Гипоплазии червя мозжечка новорожденного симптомы

Internet Скорая помощь Медицинский портал

О найденных недочетах пишите support@03.ru.

Рейтинг лекарств

Искать в разделе в ответах в вопросах

Гипоплазия червя мозжечка

Найдено (16 сообщений)

Невролог вчера в 22:09 / Татьяна / Сочи

. не изменена. Воронка гипофиза не смещена. Отмечается Гипоплазия каудальных отделов Червя Мозжечка и медиальных отделов гемисфер Мозжечка с компенсаторным. ) МР картина ликворной арахноидальной кисты ЗЧЯ (вариант развития Мозжечка ) Спасибо заранее за ответ! открыть

. ) На МРТ в структурах головного мозга объёмных образований изменений очагового характера не обнаружено Имеется сообщающаяся гидроцефалия лёгкой степени,Гипоплазия Червя Мозжечка Заранее благодарю открыть

. и 4 желудочки не изменены. Отмечается небольшая Гипоплазия Червя и полушарий Мозжечка. Хиазмальная область без особенностей, ткань. отдела правой позвоночной артерии(снижение кровотока? Гипоплазия ?). Заключение МР картина умеренно выраженной наружной. открыть (еще 2 сообщения)

Невролог 14 января 2013 г. / КЯЗИМ / КАБОРДИНО БАЛКАРИЯ

КАКОЙ ДИАГНОЗ СТАВИТСЯ ПРИ НАРУЖНАЯМУМЕРЕННАЯ ВИКАРНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ С НЕВЫРАЖЕННЫМИ ЯВЛЕНИЯМИ СУБАТРОФИИ В ЛОБНЫХ ДОЛЯХ С ДВУХ СТОРОН.ГИПОПЛАЗИЯ ЧЕРВЯ МОЗЖЕЧКА ПАРЦИАЛЬНАЯ В НИЖНИХ ОТДЕЛАХ. открыть

Невролог 16 июня 2012 г. / Роман / 0

. мозга, фрагмент результата: определяется нерезкая Гипоплазия дорзальных отделов Червя и медиобазальных отделов обеих гемисфер Мозжечка с компенсаторным расширением ликворных прострвнств ЗЧЯ размером 3,9х1,7х3,8 см открыть

Невролог 31 марта 2012 г. / Ольга / Воронеж

. выраженной смешанной заместительной гидроцифалии. Кортикальная и церебеллярная атрофия. Частичная Гипоплазия медиальных отделов гемисфер и каудальной части Червя Мозжечка ;незначительное расширение ретроцеребеллярной цистерны. открыть

Невролог 15 февраля 2012 г. / Марина. / 0

Гипоплазия червя мозжечка!

Моей дочке 4,5 года. Сегодня выписались из больницы. Лежали на обследовании по поводу: тошнота, неустойчивый стул, боли в животе, часто болеет, ВЭБ и ЦМВ инфекция (обнаружили в 2 года анализ крови ПЦР), последние полгода ацетонемические рвоты, жалобы на головную боль. Заключение окулиста – ангиопатия. Очень возбужденная и при этом уставшая. За 2 месяца похудела на 2,5 кг. Врач направила на МРТ головного мозга.

На серии МР томограмм, взвешенных по Т1 и Т2, в трех проекциях, с применением программы TIRM, определяется следующее:

В лобных долях субкортикально определяются единичные мелкие очаги гиперинтенсивного сигнала на T2BИ и TIRM, изоинтенсивного сигнала на Т1ВИ, размером до 0,2 см в диаметре – очаги глиальной трансформации.

Желудочки мозга расположены обычно. Боковые желудочки асимметричны за счет расширения левого бокового желудочка, размеры: ширина правого – 0,4 см, левого – 0,9 см (в центральном отделе), передний рог правого желудочка – 0,2 см, левого – 0,4 см. Третий желудочек – 0,2 см, четвертый – 1,2 см.

Субарахноидальные пространства незначительно расширены в теменных долях, максимально до 0,6 см (норма 0,2 – 0,3 см). Конвекситальные борозды большого мозга и мозжечка не изменены. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия. Отмечаются признаки гипоплазии каудальной части червя мозжечка с компенсаторным расширением мозжечково – мозговой цистерны, размером 1,3х0,9х1,3 см.

Хиазмальная область без особенностей. Турецкое седло и гипофиз не изменены. Параселлярные структуры без особенностей. Дополнительных образований в зоне правой и левой цистерны не выявлено.

Ячейки сосцевидного отростка правой и левой височной кости, видимые отделы верхнечелюстных пазух развиты правильно, утолщения слизистой оболочки, нарушения сигнала от нее не выявлено.

Глазницы без особенностей.

Гипоплазия мозга

Гипоплазия головного мозга (микроцефалия) это патология, при которой головной мозг уменьшен в размерах, недоразвит. Это заболевание нередко сочетается и с другими пороками развития — гипоплазией спинного мозга, конечностей и некоторых внутренних органов.

Гипоплазия головного мозга — причины

Гипоплазия мозга — это врожденная патология. Привести к ее возникновению могут генетические нарушения, а также влияние на организм беременной женщины различных вредных факторов, например:

курение; употребление спиртных напитков, наркотиков или токсических веществ; ионизирующая радиация; некоторые заболевания (краснуха, грипп, токсоплазмоз).

Воздействие этих факторов особенно опасно на ранних сроках беременности, когда у малыша активно формируются и развиваются различные органы, в том числе и головной мозг.

Гипоплазия мозга — симптомы

При микроцефалии наблюдается резкое уменьшение массы головного мозга. Помимо этого в нем возникают и другие грубые нарушения — изменяется строение извилин, внутренних структур. Как правило, в большей степени оказываются недоразвитыми височные и лобные доли. Извилины становятся плоскими — остаются только крупные борозды, а мелкие практически полностью исчезают. Нередко уменьшаются в размерах пирамиды продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга и зрительный бугор.

При гипоплазии головного мозга окружность черепа уменьшена. По мере роста ребенка, кости лицевого скелета растут быстрее, чем мозгового. Практически у всех больных имеются признаки нарушения интеллекта. Помимо этого наблюдается и задержка физического развития — дети с микроцефалией очень поздно начинают держать головку, сидеть и ходить.

Гипоплазия мозжечка

Гипоплазия мозжечка – это нарушение в формировании мозжечка. При этом заболевании мозжечка неправильно развиты не только функциональные зоны мозжечка. Это заболевание вызывает неправильное развитие и верхних покровов мозжечка, что очень отрицательно сказывается на его работе.

Это нарушение, которое происходит во время внутриутробного развития.

Почему же может случиться гипоплазия мозжечка?

По некоторым данным почти пятьдесят процентов случаев этого заболевания мозжечка относятся к генетически передающимся заболеваниям. Причем склонность к этой болезни вызывает изменение состояния ядерных генов. Существует три генетических типа наследования этого заболевания мозжечка.

Но эта болезнь может развиться у плода и при воздействии некоторых отрицательных факторов на организм матери. Например, это могут быть инфекционные заболевания, перенесенные во время вынашивания плода, а могут быть и тяжелые нехватки различных витаминов. По некоторым данным и облучение беременной женщины рентгеновскими лучами тоже может спровоцировать у плода такое заболевание.

Гипоплазия мозжечка всегда затрагивает червь мозжечка, что вызывает его агенезию. Иногда этот процесс может быть тотальным, а иногда нет. Иногда поражается полностью весь мозжечок, иногда же только одна его сторона. Практически любая функциональная часть мозжечка может быть поражена при врожденной форме болезни.

Диагноз заболевания ставится на основании ультразвукового обследования головного мозга через родничок и некоторых других обследований.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Автор: Пашков М. К. Координатор проекта по контенту.

Современные подходы к классификации аномалий мозжечка (обзор литературы)

Клеймёнова И. С.

Интенсивное развитие современных методов нейровизуализации сопровождается выявлением множества пороков развития большого мозга и мозжечка. В зарубежной и отечественной литературе представлены как описания часто встречающихся пороков развития ( Dandy — Walker continuum ), так и других, реже диагностирующихся аномалий развития мозжечка ( Joubert syndrome ( Joubert M. 1969; Boltshauser E. 1981), Arima syndrome ( Arima M. 1971), Senior — L o ken syndrome ( Satran D. 1999, L o ken A. C. 1961; Senior B. 1961), rhombencephalosynapsis ( Truwit C. L. 1991)). Описаны, однако, недостаточно понятны причины и следствия изолированных нарушения развития червя и гемисфер мозжечка. Не существует четких критериев для проведения дифференциального диагноза между атрофией, гипоплазией и аномалией развития мозжечка ( Ramaekers V. T. 2000; Ramaekers V. T. 1997; Steinlin M. 1998; Esscher E. 1996). Таким образом, прогноз развития пациентов с многочисленными церебеллярными мальформациями остается до настоящего времени не ясным.

Классификация аномалий развития мозжечка предложена Patel S et Barkovich AJ (2002). Она разработана авторами на основании анализа базы данных, насчитывающей 70 собственных наблюдений, охватывающих широкий спектр нарушений формообразования структуры. Учитывая детальный анализ вариантов возможных церебеллярных мальформаций, мы сочли необходимым подробно остановиться на результатах данного исследования.

В исследование не были включены пациенты с Chiari malformations. поскольку данный порок развития связан с нарушением образования IV эмбрионального желудочка, вследствие чего формируется гипопластичная заднечерепная ямка, и является пороком развития краниовертебральной области, а не структур мозжечка ( McLone DG. 1998; Stovner LJ, 1993; Vega A. 1990). По тем же причинам в исследование не были включены пациенты с затылочным энцефалоцеле ( Chapman PH. 1989). Кроме того, в исследование не были включены пациенты с изолированной гипоплазией нижних отделов червя мозжечка, поскольку данный вариант не всегда рассматривается как аномалия ( Patel S. Barkovich A. J. 2003).

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка

Гипоплазия червя мозжечка – патология во внутриутробном развитии мозжечка, ведёт к нарушению двигательной функции, симптомы проявляются ещё в первые дни жизни малыша.

Мозжечок (по-латински – «Cerrebelum», что дословно переводится как «малый мозг») – часть головного мозга. Расположен в задней части головного мозга, отвечает за координацию мышечных движений человека, поддержания равновесия в пространстве и напряжения мышц, или, тонуса, а также управляет внутренними органами. Сам малый мозг относится к вегетативной ЦНС – работа мозжечка происходит бессознательно. Для червя мозжечка применяется следующее определение – он является средней частью мозжечка. Она осуществляет связь между противоположными дольками. Червь отвечает за умение человека поддерживать позу.

Гипоплазия червя мозжечка приводит к потере способности нормально стоять и ходить.

Гипоплазия червя мозжечка у плода проявляется следствием влияния как наследственных факторов родителей, так и следствием влияния вредных факторов на плод во внутриутробный период. Гипоплазия развивается чаще, если присутствуют следующие факторы:

Курение во время беременности; Употребление алкоголя, токсичных или наркотических веществ; Радиационное излучение; Заболевания, перенесённые матерью во время первых месяцев развития.

Опасность в курении несёт не столько никотин, сколько токсические вещества, влияющие на процесс закладки нервной трубки — зародыша спинного и головного мозга, а также кислородное голодание мозга — обильное поступление в кровь матери углекислого газа.

В алкогольных напитках содержится этанол, который легко проникает через плаценту и концентрируется у плода в центральной нервной системе. Этанол разлагается до ацетальдегида, который представляет собой мутаген и канцероген, влияя на генетические мутации и образование опухолей. АЦетальдегид легко повреждает гематоэнцефалический барьер, предохраняющий ЦНС от воздействия вредных веществ и собственной иммунной системы.

Отнести к токсическим веществам можно как те, что попадают в организм с употреблением вредной пищи так и те, которые содержат в себе вредные для малыша составные компоненты лекарственных препаратов. Для безопасности ребёнка, вы должны перед употреблением того или иного продукта убедится в составе и вредности на плод компонентов продуктов, а во втором, ни в коем случае не принимать лекарственные средства самостоятельно без назначения врача.

Радиационное излучение, получаемое матерью во время беременности – серьёзная угроза для будущего ребёнка, поскольку воздействует на структуру ДНК.

Радиоактивные изотопы, входя в организм, концентрируется в плаценте, околоплодной жидкости и в плоде, разрушая иммунитет, репродуктивную функцию плода и его желёз гормональной секреции. Сильное влияние оказывает разновидность изотопа и интенсивность его излучения.

На здоровье плода будет влиять и облучения, и радиоактивные изотопы, которые воздействовали или попали в организм женщины до беременности, поскольку радиация имеет свойство накапливаться в тканях. Радиация может привести к различным патологиям в щитовидной железе, что скажется на будущей беременности.

Ярким примером заболевания является краснуха называемая рубеллиозом, которая вызывается вирусом краснухи. Относительно безвредное детское заболевание может нанести плоду в первый триместр беременности непоправимый вред. Гипоплазия в таком случае будет иметь острый характер, распространяясь на обе дольки. Также угрозу несёт и грипп.

Крайне опасным является токсоплазмоз. Он вызывается паразитом Toxoplasma gondi. Он передаётся человеку от кошек и прочих домашних животных через фекалии на шерсти. Через немытые руки они попадают в организм, где порой оказываются незамеченными в течение многих лет.

Поскольку гипоплазия червя мозжечка является заболеванием, затрагивающим двигательные ядра в черве мозжечка, то наблюдаются следующие проявления:

Задержка в развитии моторных функций. Дети с нарушениями смогут позднее здоровых научится самостоятельно сидеть и ходить. У таких детей будет наблюдаться задержка в развитии речи; Отсутствие согласованности в движении мышц туловища и мышц конечностей; Потеря плавности в движениях конечностей; «Скандированная» речь, отличная от обычной своим расположением ударения в словах по ритму, а не по смыслу предложения; Дрожь в конечностях и головке, которые могут появиться ещё в первые месяцы жизни; Проблемы с сохранением равновесия как стоя, так и сидя; Проблемы с походкой. Зачастую гипоплазия приводит к необходимости поддержки при передвижении; Нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов; Врождённая слепота или глухота; Угнетение дыхательной функции ребёнка.

Самый наиболее проявляющий себя недуг у ребенка – это атаксия – нарушение походки и ориентации в пространстве. В походке будет заметна «пьянность», покачивание в сторону недоразвитой стороны.

Проблемы с развитием вращательных мышц глаза будут проявляться при отведении глаза в крайние положения в виде ритмических подёргиваний глаза – нистагма. Проблемы с рассогласованием движения мышц туловища и конечностей выражается в трудностях при попытке встать или принять положение сидя.

Симптоматика развивается согласно недоразвитым центрам. Шаровидные и пробковидные тела, которые отвечают за мышечную двигательную, будучи недоразвитыми, повлекут за собой потерю контроля мышц туловища, а гипоплазия зубчатого тела или червя ведёт к нарушению работы мышц конечностей.

Симптоматика, кроме сразу присутствующей – слепота, глухота и тремор конечностей, нарастает со взрослением ребёнка. Нарастание прекращается к 10 годам, когда развитие червя снижается, и симптоматика стабилизируется, позволяя назначить постоянную поддерживающую терапию.

Несмотря на развитие медицины за последние несколько десятилетий, гипоплазия червя неизлечима.

Очень часто гипоплазия у ребенка приводит к смерти ещё в первые месяцы жизни. Все проводимые терапевтические действия в таком случае сводятся к сдерживанию развития заболевания, а также развитию утраченных функций. К терапии можно отнести:

Лечебная физкультура, которая помогает развить координацию; Курсы массажа; Занятия с логопедом; Баланс-терапия, направленная на восстановление равновесия и координации; Трудотерапия, прививающая детям навыки общения и труда.

Эти мероприятия позволяют не только улучшить общее состояние, но и провести важные мероприятия по социальной адаптации и получения важных навыков самообслуживания. Если человек не обладает этими навыками, то это не позволит стать ему самостоятельным и всю жизнь будет нуждаться в поддержке и постоянной опеке.

Профилактика

Лучшим способом предупредить гипоплазия червя мозжечка является профилактика, и направляется она должна быть на саму будущую маму. В первую очередь необходимо до беременности исключить курение и употребление алкоголя, исключить курение вблизи вас близкими людьми – пассивное курение также является причиной. Хорошим подспорьем будет консультация в женском центре по поводу употребляемых вами лекарств, дабы исключить те, которые наносят вред будущему ребёнку.

Обязательным является наблюдение у врача на предмет инфекционных заболеваний, особенно – на предмет токсоплазмоза.

Токсоплазмоз протекает бессимптомно, но при обнаружении он поддаётся лечению, а если заражение произошло во время беременности – то сдерживающей терапии. Вовремя принятые врачом меры по лечению заболевания не дают токсоплазмам попасть сквозь плаценту в плод и нарушить развитие червя.

Гипоплазия мозжечка: причины, симптомы и лечение

Никто не застрахован от появления каких-либо заболеваний. Но в отдельных случаях недуг начинает развиваться еще в утробе матери и у ребенка с рождения выявляются разные патологии развития. Одним из таких заболеваний является гипоплазия мозжечка — болезнь, которая поражает мозг ребёнка.

Мозжечок — это часть головного мозга, которая находится в задней области и является важной составляющей центральной нервной системы. Этот орган отвечает за координацию движений человека, тонус мышц и умение держать равновесие. Гипоплазия червя мозжечка сопровождается уменьшением одной или двух его долей.

Гипоплазия мозжечка у взрослого человека — это последствие неправильного внутриутробного развития, и причины этого заболевания кроются в образе жизни беременной женщины. Выделяются несколько основных факторов, способных спровоцировать заболевание.

Употребление алкоголя.

Самым опасным веществом, входящим в состав алкогольных напитков, является этанол. При длительном воздействии он проникает в центральную нервную систему плода и провоцирует формирование различного рода опухолей. Также этиловый спирт способен разрушать естественный барьер, который защищает ЦНС от инфекций, проникающих в организм через кровь. В общем и целом злоупотребление алкогольными напитками во время беременности подвергает здоровье плода огромному риску.

Вопреки всеобщему мнению негативное влияние на плод оказывает не никотин, а другие токсичные вещества, входящие в состав сигарет. Они могут стать причиной неправильного формирования нервной трубки, а следовательно, спинного и головного мозга плода. При курении во время беременности гипоплазия мозжечка регистрируется достаточно часто.

Наркотики способны поражать нервную систему как беременной женщины, так и ребенка, поэтому их употребление категорически запрещено в любых случаях. Такие вещества наносят необратимый вред организму, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

Прием сильнодействующих лекарственных препаратов.

Многие медикаменты запрещены к употреблению во время беременности. Их прием назначается только в случае серьезной необходимости. На фоне агрессивной медикаментозной терапии может развиться гипоплазия мозжечка у плода.

Радиоактивные изотопы имеют свойство накапливаться в околоплодных водах и плаценте, что может привести к мутации ДНК ребенка. Облучение или длительно нахождение в местах с повышенным уровнем радиации чревато опасными осложнениями для будущей матери и ребенка.

Инфекционные заболевания.

Гипоплазия мозжечка может развиться в том случае, если беременная женщина перенесет такое, казалось бы, простое заболевание, как краснуха. На самом деле этот вирусный недуг крайне опасен. При заражении в первом триместре многие врачи рекомендуют прервать беременность, так как риск возникновения аномалий у плода очень высокий. На более поздних сроках женщинам назначается медикаментозное лечение, но оно бывает успешным лишь в 50 % случаев.

Также огромную опасность представляет собой токсоплазмоз, который можно подхватить при контакте с больными кошками, грызунами и птицами. Такое заболевание не только негативно влияет на развитие плода, но и вовсе может стать причиной выкидыша.

Помимо всех описанных выше причин, отдельно нужно упомянуть о вредной пище, которая в совокупности с другими факторами может негативно сказаться на течении беременности.

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка сопровождается нарушением многих функций организма. Специалисты выделяют следующие симптомы заболевания:

тремор (дрожь) головы, верхних и нижних конечностей; резкая речь, то есть разговоры ребенка больше похожи на вскрикивание; движения малыша теряют свою плавность и становятся беспорядочными; дети с гипоплазией мозжечка намного медленнее развиваются, то есть сидеть, ходить и говорить они начинают позже своих сверстников; мышцы туловища и конечностей сокращаются несогласовано — из-за этого встать или сесть ребенку становиться намного сложнее; таким детям очень сложно держать равновесие, причем как в положении стоя, так и сидя; передвижение без каких-либо вспомогательных средств практически невозможно, если же человек все-таки сможет научиться самостоятельно ходить, то его походка будет сильно искажена; также происходит нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов; люди с гипоплазией мозжечка очень часто страдают от нарушения дыхательных функций; у новорожденных детей на фоне данного недуга часто наблюдается глухота или слепота.

Самый явный признак гипоплазии мозжечка у ребенка — шаткая, покачивающаяся походка и нарушение пространственной ориентации. Также у детей размер черепа гораздо меньше нормы, ведь головной мозг у них меньше, чем у здоровых детей. По мере взросления размеры, конечно, увеличиваются, но деформации головы все же могут остаться.

Гипоплазия мозжечка прогрессирует в течении первых 10 лет жизни ребёнка, затем его состояние стабилизируется и врачи назначают поддерживающую терапию.

Диагностика

Обычно заболевание выявляется еще во время беременности с помощью прохождения ультразвуковой диагностики. Последующее наблюдение за ребенком осуществляет врач-невролог. Он может назначить лечение или реабилитационные процедуры.

К сожалению, гипоплазия мозжечка считается неизлечимым заболеванием, и дети, которые с ним рождаются, редко доживают до года. Все процедуры, которые проводятся с таким ребенком, направлены на восстановление утраченных функций и сдерживание развития заболевания. К методам терапии относят:

упражнения, направленные на развитие координации; массаж; для поддержания речи проводятся занятия с врачом-логопедом; также с такими детьми рекомендуется как можно чаще общаться и прививать им различные увлечения, например рисование или оригами, которые развивают мелкую моторику пальцев.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в здоровом образе жизни будущей мамы. Во время беременности необходимо консультироваться с врачом перед употреблением любых препаратов и полностью исключить из своей жизни алкоголь, сигареты, наркотики и т. д.

Любое заболевание намного проще предотвратить, чем лечить. Поэтому, если женщина правильно заботится о себе во время вынашивания ребенка, риск развития патологий значительно уменьшается.