ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Гипоплазия сердца

Аномальное развитие сердца или крупных кровеносных сосудов, отходящих от него, называется пороком сердца, имеющим врожденный характер. В связи с тем, что любой вид порока сердца нарушает движение крови в большом или малом кругах кровообращения, подобные аномалии являются наиболее частой причиной детской и младенческой смертности.

Редко встречающийся в медицинской практике, но, тем не менее, самый опасный врожденный порок сердца – гипоплазия сердца, т. е. недоразвитость всего сердца в целом или его анатомических составляющих, приводит к смерти младенца в первые сутки после рождения.

Гипоплазия сердца обычно затрагивает правый или левый желудочек. Итогом недоразвитости желудочков становиться снижение способности сердца снабжать легкие и другие органы кровью.

Причины развития гипоплазии сердца

Гипоплазия сердца имеет врожденное происхождение и развивается во время вынашивания младенца, т. е. во внутриутробный период.

Как и другие пороки, связанные с недоразвитием различных органов или систем, гипоплазия сердца может возникнуть от воздействия на плод различных негативных факторов во время беременности женщины.

К общим негативным фонам для развития гипоплазий относят употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков, воздействие некоторых ионизирующих веществ, лекарственных препаратов и инфекционных заболевания типа краснухи, гриппа и иных факторов, имеющих через мать доступ к развивающемуся плоду.

Синдром гипоплазии правых отделов сердца

Врожденное недоразвитие правого желудочка, выражающееся отклонением от нормы его объема в меньшую сторону, называют гипоплазией правых отделов сердца. Данная патология развития правого желудочка снижает приток крови к легким, тем самым нарушая обогащение крови кислородом.

Для данного порока сердца характерны следующие симптомы – тахикардия, цианоз кожи, кашель, отдышка, хрипы в легких. Причем три последних симптома характерны для сердечной недостаточности.

Обычно гипоплазия правых отделов формируется не изолировано, а в сочетании с другими аномалиями развития плода.

Лечится этот порок сердца только оперативными методами.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

При недостаточном развитии левого желудочка говорят о гипоплазии левого отдела сердца. Именно на эту структуру сердца возложена самая оперативная часть функционирования сердечной деятельности. Сокращаясь, левый желудочек дает толчок току крови и направляет его всем органам человека.

Гипоплазия левых отделов сердца выражается в уменьшении объема левого желудочка. К сожалению, при этом не получает нормального развития митральный клапан, служащий входом в левый желудочек и восходящая дуга аорты – выход из клапана.

Порою у младенца восходящая часть дуги аорты полностью отсутствует, а на ее месте формируется маленький сосудик, переносящий поток крови из левого желудочка в коронарные артерии и в результате сердечная мышца не получает достаточного питания.

При гипоплазии левых отделов сердца, из правого предсердия кровь направляется в правый желудочек, смешиваясь с потоком крови из левого предсердия, которая поступает через отверстие, имеющееся в межпредсердной перегородке.

Во время сокращения правого желудочка кровь выталкивается в легочную артерию и распространяется по легким.

Небольшое количество крови сквозь открытый проток артерии поступает ко всем органам по большому кругу кровообращения.

Поэтому жизнеспособность ребенка зависит от ходов сообщения — межпредсердного и артериального. Но в виду недоразвитости органа – сердца, эти проходы весьма малы и чаще блокируются после рождения, буквально в первые дни.

Лечение синдрома гипоплазии левого сердца

Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным вмешательством. Операция осуществляется несколькими этапами. Без операции ребенок гибнет в первые дни, а иногда и минуты жизни.

Первая операция назначается и выполняется сразу после рождения малыша. При этом реконструируют восходящую часть дуги аорты. Используется биологический протез, воссоединяющий в единое целое легочную артерию и аорту.

Одновременно для лучшей смешиваемости крови в межпредсердной перегородке расширяется отверстие.

Операционный процесс первого этапа довольно длителен и технически сложен. К сожалению, примерно 20-40 % операций завершаются летальным исходом.

Когда ребенок перешагивает 4 месячный возраст и примерно до 10 месяцев назначается вторая операция, при которой круги кровообращения частично разделяются. В возрасте 1,5 – 2 лет выполняется полное их разделение. Второй и третий этапы хирургического лечения менее опасны.

Не так давно смертность детей с гипоплазией сердца в первые дни жизни была очень высока. Сегодня многие дети благодаря усилиям врачей могут получить шанс на выживание, но, к сожалению, не все. Конечно, проведение операций при гипоплазии сердца очень рискованно, но иначе у ребенка отнимается возможность выжить и познать жизнь во всей ее красе, т. к. в противном случае смерть неизбежна. Поэтому врачи и родители идут на отважный риск, дающий ребенку пусть и минимальный, но все-таки шанс на жизнь!

БАНКЛ Г, Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, 1980

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

Riker, Poots, Grana, Miller, Lev (1963); Hudson (1965); Ra — ghib, Jue, Edwards (1965); Edwards (1968); Guller, Titus (1968); Khoury, Gilbert, Chang, Schmidt (1962); Perloff (1970).

Синонимы: гипопластическое правое сердце, гипопластиче — ский правый желудочек.

Первое описание принадлежит G. Н. Khoury, Е. F. Gilbert, С. Н. Chang, R. Schmidt (1939).

Рис. 36. Синдром гипоплазии правых отделов сердца. Недоразвитие правого желудочка (1) с гипоплазией трехстворчатого клапана и устья легочной артерии. Правое предсердие увеличено (2).

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: 5,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Соотношение мужчин и женщин 3 : 2 соответственно.

Гипоплазия правого желудочка может быть частью первичного дефекта, результатом недоразвития правого желудочка с гипоплазией трехстворчатого клапана и (или) устья легочной артерии (стенозом), или может быть вторичным заболеванием вследствие аномалии клапанов, т. е. атрезин трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С гипоплазией трехстворчатого клапана (стенозом)

Клапан легочной артерии представляет собой сплошную фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембраны, обращенной к легочной артерии, располагаются три бороздки на более или менее разном расстоянии друг от друга, идущие от центра к периферии и образованные сросшимися краями створок клапана легочной артерии. Ствол легочной артерии узкий. Уже всего он в проксимальном сегменте и становится относительно широким в его дистальной части, где он раздваивается на правую и левую главные легочные артерии. Почти всегда имеется открытый артериальный проток, который является единственным каналом, через который кровь может поступать в малый круг кровообращения.

Отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме, из-за маленького кольца в соответствии с уменьшенным размером полости правого желудочка. Трехстворчатый клапан обычно состоит из трех утолщенных створок, границы которых нечетко обозначены, и которые прикреплены короткими, относительно толстыми хордами к ослабленным и укороченным сосочковым мышцам.

Основная аномалия гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь, поступающая в правый желудочек, может выйти из камеры только через какой-то другой выход, такой, как дефект межжелудочковой перегородки, недостаточный трехстворчатый клапан, или сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями.

Наибольшим осложнением является сужение артериального ствола, серьезно затрудняющее кровоснабжение легких.

Большинство больных погибает, не достигнув возраста 6 мес. С атрезией трехстворчатого клапана

При сосуществовании атрезни легочной артерии и трехстворчатого клапана обращает на себя внимание значительная диспропорция в размерах обоих желудочков. Левый желудочек имеет большую емкость, а правый очень малого размера вследствие того, что он не принимает участия в кровообращении. Правая камера лежит изолированно и спрятана в верхней части правой стенки большого левого желудочка. Отверстия трехстворчатого клапана нет. Артериальный проток, обычно открытый, является основным каналом, по которому легкие получают кровь.

Прогноз зависит главным образом от величины легочного кровотока. Продолжительность жизни редко превышает 3 или 4 мес. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [254]

Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется отсутствием в нем отверстия, дефектом межпредсердиой перегородки, гипоплазией правого желудочка и наличием сообщения между большим и малым кругами кровообращения, обычно через дефект межжелудочковой перегородки.

Первое описание привел Е. Н. Sieveking (1854).

Клинические данные: 2,4% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].

Патологоанатомические данные: 2,6—5,3% (данные патологоанатомического исследования врожденных пороков сердца) [36, 184].

Преобладания по полу не наблюдалось.

Отверстие трехстворчатого клапана отсутствует и единственным выходом для крови из правого предсердия служит меж — иредсердное сообщение (открытое овальное окно или ДМПП-П). Д1аленькая заращенная ямка лежит в нижней части предсердия на месте атрезированного трехстворчатого клапана. Поступление крови в правый желудочек происходит только через дефект в межжелудочковой перегородке. Емкость правого желудочка зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и степени гипоплазии выводного отдела. Наблюдаются значительное увеличение давления и объемная гипертрофия правого предсердия, а также увеличение объема левых полостей сердца. Отверстие митрального клапана расширено и в связи с изменениями в митральном клапане происходят значительные изменения в гемодинамике.

Было выдвинуто предположение, что эмбриологически атре — зпю трехстворчатого клапана можно объяснить неравномерным разделением атриовентрикулярного канала слиянием эндокардиальных подушек на правой стороне [88].

Существует несколько вариантов атрезии трехстворчатого клапана в зависимости от размера дефекта межжелудочковой перегородки, наличия или отсутствия стеноза или атрезии легочной артерии и положения крупных сосудов относительно желудочка, от которого они отходят.

Анатомическая классификация атрезии трехстворчатого клапана [361]

Тип I: атрезия трехстворчатого клапана с нормально ориентированными крупными артериями

1а. С атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой. При сосуществовании трикуспидальной и легочной атрезии правый желудочек представляет собой рудиментарную, крошечную мышечную камеру, выстланную эндокардом и совершенно изолированную от кровообращения (см.

1в. С субпульмональным стенозом и маленьким ДМЖП. Это наиболее обычная форма атрезии трехстворчатого клапана. Межжелудочковая перегородка имеет узкое щелевндное от-

Версттге, являющееся единственным сообщением между левым желудочком и инфундибулярной частью маленького правого желудочка. Это отверстие представляет собой субпульмональный стеноз, поскольку оно препятствует току крови из левого желудочка в легочную артерию. Легочный ствол сам по себе может быть нормальным или гипопластичным; иногда сосуществует клапанный стеноз легочной артерии.

Изредка наблюдается относительно большой дефект межжелудочковой перегородки, так что главная зона стеноза находится у легочного клапана или в гипопластическом легочном стволе. Правый желудочек представляет собой удлиненную камеру, которая косо лежит вдоль основания сердца и имеет такой же диаметр, что и легочный ствол, с которым он сообщается.

1с. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. В этом необычном варианте большой дефект межжелудочковой перегородки не сопровождается ни клапанным стенозом, ни гипоплазией ствола легочной артерии. Инфундибулум правого желудочка широкий и кровь свободно поступает в легочный ствол.

Тип II. Атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов

Па. С атрезией легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки.

Lib. Со стенозом легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки. Имеется транспозиция магистральных сосудов. Маленькая или уменьшенная камера желудочка лежит вдоль правой стороны большого левого желудочка. Легочный ствол возникает из большой левой камеры, тогда как аорта отходит от маленькой правой камеры. Узкий мышечный субпульмональный тракт является обычным местом возникновения легочного стеноза. Только в редких случаях стеноз локализуется в клапане легочной артерии или в легочном стволе. Атрезированный легочный клапан наблюдается редко.

Пс. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. Этот тип аналогичен типам Па и lib, за исключением легочной гипертензии.

Атрезия трехстворчатого клапана не сопровождается какими-либо значительными пороками; иногда наблюдается аномалия дуги аорты. В чрезвычайно редких случаях атрезия трехстворчатого клапана сочетается с аномалией Эбштейна [575].

Венозная кровь большого круга кровообращения поступает в правое предсердие и, проходя через межпредсердное сообщение в левое предсердие, смешивается там с обогащенной кислородом кровью, поступающей из легочных вен. Затем смешанная

Венозная кровь проходит в левый желудочек, который перекачивает ее непосредственно в аорту и косвенно в легочную артерию через дефект межжелудочковой перегородки и гипопла — стнческий правый желудочек, или через открытый артериальный проток, если межжелудочковая перегородка интактна. При транспозиции магистральных сосудов кровь достигает легочной артерии непосредственно нз левого желудочка и косвенным путем — из аорты.

Гемодинамическая классификация атрезии трехстворчатого

Т. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным или нормальным легочным кровотоком. Без транспозиции магистральных сосудов: с атрезией легочной артерии; со стенозом легочной артерии; без стеноза легочной артерии С транспозицией магистральных сосудов: с атрезией легочной артерии; со стенозом легочной артерии. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным

Кровотоком. С транспозицией магистральных сосудов без стеноза легочной артернй. Без транспозиции магистральных сосудов со стенозом

Продолжительность жизни и причины смерти

Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообращения, при котором в легкие поступает достаточное для оксиге — нации количество крови. Соответственно выживание обусловлено различными анатомическими типами.

Самая короткая продолжительность жизни (обычно менее 3 мес) наблюдается при сочетании атрезии трехстворчатого клапана и атрезии легочной артерии.

Продолжительность жизни будет наибольшей (до 20 лет), если стеноз легочной артерии не препятствует поступлению достаточного количества крови в легкие.

Учитывая все случаи, можно полагать, что средняя продолжительность жизни не превышает 1 года [100]. СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [616] При нормальном устье легочной артерии [118]

Врожденный стеноз трехстворчатого клапана как изолированная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная патология заключается в недоразвитии правого желудочка, вслед

Ствие чего приточный отдел его становится недостаточным. Правый желудочек в этом случае представляет собой маленькую камеру, но в остальном его анатомическая структура нормальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме. Прежде всего это обусловлено маленьким кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться причиной маленького размера отверстия — в этом случае створки трехстворчатого клапана утолщены, частично спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями. Устье легочной артерии нормальное (по этой причине эта аномалия называется также «изолированной гипоплазией правого желудочка») [254]. Со стенозом легочной артерии (рис. 36)

Наиболее часто стеноз трехстворчатого клапана сочетается с клапанным или подклапанный стенозом легочной артерии. При стенозе трехстворчатого клапана обычно сужено кольцо, или в редких случаях стеноз захватывает клапан, тогда происходит очаговое утолщение и (или) диафрагмоподобное слияние створок трехстворчатого клапана.

Эта аномалия почти всегда сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком.

Препятствие к кровотоку в области трехстворчатого клапана приводит к сбросу крови из правого предсердия в левое и к уменьшению поступления крови в гипоплазированный правый желудочек и в малый круг кровообращения. В результате уменьшается выброс крови из правого желудочка, но сохраняется сравнительно большой ударный объем крови в левом желудочке.

Прогноз при стенозе трехстворчатого клапана зависит главным образом от сопутствующих дефектов, поэтому вероятная продолжительность жизни колеблется от нескольких дней до 10 лет.

Вопрос: Сложный комбинированый ВПС плода?

Здравствуйте. На 23-24 нед. беремености плоду поставлен диагноз сложный комбинированый ВПС: гипоплазия правых отделов сердца, ДМЖП. Правый желудочек 5,2 (4,8) мм (УЗИ делалось два раза 03.04 и 04.04.2011 поэтому указываю два размера, т. к. они различаются) , левый 8,3 На сколько тяжел данный порок сердца? Воэможно что ребенок будет жить после оперирования?

Да, такая вероятность есть. Однако, тактика лечения после родов, будет зависеть от степени гипоплазии и от размеров дефекта. При выраженных пороках, радикальную операцию (т. е. одномоментно исправить врожденную патологию) сделать невозможно, так как она может вызвать резкие изменения в организме ребенка, что может привести к ухудшению состояния и смерти. Поэтому, делаются палиативные операции (временные) их может быть множество, все они направлены на постепенное исправление порока.

Подскажите где лучше сделать перацию рожденному ребенку с диагнозом: сложный комбинированый ВПС: гипоплазия правых отделов сердца, ДМЖП. Правый желудочек 5,2 (4,8) мм (УЗИ делалось два раза 03.04 и 04.04.2011 поэтому указываю два размера, т. к. они различаются) , левый 8,3. Делаются ли такие опреации плоду внутриутробно?

На данный вопрос Вам сможет ответить лишь Ваш лечащий детский врач кардиолог. В рамках данной интернет консультации снабдить Вас требуемой информацией не представляется возможным.

У меня 24-25 недель беременности, в центре Бакулева нам поставили диагноз:неопределенно сформированное праворасположенное сердце. общий открытый атриовентрикулярный канал, тип В по Растелли. единое предсердие. двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ. скажите, будет ли мой ребенок жить?

К огромному сожалению, чаще всего, подобные пороки несовместимы с жизнью. Вам необходимо пройти повторное УЗИ через 2-3 недели, для более точной оценки ситуации.

Добрый день! На сроке 22-23 недели нам поставили диагноз — ВПС, дефект межжелудочковой перегородки составлял 1,5 мм. На следующем УЗИ на сроке 32-33 недели дефект межжелудочковой перегородки составил 3 мм. Это опасный диагноз? Какой существует прогноз для дальнейшей жизни ребенка после рождения? Есть ли вероятность, что в течение первого года ребенка данный дефект может пройти?

К сожалению, самостоятельное излечение в данной ситуации маловероятно, дело в том, что после рождения, нагрузка на эту область перегородки увеличивается, и отверстие, вместо того, чтобы уменьшаться — также увеличивается, что может привести к нарушению гемодинамики (циркуляции крови по камерам сердца) и к сердечно-легочной недостаточности. Величина дефекта невелика, так что, после рождения, сможет пройти хирургическое лечение, которое сможет полностью устранить имеющийся дефект (вероятность такого исхода очень велика, так что, данный диагноз ни в коем случае нельзя воспринимать как приговор).

ВПС диагностирован пренатально на сроке 24 нед. в связи с чем рекомендовано родоразрешение в г. Новосибирске с последующей очной консультацией в НИИПК им. Мешалкина для определения дальнейшей тактики лечения. На 2-е сутки после рождения дочь была консультирована кардиологом и кардиохирургом НИИПК им. Мешалкина. Диагноз: атрезия трискуспидального клапана. Гипоплазия правого желудка. Дефект межжелудочковой перегородки д-0,5-0,6 см. Дефект межпредсердной перегородки д-0,65. Открытый артериальный проток д-0,22см. Удлинение хорды передней створки митрального клапана. Митральная регургитация 0-1ст. По данным проведенного обследования у ребенка сложный ВПС некорректируемый анатомически. Планируется многоэтапная гемодинамическая коррекция ВПС. 1 этап суживание легочной артерии рекомендовано провести в 2 месяца. палиативные операции (временные) их может быть множество, все они направлены на постепенное исправление порока.

Данный вид порока анатомически корректировать невозможно? Ребенку будут постоянно проводить опреации, я правильно понила врачей?

Да вы все правильно поняли, выполнить операцию одним этапом просто не возможно, врачи будут стараться корректировать состояние ребенка и в сроки проводить оперативные вмешательства. Вам необходимо набраться мужества и выдержки и надеяться только на лучшее.

Здравствуйте! На сроке беременности 22-23 недели на УЗИ нам поставили диагноз: ВПР гипоплазия правых отделов сердца плода, недостаточность аортального клапана, гипоплазия легочного ствола. Дилатация левых отделов сердца. Атрезия первичной МПП. Может ли в таком случае помочь операция? Врачом УЗИ рекомендовано: пренатальный консилиум с решением вопроса о прерывании беременности.

Как не печально об этом говорить, но в данном случае, действительно необходимо провести консилиум врачей специалистов (акушер-гинеколога, кардиохирурга и неонатолога). Учитывая сочетанную патологию сердца есть вероятность задержки внутриутробного развития плода и даже антенатальную гибель. Только после проведения комплексного обследования будет принято решение о возможности сохранения беременности с последующим проведением операции ребенку, либо прерывание беременности по медицинским показаниям. Подробнее о пороках сердца читайте в цикле статей перейдя по ссылке Порок сердца.

Добрый день! На сроке 29-30 недель нам поставили диагноз — ВПС: Гипоплазия правых отделов сердца. Стеноз легочной артерии. Это опасный диагноз? Какой существует прогноз для дальнейшей жизни ребенка после рождения? Есть ли вероятность, что в течение первого года ребенка данный дефект может пройти?

Данное заключение свидетельствует о наличии врожденного порока сердца у плода. Недоразвитие правых отделов сердца (гипоплазия) может быть различной степени выраженности, поэтому состояние ребенка в дальнейшем определяется гемодинамичесими нарушениями. Как правило, данный порок развития самостоятельно, к сожалению, не проходит. Рекомендуем после рождения ребенка лично проконсультироваться с детским кардиохирургом, а в настоящее время продолжать наблюдение в динамике у лечащего врача гинеколога.