероидные гормоны

К сожалению, часто лечение малоэффективно, и даже использование сильнодействующих лекарственных средств не приносит желаемых результатов.

Для коррекции состояния пациента может потребоваться проведение различных хирургических вмешательств, применение методов физиотерапии, лечебной физкультуры.

Прогноз для пациентов с агенезией мозолистого тела во многом зависит от типа аномалии. При отсутствии сочетания заболевания с патологией какого-либо типа можно говорить о достаточно благоприятном прогнозе.

Если имеет место сочетание агенезии и другой патологии, о благоприятном прогнозе речь не идет, в таких случаях проявления нарушений интеллекта, неврологических проблем, задержки развития и остальных симптомов проявляются с большой частотой.

Лечение пациентов с агенезией мозолистого тела в настоящее время носит симптоматический характер и не является действенным.

Патология мозга, агенезия мозолистого тела, может быть отнесена к группе заболеваний с множественными аномалиями развития и неблагоприятным прогнозом.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Internet Скорая помощь Медицинский портал

За сутки добавлено 20 вопросов, написано 83 ответа, из них 8 ответов от 6 специалистов в 2 конференциях.

Рейтинг жалоб

Желудочек8 Гипоксия5 Глицин5 Пространство субарахноидальное5 Судороги5 Пространство5 Щель4 Энцефалопатия4 Беременность3 Гидроцефалия3 Подбородок3 Цнс3 Тремор3 Пазухи3 Мозг3 Индекс3 Аденоиды2 Астигматизм2 Врожденный2 Гипоплазия2

Рейтинг лекарств

Пантогам6 Фенибут5 Глицин5 Тенотен4 Аспаркам2 Диакарб2 Пантокальцин2 Аспаркам-L2 Вазобрал2 Циннаризин1 Тенотен детский1 Эскузан1 Эспумизан L1 Эспумизан1 Церепро1 Цераксон1 Энцефабол1 Алоэ1 Глиатилин1 Кавинтон1

Агенезия мозолистого тела

Найдено (36 сообщений)

Здраствуйте, подскажите пожалуйста диагноз. 1.Агенезия Мозолистого Тела, у нас его вообще нет.2.В месте проэкции прозрачной перегородки кистозное образование в четкой капсуле 33,1*24,8*25,1мм. 3.В. открыть

. л/в/т в фоне и во сне МРТ гол. мозга субтотальная Агенезия Мозолистого Тела, гидроцефалия (незначительная). Симптоматическая фокальная эпилепсия, фоткальные моторные приступы. Лечение: депакин хроносфера 250 утро 250 . открыть

Доброго времени суток и здравствуйте. Моему сыну 5 лет, диагноз — Агенезия Мозолистого Тела, ЧАЗН, сходящееся косоглазия обоих глаз, гиперактивность с дефицитом внимания. Проходим лечение у невролога, офтальмолога. Ребенок. открыть

Здраствуйте! моей дочери 8 лет, у нее микроцефалия, частичная отрофия дзн, Агенезия Мозолистого Тела. нам ставят диагноз синдром пена-шокейра второго типа. но при таком заболевании прогноз жизни детей очень маленький. . открыть

Здравствуйте, ребенку 7 месяцев, у него Агенезия Мозолистого Тела,недоразвит мозжечок, из за этого отстает в развитии, скажите пожалуйста можно ли вылечить ребенка? и как? открыть

. Т2 в взвешенной изображении в аксиальной, коронарной и сагиттальной проекциях. На представленных МР изображениях: 1. Агенезия задних отделов Мозолистого Тела. 2. Четко ограниченный очаг повышения Т2 сигнала, гиперинтенсивный. открыть

. генеза. органическое поражение головного мозга_частичная Агенезия Мозолистого Тела. Смешанная неокклюзионная гидроцефалия. прошли курс. генеза, ранний восстановительный период. Гопоплазия Мозолистого Тела,сообщающаяся гидроцефалией. прописали :кортексин по. открыть

Беременность 33 недели. Уже на двух УЗИ сказали, что у моего ребенка червь мозжечка прослеживается не полностью, один из врачей сказал, что большая цистерна увеличена… открыть (еще 3 сообщения)

28 октября 2011 г. / Евгения

. в утробе ставили диагноз: гидроцефалия. Когда он родился, сделав КТ, поставили диагноз: Частичная Агенезия Мозолистого Тела. Самое главное лечить ребенка, до года мы сделали 8 массажей, принимали лекарства назначенные врачем! В. смотреть

23 октября 2011 г. / Светлана…

. на УЗИ в 33 нед. поставили диагноз синдром Денди Уокера, Агенезия Мозолистого Тела, червь мозжечка не визуализируется, предлагают прерывание беременности, говорят, что это очень тяжелый порок. остальные. смотреть

Моей дочери в роддоме по нейросонограмме поставили диагноз Агенезия Мозолистого Тела, гипоплазия. Как это отразится на умственных и физических способностях моего ребёнка? Окончательный ли это диагноз. открыть

Сибмама — о семье, беременности и детях

ВРЕМЯ ПУТЕШЕСТВИЙ 2018

Агенезия мозолистого тела

Мы наблюдались у врача по прописке. а так же побывали на приеме еще у двух врачей в нашем небольшом городке. давали нам направление в областную в Москву (мы живем в Московской области), но мы не поехали. я звонила в центр реабилитации в Солнечногорске (тоже московская область) и разговаривала с главным врачом. выслушав нашу историю ее ответ был таков, что они могут предложить нам физио и массаж. но это вполне можно делать и в нашем городе. смысла ехать куда-то, таскать ребенка по разным областным переполненным больницам, мы посчитали, что нет.

В полтора года ребенок пошел сам. сейчас год и 8. они с дедом километры нагуливают 2 раза в день, каждый день. научился ходить очень хорошо. да, порожки разной высоты он с опаской проходит, придерживаясь за стеночку. и падает на ровном месте. но, я уверена, что и это со временем преодолеется.

Сейчас понимаю, что не стоило нам ни уколы делать, ни лекарства пить, разве что кроме диакарба. а делать массаж каждый месяц. потому что только от него в итоге и был результат.

А как с мелкой моторикой? умственным развитием?

С умственным развитием все в норме. соображает на раз, вспоминает моменты, которые с ним происходили один раз и пару-тройку месяцев назад. озорной. ну и хитрит, не без этого

Моторика немножко отстает. и говорит маловато. но у нас друган на пару месяцев постарше. так тот на пару слов больше говорит.

Как-то пришли к врачу в год и 4. ей не успели передать карту. она сказала — ну все хорошо, приходите в 2 года. потом уже я ей напомнила диагноз и тут она нашла сразу кучу подтверждений

Нам агенезию поставили еще когда я беременная была. Меня тогда врач успокаивала, что раньше УЗИ не было и жили нормально. Может говорит у кого-то такая же проблемма, только они об этом не знают и живут как обычные люди, не чем не отличаются. раз на раз не приходиться. Пока наша опухоль головного мозга не влияла и ничего там не передавливала — Иришка была тоже в полне обычным ребенком, ничем не отличалась особо в плане развития. а вот теперь востановить ее не могу. и никто не знает в чем причина.. последствия опухоли, агенезия, химия.

Я читала на каком-то форуме, одна мама изучала плотно этот вопрос и нашла в сети историю одного летчика, которому в зрелом возрасте делали мрт ГМ. то ли он в аварию попал, то ли что. не помню. на мрт обнаружили агенезию. человек жил всю жизнь, даже летчиком стал. а это не все людям с мозолистым телом под силу. так что агенезия сама по себе, если она не сопровождается чем-то еще, действительно может никак не обнаруживаться.

Врач-генетик из МОНИАГА (московский областной акушерства и гинекологии), куда я беременная ездила на подтверждение диагноза, сказала, что дети такие ничем не отличаются от остальных.

А вот операцию на мозг и химию взрослые-то не все выдерживают.

Сначала глазик стал косить, потом голову на бок склонила. а потом буквально за пару дней превратилась в овощь. нас в больницу, — первое — гидрацефалия, сделали томаграфию, а там опухоль передавила все в голове, от сюда и гидрацефалия. сделали операцию и медленно медленно стали востанавливаться. когда в больницу поступили, она даже голову не могла сама повернуть. Это было в год и 4. Мы ходили за ручки и по опоре передвигались. по этому поводу я не сильно переживала, потому что у меня старшая пошла в 1,2. А Иришка и не особо хотела, она ползала как реактивный самолет по квартире, я за ней не успевала. . был свой небольшой словарный запас, собирали сами пирамидку, почти научились есть сами ложкой, пили сами из кружки, знали где все части тела.

Еще у нас из опухоли атрафия зрительных нервов (глазные мышцы не слушаются, сложно сфокусироваться и т. д.) , что ОЧЕНЬ усложняет ВСЕ!

После состояния овоща востановились где-то до 6мес наверно. умеем сидеть, садимся сами, играем только во всякие стучалки. танцуем, пятаемся ползти. не ходим. из кружки не пьем. и у нас странный словарный запас: Ала, кто там, привет, Даша (сестра), Ира, бабушка, Бари (наша собака) "ну сколько можно" "О Господи"! мама и папа не говорит! Иногда бывает что что-то новое выучит, но потом забывает.

Я конечно не врач, но мне кажется что все вместе наложилось.. ведь когда нет мозолистого, то его функцию берут на себя другие участки ГМ. ведь полушария соединяются друг с другом не только мозолистым. так же еще идет связь по коре гм и еще в каком-то месте, забыла каком

Главное, что прогресс, хоть и медленный, но существует. конечно мозгу сложно справиться и с агенезией и с оперативным вмешательством. приходится работать за троих. а на это и времени в три раза больше надо.

Да, я тоже рада, что есть положительная динамика.