Гипоплазия легочной артерии у новорожденного отзывы

Первое описание относится к 1783 году (Hunter J.).

Частота атрезии легочной артерии у новорожденных: 0,08 -1 % от всех случаев врожденных аномалий сердца (Lauer R. M., Diehl A. M., 1968).

Эмбриология атрезии легочной артерии у новорожденных

Патология формируется в результате аномального слияния прилегающихэндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов.

Патологическая анатомия атрезии легочной артерии у новорожденных

Постоянными признаками порока являются Полная атрезия легочного ствола, гипоплазия правого желудочка и в 90% случаев гипоплазия трикуспидального клапана. Полость правого желудочка нормальных размеров наблюдается, по данным Банкла Г., в 15-35 % наблюдений данной аномалии.

Правое предсердие значительно увеличено и даже аневризматически расширено.

Сопутствующая атрезии легочной артерии кардиальная патология

Дефект межпредсердной перегородки. Тетрада Фалло.

Транспозиция магистральных сосудов. Открытый артериальный проток, который следует рассматривать как необходимый для жизни порок.

По данным Fyler D. et al. (1980), в 4 % случаев отмечены различные экстракардиальные нарушения развития. Какие именно, автор не конкретизирует.

Гемодинамика при атрезии легочной артерии

Антенатально в результате слияния заслонок легочного клапана резко нарушается выброс крови из правого желудочка в ствол легочной артерии. Возрастает давление в правом желудочке и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке (Bull С. et al., 1982).

Кровь из правого желудочка может иметь выход лишь при наличии трикуспидальной недостаточности, которая и является причиной значительного увеличения полости правого предсердия.

После рождения возврат венозной крови из большого круга кровообращения возможен при наличии межпредсердного сообщения, а далее из аорты через боталлов проток, либо при помощи бронхиального кровообращения возможно поступление крови в легкие (Casul B. M., Arcilla R., 1966).

Если кровь из правого желудочка поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды, то возникает циркулярный шунт: синусоиды — венечные артерии — вены сердца — правое предсердие.

Течение атрезии легочной артерии

Прогноз неблагоприятный — более половины пациентов с атрезией легочной артерии погибают в первые две недели жизни, остальные — в течение первого года.

Продолжительность жизни определяется Размерами боталлова протока+ (Чернова М. П., 1983), при его размере до 2 мм продолжительность жизни не более 2-х недель, более 4 мм — дети живут два месяца. Причина смерти — в артериальной гипоксемии и рефрактерной сердечной недостаточности.

Клиника атрезии легочной артерии

Ведущие признаки — цианоз и сердечная право-желудочковая недостаточность с момента рождения ребенка. Цианоз характерен нарастанием из-за возникновения венозно-артериального сброса крови из правого предсердия в левое. Резко выраженная одышка.

Диагностика атрезии легочной артерии

Имеются единичные указания на диагностику порока антенатально без конкретного анализа патологии. В основном это эхокардиограммы с описанием рисунков в книге Katryn L. Reed et al. (1988), либо ретроспективный анализ при сочетании атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (De Vore et al., 1987). Как показывает опыт отделения функциональной диагностики, при антенатальном исследовании одним из основных признаков является значительное увеличение полости правого предсердия, практически образующего основание сердца (рис. 88). Размеры желудочков сердца уменьшены по сравнению с нормальными величинами срока гестации в момент исследования. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда обоих желудочков. При сканировании по поперечной оси на уровне выходного тракта правого желудочка выявляется сужение на уровне клапанного кольца легочной артерии, клапаны ее представлены в виде мембраны.

После рождения ведущими являются клиника и данные ультразвукового сканирования сердца.

Фонокардиограмма не является помощником при данной патологии, так как шум прослушивается только у 1/3 больных и характерен для функционирующего боталлова протока. При выраженной трикуспидальной недостаточности регистрируется шум трикуспидальной регургитации, при этом клинически можно при пальпации ощутить систолическое дрожание в 4 межреберье и в области мечевидного отростка.

ЭКГ — в первые дни жизни может наблюдаться гипертрофия левого желудочка и отклонение оси сердца влево. Наличие изменения сегмента S-T, зубцаТ как проявления ишемии миокарда правого желудочка также являются признаками синусоидо-коронарных сообщений (Чернова М. П., 1980).

Катетеризация является опасной манипуляцией для данной группы пациентов, поэтому предпочтение отдается ультразвуковому сканированию сердца.

Ультразвуковое исследование включает оценку степени гипоплазии правого желудочка, атрезии ствола легочной артерии, проходимость клапана легочной артерии и степень недостаточности трикуспидального клапана.

В отличие от Трикуспидальной атрезии при атрезии ствола легочной артерии наблюдается выраженная кардиомегалия.

Лечение атрезии легочной артерии

Терапевтическое лечение не дает эффекта. Операция у новорожденных направлена на устранение обструкции на уровне ствола легочной артерии и восстановление эффективного легочного кровотока при помощи вальвулотомии. При этом необходимо введение после операции препаратов, препятствующих закрытию артериального протока (простагландины).

Однако существует мнение, что Вальвулотомия у новорожденных дает большой процент смертности и повторные рестенозы, поэтому предлагается вальвулотомию предварять операцией наложения системно-легочного анастомоза (Weldon С, 1984). После операции летальность у новорожденных остается очень высокой и достигает 51,7% (Fyler D. et al., 1980). В настоящее время есть сторонники баллонного расширения легочной артерии (Hamilton J. К. et al., 1987).

Оглавление темы «Сердце ребенка и его пороки.»:

Нарушение формирования сосудов и, как результат, гипоплазия легочной артерии

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Читайте в этой статье

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции; внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

А здесь подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

частичным или на всем протяжении; одно — и двусторонним; одного или нескольких сосудов; центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

затрудненное дыхание, одышка при физической нагрузке, повышенная слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, обморочные состояния, тахикардия, недостаточный набор веса, замедленный рост, частые простудные заболевания, рецидивирующие воспаления легких.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов; рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения; катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии; ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда; МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного; соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента; пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

А здесь подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Полезное видео

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Иногда сложно выяснить причину, почему появилась легочная гипертензия у детей. Особенно сложно изначально она прослушивается у новорожденных. У них она считается первичная, а вторичная возникает на фоне ВПС. Лечение крайне редко обходится без операции.

Еще у плода может быть диагностирована гипоплазия отделов сердца. Это тяжелый синдром сердечной недостаточности может быть как левых, так и правых отделов. Прогноз неоднозначный, у новорожденных будет несколько операций.

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы — цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.

Возникает гипоплазия позвоночной артерии (правой, левой, интракраниальных сегментов) из-за нарушения развития плода. Признаки могут никак себя не проявлять, может быть выявлена случайно. Лечение заключается в проведении операции с удалением артерии. Возьмут ли в армию?

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Врожденная гипоплазия сонной артерии может привести к инсульту даже у детей. Это сужение внутренней, левой, правой или общей артерии. Диаметр — до 4 мм и менее. Требуется хирургическое вмешательство.

Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение.

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

Из-за нарушений в процессе развития плода может развиться гипоплазия артерий мозга. Она бывает задней, правой, левой или же соединительных. Признаки нарушений могут остаться незамеченными при поражениях мелких артерий. В случае крупных артерий головного мозга лечение требуется начать незамедлительно.

Как проявляется гипоплазия легочной артерии?

Гипоплазия легочной артерии представляет собой порок развития легочных сосудов. Он выражается в недоразвитости ветвей легочной артерии или ответвлений. Очень часто такой порок встречается в сочетании с гипоплазией легкого, а также пороками сердца.

Сужение легочной артерии или ее ответвлений является врожденным пороком, который формируется во время внутриутробного развития плода. Такие нарушения могут быть в любой их части, которые отходят от легочного ствола, и появляться на ограниченном участке или иметь большую протяженность.

Сужения сосудов могут быть многочисленными. При этом на концах мелких артерий, в которых возникли сужения, возникают аневризматические расширения, так называемые «слепыми мешками». Места сужения сосудов сопровождаются утолщением их стенок.

Выделяют три формы сужения артерий:

местное сужение или местное сжатие; сегментарное сужение или удлиненное; диффузное сужение

Обычно гипоплазия сочетается с гипертрофией правого желудочка сердца. Это связано с тем, что для проталкивания крови сквозь суженую часть кровеносного сосуда требуется дополнительное усилие. Это заставляет мышцу правого желудочка работать с большим напряжением. Следствием этого становится увеличение давления в правом желудочке.

Клапан легочной артерии в норме и с пороком

Порок приводит к изменению структуры тканей легкого. При этом конечные отделы легкого увеличиваются. Происходит задержка воздуха, он переполняет альвеолы. Это приводит к росту давления внутри легких и к истончению стенок альвеол. Из-за переполнения воздухом доля легкого значительно увеличивается, снижается эластичность тканей легкого.

Увеличенная доля давит на здоровые участки легкого, они спадают и теряют способность участвовать в воздухообмене.

Типы аномалии

Аномалию подразделяют на несколько типов, основываясь на анатомических особенностях:

I тип. К нему относят аномалию, при которой наблюдается сужение или сращивание клапана легочной артерии, а ее ствол и ветви нормально развиты. Легочный кровоток проходит через артериальный проток. Почти все ветви артериального сосуда развиты нормально. II тип. Ствол легочной артерии подвержен гипоплазии, а ее ветви нормально развиты. III тип. III A. Аномалия заключается в гипоплазии клапана, ствола, левой ветви легочной артерии. Правая ее ветвь находится в нормальном состоянии и обычно соединяется с открытым артериальным протоком напрямую. III Б. Аномалия состоит в гипоплазии ствола и правой ветви, а также клапана кровеносного сосуда. В то же время уровень развития левой ветви нормальный, она соединена прямо с открытым артериальным протоком.

При этом легкие обеспечивают кровью аортолегочные коллатерали.

IV тип. Между артерией и правым желудочком нет сообщения. Легочные артерии не участвуют в кровоснабжении. Его обеспечивают коллатерали. Остатки артерий сохраняются в паренхиме легких.

Как выявляют аномалию

Порок легочного кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, относится к внутриутробным аномалиям плода. Она имеет генетическую природу. Развитию гипоплазии способствуют болезнетворные факторы, влияющие на развитие плода в первом триместре беременности. Провоцируют развитие аномалии заболевание краснухой, радиационное воздействие, некоторые лекарственные препараты, склонность беременной женщины к алкоголю.

Врач может предположить существование порока, при прослушивании систолического шума над основанием сердца и изменений тонов сердца. Рентгенологический снимок во время обычного профосмотра может показать чрезмерную прозрачность одного легкого и при этом недоразвитость или отсутствие легочных вен, когда кровоснабжение идет через бронхиальные артерии, ответвления аорты. Подтвердить наличие аномалии можно с помощью следующих методов.

Рентгеновские снимки. В данном случае метод малоинформативен. При незначительной степени гипоплазии обычно снимок легких не выявляет нарушений. Изменения в сосудах легких редко выявляются при рентгеновском исследовании. Электрокардиограмма. Она информативна при достаточно высокой степени стенозов. В этих случаях диагностика выявляет чрезмерное развитие правых отделов сердца и признаки большой перегрузки правого желудочка и предсердия. Ангиокардиография. Исследование состоит во введения контрастного вещества в полость сердца и в магистральные сосуды, что позволяет подтвердить или опровергнуть характер порока. Она показывает, как много сужений у сосуда, а также степень сужения. Катетеризация. Дает возможность получить информацию о сердечной деятельности и состоянии артерий. Для этого в вену вводят катетер Свана-Ганца, который с током крови продвигается в правую половину сердца — предсердие и желудочек, и в правую или левую легочную артерию и ветви. Метод позволяет измерять внутриполостное давление, получать данные о сосудах малого круга.

Катетеризация может дать полную картину о состоянии сердца

Как проявляется порок

Гипоплазия кровеносного сосуда, несущего кровь от сердца, развитая в незначительной степени, обычно не доставляет человеку неприятностей. Он не испытывает боли и ведет обычный образ жизни. Если же аномалия развита в значительной степени, человек страдает одышкой, особенно сильно проявляющейся при физической нагрузке. Он быстро устает, часто болеет респираторными заболеваниями, воспалением легких.

Способы лечения

На сужение легочной артерии приходится 4% пороков сердца. Благодаря методам ангиокардиографии и катетеризации сердца, эта аномалия развития выявляется все чаще.

Дети с диагнозом гипоплазии должны проходить общеоздоровительные мероприятия, заниматься лечебной физкультурой.

Хирургическая коррекция порока – единственный эффективный способ лечения. Специалисты применяют оперативное вмешательство в тех случаях, когда сужение сосудов выявляется в размере большем, чем половина диаметра полости, а разница в давлении достигает 30%. Если сужения легочных артерий многочисленны, их не оперируют.

Во время операции проблемный участок сосуда рассекается и увеличивается его просвет путем заплаты, выполняемой из перикарда больного.